Синдром обратной артериальной перфузии причины

Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акардия у одного из близнецов

Секвенция ретроградной артериальной перфузии (РАП) является редкой патологией, которая, как сообщалось, встречается в 1 % монохориальных беременностей двойней (0,3 на 10 000 родов), и возникает на фоне сосуществования нормально развивающегося плода (плода-«помпы») и плода с акардией.

Патогномоничным признаком этого синдрома является наличие обратного артериального кровотока в артериях пуповины здорового плода, вывляемое при допплерометрии. В этом случае артериальный спектр кровотока будет регистрироваться в направлении от плаценты к плоду с акардией, с венозным потоком крови в обратном направлении. Такая картина при допплерометрии является результатом отсутствия сердца («помпы») у плода с акардией наряду с артерио-артериальными сообщениями плаценты, что позволяет аномальному плоду получать кровоснабжение за счет работы сердца здорового плода.

Пораженный плод характеризуется патологическими изменениями или полным отсутствием цефалических отделов организма, а также сердца, верхних конечностей и многих внутренних органов.

Нижние конечности относительно хорошо сохраняются, хотя часто встречаются косолапость и аномалии пальцев стоп. Картина этого состояния настолько па-тогномонична, что диагноз легко устанавливается уже начиная с 10-й нед беременности. Пуповина, имеющая только два сосуда, является практически правилом (66%) при этом заболевании. Развитие мембраны, разделяющей близнецов, происходит не всегда, и ее вид варьирует от полной перегородки до отдельных тяжей из оболочек.

ретроградная артериальная перфузия

В ряде случаев артерия пуповины у плода с акардией анастомозирует с верхней подчревной артерией (вместо подвздошной), что является свидетельством персис-тирования «примитивного» желточного типа кровоснабжения.

Предполагаемыми механизмами развития этого состояния являются сочетание наличия парных артерио-артериальных и вено-венозных анастомозов в плаценте и замедленное развитие структур и функции сердца у одного из плодов на ранних сроках беременности. Некоторые исследователи также предполагают в качестве этиологического фактора анеуплоидию, которая может приводить к более медленному развитию пораженного плода из двойни по сравнению со здоровым. Хромосомные нарушения были обнаружены у 33% близнецов с акордией. Если один из плодов развивается медленнее, то дисбаланс артериального давления между близнецами будет приводить к ретроградной трансфузии крови от здорового к пораженному плоду.

Ретроградный поток плохо оксигенированной крови, протекающий через развивающееся сердце, оказывает влияние на его формирование у больного плода, которое редко продолжается далее стадии трубчатого сердца, приводя к состоянию, которое получило название «акардия». Верхняя часть тела плода с акардией бывает чрезвычайно плохо развита, а иногда вообще не сформирована. Голова, шейный отдел позвоночника и верхние конечности обычно отсутствуют. Часто встречаются отек и эхонегативные зоны в подкожной области верхней части тела, обусловленные наличием кистозной гигромы. Напротив, нижняя часть тела, хотя и имеет аномалии, развита значительно лучше. Такая модель патогенеза может объясняться механизмом перфузии плода с акардией.

Кровь, которая поступает в брюшной отдел больного плода, является деоксигенированной и оттекает от здорового близнеца. Возникающие аномалии обусловлены особенностями кровоснабжения тканей деоксигенированной кровью, направляющейся в общие подвздошные артерии и нижние ветви аорты. Большая часть оставшегося доступным кислорода извлекается сразу при поступлении крови в тело плода, что позволяет в какой-то степени развиваться его нижним отделам и нижним конечностям. Низкое давление в ретроградно кровоснабжае-мой верхней части тела и низкое насыщение кислородом ухудшают развитие этой области.

Таким образом, можно сказать, что плод с акардией является в определенном смысле «паразитом». Для продолжения своего развития он нуждается в крови, забираемой у здорового плода, что приводит к риску острой сердечной недостаточности у плода-«помпы». Этот риск напрямую зависит от размеров плода с акардией: чем больше его масса, тем выше риск сердечной недостаточности и смерти здорового плода из двойни. В целом в таких случаях выживает только 50% здоровых плодов, а смертность у пораженных плодов составляет 100%.

