Синдром папийона лефевра дифференциальная диагностика
Нарушения обмена веществ часто сопровождаются дистрофически-воспа- лительными проявлениями в тканях пародонта. К таким идиопатическим поражениям относятся болезнь Ниманна—Пика, болезнь Гоше, синдром Папийона—Лефевра.
Болезнь Ниманна-Пика (A.Niemann, 1914; L.Pick, 1922), — синонимы липоидоз фосфатидный, сфингомиелиновый липоидоз, гистиоцитоз липоид- ный — заболевание, обусловленное наследственным нарушением обмена липидов (сфинголипидов), при котором происходит накопление сфинтомие- лина в печени, головном мозге, селезенке, надпочечных железах, почках, лимфатических узлах, коже и мононуклеарных клетках крови.
Это наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречается редко, преимущественно у детей раннего возраста (от 2 мес до 3 лет). Развитие заболевания связывают с недостаточностью в тканях специфического фермента — сфингомиелиназы.
Клинические проявления болезни Ниманна— Пика появляются в грудном возрасте, реже — у более старших детей. Ведущими симптомами являются гепато- и спленомегалия, отказ от пиши, периодическая рвота, резкое похудение. Периферические лимфатические узлы могут быть увеличены. Часто возникают признаки нарушения пирамидной системы в результате поражения центральной нервной системы. В крови отмечается гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения.
Рентгенологически в костях отмечается разрежение костной ткани. При поражении альвеолярного отростка изменяются ткани пародонта в целом. Возникают пролиферативные процессы в деснах, разрушается связочный аппарат молочных зубов, появляется преждевременная их подвижность.
Прогноз неблагоприятный, выживание после пятилетнего возраста крайне редкое.
Специфического лечения не разработано, в основном проводится симптоматическая терапия — переливания крови и плазмы.
Болезнь Гоше (P.C.E.Gaucher, 1882) – наследственная болезнь, характеризующаяся накоплением глюкоцереброзидов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров; относится к болезням накопления липидов — сфинго- липоидозам.
Заболевание встречается редко, носит врожденный характер и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Его развитие обусловлено наследственным дефицитом гидролитического фермента глюкоцереброзидазы-Ь-глюкози- дазы. Различают две формы заболевания: острую, или злокачественную, и хроническую.
Злокачественная форма проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Отмечается прогрессирующее увеличение селезенки и печени, отставание в физическом и психическом развитии, поражение центральной нервной системы. В крови — гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает на 1—2м году жизни.
Хроническая форма протекает значительно доброкачественнее. В большинстве случаев она проявляется в юношеском возрасте или у взрослых. Физическое и психическое развитие больных не страдает. Размеры печени и селезенки увеличиваются постепенно, в процесс вовлекаются лимфатические узлы.
В ряде случаев костные поражения могут быть наиболее ранними симптомами и преобладать во всей клинической картине болезни. В длинных трубчатых костях выявляются характерные веретенообразные или булавовидные вздутия с истончением коркового слоя. Такого типа поражения выявляются и в других костях скелета. В челюстных костях, особенно нижней, выявляются очаговые или диффузные участки остеопороза с истончением компактной пластинки. В этих участках наблюдаются пролиферативные изменения десен, образование пародонтальных карманов, патологическая подвижность зубов.
Окончательный диагноз ставят на основании обнаружения в пунктатах селезенки или костного мозга клеток Гоше — округлой формы, крупные, с эксцентричным ядром, в цитоплазме содержится гемосидерин и глюкоцеребрози- ды. Прогноз благоприятный.
Лечение. В основном симптоматическое, основной метод лечения хронической формы — спленэктомия.
Синдром Папийона-Лефевра (М.М.РарШоп, P.Lefevre, 1924) — симптомокомплекс, характеризующийся прогрессирующим лизисом альвеолярной кости и выраженным ороговением ладоней и подошв.
Это врожденное заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, представляющее сложный симптомокомплекс нейроэндокринных и обменных нарушений.
