Синдром острой дыхательной недостаточности вызванный пороками развития

Лобарная эмфизема
– порок
развития, характеризующийся растяжением
части лег­кого (чаще одной доли).

Этиопатогенез.
Его
возникновение связано с аплазией
хряще­вых элементов бронхов, гипоплазией
эластических волокон, гипо­плазией
гладких мышц терминальных и респираторных
бронхиол. Эти факторы создают предпосылки
для возникновения клапанного механизма,
способствующего чрезмерному вздутию
соответствую­щей части легкого и
развитию дыхательных нарушений.

Классификация.
компенсированная
– в конце 1-го года жизни,субкомпенсированная
– в 1 недели жизни,декомпенсированная
– с рождения

Клиника.
В первые дни или месяцы жизни внезапно
появляются одышка, цианоз. Состояние
тяжелое – острая прогрессирующая ДН
и СН, обусловленная смещением сердца
и коллабированием здоровых долей
легкого. Объективно – увеличение
пораженной половины грудной клетки
(чаше слева), резкое смещение сердца,
ослабление дыхания на стороне поражения.

Диагностика. На
обзорной рентгенограмме органов грудной
полости резкое смещение тени сердца в
здоровую сторону, не определяется
легочной рисунок пораженной доли,
повышенная пневматизация ее, соседние
доли легкого коллабированы. При
бронхографии и бронхоскопии определяется
сужение долевого бронха, смещение и
сближение бронхов здоровых отделов
легкого.

Дифференциальная
диагностика

• напряженный
  пневмоторакс – Re

• воздушные кисты
  – Re
  овально-округлая форма, смещение
  средостения и образование медиастенальной
  грыжи меньше, чем при ЛЭ, бронхофония.

• вентильная
  эмфизема при ИТ в бронхах – анамнез,
  бронхография

• векарная эмфизема
  при пневмонии (эмфизема на неповрежденном
  уч. легкого) – Re усиление прикорневого
  легочного рисунка, а при ЛЭ он едва
  прослеживается

• ателектаз и
  гипоплазия легкого – компенсаторная
  эмфизема др. легкого, на стороне эмфиземы
  хорошо прослушивается дыхание, на
  противоположной дыхание отсутствует
  или ослаблено, при ЛЭ наоборот

• диафрагмальные
  грыжи.

Лечение. При
остром течении предоперационная
подготовка
2-3 часа: ребенок должен быть помещен в
кювез, оксигенотерапия, инфузионная
терапия, сердечные средства.
Доступ –
боковая или заднебоковая торакотомия,
лобэктомия.
Осложнения:
ателектаз, пневмоторакс, пневмонии,
остаточная полость.

Диафрагмальные
грыжи. Под
диафрагмальными
грыжами
понимают перемещение органов брюшной
полости в грудную клетку через отверстие
в грудо-брюшной преграде (отличие от
других грыж они не всегда имеют грыжевой
мешок).

Этиопатогенез
Порок
начинает формироваться у эмбриона на
4-й неделе беременности, когда образуется
закладка перегородки между перикардиальной
полостью и туловищем зародыша.
Недоразвитие мышц в отдельных участках
грудобрюшной преграды приводит к
возникно­вению грыж с мешком, стенки
которого состоят из серозных покровов
— брюшинного и плевральных листков.
Такие грыжи являются истинными. При
ложных грыжах имеется сквозное отверстие
в диафрагме, которое образуется или в
результате недо­развития
плевроперитонеальной перепонки, или
из-за разрыва ее вследствие перерастяжения.

Классификация:
I. Врожденные
диафрагмальные грыжи1.
Диафрагмально-плевральные (ложные и
истинные).2. Парастернальные
(истинные)– загрудинные-загрудинно
– реберные3.
Френоперикардиальные (ложные)4. Грыжи
пищеводного отверстия (истинные)– эзофагиальные–
параэзофагеальные– правосторонние- левосторонние
– дву­сторонние-центральные
II.
Приобретенные грыжипосттравматические
(ложные)разрывы
диафрагмы (ложные)

Диафрагмально-плевральные
грыжи. Релаксация
– высокое стояние всего купола диафрагмы
с отсутствием мышечного слоя.
Грыжа Богдалека – лож­ная
грыжа дефект в диафрагме щелевидный и
рас­полагается в реберно-позвоночном
отделе. В результате отсутствия грыжевого
мешка при этих видах диафрагмальных
грыж идет перемещение органов брюшной
полости в грудную без ограничения, что
чаще приводит к синдрому грудного
напряжения. Подобная ситуация,
естественно, наблюдается и при истинных
грыжах, когда имеется полное выпячивание
диафрагмы.
Парастернальные грыжи.
Эти грыжи про­никают в грудную полость
через истонченный в переднем отделе
участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу,
которая больше рас­полагается справа
от грудины, некоторые авторы называют
грыжей
Морганьи.
Френоперикардиальная грыжа
– дефект в сухожильной части диафрагмы,
и прилегаю­щим к нему перикардом,
петли кишок могут перемещаться в полость
перикарда или вывихивание сердца в
брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия
Для параэзофагеальных
характерно смещение же­лудка вверх
рядом с пищеводом. При эзофагеальных
пищеводно-желудочный переход располагается
выше уровня диафрагмы.