– Также рекомендуем “Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни”

Оглавление темы “Патологические формы многоплодной беременности”:

1. Сопутствующая патология фето-фетальной трансфузии. Бумажный плод и близнецовая эмболия

2. Синдром ретроградной артериальной перфузии. Акордия у одного из близнецов

3. Ведение беременности при акордии. Неразделившиеся двойни

4. Распространенность и прогноз неразделившихся двоен. Классификация неразделившихся двоен

5. Вентральный вид соединения близнецов. Латеральный и дорзальный вид соединения близнецов

6. Дифференциация неразделенных близнецов. Плод в плоде или плод паразит

7. История изучения плодов паразитов. Причины образования плодов в плоде

8. Механизмы развития плодов паразитов. Патогенез формирования плода в плоде

9. Локализация и васкуляризация плодов паразитов. Особенности аномальных плодов в плоде

10. Внешний вид плодов паразитов. Строение аномального плода

11. Диагностика плодов паразитов. Дифференциация плодов в плоде

12. Сочетанные аномалии и прогноз при плодах паразитах. Гетеротопическая беременность

13. Самопроизвольная редукция плода при двойне. Диагностика и дифференциация самопроизвольной редукции плода

14. Артифициальная редукция многоплодной беременности. Избирательная редукция плодов

15. Диагностический амниоцентез при двойне. Лечебные вмешательства при многоплодной беременности

Источник

Низяева Н.В.

ФГБУ “НЦАГиП им. акад. В.И Кулакова” Минздрава России, Москва

Ляпин В.М.

ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия; ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

Кузнецова М.Н.

ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия

Баранова Е.Е.

Трофимов Д.Ю.

Туманова У.Н.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздравсоцразвития РФ, Москва

Михайлова А.Н.

Костюков К.В.

Гладкова К.А.

Синдром обратной артериальной перфузии в монохориальной диамниотической плаценте с развитием плода-акардиуса

Журнал:

Архив патологии. 2016;78(5): 33-36

Как цитировать

Низяева Н. В., Ляпин В. М., Кузнецова М. Н., Баранова Е. Е., Трофимов Д. Ю., Туманова У. Н., Михайлова А. Н., Костюков К. В., Гладкова К. А. Синдром обратной артериальной перфузии в монохориальной диамниотической плаценте с развитием плода-акардиуса.

Архив патологии.
2016;78(5):33-36.
https://doi.org/10.17116/patol201678533-36

Авторы:

Низяева Н.В.

ФГБУ “НЦАГиП им. акад. В.И Кулакова” Минздрава России, Москва

Читать метаданные

Представлено описание плода-акардиуса у пациентки с монохориальной диамниотической двойней с синдромом обратной артериальной перфузии при сроке беременности 30 нед. Приведены данные посмертного компьютерно-томографического и патологоанатомического исследования плода. Микроматричный анализ тканей плода-акардиуса выявил наличие делеции arr[hg19] 19p13.3p12(260,911-23,055,001)x1, размером 23 Mbp, уровень сигнала – примерно 30% клеток, содержащих делецию.

Авторы:

Низяева Н.В.

ФГБУ “НЦАГиП им. акад. В.И Кулакова” Минздрава России, Москва

Ляпин В.М.

Кузнецова М.Н.

Баранова Е.Е.

Трофимов Д.Ю.

Туманова У.Н.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского Минздравсоцразвития РФ, Москва

Михайлова А.Н.

Костюков К.В.

Гладкова К.А.