Болезнь развивается в раннем детском возрасте. После прорезывания молочных зубов в 25—3 года развиваются выраженные воспалительные проявления в пародонте, первоначально в виде гингивита. Быстро возникает подвижность молочных зубов, образуются пародонтальные карманы с умеренной или обильной экссудацией, нередко появляются абсцессы. Рентгенологически к этому периоду уже отчетливо констатируются изменения кости альвеолярного отростка челюсти в виде деструкции по типу вертикальной атрофии.
В результате быстрого прогрессирования заболевания, выраженного лизиса межальвеолярных перегородок зубы выпадают. Поражается костная ткань в области зачатков постоянных зубов, но сами зачатки не вовлекаются в патологический процесс. Характерно, что патологический процесс локализуется только в альвеолярном отростке. Не наблюдается изменений в беззубой челюсти. Иногда отмечаются остеопороз, атрофия, остеолиз фаланг, подвывих
межфаланговых суставов и деформирующий артроз.
После потери молочных зубов клинически патологический процесс затихает — воспалительные проявления в пародонте прекращаются, десна становится гладкой, блестящей.
После прорезывания постоянных зубов дистрофически-воспалитель- ный процесс в пародонте рецидивирует. Появляется резко выраженное воспаление десен, образуются пародонтальные карманы с обильным гнойным отделяемым. Зубы становятся подвижными (рис. 210).
Изменения в альвеолярной кости характеризуются выраженной резорбцией. Прогрессирование процесса приводит к образованию множественных глубоких костных карманов. Подвижность зубов увеличивается и они постепенно в течение 35—- лет выпадают. Дистрофически-воспалительные изменения в пародонте прогрессируют до полного лизиса кости альвеолярного отростка. После этого заболевание прекращается и поражения кости челюсти не отмечается.
Одновременно с изменениями в полости рта развивается кератодермия ладоней и подошв: кожа становится толстой, сухой с выраженным шелушением и образованием трещин (рис. 211). Кожа на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов заметно ороговевает. Отмечается изменение ногтей — они становятся неровными, тусклыми. Возможно увеличение лимфатических узлов, нарушение функции щитовидной железы.
Лечение заболевания и дистрофически-воспалительных проявлений в па- родонте симптоматическое, поскольку даже хирургические методы (кюретаж, радикальные операции на пародонте) не приводят к стабилизации патологического процесса. Показано рациональное протезирование в основном съемными протезами.
Пародонтальный синдром при сахарном диабете у детей. Характерны набухший, ярко окрашенный, с цианотичным оттенком десквамирован- ный десневой край, легко кровоточащий при прикосновении, пародонтальные карманы с обилием гнойно-кровянистого содержимого и сочных грануляций наподобие ягод малины, выбухающих за пределы кармана, значительная подвижность и смещение зубов по вертикальной оси. Зубы покрыты обильным мягким налетом, имеются отложения над- и поддесневого зубного камня (рис. 212, 213).
Отличительной особенностью рентгенологических изменений костной ткани является воронко- и кратеровидный тип деструкции костной ткани альвеолярного отростка, не распространяющийся на тело челюсти (рис. 214).
Многие эндокринологи и терапевты дистрофически-воспалительные изменения в тканях пародонта рассматривают как ранний диагностический признак развития сахарного диабета у детей.
Пародонтальный синдром при болезни Иценко-Кушинга характеризуется множественным поражением желез внутренней секреции с первичным поражением гипофизарного аппарата и вовлечением в процесс надпочечников, половых желез и поджелудочной железы.
У больных наблюдаются ожирение, подкожные кровоизлияния, нарушение функции половых желез, гипофизарный диабет, психические расстройства и др. Обнаруживается резкая гиперемия, отечность десен и кровоизлияния в них; подвижность и смешение зубов, разрастание межзубных сосочков, паро- донтальные карманы с гнойным отделяемым (рис. 215).
На рентгенограммах челюстей выявляются очаги остеопороза губчатого вещества и деструкции альвеолярного отростка. Процесс не обязательно начинается с вершин межальвеолярных перегородок. Он может локализоваться в основании или теле нижней челюсти, альвеолярной части ее. Остеопороз можно выявить и в других костях скелета человека.
