Синдром папийона лефевра история болезни
Стоматология
новости
Проявления синдрома Папийона-Лефевра в полости рта: клинический случай
Синдром Папийона-Лефевра (СПЛ)- редкое аутосомно-рецессивное заболевание, впервые описанное в 1924 году двумя французскими врачами Папийоном и Лефевром. Данное заболевание характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом, ранним пародонтитом и связано с кальцификацией твёрдой мозговой оболочки.
Проявления СПЛ начинаются, как правило, в возрасте 1-4-х лет, с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин. Распространенность 1:4 000 000. Как правило 20-40% людей с СПЛ рождены в результате близкородственных браков.
Один из главных признаков СПЛ является пародонтит тяжелой формы, начинающийся в возрасте 3-4 лет. Пародонтальные проблемы появляются практически сразу после прорезывания зубов, десна становится эритематозной и отечной. Как правило, в первую поражение затрагивает область молочных резцов, которые к трем годам приобретают значительную подвижность. К 4-5 годам возможно выпадение всех молочных зубов. Как правило, после потери зубов воспалительные явления стихают и десны приобретают здоровый вид. Тем не менее, с началом прорезывания постоянных зубов гингивит и пародонтит рецидивируют и в возрасте 12-17 лет больные теряют все постоянные зубы. На рентгенограмме можно увидеть характерные симптом «плавающей в воздухе» кости- признак серьезной резорбции альвеолярной кости.
Этиология данного заболевания имеет мультифакториальную природу: генетический, иммунологический и микробный факторы.
В данной статье представлен клинический случай пациента с синдромом Папийона-Лефевра.
Клинический случай
Девушка 14-ти лет обратилась с жалобами на подвижность зубов и появившиеся 2 года назад проблемы с жеванием, связанные с потерей постоянных зубов.
В анамнезе ранняя потеря молочных зубов, год назад – потеря большинства постоянных зубов вследствие их повышенной подвижности. Кроме того, пациентка отметила, что с детства у нее утолщение кожи ладоней и подошв. Схожих симптомов у ближайших родственников не отмечено.
Внутриротовое обследование показало наличие зубов 13, 14, 17, 24, 27, 33, 34, 35, 37, 43, 45, 47. Все зубы имели патологическую подвижность( 27,34,43 подвижность 2-ой степени, остальные зубы – 3-ей). Гиперемия и отечность тканей десны в области зубов на фоне абсолютно интактной слизистой оболочки в области отсутствующих зубов (рис. 1,2).
Зубы покрыты мягким зубным налетом, галитоз, кроме того в области всех зубов глубокие пародонтальные карманы с явлениями экссудации.
ОПТГ показала серьезную потерю костной ткани (рис.3)
Осмотр ладоней и подошв подтвердил явления повышенного ороговения. На подошвах присутствовали глубокие трещины (рис.4,5), отмечен гипергидроз ладоней и подошв. Ногти и волосы были без изменений.
На основании данных проведённого обследования пациентке поставлен предварительный диагноз «синдром Папийона-Лефевра». Для подтверждения диагноза пациентка отправлена на генетическую экспертизу, которая подтвердила данный диагноз.
Лечение
лечение пациентов с СПЛ должно быть междисциплинарным.. Для коррекции кожных проявлений пациентка была направлена к дерматологу.
Для коррекции пародонтальных проявлений пациентки было назначено:
– амоксициллин (500 мг, три раза в день) и метронидазол (400 мг, три раза в день) в течение 7 дней
– полоскания полости рта (0,2% раствор хлоргексидина глюконата, 10 мл дважды в день)
-проведение и обучение гигиене полости рта
Зубы с третьей степенью подвижности были удалены, остальные зубы в последующем были использованы для последующего съемного протезирования.
Обсуждение
Сидром Папийона-Лефевра следует дифференцировать от других синдромов и состояний, имеющих схожую клиническую картину: акродиния, гипофосфотазия, гистиоцитоз Х, циклическая нейтропения, синдром Такахара.
СПЛ отличается от перечисленных заболеваний присутствием у пациента явлений ладонно-подошвенного гиперкератоза.
Заключение
В лечении пациентов с СПЛ решающее значение имеет именно междисциплинарный подход нескольких специалистов: дерматолога, педиатра, пародонтолога, стоматолога-ортопеда и т.д.
