Синдром папийона лефевра история болезни

Синдром папийона лефевра история болезни thumbnail

Стоматология

новости

Проявления синдрома Папийона-Лефевра в полости рта: клинический случай

Синдром Папийона-Лефевра (СПЛ)- редкое аутосомно-рецессивное заболевание, впервые описанное в 1924 году двумя французскими врачами Папийоном и Лефевром. Данное заболевание характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом, ранним пародонтитом и связано с кальцификацией твёрдой мозговой оболочки.

Синдром папийона лефевра история болезни

Проявления СПЛ начинаются, как правило, в возрасте 1-4-х лет, с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Распространенность 1:4 000 000. Как правило 20-40% людей с СПЛ рождены в результате близкородственных браков.
Один из главных признаков СПЛ является пародонтит тяжелой формы, начинающийся в возрасте 3-4 лет. Пародонтальные проблемы появляются практически сразу после прорезывания зубов, десна становится эритематозной и отечной. Как правило, в первую поражение затрагивает область молочных резцов, которые к трем годам приобретают значительную подвижность. К 4-5 годам возможно выпадение всех молочных зубов. Как правило, после потери зубов воспалительные явления стихают и десны приобретают здоровый вид. Тем не менее, с началом прорезывания постоянных зубов гингивит и пародонтит рецидивируют и в возрасте 12-17 лет больные теряют все постоянные зубы. На рентгенограмме можно увидеть характерные симптом «плавающей в воздухе» кости- признак серьезной резорбции альвеолярной кости.
Этиология данного заболевания имеет мультифакториальную природу: генетический, иммунологический и микробный факторы.
В данной статье представлен клинический случай пациента с синдромом Папийона-Лефевра.

Клинический случай
Девушка 14-ти лет обратилась с жалобами на подвижность зубов и появившиеся 2 года назад проблемы с жеванием, связанные с потерей постоянных зубов.
В анамнезе ранняя потеря молочных зубов, год назад – потеря большинства постоянных зубов вследствие их повышенной подвижности. Кроме того, пациентка отметила, что с детства у нее утолщение кожи ладоней и подошв. Схожих симптомов у ближайших родственников не отмечено.
Внутриротовое обследование показало наличие зубов 13, 14, 17, 24, 27, 33, 34, 35, 37, 43, 45, 47. Все зубы имели патологическую подвижность( 27,34,43 подвижность 2-ой степени, остальные зубы – 3-ей). Гиперемия и отечность тканей десны в области зубов на фоне абсолютно интактной слизистой оболочки в области отсутствующих зубов (рис. 1,2).

Синдром папийона лефевра история болезни

Синдром папийона лефевра история болезни

Зубы покрыты мягким зубным налетом, галитоз, кроме того в области всех зубов глубокие пародонтальные карманы с явлениями экссудации.
ОПТГ показала серьезную потерю костной ткани (рис.3)

Синдром папийона лефевра история болезни
Осмотр ладоней и подошв подтвердил явления повышенного ороговения. На подошвах присутствовали глубокие трещины (рис.4,5), отмечен гипергидроз ладоней и подошв. Ногти и волосы были без изменений.

Синдром папийона лефевра история болезни

Синдром папийона лефевра история болезни
На основании данных проведённого обследования пациентке поставлен предварительный диагноз  «синдром Папийона-Лефевра». Для подтверждения диагноза пациентка отправлена на генетическую экспертизу, которая подтвердила данный диагноз.

Лечение
лечение пациентов с СПЛ должно быть междисциплинарным.. Для коррекции кожных проявлений пациентка была направлена к дерматологу.
Для коррекции пародонтальных проявлений пациентки было назначено:
– амоксициллин (500 мг, три раза в день) и метронидазол (400 мг, три раза в день)   в течение 7 дней
– полоскания полости рта  (0,2% раствор хлоргексидина глюконата, 10 мл дважды в день)
-проведение и обучение гигиене полости рта
Зубы с третьей степенью подвижности были удалены, остальные зубы в последующем были использованы для последующего съемного протезирования.

Обсуждение
Сидром Папийона-Лефевра следует дифференцировать от других синдромов и состояний, имеющих схожую клиническую картину: акродиния, гипофосфотазия, гистиоцитоз Х, циклическая нейтропения, синдром Такахара.
СПЛ отличается от перечисленных заболеваний присутствием у пациента явлений ладонно-подошвенного гиперкератоза.

Заключение
В лечении пациентов с СПЛ решающее значение имеет именно междисциплинарный подход нескольких специалистов: дерматолога, педиатра, пародонтолога, стоматолога-ортопеда и т.д.


По материалам сайта www.hindawi.com

Источник

Синдром
Папийона-Лефевра – прогрессирующее
наследст­венное заболевание,
передающееся аутосомно-рецессивным
пу­тем. Развивается в раннем возрасте.
У взрослых встречается редко.

Этиология:
не
известна.

Патогенез:
связан
с нарушением триптофанового обмена и
нейроэндокринными сдвигами.

Патогистология.
Плазмоцитарная
инфильтра­ция, заполняющая всю десну.
Сильное фиброзирование зоны ко­стного
мозга с воспалительным инфильтратом.

Клиника:

Болеют
дети раннего возраста. Редко взрослые.