Клиника.
Ведущие симптомокомплексы: сердечно-легочные
нарушения, отмечаемые при
диафрагмально-плевральных
грыжах,
сопровож­дающихся внутригрудным
напряжением, и желудочно-пищеводный
рефлюкс — при грыжах
пищеводного отверстия.
При ложных
диафрагмально-плевральных грыжах или
истин­ных со значительным выбуханием
мешка в плевральную полость.
Сразу после рождения или через несколько
часов развиваются одышка, цианоз. Кожные
покровы и слизистая оболочка темно-синего
и даже чугунного цвета. Острая дыхательная
недостаточность про­грессирует очень
быстро. При осмотре, помимо цианоза,
обращает на себя внимание асимметрия
грудной клетки с выбуханием на стороне
поражения и с отсутствием экскур­сии
этой половины грудной клетки. Очень
характерным симпто­мом является
запавший, ладьевидный живот. Перкуторно
над соответствующей грудной клеткой
определяется тимпанит, при аускультации
— резкое ослабление дыхания. Сердечные
тоны (при левосторонней грыже) слева
почти не определяются, справа гром­кие,
что указывает на смещение сердца в
здоровую сторону. Иногда через грудную
стенку удается выслушать перистальтику
перемещенных петель кишок и шум плеска.
При истинных
малых диафрагмальных грыжах
справа клинические симп­томы
отсутствуют. При подоб­ных грыжах,
локализующихся слева, несмотря на
отсутствие види­мых клинических
проявлений, существует некоторое
смещение сердца с его ротацией, что
может вызвать скрытые сердечно­сосудистые
нарушения. Для их выявления следует
проводить функциональные нагрузки и
дополнительные методы исследо­вания.
При парастернальных
грыжах
симптомы не выражены и непо­стоянны,
болезненные неприятные ощущения в
эпигастрии. Иногда бывают тошнота и
рвота. Методом перкуссии и аускультации
удается опреде­лить в этой зоне
тимпанит и ослабление сердечных
тонов.

При френоперикардиальных
грыжах
симптомы заболевания проявляются на
первых неделях жизни. Ведущие симпто­мы
— беспокойство, временами наступающий
цианоз, одышка; с возрастом может
появиться деформация грудной стенки.
При перкуссии и аускультации обнаруживают
исчезновение сердечной тупости и
ослабление сердечных тонов. При грыжах
пищеводного отверстия,
особенно при эдофагеальной
форме –
клинические проявления связаны с
наличием желудочно-пищеводного рефлюкса,
возникающего в результате нару­шения
функции кардиального отдела пищевода.
При параэзофагеальной
форме
симптомы заболевания часто не связаны
с нали­чием желудочно-пищеводного
рефлюкса, а зависят от нарушения
эвакуации пищи из желудка, его перегиба,
заворота, травмы; воз­можны
сердечно-сосудистые нарушения из-за
смещения и сдавления сердца. Иногда
параэзофагеальные грыжи выявляются
слу­чайно при рентгенологическом
исследовании

Диагностика
Для диафрагмально-плевральных
грыж
характерны кольцевидные просветления
над всей левой половиной грудной клетки,
которые обычно имеют пятнистый рисунок;
прозрачность этих полостей более
выражена к периферии. Харак­терна
изменчивость положения и форм участков
просветления и затемнения, что можно
видеть при сравнении двух рентгенограмм,
сделанных в разное время. Смещение
органов средостения и сердца зависит
от количества кишечных петель,
пролабировавших в грудную полость.
Отличия
ложной диафрагмальной грыжы от истинной.
Обычно при истинных грыжах удается
рентгенологически проследить верхний
контур грыжевого мешка, ограничивающий
пролабированные петли кишечника в
грудной по­лости. При парастернальной
грыже
диафрагмы выявляется тень полу­овальной
или грушевидной формы с крупноячеистыми
кольцевид­ными просветлениями,
проецирующимися на тень сердца в прямой
проекции. В боковой проекции тень грыжи
как бы вклинивается между тенью сердца
и передней грудной стенкой.
Рентгенографическая картина грыж
пищеводного отверстия
зависит от их формы. При параэзофагеальных
грыжах в
грудной полости справа или слева от
срединной линии выявляется по­лость
с уровнем жидкости, при этом газовый
пузырь желудка, находящийся в брюшной
полости, уменьшен или отсутствует.
Контрастное исследование с бариевой
взвесью выяв­ляет желудок типа
«песочных часов», верхний отдел которого
рас­полагается в грудной полости, а
нижний — в брюшной, причем бариевая
взвесь может переливаться из одного
отдела желудка в другой. Эзофагеальную
грыжу, как
правило, удается обнаружить лишь при
контрастировании желудочно-кишечного
тракта

Для дифференциальной
диагностики
могут быть использованы компьютерная
томография и диагностический
пневмоперитонеум, при котором воздух,
скапливаясь в грыжевом мешке, позволяет
отличить грыжу от других образований.