По материалам сайта www.hindawi.com
Источник
Синдром
Папийона-Лефевра – прогрессирующее
наследственное заболевание,
передающееся аутосомно-рецессивным
путем. Развивается в раннем возрасте.
У взрослых встречается редко.
Этиология:
не
известна.
Патогенез:
связан
с нарушением триптофанового обмена и
нейроэндокринными сдвигами.
Патогистология.
Плазмоцитарная
инфильтрация, заполняющая всю десну.
Сильное фиброзирование зоны костного
мозга с воспалительным инфильтратом.
Клиника:
Болеют
дети раннего возраста. Редко взрослые.
Изменения
в пародонте:
резко выраженный прогрессирующий
деструктивно-дистрофический процесс,
характеризующийся остеолизом альвеолярных
отростков челюстей.
В
полости рта наблюдаются симптомы
хронического генерализованного
пародонтита, сопровождающегося гиперемией
и отеком слизистой оболочки десны
вокруг молочных зубов с образованием
глубоких пародонтальных карманов,
содержащих серозно-гнойный экссудат.
Процесс прекращается после полного
лизиса альвеолярного отростка. Изменениям
в тканях пародонта сопутствует
диффузный гиперкератоз ладоней и
подошв, иногда деформирующий артроз.
У взрослых процесс сопровождается
лейкоплакией.
На
рентгенограмме
определяется деструкция костной ткани
альвеолярного отростка с образованием
кист, воронкообразных углублений,
приводящих к выпадению молочных зубов,
а после и постоянных. Деструкция и
лизис костной ткани альвеолярного
отростка продолжается и после
выпадения зубов.
Патогистология.
В слизистой оболочке десны определяются
инфильтраты из плазматических клеток,
заполняющих всю десну; фиброз костного
мозга и его воспалительная инфильтрация.
Гистиоцитоз х.
Гистиоцитоз
Х группа заболеваний с неясной этиологией
и общим патогенезом, в основе которого
реактивная пролиферация гистиоцитов
с накоплением в них продуктов нарушенного
обмена.
Этиопатогенез
не
ясен. Предполагают, что в основе лежит
иммунопатологический процесс, приводящий
к очаговой или диссеминированной
пролиферации гистиоцитов.
Клинически
различают три
формы гистиоцитоза
X:
болезнь Леттера-Сиве, болезнь
Хенде-Шюллера-Крисчена, болезнь
Таратынова(эозинофильная гранулема),
отличающихся по клинической картине и
прогнозу. Эти формы могут наблюдаться
как варианты одного заболевания, возможны
и взаимные их переходы.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема).
Болезнь
Таратынова (эозинофильная гранулема)
– гиперпластический процесс,
характеризующийся развитием в костях
и коже опухолеподобного инфильтрата,
состоящего из крупных гистиоцитов и
эозинофиллов. Поражает как взрослых,
так и детей, чаще старшего школьного
возраста.
Патогистология.
В инфильтрате скопление ретикулярных
клеток и эозинофиллов, лимфомакрофагальная
инфильтрация. Могут наблюдаться
очаги кровоизлияний и отложения
гемосидерина. Процесс сопровождается
нарушением костной ткани с замещением
дефекта патологической тканью
эозинофильной гранулемы.
Клиника.
Течение хроническое. Клинически
различают очаговую и диффузную формы.
Выделяют
продромальную стадию и стадию выраженных
проявлений.
продромальная
стадия – продолжается 1,5-2 месяца. В это
время наблюдаются симптомы только в
полости рта. Иногда протекает –
бессимптомно или появляются зуд и
неприятные ощущения в дёснах, отёк,
болезненность и кровоточивости дёсен
в области моляров нижней челюсти, что
может сопровождаться асимметрией лица;стадия
выраженных проявлений – усиливается
кровоточивость дёсен, появляется
подвижность моляров нижней челюсти,
глубокие пародонтальные карманы,
неприятный запах изо рта. Лунки после
выпадения или удаления зубов долго не
заживают. Появляется подвижность
рядом стоящих зубов.