Источник: Данилевский Н.Ф., Борисенко А.В., «Заболевания пародонта» 2000
А так же в разделе « ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА »
- КЛИНИКА ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО ПАРОДОНТИТА
- КЛИНИКА ПАРОДОНТОЗА
- ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
- ГИСТИОЦИТОЗ X
- ПАРОДОНТАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
- ПРОДУКТИВНЫЕ ПРОЦЕССЫ, ПАРОДОНТОМЫ
- ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПАРОДОНТА
Источник
Синдром Папийона-Лефевра. Синоним –
ладонно-подошвенный кератоз с парадонтозом.
Синдром впервые описали в 1924 году
французские дерматологи Папийон и
Лефевр. заболевание проявляется на 2-4
году жизни. Характеризуется тяжелой
быстро прогрессирующей формой
периодонтита, нередко сопровождающейся
абсцедированием, вертикальной деструкцией
альвеолярного отростка, приводящей к
подвижности молочных зубов и
преждевременному их выпадению. После
чего воспаление в периодонте прекращается
десна становится гладкой и блестящей.
После прорезывания постоянных зубов
заболевание вновь рецидивирует и
прогрессирует. Лишь после этого
стоматологические симптомы болезни
прекращаются. Характерной особенностью
синдрома является локализация процесса
только в альвеолярном отростке, он не
переходит на глубже расположенные
костные структуры. Обязательным симптомом
заболевания является ладонно-подошвенный
гиперкератоз с образованием глубоких
кожных борозд. Кроме того, наблюдается
ладонно-подошвенный гипергидроз,
шелушение по краям кератоза.
Синдром Папийона-Лефевра относится к
наследственным аномалиям с
аутосомно-рецессивным типом наследования.
Дифференциальная диагностика проводится
с ювенильным периодонтитом.
Дауна синдром или монголизм, является
наиболее распространенной хромосомной
патологией у человека. Основные
клинические признаки заболевания
следующие: округлая форма головы,
скошенный и узкий лоб, плоское лицо,
короткий нос, плоская переносица,
монголоидный разрез глаз, эпикантус,
возможен избыток кожи на шее, а также
диспластичные уши, толстые губы,
увеличенный, часто «складчатый» язык.
Из внутренних органов чаще всего
поражается сердце (60%), возможны атрезия
или стеноз двенадцатиперстной кишки
(6%), аномалии почек (6 %). У 45 % больных
возможно поставить предварителый
диагноз на основании дерматоглифики
(четырехпальцевая сгибательная складка,
одна сгибательная складка на V пальце),
у 60 % есть клинодактия V пальца. Для 90 %
детей с синдромом Дауна характерна
глубокая умственная отсталость.
Стоматологические аспекты синдром
Дауна. У 93 % больных задерживается
прорезывание временных зубов; описаны
случаи, когда их прорезывание заканчивалось
лишь к 4 годам. Задержка прорезывания
постоянных зубов наблюдается у 64 %
больных.
Частота кариеса временных зубов при
синдроме Дауна выше по сравнению с
показателем у практически здоровых
детей. У больных нередко имеется
гипоплазия моляров. Меньшую частоту
кариеса постоянных зубов больных с
синдромом Дауна, по-видимому, можно
объяснить морфологической аномалией
коронок зубов:
архаичные, предковые черты у премоляров
и вторых моляров верхней челюсти.
Статистический анализ гипсовых моделей
зубов показал, что у 30 % больных имелась
аномалия их коронок: первого премоляра
нижней челюсти (72%), второго премоляра
(59%) и второго моляра (61 %) верхней челюсти.
Известно, что одним из признаков этого
синдрома является тяжелая форма
пародонтита. Динамическая ортопантомография
выявила пародонтит у 69—75 % больных и у
20-43 % членов контрольной группы (умственно
отсталые больные из специализированного
учреждения). У больных с синдромом Дауна
моложе 30 лет, очень часты быстро
прогрессирующие изменения пародонта
в области передних зубов и первых
моляров. Они обусловлены следующими
факторами: аномалией капилляров
пародонта, изменением соединительной
ткани, нарушением активности
полиморфно-ядерных лейкоцитов, моноцитов
и уменьшением количества Т-клеточных
лимфоцитов. У больных с синдромом Дауна,
находящихся в специальных учреждениях,
изменения в пародонте более выражены,
чем у живущих дома. Объясняется это
стрессом, что присуще этим учреждениям.