Врожденный порок развития «акардиус» встречается с частотой 1:35 000 беременностей, менее чем в 0,1% случаев у одного из близнецов при монозиготной двойне [1]. Причиной развития такого порока является синдром обратной артериальной перфузии (наиболее тяжелый вариант синдрома фетальной трансфузии), при котором имеют место артерио-артериальные анастомозы крупных сосудов, вызывающие обратный ток крови у одного из плодов. Обратный кровоток приводит к формированию акардии, но в то же время препятствует внутриутробной гибели плода. Чаще всего синдром наблюдается у монохориальных близнецов женского пола с нормальным кариотипом, однако в ряде случаев сочетается с хромосомными аномалиями [2].

Приводим клиническое наблюдение синдрома обратной артериальной перфузии с развитием акардиуса.

Пациентка М., 29 лет, соматически не отягощена, настоящая беременность первая, монохориальной диамниотической двойней, наступила самопроизвольно. Впервые обратилась на прием к врачу на сроке гестации 27-28 нед, выявлен плод нормального строения и плод-акардиус на фоне синдрома обратной артериальной перфузии.

При сроке беременности 30 нед 5 дней, учитывая высокий риск перинатальных осложнений, нарастание многоводия и признаков сердечной недостаточности плода-«помпы», решено выполнить досрочное оперативное родоразрешение. Первый ребенок из двойни – девочка с массой тела 1415 г, длиной 36 см, родилась в асфиксии средней тяжести с оценкой по шкале Апгар 5/6 баллов, без пороков развития и признаков дизэмбриогенеза. Ребенок проходил лечение в отделении реанимации новорожденных, для дальнейшего выхаживания переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей. Спустя 21 день в удовлетворительном состоянии девочка выписана домой под наблюдение участкового педиатра.

Вторым был извлечен порочно развитый плод массой 2680 г, размером 31×20×5 см, имеющий часть таза, сформированную левую нижнюю конечность. В средней части плода определялось пупочное кольцо с культей пуповины и аплазией пупочной артерии (рис. 1, а).

Синдром обратной артериальной перфузии причины Рис. 1. Монохориальная диамниотическая плацента и плод-акардиус. а – внешний вид плода-акардиуса; б – посмертное КТ-исследование плода-акардиуса. Трехмерная костная реконструкция. Наличие неправильно сформированных костей черепа, аномалии позвоночного столба, состоящего из 12 позвонков, и асимметричной грудной клетки: справа ключица и 6 сросшихся между собой ребер, а слева лопаточная кость и шесть ребер, из которых III и VI сросшиеся. Отсутствие верхних конечностей. Аномалии развития пояса нижних конечностей. Наличие зачатка большеберцовой кости справа и костных фаланг четырех пальцев стопы слева; в – при вскрытии акардиуса в верхней части определяется многополостное образование, в котором визуализируются внутренние органы (петли кишечника, почка, надпочечник); г – гистологическое исследование тонкой кишки. Окраска гематоксилином и эозином. ×40; д, е – аномальные сосудистые анастомозы плаценты, метод заливки.

До выполнения патологоанатомического вскрытия проведено посмертное компьютерно-томографическое (КТ) исследование на аппарате Philips, GEMINI TF TOF16 без применения контрастирования. Трехмерная обработка КТ-изображений выполнена с использованием автоматизированного рабочего места Brilliance Workspace Portal, установлено наличие неправильно сформированных костей черепа, позвоночного столба, ребер, костей таза, правой и левой бедренной кости, левой большеберцовой и малоберцовой кости (см. рис. 1, б).

При аутопсии верхняя часть плода-акардиуса на разрезе представлена множеством полостей диаметром от 1 до 4 см, заполненных прозрачной светло-желтоватой жидкостью. От места прикрепления пуповины до лона определялась полость с наличием внутренних органов: тонкой и толстой кишки, левого надпочечника, левой почки (см. рис. 1, в).