На
рентгенограмме:
большие кистоподобные очаги резорбции
костной ткани имеют краевое расположение
в альвеолярной дуге, нечётко
отграниченные от окружающей ткани,
множественные. Характерна симметричность
локализации очагов резорбции в костной
ткани нижней челюсти. Отмечается
остеопороз с зоной склероза по
периферии очага разрежения. Секвестров
нет.
Патогистология:
ретикулярные клетки, скопления
эозинофилов, лимфомакрофагальная
инфильтрация.
Анализ
крови:
тромбоцитоз, эозинофилия, лейкоцитоз,
ускорение СОЭ.
Лечение
хирургическое – иссечение очага
деструкции костной ткани в пределах
здоровой ткани.
Источник
Íåÿñíîå ïðîèñõîæäåíèå – ïðèçíàê èäèîïàòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé ñ ïðîãðåññèðóþùèì ëèçèñîì òêàíåé ïàðîäîíòà. Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ðåäêàÿ ôîðìà ýêòîäåðìàëüíîé äèñïëàçèè, îïðåäåëÿþùàÿñÿ ëàäîííî-ïîäîøâåííîé êåðàòîäåðìèåé, ñîïðîâîæäàþùåéñÿ ïàðîäîíòèòîì.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru
Ââåäåíèå
Èäèîïàòè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ ñ ïðîãðåññèðóþùèì ëèçèñîì òêàíåé ïàðîäîíòà (idios – ñîñòàâíàÿ ÷àñòü ãðå÷. ñëîâ, îçíà÷àþùàÿ «îñîáåííûé», «íåîáû÷íûé» + pathos – ñòðàäàíèå, áîëåçíü, – âîçíèêàþùåå áåç âèäèìûõ ïðè÷èí, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íåÿñíûì ïðîèñõîæäåíèåì). Ââåäåíèå ýòîãî òåðìèíà ñíèìàåò îòâåòñòâåííîñòü ñ âðà÷à-ñòîìàòîëîãà çà âûÿñíåíèå îáùåãî çàáîëåâàíèÿ.  ýòó ãðóïïó âêëþ÷åíû çàáîëåâàíèÿ, íå óêëàäûâàþùèåñÿ ïî ñâîèì êëèíè÷åñêèì ïðîÿâëåíèÿì è ïðîãíîçó â íîçîëîãè÷åñêèå ôîðìû. Äëÿ íèõ õàðàêòåðíû ñëåäóþùèå ïðèçíàêè:
1. íåóêëîííîå, êàê ïðàâèëî, áûñòðîå ïðîãðåññèðîâàíèå âûðàæåííûõ ïðîöåññîâ ðàçðóøåíèÿ âñåõ òêàíåé ïàðîäîíòàëüíîãî êîìïëåêñà (äåñíû, ïåðèîäîíòà, êîñòíîé òêàíè) íà ïðîòÿæåíèè 2-3 ëåò, ñîïðîâîæäàþùååñÿ âûïàäåíèåì çóáîâ;
2. ñðàâíèòåëüíî áûñòðîå îáðàçîâàíèå ïàðîäîíòàëüíûõ êàðìàíîâ ñ ãíîåòå÷åíèåì, ñìåùåíèåì è ðàñøàòûâàíèåì çóáîâ;
3. ñâîåîáðàçíûå ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ ñ ïðåîáëàäàíèåì âåðòèêàëüíîãî âèäà ðåçîðáöèè êîñòíîé òêàíè è îáðàçîâàíèåì êîñòíûõ êàðìàíîâ, êèñòîîáðàçíûé âèä äåñòðóêöèè è ïîëíîå ðàñòâîðåíèå êîñòíîé òêàíè (îñòåîëèç) çà ñðàâíèòåëüíî êîðîòêèé ïåðèîä âðåìåíè. Îñòåîëèç, íàïðèìåð, íàáëþäàåòñÿ ó äåòåé ïðè ñèíäðîìå Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà, êîãäà ïîðàæàåòñÿ ïàðîäîíò ìîëî÷íîãî ïðèêóñà è âûïàäàþò âðåìåííûå çóáû.