Для синдрома характерен тяжелый
пародонтит с горизонтальной резорбцией
межзубных перегородок кости, особенно
выраженной в области передних зубов
нижней челюсти.
Соседние файлы в папке Terstom_8s
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Идиопатические заболевания характеризуются прогрессирующим быстрым разрушением всех тканей пародонта. Изменения в пародонте определяют понятием «пародонтальный синдром», который обычно объединяется с воспалительными проявлениями.
Общими особенностями изменений в пародонте является прогрессирующее течение генерализованного пародонтита, быстрое формирование пародонтального кармана, патологическая подвижность зубов, склонность к образованию абсцессов, остеолиз костной ткани с образованием костных карманов, лакун и ее быстрое
россасывание. В случае выявления пародонтального синдрома ребенок требует тщательного обследования педиатра, педиатра-эн- докринолога, стоматолога или других специалистов.
Пародонтальний синдром при декомпенсированом сахарном диабете (рис. 74).
Симптом гингивита или пародонтита является одним из ранних клинических проявлений сахарного диабета, который может быть важным диагностическим признаком заболевания.
Рис. 74.
Поражение тканей пародонта при сахарном диабете
Клиника. Признаками гингивита являются выраженная кровоточивость, опухание десневых сосочков, гиперемия со значительным цианозом, склонность к гипертрофии десен. Симптом гингивита у детей с временным прикусом может вызвать у врача подозрение на наличие сахарного диабета.
С прогрессированием сахарного диабета гингивит сменяется более тяжелыми изменениями в пародонте. В таких случаях у детей отмечаются классические признаки генерализованого пародонтита: гингивита, образование пародонтального кармана, патологическая подвижность зубов, формирование травматической окклюзии, деструктивные изменения в костной ткани. Генерализованный пародонтит характеризуется агрессивным течением, склонностью к апсцедированию, кратерообразным характером деструкции альвелярного отростка.
Пародрнтальный синдром при наследственной нейропении встречается сравнительно редко, характеризуется уменьшением содержимого в периферической крови и костном мозге нейтро- фильных гранулоцитов.
Рис. 75,
Поражение тканей пародонта при нейтропении
В основе заболевания лежит наследственный дефицит ферментов, которые отвечают за нормальное созревание элементов нейтрофильного ряда. Выпадение функции принадлежит к этапу нейтрофилопоэза, который отвечает за переход промнелоцитов в более зрелые формы.
Различают две формы наследственной нейтропении постоянную и периодическую, которые передаются рецессивным и доминантным типами (то есть генетически различными).
Постоянная нейтропения характеризуется полным или почти полным отсутствием нейтрофильных лейкоцитов в периферической крови и костном мозге вследствие торможения их созревания на стадии миелоцита. Общее количество лейкоцитов обычно отвечает норме или немного снижена. Одновременно наблюдается увеличение числа моноцитов и эозинофнльных гранулоцитов. Количество эритроцитов и тромбоцитов не изменяется иди немного увеличено.
Периодическая нейропения характеризуется полным (через каждые 2-3 недели) исчезновением нейтрофильных гранулоци- тов в периферической крови и костном мозге. Общее количество лейкоцитов снижается до 2,5-3,5*106 в 1 л. Вместе с тем наблюдается увеличение числа моноцитов и эозинофидьных грануло- цитов. Количество эритроцитов, как правило, не изменяется. Такие изменения в периферической крови и костном мозге получили название нейтропенических кризов, они повторяются через строго определенное время для каждого конкретного больного и длятся
- 5 дня. Нейтропенические кризы сопровождаются ухудшением состояния ребенка, повышением температуры тела, увеличением шейных и подчелюстных лимфатических узлов.
Клинически нейтропения (постоянная или периодическая) проявляется уже в первые месяцы жизни гнойничковыми (пус- 3W
тулезными) поражениями кожи и слизистых оболочек, фурункулами (в том числе и на коже головы), абсцессом подкожной жировой клетчатки, блефаритом. Нередко возникает абсцесс легких.