Изменения
в пародонте:

резко выраженный прогрессирующий
деструктивно-дистрофический процесс,
характеризующийся остеолизом альвеолярных
отростков челюстей.

В
полости рта наблюдаются симптомы
хронического генера­лизованного
пародонтита, сопровождающегося гиперемией
и оте­ком слизистой оболочки десны
вокруг молочных зубов с образованием
глубоких пародонтальных карманов,
содержащих серозно-гнойный экссудат.
Процесс прекращается после полного
лизиса альвеолярного отростка. Изменениям
в тканях пародонта сопутствует
диффузный гиперкератоз ладоней и
подошв, иногда деформирующий артроз.
У взрослых процесс сопровождается
лейкоплакией.

На
рентгенограмме

определяется деструкция костной ткани
альвеолярного отростка с образованием
кист, воронкообразных углублений,
приводящих к выпадению молочных зубов,
а после и постоянных. Деструк­ция и
лизис костной ткани альвеолярного
отростка продолжает­ся и после
выпадения зубов.

Читайте также:  Синдромы психических расстройств в подростковом возрасте

Патогистология.
В слизистой оболочке десны определяются
инфильтраты из плазматических клеток,
заполняющих всю десну; фиброз костного
мозга и его воспалительная инфильтрация.

Гистиоцитоз х.

Гистиоцитоз
Х группа заболеваний с неясной этиологией
и общим патогенезом, в основе которого
реактивная пролифе­рация гистиоцитов
с накоплением в них продуктов нарушенно­го
обмена.

Этиопатогенез
не
ясен. Предполагают, что в основе ле­жит
иммунопатологический процесс, приводящий
к очаговой или диссеминированной
пролиферации гистиоцитов.

Клинически
различают три
формы гистиоцитоза

X:
болезнь Леттера-Сиве, болезнь
Хенде-Шюллера-Крисчена, болезнь
Таратынова(эозинофильная гранулема),
отличающихся по клинической картине и
прогнозу. Эти формы могут наблюдаться
как варианты одного заболевания, возможны
и взаимные их переходы.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).

Болезнь
Таратынова (эозинофильная гранулема)
– гипер­пластический процесс,
характеризующийся развитием в костях
и коже опухолеподобного инфильтрата,
состоящего из крупных гистиоцитов и
эозинофиллов. Поражает как взрослых,
так и де­тей, чаще старшего школьного
возраста.

Патогистология.
В инфильтрате скопление ретикулярных
клеток и эозинофиллов, лимфомакрофагальная
ин­фильтрация. Могут наблюдаться
очаги кровоизлияний и отложе­ния
гемосидерина. Процесс сопровождается
нарушением костной ткани с замещением
дефекта патологической тканью
эозинофильной гранулемы.

Клиника.
Течение хроническое. Клинически
различа­ют очаговую и диффузную формы.

Выделяют
продромальную стадию и стадию выраженных
проявлений.

  • продромальная
    стадия – продолжается 1,5-2 месяца. В это
    время наблюдаются симптомы только в
    полости рта. Иногда протекает –
    бессимптомно или появляются зуд и
    неприятные ощущения в дёснах, отёк,
    болезненность и кровоточивости дёсен
    в области моляров нижней челюсти, что
    может сопровождаться асимметрией лица;

  • стадия
    выраженных проявлений – усиливается
    кровоточивость дёсен, появляется
    подвижность моляров нижней челюсти,
    глу­бокие пародонтальные карманы,
    неприятный запах изо рта. Лунки после
    выпадения или удаления зубов долго не
    зажива­ют. Появляется подвижность
    рядом стоящих зубов.

На
рентгенограмме:

большие кистоподобные очаги резорбции
костной ткани имеют краевое расположение
в альвеолярной ду­ге, нечётко
отграниченные от окружающей ткани,
множественные. Характерна симметричность
локализации очагов резорбции в костной
ткани нижней челюсти. Отмечается
остеопороз с зо­ной склероза по
периферии очага разрежения. Секвестров
нет.

Патогистология:
ретикулярные клетки, скопления
эозинофилов, лимфомакрофагальная
инфильтрация.

Анализ
крови:

тромбоцитоз, эозинофилия, лейкоцитоз,
ускорение СОЭ.

Лечение
хирургическое – иссечение очага
деструкции кост­ной ткани в пределах
здоровой ткани.

Источник

Íåÿñíîå ïðîèñõîæäåíèå – ïðèçíàê èäèîïàòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé ñ ïðîãðåññèðóþùèì ëèçèñîì òêàíåé ïàðîäîíòà. Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà – ðåäêàÿ ôîðìà ýêòîäåðìàëüíîé äèñïëàçèè, îïðåäåëÿþùàÿñÿ ëàäîííî-ïîäîøâåííîé êåðàòîäåðìèåé, ñîïðîâîæäàþùåéñÿ ïàðîäîíòèòîì.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru

Ââåäåíèå

Èäèîïàòè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðîãðåññèðóþùèì ëèçèñîì òêàíåé ïàðîäîíòà (idios – ñîñòàâíàÿ ÷àñòü ãðå÷. ñëîâ, îçíà÷àþùàÿ «îñîáåííûé», «íåîáû÷íûé» + pathos – ñòðàäàíèå, áîëåçíü, – âîçíèêàþùåå áåç âèäèìûõ ïðè÷èí, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íåÿñíûì ïðîèñõîæäåíèåì). Ââåäåíèå ýòîãî òåðìèíà ñíèìàåò îòâåòñòâåííîñòü ñ âðà÷à-ñòîìàòîëîãà çà âûÿñíåíèå îáùåãî çàáîëåâàíèÿ.  ýòó ãðóïïó âêëþ÷åíû çàáîëåâàíèÿ, íå óêëàäûâàþùèåñÿ ïî ñâîèì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì è ïðîãíîçó â íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû. Äëÿ íèõ õàðàêòåðíû ñëåäóþùèå ïðèçíàêè:

1. íåóêëîííîå, êàê ïðàâèëî, áûñòðîå ïðîãðåññèðîâàíèå âûðàæåííûõ ïðîöåññîâ ðàçðóøåíèÿ âñåõ òêàíåé ïàðîäîíòàëüíîãî êîìïëåêñà (äåñíû, ïåðèîäîíòà, êîñòíîé òêàíè) íà ïðîòÿæåíèè 2-3 ëåò, ñîïðîâîæäàþùååñÿ âûïàäåíèåì çóáîâ;

2. ñðàâíèòåëüíî áûñòðîå îáðàçîâàíèå ïàðîäîíòàëüíûõ êàðìàíîâ ñ ãíîåòå÷åíèåì, ñìåùåíèåì è ðàñøàòûâàíèåì çóáîâ;

3. ñâîåîáðàçíûå ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ñ ïðåîáëàäàíèåì âåðòèêàëüíîãî âèäà ðåçîðáöèè êîñòíîé òêàíè è îáðàçîâàíèåì êîñòíûõ êàðìàíîâ, êèñòîîáðàçíûé âèä äåñòðóêöèè è ïîëíîå ðàñòâîðåíèå êîñòíîé òêàíè (îñòåîëèç) çà ñðàâíèòåëüíî êîðîòêèé ïåðèîä âðåìåíè. Îñòåîëèç, íàïðèìåð, íàáëþäàåòñÿ ó äåòåé ïðè ñèíäðîìå Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà, êîãäà ïîðàæàåòñÿ ïàðîäîíò ìîëî÷íîãî ïðèêóñà è âûïàäàþò âðåìåííûå çóáû.

Íåîáõîäèìî õîòÿ áû êðàòêî ðàññìîòðåòü çàáîëåâàíèÿ ïàðîäîíòà ïðè ñèíäðîìíûõ ïîðàæåíèÿõ. Ïîíÿòèå «ñèíäðîì» íåêîòîðûìè àâòîðàìè îïðåäåëÿåòñÿ êàê ñîâîêóïíîñòü ñèìïòîìîâ, îáúåäèíåííûõ îáùèì ïàòîãåíåçîì è ïðîÿâëÿþùèõñÿ â âèäå õàðàêòåðíûõ ïðèçíàêîâ ïðè íåêîòîðûõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ îðãàíèçìà. Ê ñîæàëåíèþ, ñèíäðîìîâ, îòíîñÿùèõñÿ ê ïîðàæåíèþ ïàðîäîíòà, îòå÷åñòâåííûìè ñòîìàòîëîãàìè îïèñàíî î÷åíü ìàëî.

1. Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà

ñèíäðîì ïàðîäîíò ýêòîäåðìàëüíûé

Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà – ýòî ðåäêàÿ ôîðìà ýêòîäåðìàëüíîé äèñïëàçèè, õàðàêòåðèçóþùàÿñÿ ëàäîííî-ïîäîøâåííîé êåðàòîäåðìèåé, ñîïðîâîæäàþùåéñÿ ïàðîäîíòèòîì ñ ðàííèì íà÷àëîì.

Ðàñïðîñòðàíåííîñòü çàáîëåâàíèÿ ïðèìåðíî îöåíèâàåòñÿ êàê 1/250000 – 1/1000000 ÷åëîâåê. Ñîîòíîøåíèå ðàñïðîñòðàíåííîñòè ñðåäè ìóæ÷èí è æåíùèí ñîñòàâëÿåò 1:1. Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà âñòðå÷àåòñÿ âî âñåõ ýòíè÷åñêèõ ãðóïïàõ.

Äèôôóçíàÿ ëàäîííî-ïîäîøâåííàÿ êåðàòîäåðìèÿ ñ ýðèòåìàòîçíûìè ïÿòíàìè ñûïè ðàçâèâàåòñÿ â âîçðàñòå îò îäíîãî äî ÷åòûðåõ ëåò, ïðè ýòîì ïðîÿâëåíèÿ îáû÷íî ñèëüíåå íà ïîäîøâàõ, ÷åì íà ëàäîíÿõ. Ïñîðèàçèôîðìíûé ãèïåðêåðàòîç ìîæåò ïåðåõîäèòü íà äîðñàëüíûå ïîâåðõíîñòè ëàäîíåé è ñòîï (ðàñïðîñòðàíåíèå íà ñîñåäíèå ïîâåðõíîñòè), ðåæå î÷àãè âñòðå÷àþòñÿ íà êîíå÷íîñòÿõ (êîëåíÿõ, ëîêòÿõ). Âñëåä çà ïîðàæåíèÿìè êîæè âîçíèêàåò âûðàæåííûé ãèíãèâèò, êîòîðûé áûñòðî ïðîãðåññèðóåò, ïåðåõîäÿ â ïàðîäîíòèò ñ ëèçèñîì êîñòè àëüâåîëÿðíûõ îòðîñòêîâ è ðàííåé ïîòåðåé ìîëî÷íûõ çóáîâ. Ïðè ïåðåîõëàæäåíèè è âî âðåìÿ ýïèçîäîâ îñòðîãî ïàðîäîíòèòà ïîðàæåíèÿ êîæè îáîñòðÿþòñÿ.