Плацента монохориальная, неправильной формы, размером 24×17×2 см, масса после отделения оболочек и пуповины 434 г. Для выявления сосудистых коллатералей между плацентами была выполнена заливка сосудов пуповины (см. рис. 1, д, е). Плодная поверхность синюшная, гладкая, блестящая с наличием фибриноида в виде белесоватого ободка по краю плацентарного диска. Экстраплацентарные оболочки серовато-розового цвета, блестящие с наложениями желтоватого цвета, диаметром до 2 см, отечные. Материнская поверхность разволокнена, красно-розового цвета, котиледоны сглажены. Остаток пуповины живорожденной девочки длиной 17 см, диаметром 0,9 см, прикрепление краевое, образует 2 витка вправо. Остаток пуповины плода-акардиуса длиной 12 см, диаметром 0,8 см, прикрепление центральное (в области Т-зоны), образует 1 виток влево, пуповина содержит вену и одну артерию.

После макроскопического изучения из тканей плода-акардиуса и плаценты вырезаны фрагменты ткани, которые фиксировали в 10% нейтральном формалине. Из ткани плаценты (из краевой, парацентральной, центральной зон каждой плаценты), пуповины и экстраплацентарных плодных оболочек вырезаны фрагменты на гистологическое исследование, исследованы также ткани плода: почки, надпочечников, кожи, толстой и тонкой кишки. На серийных парафиновых срезах толщиной 4 мкм выполнено гистологическое исследование препаратов, окрашенных гематоксилином и эозином.

При микроскопическом исследовании ткань почек, надпочечников, толстой и тонкой кишки (см. рис. 1, г), кожи соответствовала норме для данного гестационного срока.

Строение Т-зоны характерно для плаценты от монохориальной диамниотической двойни и представлено двумя слоями амниотического эпителия без элементов хориона. Хориальная пластинка с очаговой кистозной дегенерацией, амниотический эпителий над дефектом сохранен. Ворсинчатое дерево части плаценты, соответствующей живорожденной девочке, с преобладанием зрелых промежуточных ворсин, имеются немногочисленные незрелые промежуточные ворсины; терминальные ворсины единичны. Строма небольших стволовых ворсин (до 300 нм в диаметре) фиброзирована. Присутствуют мелкие очаги свежих и старых инфарктов ворсинчатого дерева. В части плаценты плода-акардиуса преобладают зрелые промежуточные ворсины, незрелые промежуточные и терминальные ворсины единичны. Зрелые промежуточные ворсины с очаговым фиброзированием стромы, присутствуют бессосудистые ворсины.

Для исключения возможной хромосомной патологии у акардиуса проведен микроматричный анализ. ДНК выделена из материала дермы и почки акардиуса с помощью набора PureLink Genomic DNA Kit («Invitrogen», США). Количество и качество полученной ДНК оценивались с помощью наноспектрофотометра Implen (Германия). Методом молекулярного кариотипирования на ДНК-микроматрицах установлено, что анализируемый образец ДНК соответствовал женскому генотипу, выявлена делеция arr[hg19] 19p13.3p12 (260,911−23,055,001)x1, размером 23 Mbp (рис. 2). Уровень сигнала соответствовал примерно 30% клеток, содержащих данную делецию. Учитывая отсутствие данных в литературе о связи данной делеции с развитием плода-акардиуса и ее мозаичном характере, требуется дальнейшее исследование с привлечением альтернативных методик для подсчета точного количества клеток, содержащих данную делецию, и выявление ее связи с пороком развития плода.

Синдром обратной артериальной перфузии причины Рис. 2. Результат молекулярного кариотипирования на ДНК-микроматрицах. Делеция arr[hg19] 19p13.3p12 (260,911−23,055,001)x1, размером 23 Mbp, уровень сигнала примерно 30% клеток, содержащих делецию.

Компьютерная томография проведена для визуализации костного скелета, в том числе позвоночного столба, и для дифференциальной диагностики с тератомой, в ряде случаев имеющей вид аморфных масс. В отличие от тератомы, акардиальный плод всегда имеет связь с плацентой посредством пуповины [3, 4], а также в большинстве случаев плод-акардиус имеет сформированный краниокаудальный скелет [5].

Конфликт интересов отсутствует.

Источник