Прорезывание временных зубов сопровождается язвенным гингивитом, который является началом развития тяжелого гене- рализованого пародонтита. К 3-летнему возрасту появляются па- родонтальные карманы, патологическая подвижность временных зубов, резорбция альвеолярного отростка. Это приводит к раннему выпадению временных зубов.
Прорезывание постоянных зубов чаще сопровождается гипертрофическим гингивитом. С прогрессированием заболевания развиваются все признаки генерализованого пародонтита. Рентгенологически в альвеолярном отростке отмечается резорбция костной ткани с четкими контурами (рис. 75). До 12-14 лет ребенок теряет зубы.
При периодической нейтропении резкое уменьшение количества рейтрофильных гранулоцитов сопровождается обострением процесса в ротовой полости — усиливаются отек и гиперемия десен, по их краям возникают язвы. Если дети пользуются съемными протезами, то в местах их прилегания к слизистой оболочке возможно образование пролежней.
Рентгенологически деструктивный процесс в костной ткани челюсти ограничивается участком альвеолярного отростка (не распространяется на тело челюсти) и, как правило, имеет четкие контуры.
Проводится комплексное лечение вместе с гематологом и педиатром.
Симптоматическое местное лечение, как правило, не дает заметных и стойких последствий.
Пародонтальный синдром при гистиоцитозах. Гистиоцитозы — это группа заболеваний невыясненной этиологии, которые сопровождаются эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением продуктов нарушенного обмена веществ в оседлых макрофагах (разновидность ретикулоэндотелиоцитов). В гистиоцитозы входят: эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова, болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, Леттерера-Зиве, Ниманна-Пика, Гоше.
Болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулема, характеризуется разрастанием в костном мозге ретикулоэндотелиоци- тов и нарушением внутриклеточных ферментативных процессов.
Во время микроскопического исследования определяется выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, накопление эозинофильных лейкоцйтов, иногда большие клетки, которые содержат значительное количество холестерина, нейтральных жиров, фосфатидов. В периферической крови наблюдается воздержанный лейкоцитоз, эозинофилия (до 10-15%).
Процесс имеет хроническое течение и проявляется деструктивными изменениями в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные и тазовые кости, позвонки. Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в пубертатный период.
Клиника. Различают три клинических формы эозинофильной гранулемы: очаговую (гнездовую), диффузную и генерализо- ваную.
Очаговая форма эозинофильной гранулемы характеризуется развитием едва болезненного опухолеподобного инфильтрата в отдаленных от альвеолярного отростка участках тела и ветви челюсти. Симптомов выраженного воспаления и патологических изменений в полости рта нет. Рентгенологически эта форма проявляется в виде ограниченных очагов деструкции костной ткани округло-овальной формы.
Диффузная форма эозинофильной гранулемы развивается в альвеолярном отростке, постепенно распространяется на тело и ветвь челюсти с проявлениями в полости рта. Процесс, как правило, локализуется в участке моляров нижней челюсти, реже — одновременно на верхней и нижней челюстях.
В клиническом течении этой формы заболевания выделяют два периода: начальный и период выраженных изменений. В начальный период возможны жалобы на зуд или боль в интактных зубах, отек, гиперемию кровоточивость десен, а также их изъязвление. Во время объективного обследования находят пародон- тальные карманы, массивные отложения над- и поддесневого зубного камня, постепенное оголение корня и прогрессирующую подвижность отдельных зубов. На рентгенограмме наблюдаются остеолитические процессы в альвеолярном отростке с преобладающим поражением межзубных перегородок.
В период выраженных изменений описанные клинические проявления нарастают, что приводит к выпадению зубов, после чего остаются болезненные альвеолы, которые продолжительное время не зарастают. Рентгенологическая картина в этот период
характеризуется двумя разновидностями изменений: ограниченными очагами деструкции в разных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти с неровными, съеденными контурами; диффузным поражением альвеолярного отростка и тела челюсти в виде многочисленных очагов деструкции, которые сливаются один с другим, с крупнофестончатыми нечеткими контурами.
У детей грудного возраста изменения альвеолярного отростка при эозинофильной гранулеме в период, который предшествует прорезыванию зубов, характеризуются возникновением на десневых валиках участков некротизированной ткани серо-зеленого цвета, после отторжения которой остаются эрозии и язвы7″кото- рые долго не заживают. В дальнейшем на этих участках наблюдается преждевременное прорезывание сильно подвижных временных зубов.
