Синдром опухоли брюшной полости у детей

Советы при опухоли брюшной полости у детей – Вильмса и нейробластомы

1. Какие солидные злокачественные опухоли брюшной полости у детей встречаются наиболее часто?

В порядке убывания частоты — нейробластома, опухоль Вильмса (Wilms) и гепатобластома. Нейробластомы возникают из ткани нервного гребня. В брюшной полости они исходят из надпочечников и ганглиев симпатического ствола. Опухоль Вильмса исходит из почек; гепатобластома — из печени.

2. Можно ли надежно дифференцировать опухоль Вильмса (Wilms) и нейробластому по клиническим данным?

Да. Обе опухоли проявляются как бессимптомные объемные образования в брюшной полости, но имеются различия, суммированные ниже:

Кроме того, так как нейробластома образует гормоны, у больных наблюдается яркий румянец, повышение АД (выделение катехоламинов), водянистый понос, периорбитальные кровоизлияния, глазодвигательные нарушения.

3. Как лечат опухоль Вильмса и нейробластому?

4. От чего в первую очередь зависит прогноз при нейробластоме и опухоли Вильмса?

При нейробластоме главным прогностическим фактором является возраст в момент ее появления. У детей до 1 года выживаемость превышает 70%, в то время как у более старших она ниже 35%. Шимада предложил оценивать прогноз на основе гистологической характеристики опухоли (степени дифференцировки ее клеток, индекса митоз/кариорексис) с учетом возраста больного. Прогноз более благоприятный при анеуплоидных опухолях, низком индексе митоз/кариорексис и количестве копий гена n-myc менее 10.

При опухоли Вильмса у детей возраст тоже является важным прогностическим фактором, но прогноз благоприятней, так как она легче поддается удалению и более чувствительна к химиотерапии.

5. Чем гепатобластома отличается от гепатоцеллюлярного рака? Как лечат эти опухоли?

Гепатобластома встречается, как правило, в грудном и раннем детском возрасте, гепатоцеллюлярный рак — после 10 лет. Гепатоцеллюлярный рак обычно связан с циррозом и гепатитом В. Его гистологическая картина у детей такая же, как у взрослых. Как при гепатобластоме, так и при гепатоцеллюлярном раке первостепенную роль в лечении играет хирургическое удаление опухоли. При гепатобластоме часто бывает эффективна адъювантная химиотерапия; гепатоцеллюлярный рак редко поддается ей.

6. Надо ли при гепатобластоме проводить химиотерапию до операции, чтобы уменьшились размеры опухоли?

В результате химиотерапии до операции опухоль уменьшается, что облегчает резекцию печени и снижает риск ее осложнений. Ожидаемая от химиотерапии польза должна перевешивать вред, связанный со значительной токсичностью противоопухолевых препаратов.

Опухоль Вильмса в нижней части почки с характерным серым оттенком и четкими контурами.

– Вернуться в оглавление раздела “Хирургия”

Оглавление темы “Советы при хирургических болезнях.”:

1. Советы при эмпиеме плевры
2. Советы при раке легкого
3. Советы при выявлении очага в легком
4. Советы при расслаивающейся аневризме аорты
5. Советы при стенозе привратника у ребенка
6. Советы при непроходимости кишечника у новорожденных и грудных детей
7. Советы при атрезии заднего прохода
8. Советы при атрезии пищевода и трахеопищеводном свище
9. Советы при врожденной диафрагмальной грыже
10. Советы при опухоли брюшной полости у детей – Вильмса и нейробластомы

«Рак брюшной полости» — строго говоря, такого термина в онкологии нет, и он не обозначает какую-то конкретную злокачественную опухоль. Чаще всего, когда произносят это словосочетание, имеют в виду первичные злокачественные новообразования или метастазы в брюшине, рак органов, которые находятся в брюшной полости.

Брюшная полость и брюшина — что это такое?

Брюшная полость — это пространство в животе, заполненное кишечником и другими внутренними органами. Сверху она ограничена диафрагмой, снизу — тазом, по бокам и спереди — мышцами брюшного пресса, сзади — позвоночником и поясничными мышцами.

Изнутри полость живота выстилает тонкая пленка из соединительной ткани — брюшина. Ее висцеральный листок, покрывает внутренние органы, париетальный — стенки брюшной полости. Между листками брюшины находится замкнутое щелевидное пространство, а в нем — минимальное количество жидкости, выполняющей функцию смазки и обеспечивающей свободное скольжение органов. В некоторых местах брюшина образует складки: брыжейки, на которых подвешены органы, сальники.