Читайте также:  Синдром канала запястья или туннельный синдром операция

 äåòñòâå ÿâëåíèå ïàðîäîíòèòà ðåöèäèâèðóåò ñ áûñòðîé ïîòåðåé ìîëî÷íûõ çóáîâ. Çàðåãèñòðèðîâàíî íåñêîëüêî ñëó÷àåâ ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ñ íåîñòðûì ïàðîäîíòèòîì è/èëè ïàðîäîíòèòîì ñ ïîçäíèì íà÷àëîì. Ïîëîâèíà ïàöèåíòîâ ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ïîäâåðæåíà ïîâûøåííîé âîñïðèèì÷èâîñòè ê ñèñòåìíûì èíôåêöèÿì è èíôåêöèÿì êîæè(ôóðóíêóë¸ç, êîæíûå àáñöåññû, ïèîäåðìèÿ, ãíîéíûé ãèäðàäåíèò , èíôåêöèè äûõàòåëüíûõ ïóòåé è ò.ä.). Ó ïàöèåíòîâ ìîãóò òàêæå âîçíèêàòü ãèïåðãèäðîç ñî çëîâîííûì çàïàõîì, ôîëëèêóëÿðíûé ãèïåðêåðàòîç, äèñòðîôèÿ íîãòåé èëè îáûçâåñòâëåíèå òâåðäîé ìîçãîâîé îáîëî÷êè.  î÷åíü ðåäêèõ ñëó÷àÿõ çàðåãèñòðèðîâàíà ñâÿçü ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ñî çëîêà÷åñòâåííîé ìåëàíîìîé èëè ïëîñêîêëåòî÷íûì ðàêîì.

Ñòîìàòîëîãîâ ïðåæäå âñåãî èíòåðåñóåò- ïàðîäîíòîëèç, êîòîðûé õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðîãðåññèðóþùåé äåñòðóêöèåé ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà ïåðèîäîíòà è êîñòíîé òêàíè àëüâåîëÿðíûõ îòðîñòêîâ ÷åëþñòåé. Õàðàêòåðíî, ÷òî ðàçðóøåíèå íèêîãäà íå ïåðåõîäèò íà òåëî ÷åëþñòè, à îãðàíè÷èâàåòñÿ àëüâåîëÿðíûì îòðîñòêîì.

Ïåðâûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ âîçíèêàþò îáû÷íî â âîçðàñòå äâóõ-òðåõ ëåò, êîãäà ïîÿâëÿåòñÿ ïîäâèæíîñòü ìîëî÷íûõ çóáîâ, îòå÷íîñòü è ãèïåðåìèÿ äåñåí, ñèëüíàÿ êðîâîòî÷èâîñòü, âîçíèêàþùàÿ ñïîíòàííî è ïðè ÷èñòêå çóáîâ. Áûñòðî îáðàçóþòñÿ ïàðîäîíòàëüíûå êàðìàíû ñ îáèëüíûì ãíîéíûì îòäåëÿåìûì, íåðåäêî àáñöåäèðîâàíèå. Âñå ýòî ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîÿâëåíèåì íåïðèÿòíîãî çàïàõà èçî ðòà.

Ïðîãðåññèðóþùàÿ äåñòðóêöèÿ êîñòíîé òêàíè áûñòðî ïðèâîäèò ê ïîòåðå âñåõ ìîëî÷íûõ çóáîâ, ïîñëå ÷åãî âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ â ïîëîñòè ðòà ñòèõàåò è âíîâü ðåöèäèâèðóåò ñ ïðîðåçûâàíèåì ïîñòîÿííûõ çóáîâ. Èçìåíåíèÿ ïðîãðåññèðóþò âïëîòü äî ïîëíîãî ëèçèñà àëüâåîëÿðíîãî îòðîñòêà, è òîëüêî ïîñëå ýòîãî ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ â ïîëîñòè ðòà ïðåêðàùàåòñÿ.

Îñíîâíûì ïðè÷èííûì ôàêòîðîì çàáîëåâàíèÿ ñ÷èòàåòñÿ ìóòàöèÿ ãåíà, êîäèðóþùåãî îáðàçîâàíèå ëèçîñîìàëüíîãî ôåðìåíòà êàòåïñèíà Ñ (äèïåïòèäèëàìèíîïåïòèäàçû). Ïðè ýòîì ìóòàöèè ìîãóò ïîäâåðãàòüñÿ ðàçíûå ó÷àñòêè ãåíà, ÷òî îòðàæàåò ðàçíîîáðàçèå ïðîÿâëåíèé áîëåçíè. Òàê, îïèñàíû ñëó÷àè âîçíèêíîâåíèÿ ïàðîäîíòîëèçà áåç êåðàòîäåðìèè è íàîáîðîò.