Генерализованая форма эозинофильной гранулемы отличается поражением не только челюстей, а и других костей скелета. При этом рентгенологические изменения в челюстях происходят по типу как очагового, так и диффузного поражения. В ротовой полости наблюдаются признаки генерализованого пародонтита; характерный симптоматический язвенно-некротический гингивит.
Решающее значение для диагностики имеет гистологическое исследование – поля ретикулярных клеток, среди которых диффузно или в виде накоплений обнаруживаются эозинофильные гранулоциты. Есть также ксантомные плазматические клетки, лимфоциты, макрофаги. В случае выявления таких изменений ребенок требует своевременного обследования в педиатрическом учреждении (рентгенография черепа, лопатки, костей таза, исследование крови, мочи).
Лечение комплексное совместно с педиатром и гематологом.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — это хронический гис- тиоцитоз с аутосрмно-рецессивным или рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение холестеринового обмена. Характеризуется образованием в коже, лимфатических узлах, костном мозге, внутренних органах очагов пролиферации клеток (макрофагов), в цитоплазме которых значительно увеличено содержание липидов: холестерина, холинестеров и нейтральных жиров.
Клинически проявляется несахарным диабетом, экзофтальмом, очагами деструкции-костей (в особенности черепа) — триадой Крисчена, которая наблюдается не во всех случаях. Наиболее постоянным признаком является поражение костей черепа.
Болезнь развивается постепенно, с периодами ремиссии, на протяжении нескольких лет: Болеют преимущественно дети до
- 10 лет и юноши.
В клиническом течении болезни выделяют три периода: начальный; выраженных изменений; ремиссии (до 3-4 лет).
В начальный период впервые проявляются признаки заболевания: вялость, сонливость, уменьшение массы тела, нарушение аппетита и сна, которые нередко воспринимаются как проявления обычных заболеваний детского возраста. На коже может появиться мелкая сыпь папулезного или пятнисто-папулезного характера. Наиболее типичная ее локализация — волосистая часть головы, кожа за ушами и на груди.
Изменения в тканях пародонта на фоне лимфоденита, себорейного дерматита, адинамии и др. Еще до возникновения периода выраженных проявлений во многих случаях позволяют в ранние сроки диагносцировать болезнь и назначить лечение.
Клиническими признаками пародонтита являются симптоматический язвенный гингивит, заполненные грануляциями пародон- тальные карманы, патологическая подвижность зубов, оголенные, покрытые налетом корни зубов. Выделения гноя практически нет.
При рентгенологическом исследовании обнаруживается деструкция альвеолярного отростка лакунарного типа. Возможно наличие очагов поражения в участке тела челюсти, его восходящей ветви.
Период выраженных изменений характеризуется несахарным мочевым истощением, экзофтальмом, увеличением селезезенки и печени (меньшей мерой), лимфаденитом. Описанные неспецифичные поражения легких. В случае продолжительного течения болезни возможны изменения в почках, органах кровообращения и нервной системы. В этот период наблюдается быстрое прогрессирование процесса в тканях пародонта.
В костях черепа появляются ограниченные очаги деструкции округлой или овальной формы.
В пунктатах костного мозга и селезенки проявляют ксантом- ные клетки, которые имеют решающее диагностическое значение. Это гистиоциты, которые содержат в цитоплазме холестерин, холинестеры и нейтральные жиры в большом количестве.
В периферической крови анемия, умеренный лейкоцитоз, иногда — моноцитоз. Увеличивается содержание холестерина.
Болезнь Леттерера-Сиве — острый системный прогрессирующий наследственный гистиоцитоз недипоидного характера. Чаще болеют дети возрастом 1-2 года.