Внутренние органы могут быть расположены по отношению к брюшине по-разному:

• Интраперитонеально — покрыты брюшиной со всех сторон.
• Мезоперитонеально — покрыты частично.
• Ретроперитонеально (забрюшинно) — покрыты только с одной стороны.

Виды рака брюшной полости

Первичные опухоли брюшной полости встречаются редко. Они бывают разных типов: мезотелиальные, эпителиальные, гладкомышечные неопределенные. Особая разновидность злокачественных опухолей брюшины — псевдомиксома. Она развивается из клеток, которые продуцируют большое количество желеобразной жидкости. Чаще всего такие опухоли распространяются на брюшину из аппендикса.

Зачастую первичные злокачественные опухоли брюшной полости имеют строение и ведут себя, как рак яичников. Они вызывают сходные симптомы, и врачи применяют для борьбы с ними примерно одни и те же методы лечения.

При разных типах рака на поздних стадиях опухолевые клетки отделяются от первичного новообразования, распространяются по организму и образуют новые очаги в различных органах, в том числе в брюшной полости. Этот процесс называется метастазированием. Чаще всего в брюшину метастазирует рак толстой и прямой кишки (в 15% случаев), желудка (в 50% случаев), яичника (в 60% случаев), поджелудочной железы. Иногда метастазы распространяются из органов, которые находятся за пределами брюшной полости: молочной железы, плевры (пленки из соединительной ткани, покрывающей легкие и выстилающей стенки грудной полости), легкого.

Симптомы

Зачастую в течение длительного времени симптомы при раке брюшной полости отсутствуют, поэтому нередко его диагностируют на поздних стадиях. Проявления патологии неспецифичны, их можно легко принять за признаки других заболеваний:

• Дискомфорт, спазмы, вздутие живота.
• Повышенное газообразование в кишечнике.
• Жидкий стул.
• Запоры.
• Тошнота.
• Снижение аппетита.
• Частые мочеиспускания.
• Одышка.
• Быстрый набор или потеря массы.
• Кровотечения из прямой кишки, у женщин — из влагалища.

Если канцероматоз брюшины возник в результате метастазирования злокачественной опухоли из другого органа, сильно ухудшается прогноз. Противоопухолевая терапия начинает работать хуже, потому что многие препараты плохо проникают через брюшину.

Осложнения

Главное осложнение данного заболевания — асцит. Этим термином называют состояние, при котором в животе скапливается жидкость. В норме между листками брюшины ежедневно вырабатывается и всасывается около 1,5 жидкости. При канцероматозе нарушается отток лимфы, и жидкость всасывается хуже. Она начинает скапливаться внутри живота.

Пока жидкости немного, больной не испытывает каких-либо симптомов. Затем начинают беспокоить тяжесть, тупые боли в нижней части живота. Затрудняется дыхание, возникает одышка. Из-за того что жидкость сдавливает органы, больной жалуется на отрыжку, тошноту, проблемы со стулом и мочеиспусканием. Живот увеличивается в размерах, может возникать пупочная грыжа. При выраженном асците развивается сердечная недостаточность, отеки.

Диагностика рака брюшной полости

Злокачественную опухоль помогают выявить следующие методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование. Зачастую его назначают в первую очередь, как простой, доступный, безопасный и в то же время информативный метод диагностики.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают оценить состояние брюшины и внутренних органов, выявить патологические образования, оценить степень распространения рака.
• ПЭТ-сканирование в настоящее время является золотым стандартом для поиска отдаленных метастазов.
• Биопсия — самый точный метод диагностики злокачественных опухолей. Врач может получить образец опухолевой ткани во время диагностической лапароскопии — процедуры, во время которой через проколы в брюшной стенке в живот вводят миниатюрную видеокамеру и специальные инструменты. Образец отправляют в лабораторию, проводят его гистологическое, цитологическое исследование, молекулярно-генетический анализ. Это помогает не только диагностировать рак, но и установить природу опухолевых клеток, разобраться, какими препаратами с ними лучше бороться.
• Рентгеноконтрастные исследования помогают оценить состояние пищеварительного тракта, выявить опухолевые очаги и другие патологии.
• Анализ на онкомаркер CA-125 (углеводный антиген 125). Уровень этого вещества повышается в крови при раке брюшины и яичников. Но для диагностики этих заболеваний данный анализ недостаточно точен. Как правило, его применяют для контроля течения рака и эффективности лечения.
• Женщины должны пройти осмотр у гинеколога.