Лечение
врожденных диафрагмальных грыж
оперативное. Принцип оперативного
вмешательства заключается в низведе­нии
органов в брюшную полость, ушивании
дефекта в диафрагме при ложных
диафрагмальных грыжах или иссечении
грыжевого мешка и пластики диафрагмы
при истинных грыжах. Иногда при аплазии
диафрагмальных мышц и наличии только
плеврально-брюшного листка используют
пластический материал. Операция может
быть выполнена как через живот, так и
через грудную полость, но чрезвычайно
важным обстоятельством является то,
чтобы в послеоперационном периоде не
было значительного интраабдоминального
давления, поэтому во время операции
проводят декомпрессию желудочно-кишечного
тракта с перерастягиванием ануса. Кроме
того, в послеоперационном периоде
осуществляют довольно длительную
назофарингеальную интубацию с
искусст­венной вентиляцией до
улучшения показателей гемодинамики и
гомеостаза.

4. Атрезия
пищевода, формы
атрезии.
Клиника, диагностика. Значение ранней
диагностики. Тактика врача роддома.
Организация транспортировки. Принципы
хирургического лечения. Атрезия
пищевода —
порок развития, при котором верхний
отрезок пищевода заканчивается слепо.
Нижний отрезок органа чаще всего
сообщается с трахеей.

Классификация
– атрезия с
дистальным трахеопищеводным свищом- атрезия с
проксимальным трахеопищеводным свищом- атрезия
без сообщения- атрезия
с дистальным и проксимальным
трахеопищеводными свищами- атрезия с
гипоплазией дистального отдела

Клиника.
Сразу после рождения обильные
слизисто-пенистые выделения изо рта и
носа, синдром дыхательной недостаточности
различной степени тяжести (одышка,
цианоз, тахикардия). Очень быстро в
легких начинают прослушивать­ся
хрипы, нарастает одышка.

Диагностика
Проба Элефанта
– введение шприцем 5-10 мл воздуха через
носовой катетер в пищевод, воздух с
шумом выходит из полости рта и носа,
усиливаются слизисто-пенистые
выделения. При отрицательных результатах
пробы убедиться в нахождении зонда в
желудке повторить введение воздуха,
выслушивая фонендоскопом в эпигастральной
области шум поступающего в желудок
воздуха.
Рентгенологическое исследование:
контрастный катетер вводят в верхний
сегмент пищевода, выполняется
рентгенограмма органов грудной и
брюшной полости в прямой проекции в
вертикальном положении ребенка. При
этом выявляют факт атрезии, предположительный
диастаз между атрезированными концами
и наличие трахео-пищеводных свищей по
газонаполнению желудочно-кишечного
тракта.
Значение ранней диагностики атрезии
— до возникновения аспирационной
пневмонии, зондирование пище­вода
целесообразно проводить всем младенцам
с синдромом дыха­тельных расстройств
сразу после рождения.

Лечение.
При обнаружении этих симптомов не
следует поить и кормить новорожденного
до уточнения диагноза Исключить
кормление через рот. Желательно поместить
ребенка в кювез. Каждые 15 минут отсасывание
слизи из орального сегмента пищевода
через оставленный в нем катетер и из
ротоглотки. При наличии трахео-пищеводного
свища и вздутии живота — клизма,
газоотводная трубка. Инсуффляция
увлажненного кислорода, сердечные
средства, антибактериальная терапия,
викасол. Парентеральное питание,
коррекция белкового, электролитного
обмена, КЩС. В первые сутки предоперационная
подготовка в течение 2-4 часов, в
последующем – 12-24 часа. Оперативное
лечение. При
диастазе между сегментами пищевода не
более 1,5-2 см – наложение прямого
анастомоза. При наличии трахео-пищеводного
свища – обязательное его разобщение.
При диастазе более 1,5-2 см – шейная
эзофагостомия, гастростомия по Кадеру.
Через год – создание искусственного
пищевода из толстой кишки. У больных с
высоким операционным рис­ком
оперативное вмешательство чаще начинают
с наложения двой­ной гастростомии
(первая — для кормления через зонд,
заведенный в двенадцатиперстную кишку,
вторая — для декомпрессии желудка и
уменьшения аспирации). Второй этап
операции выпол­няют после улучшения
состояния, спустя 2—4 дня. В послеоперационном
периоде продолжают начатую интен­сивную
терапию. Кормление ребенка проводят
через зонд, введен­ный интраоперационно
через анастомоз либо в гастростому
после восстановления пассажа по
кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют
состоятельность анастомоза. Под
контролем рентгеновского экра­на
через рот ребенка вводят 1—2 мл йодолипола.
Оценивают проходимость зоны анастомоза,
исключают затеки контрастного вещества.
При отсутствии осложнений ребенка
начинают кормить через рот. Через 2—3
нед. после операции проводят контрольную
фиброэзофагогастроскопию с оценкой
степени проходимости зоны анастомоза,
состояния кардии, симптомов эзофагита.
Сужение анастомоза, встречающееся в
30—40 % случаев, требует бужирования
(бужи № 22—24). Длительность бужирования
контролирует­ся эзофагоскопией.