Ïîëíîå îòñóòñòâèå ñâÿçè ìåæäó ïîðàæåíèåì êîæè è ïàðîäîíòà ïðèâîäèò ê ñèòóàöèè, êîãäà óñïåøíîå ëå÷åíèå êîæíûõ ïðîÿâëåíèé ñèíäðîìà íå ñîïðîâîæäàåòñÿ óëó÷øåíèåì ñîñòîÿíèÿ òêàíåé ïàðîäîíòà. Ñëåäñòâèåì äåôåêòà ãåíà ÿâëÿåòñÿ ïîðàæåíèå ñèñòåìû ïîëèìîðôíî-ÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ. Ïðåæäå âñåãî, ýòî ïðîÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèåì ôàãîöèòîçà, õåìîòàêñèñà è îïñîíèçàöèè íåéòðîôèëüíûõ ãðàíóëîöèòîâ. Èçìåíåíèå èõ ðåàêòèâíîñòè ïðèâîäèò ê âûäåëåíèþ áîëüøîãî êîëè÷åñòâà öèòîêèíîâ – ïðÿìûõ ïîâðåæäàþùèõ ôàêòîðîâ. Ïðè ýòîì â êëåòêàõ òêàíåé ïàðîäîíòà îáíàðóæèâàåòñÿ áîëüøîå êîëè÷åñòâî IL-1 è IL-8, ÿâëÿþùèõñÿ ñâèäåòåëüñòâîì òîãî, ÷òî ïàöèåíò – íîñèòåëü âîçáóäèòåëÿ àãðåññèâíîé ôîðìû ïàðîäîíòèòà. Íàðÿäó ñ ýòèì îïèñàíî è ñíèæåíèå êîíöåíòðàöèè çàùèòíûõ ôàêòîðîâ ïîëîñòè ðòà (ëèçîöèì, ëàêòîôåððèí, ëàêòîïåðîêñèäàçà, sJg A) ïðè ñèíäðîìå Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà.

Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå îáíàðóæèâàåò â òêàíÿõ ïàðîäîíòà ìàññèâíûé âîñïàëèòåëüíûé èíôèëüòðàò ñ ïðåîáëàäàíèåì ïëàçìîöèòîâ, èçó÷åíèå æå ïåðâûõ ìîëÿðîâ íå ïîêàçàëî ìîðôîëîãè÷åñêèõ àíîìàëèé â ñòðîåíèè öåìåíòà êîðíÿ. Íà ôîíå èììóíîëîãè÷åñêèõ äåôåêòîâ â òêàíÿõ ïàðîäîíòà è ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñâÿçî÷íûé àïïàðàò çóáîâ ïîäâåðãàåòñÿ àòàêå îñîáåííî àãðåññèâíûõ ïàðîäîíòîïàòîãåííûõ áàêòåðèé, ôåðìåíòû è ïðîäóêòû æèçíåäåÿòåëüíîñòè êîòîðûõ èãðàþò îñíîâíóþ ðîëü â ëèçèñå êîñòíîé òêàíè.

Îñíîâíîå çíà÷åíèå èìåþò òàêèå ìèêðîîðãàíèçìû, êàê Actinobacillus actinomycetemcomitans (A.a.), Prevotella intermedia (P.i.), Porphyromonas gingivalis (P.g.), Fusobacterium nucleatum (F.n.). Ýòè áàêòåðèè îòíîñÿòñÿ ê îáëèãàòíûì àíàýðîáàì è òàêæå èìåþò áîëüøîå çíà÷åíèå â âîçíèêíîâåíèè äðóãèõ ôîðì àãðåññèâíîãî ïàðîäîíòèòà (ïðåïóáåðòàòíûé, þâåíèëüíûé è áûñòðîïðîãðåññèðóþùèé), îäíàêî âî âñåõ ñëó÷àÿõ ñïåöèôè÷åñêîå èíôèöèðîâàíèå îòñóòñòâóåò, ÷òî íå ïîçâîëÿåò ñ÷èòàòü ýòè ìèêðîîðãàíèçìû âîçáóäèòåëÿìè äàííîãî çàáîëåâàíèÿ. Îáíàðóæåíèå ýòèõ áàêòåðèé âîçìîæíî ïóòåì ñåëåêòèâíîãî êóëüòèâèðîâàíèÿ èëè èñïîëüçîâàíèåì ïîëèìåðàçíîé öåïíîé ðåàêöèè (PCR), à òàêæå ðåãèñòðàöèåé óâåëè÷åííûõ òèòðîâ àíòèòåë (îñîáåííî Jg G 1 ïîäêëàññà). Òàêæå âñòðå÷àþòñÿ ñîîáùåíèÿ îá îáíàðóæåíèè â ýêññóäàòå ïàðîäîíòàëüíûõ êàðìàíîâ âèðóñîâ Ýïøòàéí-Áàððà (òèï 1) è öèòîìåãàëîâèðóñîâ, îäíàêî îêîí÷àòåëüíî ðîëü ýòèõ ìèêðîîðãàíèçìîâ â âîçíèêíîâåíèè è ðàçâèòèè çàáîëåâàíèÿ íå âûÿñíåíà.

2. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ

Êëèíè÷åñêè ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà õàðàêòåðèçóåòñÿ îðîãîâåíèåì êîæí ëàäîíåé è ñòîï: ó÷àñòêè ãèïåðêåðàòîçà ÷åðåäóþòñÿ ñ ó÷àñòêàìè ïîâûøåííîãî ñëóùèâàíèÿ ýïèäåðìèñà. Íà êîæå ëîêòåé è êîëåíåé, òûëüíîé ïîâåðõíîñòè ðóê è íîã îáðàçóþòñÿ î÷àãè ýðèòåìû, ñóõîñòè è øåëóøåíèÿ, ïñîðèàçîïîäîáíûå áëÿøêè. Ñòåïåíü êåðàòîçà âàðüèðóåò îò ëåãêîãî øåëóøåíèÿ äî ÷ðåçìåðíîãî îðîãîâåíèÿ êîæè. Ñîñòîÿíèå êîæè óõóäøàåòñÿ â çèìíèé ïåðèîä, âïëîòü äî ïîÿâëåíèÿ ãëóáîêèõ áîëåçíåííûõ òðåùèí. Ãèñòîëîãè÷åñêè â ó÷àñòêàõ ïîðàæåíèÿ êîæè âûÿâëÿþò ãèïåðêåðàòîç, èíîãäà ïàðàêåðàòîç, àêàíòîç, íåáîëüøèå ïåðèâàñêóëÿðíûå âîñïàëèòåëüíûå èíôèëüòðàòû.

Ó äåòåé ñ ñèíäðîìîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ñíèæåíà ñîïðîòèâëÿåìîñòü èíôåêöèè, îíè ÷àñòî áîëåþò, õàðàêòåðíî ðàçâèòèå ãíîéíûõ èíôåêöèé êîæè, êîòîðûå ìîãóò îñëîæíèòüñÿ áàêòåðèåìèåé è àáñöåññîì ïå÷åíè. Ó ìíîãèõ ïàöèåíòîâ îïðåäåëÿþòñÿ äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íîãòåé (ïîïåðå÷íûå áîðîçäû, óçóðû) è ãèïåðãèäðîç, âûçûâàþùèé íåïðèÿòíûé çëîâîííûé çàïàõ ëàäîíåé è ïîäîøâ. Ðåæå âûÿâëÿþò âíóòðè÷åðåïíûå êàëüöèôèêàòû, äåôîðìèðóþùèé àðòðîç, îñòåîïîðîç è îñòåîëèç ôàëàíã, ïîäâûâèõè ìåæôàëàíãîâûõ ñóñòàâîâ. Ïðè óãëóáëåííîì èññëåäîâàíèè ó äåòåé ñ ñèíäðîìîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà âûÿâëÿþò ñíèæåíèå ôóíêöèè íåéòðîôèëîâ, ëèìôîöèòîâ èëè ìîíîöèòîâ. Îáùåå ñîñòîÿíèå äåòåé íàðóøàåòñÿ ðåäêî, òîëüêî ïðè îñëîæíåíèÿõ áàêòåðèàëüíûõ èíôåêöèé.

Читайте также:  Синдром корейские сериалы с русской озвучкой

Ðàçâèòèå è ïðîðåçûâàíèå çóáîâ ïðîèñõîäèò â îáû÷íûå ñðîêè. Ïåðâûå ïðèçíàêè âîñïàëåíèÿ äåñíû ïîÿâëÿþòñÿ â ïåðèîä ïðîðåçûâàíèÿ âðåìåííûõ çóáîâ. Ãèíãèâèò áûñòðî ïåðåõîäèò â ïàðîäîíòèò, îáðàçóþòñÿ ïàðîäîíòàëüíûå êàðìàíû ñ ãíîéíûìè âûäåëåíèÿìè è ãðàíóëÿöèÿìè, àáñöåäèðîâàíèåì, ðàçâèâàåòñÿ äåñòðóêöèÿ ïàðîäîíòà, îáíàæàþòñÿ êîðíè çóáîâ, çóáû ñòàíîâÿòñÿ ïîäâèæíûìè, èçìåíÿþò ñâîå ïîëîæåíèå, âûïàäàþò. Íà ðåíòãåíîãðàììå îïðåäåëÿþòñÿ ëàêóíàðíûå è âîðîíêîîáðàçíûå î÷àãè äåñòðóêöèè êîñòíîé òêàíè ÷åëþñòåé .

Ïîñëå ïîòåðè âðåìåííûõ çóáîâ âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ îñòàíàâëèâàåòñÿ, äåñòðóêöèÿ àëüâåîëÿðíîé êîñòè ïðåêðàùàåòñÿ, äåñíà âûãëÿäèò çäîðîâîé. Ïðè ïðîðåçûâàíèè ïîñòîÿííûõ çóáîâ ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ âîçîáíîâëÿåòñÿ è ïðèâîäèò ê èõ ïîòåðå. Ëèøü èíîãäà òðåòüè ìîëÿðû îñòàþòñÿ íåïîðàæåííûìè. Ðàçðóøåíèå êîñòíîé òêàíè ïîëíîñòüþ ïðåêðàùàåòñÿ ïîñëå âûïàäåíèÿ âñåõ ïîñòîÿííûõ çóáîâ.