Клиника. Болезнь нередко имеет острое начало. Характеризуется быстрым развитием и неблагоприятным прогнозом. В начальный период проявляется горячкой, генерализованым увеличением лимфатических узлов, дерматитом, дерматозом, пятнисто-папулезной или папулезно-сквамозной сыпью (слущенные, отслоенные желтые корки, чешуйки), язвенно-некротическим гингивитом и генерализованим пародонтитом. Проявления болезни быстро нарастают. Позже к ним присоединяются экзофтальм, несахарный диабет, который проявляется повышенной жаждой (дети выпивают до 10 л жидкости за сутки), значительным увеличением селезенки и печени, диареей, геморагической пурпурной, вторичными симптомами поражения органов кровообращения.
Рентгенологически деструктивные процессы обнаруживаются как в альвеолярном отростке (по лакунарному типу), так и в участке тела и восходящей ветви челюсти. Ограниченные очаги деструкции округлой или овальной формы диагностируются также в других плоских костях: черепных, тазовых.
В пунктатах костного мозга в костях поражения обнаруживается пролиферация ретикулоэндотелиоцитов.
В крови — анемия, эозинофилия, тромбоцитоз, повышенное СОЭ, характерна низкая плотность мочи, ретикулогистиоцитоз- ная пролиферация в пунктатах и материалах биопсии.
Синдром пародонтита наблюдается также при ретикулоэндо- телиозах, липоидозах, к которым приналежат болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика.
Болезнь Гоше. Различают острую и хроническую формы заболевания. Хроническая форма наиболее часто наблюдается у детей старше 10 лет. Рядом с общими признаками болезни возникают поражения пародонта в виде пролиферативных изменений десен, подвижности зубов, образования патологических зубодесневых карманов. В альвеолярном отростке, теле нижней челюсти обнаруживаются ограниченные или диффузные очаги остеопороза. Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования — выявление клеток Гоше.
Болезнь Ниманна-Пика. Болеют дети в возрасте от 2 мес. до 3 лет. Течение болезни происходит с преобладающим поражением костей, в том числе челюстных. При поражении альвеолярного отростка типичной является картина тяжелого генерализованого пародонтита с быстрой потерей временных зубов. Диагноз устанавливают после проведения гистологического исследования пун- ктата костной ткани – выявление клеток Ниманна-Пика.
Синдром Лефевра-Папийона — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение триптофанового обмена наследуется по ауто-сомно-рецессивному типу (рис. 76). Характеризуется объединением ладонно-подошвенного дискератоза (патологическое ороговение отдельных клеток шиповатого слоя эпидермиса и расплавление межклеточных мостиков) и воспалительно-дистрофических изменении в пародонте.
Синдром Палийона-Лефевра:
1 — гшерализсганый парсдит; 2 — керандзрмия рук
Дискератоз в виде очагов гапеокератоза (желтоватого” или коричневого цвета) и повышенного слущивания эпидермиса, которые чередуются, к образованию болезненных, кровоточащих трещин поражает симметричные участки ладоней подошв, иногда распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп, участок локтевых и коленных суставов. Очаг поражения, окруженный тонким стойким лиловым окаймлением, которое отграничивает его от здоровых тканей.
Прорезывание временных зубов сопровождается воспалением десен, которое не удается устранить. С течением времени усиливается образование пародонтальных карманов с разрастанием грануляционной ткани, выделением гноя и подвижностью зубов. До 4-6 лет у таких детей практически не остается зубов. Аналогичные изменения наблюдаются также во время прорезывания постоянных зубов. Генерализованый пародонтит быстро прогрессирует и в возрасте 14-15 лет приводит к выпадению постоянных зубов с дальнейшим использованием съемных протезов. Лечение симптоматичное.
Пародонтальный синдром при гипоиммуноглобулинемии. Бо- гезнь обусловлена дефицитом одного или нескольких классов иммуноглобулинов, имеет врожденный или приобретенный характер. Обычно проявляется развитием гнойных процессов в разных органах.
В ротовой полости развиваются гипертрофический гингивит и генерализованый пародонтит. Сначала изменения имеют пролиферативный характер, десневые сосочки гипертрофированы, степень их гипертрофии может быть разной. Иногда десневые сосочки достигают режущей или жевательной поверхности зубов. Позднее процесс приобретает характер генерализованого пародонтита. Рентгенологически обнаруживается процесс в альвеолярном отростке.
Проводится местное симптоматическое лечение всех идиопатических заболеваний пародонта.
Источник