Обычно врачи-онкологи устанавливают диагноз на основании таких признаков, как асцит, утолщение брюшины, появление на ней узелков, смещение, сдавление петель кишки, патологические изменения со стороны печени и складок брюшины — сальников.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от локализации, размеров, стадии злокачественной опухоли, количества узлов. Врач также должен учитывать общее состояние больного, его возраст, наличие сопутствующих заболеваний.

Зачастую при поражении брюшины опухолевых очагов очень много, многие из них мелкие, и полностью их удалить невозможно. Хирургическое лечение направлено на удаление как можно большего числа очагов, как правило, оно предшествует химиотерапии. Обычно удаляют матку, яичники, участки кишечника, — словом, всё, что поражено злокачественной опухолью. Если злокачественное новообразование вызывает кишечную непроходимость или другие осложнения, проводят паллиативные хирургические вмешательства.

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки при первичном раке в полости живота, применяют химиопрепараты, зачастую те же, что при раке яичников. Лекарства вводят внутривенно или в брюшную полость — такая химиотерапия называется интраперитонеальной (внутрибрюшинной).

С 2018 года врачи Европейской клиники практикуют инновационный метод лечения канцероматоза брюшины — гипертермическую интраперитонеальную химиотерапию (HIPEC). Суть ее заключается в том, что хирург удаляет все достаточно крупные опухолевые очаги, а затем промывает полость живота подогретым раствором химиопрепарата. Это помогает уничтожить максимальное количество опухолевых клеток и существенно продлить жизнь больного.

При асците наши доктора проводят лапароцентез (прокол в брюшной стенке и выведение жидкости), устанавливают перитонеальные катетеры для постоянного оттока, проводят хирургические вмешательства, которые препятствуют дальнейшему накоплению асцитической жидкости.

На поздних стадиях проводится паллиативное лечение, которое помогает уменьшить симптомы и продлить жизнь больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз при первичном раке брюшины напрямую зависит от того, удалось ли удалить все опухолевые очаги во время хирургического вмешательства. К сожалению, зачастую заболевание диагностируют на поздней стадии, поэтому после лечения часто развиваются рецидивы. Обычно пациентам требуется более одного хирургического вмешательства, курса химиотерапии.

Канцероматоз брюшины при метастазах других типов рака резко ухудшает прогноз. Обычно продолжительность жизни таких больных измеряется месяцами. Но HIPEC может ее существенно продлить, до нескольких лет — в случае, если проведение такого лечения возможно у конкретного пациента.

Специальных мер профилактики данного заболевания не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни, женщинам — регулярно проходить осмотры у гинеколога. Мера профилактики метастазов в брюшину — своевременная диагностика и лечение злокачественных опухолей.

Врачи в Европейской клинике берутся за лечение рака на любой стадии. Для нас не бывает безнадежных больных. Свяжитесь с нами, мы знаем, как помочь.

Опухоли забрюшинного пространства у детей. Злокачественная эмбриома почки детей

В забрюшинном пространстве встречается ряд опухолей с одинаковыми или сходными клиническими проявлениями. Они исходят из почек, надпочечников, поджелудочной железы, лимфатических узлов и, симпатической нервной системы. По частоте и практической значимости это в первую очередь злокачественные эмбриомы почки и невробластомы.

Дифференцировать забрюшинные опухоли от внутрибрюшинных нелегко, поскольку забрюшинные опухоли растут в сторону наименьшего сопротивления, т. е. в сторону брюшной полости, почти одинаково с внутрибрюшинными опухолями оказывают давление на органы брюшной полости и влияют на их функцию.

Забрюшинные опухоли мало смещаемы при пальпации, особенно злокачественные; массы последних при пальпации плотные, твердые.

Рентгенологическое исследование с контрастированием и раздуванием кишечника, пневмоперитонеумом, пневмореном, пневморетроперитонеумом дает представление о расположении опухоли, смещении соседних внутренностей, включениях опухоли.

Экскреторная пиелография позволяет судить о состоянии почек и мочевыводящих путей. В случае надобности исследование дополняет ретроградная пиелография.