3. Äèàãíîñòèêà

Äèàãíîñòèêà áàçèðóåòñÿ íà êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêàõ.

Ñòîìàòîëîãè÷åñêàÿ ðåíòãåíîãðàôèÿ ïîçâîëÿåò âûÿâèòü àòðîôèþ àëüâåîëÿðíîé êîñòè.

Èññëåäîâàíèÿ ôóíêöèè íåéòðîôèëîâ îáíàðóæèâàþò àíîìàëèè õåìîòàêñèñà è ôàãîöèòîçà ïîëèìîðôîÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ.

Áèîïñèÿ êîæè ïîçâîëÿåò îáíàðóæèòü ãèïåðêåðàòîç ñ î÷àãîâûì ïàðàêåðàòîçîì, óìåðåííóþ ïåðèâàñêóëÿðíóþ èíôèëüòðàöèþ, ãèïåðãðàíóëåç è àêàíòîç.

Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç ïîêàçûâàåò ïîòåðþ àêòèâíîñòè ãåíà CTSC.

Ðåçóëüòàòû äèàãíîñòèêè ïîäòâåðæäàþòñÿ ãåíåòè÷åñêèìè èññëåäîâàíèÿìè.

Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïðîâîäèòñÿ ñ äâóìÿ ðåäêèìè çàáîëåâàíèÿìè, ïðåäñòàâëÿþùèõ ñîáîé àëëåëüíûå âàðèàíòû ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà: ñèíäðîì Õàèìà-Ìóíêà è ïðåïóáåðòàòíûé/àãðåññèâíûé ïàðîäîíòèò. Ê äðóãèì çàáîëåâàíèÿì ñ ïîäîáíûìè äåðìàòîëîãè÷åñêèìè õàðàêòåðèñòèêàìè îòíîñÿòñÿ ëîêàëèçîâàííàÿ ýïèäåðìîëèòè÷åñêàÿ ëàäîííî- ïîäîøâåííàÿ êåðàòîäåðìèÿ (Âåðíåðà), êåðàòîäåðìèÿ Ìåëåäà, ñèíäðîì Õîâåëà-Ýâàíñà, áîëåçíü Ãðåéòåðà è òî÷å÷íûé êåðàòîç.

Àíòåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà òåîðåòè÷åñêè âîçìîæíà, íî ñëó÷àè åå ïðîâåäåíèÿ íå çàðåãèñòðèðîâàíû.

Áîëåçíü ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ. Ðîäèòåëÿì áîëüíîãî ðåáåíêà ñëåäóåò ïðåäëîæèòü ãåíåòè÷åñêîå êîíñóëüòèðîâàíèå, â õîäå êîòîðîãî èì íåîáõîäèìî ñîîáùèòü î 25% ðèñêå íàñëåäîâàíèÿ ìóòàöèè, êîòîðàÿ âûçûâàåò áîëåçíü èõ ïîòîìñòâîì.

4. Ëå÷åíèå

Ëå÷åíèå áàçèðóåòñÿ íà ïåðîðàëüíîì ïðèåìå ðåòèíîèäîâ, ñìÿã÷àþùèõ òå÷åíèå ëàäîííî-ïîäîøâåííîé êåðàòîäåðìèè è çàìåäëÿþùèõ ëèçèñ àëüâåîëÿðíûõ êîñòåé.  öåëÿõ çàìåäëåíèÿ ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïàðîäîíòèòà ðåêîìåíäóåòñÿ òàêæå ïðèíèìàòü àíòèáèîòèêè, ïîääåðæèâàòü íàäëåæàùóþ ãèãèåíó ðîòîâîé ïîëîñòè è èñïîëüçîâàòü îïîëàñêèâàòåëè äëÿ ðòà.  êîíå÷íîì èòîãå ìîëî÷íûå èëè ïîñòîÿííûå çóáû óäàëÿþòñÿ è çàìåíÿþòñÿ çóáíûìè èìïëàíòàòàìè. Òåðàïèÿ àíòèáèîòèêàìè òàêæå ïðèìåíÿåòñÿ äëÿ ëå÷åíèÿ ðåöèäèâèðóþùèõ èíôåêöèé. Ýòðåòèíàò (ñèíòåòè÷åñêîå ïðîèçâîäíîå ðåòèíîåâîé êèñëîòû) ïîêàçàë ìíîãîîáåùàþùèå ðåçóëüòàòû â ëå÷åíèå ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà. Íåñìîòðÿ íà òùàòåëüíûé óõîä çà çóáàìè, âñå ïàöèåíòû, â êîíöå êîíöîâ, îñòàþòñÿ áåç ñîáñòâåííûõ çóáîâ ê íà÷àëó âçðîñëîé æèçíè. Îæèäàåìàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè íîðìàëüíàÿ.

Ëèòåðàòóðà

1. Åëèçàðîâà Â.Ì. Ñòîìàòîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà: ó÷åáíèê: â 3÷. -2-å èçä., ïåðåðàá. è äîï./ Â.Ì. Åëèçàðîâà. -Ì.: ÃÝÎÒÀÐ-Ìåäèà, 2016. -×. 1. Òåðàïèÿ. – ñ.480.