Рентгенологически проверяются грудная клетка и скелет на наличие метастазов (по данным Snyder, у 58% больных). Лабораторные исследования дают ценные указания в отношении изменений крови и мочи.

Диагностическое значение имеют туберкулиновые пробы и реакции на эхинококк: реакция анафилаксии и отклонения компонента. Опухоли почек у детей приблизительно столь же часты, как и все прочие опухоли брюшной полости вместе взятые (Melicow, Uson).

Злокачественная эмбриома почки — самая частая забрюшинная опухоль, на ее долю приходится около 20—25% случаев всех опухолей у детей (С. Д. Терновскпй, К. А. Москачева, Г. В. Чистович).

Дизонтогенетический характер данной опухоли проявляется также в раннем возникновении ее, чаще в первые четыре года жизни, в 90% случаев — в возрасте до 5 лет. Опухоль встречалась у новорожденных и даже плодов (Klapproth).

Клиническая картина характеризуется триадой симптомов: опухолью, болями в животе и гематурией.

В связи с опухолью обращаются к врачу впервые в 80—90% случаев. Нередко ее выявляет врач при исследовании живота ребенка по другому поводу. Это объясняется бессимптомным течением заболевания вначале («немая опухоль»). Опухоль замечают поздно, обычно при раздевании или купании ребенка.

При пальпации в верхних отделах живота, справа или слева прощупывается округлая, хорошо ограниченная безболезненная опухоль, уходящая в глубину. Типичны отсутствие смещения при дыхании, плотная резистентность в поясничной области и выпуклое выпячивание вбок. Слева новообразование приходится дифференцировать от опухоли селезенки. В отличие от последней опухоль почки, как и все забрюшинные опухоли, частично перекрывается петлями кишок, наполненными газами, и не прилегает непосредственно к реберной дуге, что распознается перкуторно и рентгенологически.

Боль долгое время может отсутствовать. Маленькие дети ее не в состоянии локализовать. Вначале боль незначительная, появляется в результате давления на толстый кишечник, двенадцатиперстную кишку, соседние органы. После ушибов область опухоли становится болезненной, ее размеры могут увеличиваться за счет субсерозной гематомы. В таких случаях повышается температура. Высокая температура сопровождает также распад опухоли и является плохим прогностическим признаком (С. Д. Терновский).

Гематурия в течение длительного периода не наступает, отмечается в 5—7% (Г. В. Чистович), 11—18% (С. Д. Терновский, А. И. Маянц), 20% случаев (Meissner). Ее появление, иногда сопровождающееся почечной коликой, означает прорыв капсулы опухоли и сообщение с мочевыводящими путями.

Микрогематурию нередко просматривают, поскольку в моче обнаруживается только небольшое количество эритроцитов, обычно сопровождающееся отдельными лейкоцитами и незначительной альбуминурией (К. А. Москачева).

Общее состояние детей долго остается удовлетворительным. В запущенных случаях отмечаются бледность, пониженное питание, увеличенный в размерах асимметричный живот с истонченной кожей над ним и выраженной сетью расширенных подкожных вен — «голова медузы» (А. Е. Звягинцев).

Симптомы со стороны мочевыводящих путей выражаются в учащении мочеиспускания, дизурии и альбуминурии. Функция почки долго почти не нарушается, остаточный азот остается в пределах нормы.

У большинства больных повышается артериальное давление, что, возможно, связано со сдавлением сосудов почки или всасыванием токсических продуктов опухоли (Grob). Давлением опухоли на внутрибрюшинные органы и на диафрагму объясняются тошнота и рвота, запор или понос, иногда явления частичной непроходимости кишечника.

– Также рекомендуем “Метастазы опухоли почки. Кисты почек у детей”

Оглавление темы “Злокачественные и доброкачественные новообразования у детей”:

1. Кисты печени у детей. Доброкачественные опухоли печени у детей

2. Злокачественные опухоли печени у детей. Врожденные кисты печени

3. Кисты яичников у детей. Опухоли яичников у детей

4. Опухоли забрюшинного пространства у детей. Злокачественная эмбриома почки детей

5. Метастазы опухоли почки. Кисты почек у детей

6. Виды кист почек у детей. Апластическая кистозная почка

7. Гипернефрома у детей. Забрюшинные дермоиды и тератомы

8. Дифференциация дермоидов и тератом у детей. Нейробластомы

9. Ганглионевромы детей. Опухоли надпочечников детей