2. Àêóëåíêî Ë.Â., Àëïàòîâà Â.à è äð. Äåòñêàÿ ñòîìàòîëîãèÿ: ó÷åáíèê/ Â.Ã. Àëïàòîâà è äð.-Ì.: Îáùåñòâî ñ îãðàíè÷åííîé îòâåòñòâåííîñòüþ Èçäàòåëüñêàÿ ãðóïïà “ÃÝÎÒÀÐ-Ìåäèà”,2017.

3. Ãîëîâêèí À.Â. Êåðàòîäåðìèè//Êëèíè÷åñêèå ëåêöèè ïî äåðìàòîâåíåðîëîãèè è êîñìåòîëîãèè: ó÷åá. ïîñ. äëÿ ñòóä. âûñø. ó÷åá. çàâåäåíèé, ðåê. ÖÌÊ ïî âûñøåìó ìåäèöèíñêîìó îáðàçîâàíèþ ÌÇ Óêðàèíû. -Ä.: Ïðîñâåòà, 2014. -Ñ. 351-367.

4. Ïåðñèí Ë.Ñ., Åëèçàðîâà Â.Ì., Äüÿêîâà Ñ.Â. Ñòîìàòîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà. — Èçä. 5-å, ïåðåðàá. è äîï. — Ì.: ÎÀÎ «Èçäàòåëüñòâî «Ìåäèöèíà», 2016. –ñ. 640.

5 .Ôåäåðàëüíûå êëèíè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè. Äåðìàòîâåíåðîëîãèÿ: Áîëåçíè êîæè. -5-å èçä., ïåðåðàá. è äîï. -Ì.: Äåëîâîé ýêñïðåññ, 2016. -768 ñ.

6.Ýïîíîìè÷åñêèé ñïðàâî÷íèê ïî ñèíäðîìíîé ïàòîëîãèè ïîä ðåäàêöèåé À.À. Ãàðàíèíà è È.Å. Ïîâåðåííîâîé. – Ñàìàðà: Èçäàòåëüñêî-ïîëèãðàôè÷åñêèé êîìïëåêñ “Ñàìàðñêàÿ Ãóáåðíèÿ”,2015

7. Óñïåøíîå ëå÷åíèå ïàðîäîíòèòà ïðè ñèíäðîìå Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà/Çàêèðîâ Ò.Â., Áèìáàñ Å.Ñ. //Ñòîìàòîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà èïðîôèëàêòèêà.-2014-¹2

8. Êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà/Àêóëèíóøêèíà Ä.Â., Äçþáè÷ Ë.È., Äèêîâà Î.Â. //Îãàðåâ-onlain.-2018.-15.-ñ5.

9. Êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà/ Ðóâèíñêàÿ Ã.Ð., Ñèëàíòüåâà Å.Í.//Âÿòñêèé ìåäèöèíñêèé âåñòíèê.-2019-¹2.-ñ103-105.

10. Ðåçîðáöèÿ êîðíåé çóáîâ. Àíàëèç àëãîðèòìîâ äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ, ïðèìåíÿåìûõ â ïðàêòèêå âðà÷àìè ñòîìàòîëîãàìè./Ëîîñ Þ.Ã., Ìàêååâà È.È., Ïàðàìîíîâ Þ.Î. //Ðîññèéñêèé ñòîìàòîëîãè÷åñêèé æóðíàë.-2018.-¹3.-ñ.156-158

11. Ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèå ìåõàíèçìû ðàçâèòèÿ çàáîëåâàíèé ïàðîäîíòà/Áàéäèê Î.Ä., Ñàëþêîâà Ä.Â., Ñûñîëÿòèï Ï.à è äð.//2017.-¹3.-ñ.4-7.

12. Æóðáåíêî Â.À. Ðîëü ñîìàòè÷åñêîé ïàòîëîãèè â ðàçâèòèè çàáîëåâàíèé òêàíåé ïàðîäîíòà // Ìåæäóíàðîäíûé æóðíàë ïðèêëàäíûõ è ôóíäàìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèé. – 2016 – ¹1 (÷àñòü 1). -Ñ. 92

13. Îáùèå ôàêòîðû ðàçâèòèÿ çàáîëåâàíèé ïàðîäîíòà/Æóðáåíêî Â.À/ ÍÀÓÊÀ  ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÎÌ ÈÍÔÎÐÌÀÖÈÎÍÍÎÌ ÎÁÙÅÑÒÂÅ/Ìàòåðèàëû XIII ìåæäóíàðîäíîé íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêîé êîíôåðåíöèè. í.-è. ö. «Àêàäåìè÷åñêèé»//2017.

14. De Vree H., Steenackers K., De Boever J.A. Periodontal treatment of rapid progressive periodontitis in 2 sublings with Papillon- Lefevre syndrome: 15-year follow-up // J Clin Periodontol. 2000. May. ¹27 (5). Ð. 354-360.

15. Fayiza Y.K., Suhail M.J., Mubashir M. Papillon-Lefevre syndrome: Casere port and review of the literature. J. Indian. Soc. Periodontol. 2012 Apr-Jun; 16 (2): 261-265.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

Источник