Íåîáõîäèìî õîòÿ áû êðàòêî ðàññìîòðåòü çàáîëåâàíèÿ ïàðîäîíòà ïðè ñèíäðîìíûõ ïîðàæåíèÿõ. Ïîíÿòèå «ñèíäðîì» íåêîòîðûìè àâòîðàìè îïðåäåëÿåòñÿ êàê ñîâîêóïíîñòü ñèìïòîìîâ, îáúåäèíåííûõ îáùèì ïàòîãåíåçîì è ïðîÿâëÿþùèõñÿ â âèäå õàðàêòåðíûõ ïðèçíàêîâ ïðè íåêîòîðûõ ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ îðãàíèçìà. Ê ñîæàëåíèþ, ñèíäðîìîâ, îòíîñÿùèõñÿ ê ïîðàæåíèþ ïàðîäîíòà, îòå÷åñòâåííûìè ñòîìàòîëîãàìè îïèñàíî î÷åíü ìàëî.
1. Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà
ñèíäðîì ïàðîäîíò ýêòîäåðìàëüíûé
Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà – ýòî ðåäêàÿ ôîðìà ýêòîäåðìàëüíîé äèñïëàçèè, õàðàêòåðèçóþùàÿñÿ ëàäîííî-ïîäîøâåííîé êåðàòîäåðìèåé, ñîïðîâîæäàþùåéñÿ ïàðîäîíòèòîì ñ ðàííèì íà÷àëîì.
Ðàñïðîñòðàíåííîñòü çàáîëåâàíèÿ ïðèìåðíî îöåíèâàåòñÿ êàê 1/250000 – 1/1000000 ÷åëîâåê. Ñîîòíîøåíèå ðàñïðîñòðàíåííîñòè ñðåäè ìóæ÷èí è æåíùèí ñîñòàâëÿåò 1:1. Ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà âñòðå÷àåòñÿ âî âñåõ ýòíè÷åñêèõ ãðóïïàõ.
Äèôôóçíàÿ ëàäîííî-ïîäîøâåííàÿ êåðàòîäåðìèÿ ñ ýðèòåìàòîçíûìè ïÿòíàìè ñûïè ðàçâèâàåòñÿ â âîçðàñòå îò îäíîãî äî ÷åòûðåõ ëåò, ïðè ýòîì ïðîÿâëåíèÿ îáû÷íî ñèëüíåå íà ïîäîøâàõ, ÷åì íà ëàäîíÿõ. Ïñîðèàçèôîðìíûé ãèïåðêåðàòîç ìîæåò ïåðåõîäèòü íà äîðñàëüíûå ïîâåðõíîñòè ëàäîíåé è ñòîï (ðàñïðîñòðàíåíèå íà ñîñåäíèå ïîâåðõíîñòè), ðåæå î÷àãè âñòðå÷àþòñÿ íà êîíå÷íîñòÿõ (êîëåíÿõ, ëîêòÿõ). Âñëåä çà ïîðàæåíèÿìè êîæè âîçíèêàåò âûðàæåííûé ãèíãèâèò, êîòîðûé áûñòðî ïðîãðåññèðóåò, ïåðåõîäÿ â ïàðîäîíòèò ñ ëèçèñîì êîñòè àëüâåîëÿðíûõ îòðîñòêîâ è ðàííåé ïîòåðåé ìîëî÷íûõ çóáîâ. Ïðè ïåðåîõëàæäåíèè è âî âðåìÿ ýïèçîäîâ îñòðîãî ïàðîäîíòèòà ïîðàæåíèÿ êîæè îáîñòðÿþòñÿ.
 äåòñòâå ÿâëåíèå ïàðîäîíòèòà ðåöèäèâèðóåò ñ áûñòðîé ïîòåðåé ìîëî÷íûõ çóáîâ. Çàðåãèñòðèðîâàíî íåñêîëüêî ñëó÷àåâ ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ñ íåîñòðûì ïàðîäîíòèòîì è/èëè ïàðîäîíòèòîì ñ ïîçäíèì íà÷àëîì. Ïîëîâèíà ïàöèåíòîâ ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ïîäâåðæåíà ïîâûøåííîé âîñïðèèì÷èâîñòè ê ñèñòåìíûì èíôåêöèÿì è èíôåêöèÿì êîæè(ôóðóíêóë¸ç, êîæíûå àáñöåññû, ïèîäåðìèÿ, ãíîéíûé ãèäðàäåíèò , èíôåêöèè äûõàòåëüíûõ ïóòåé è ò.ä.). Ó ïàöèåíòîâ ìîãóò òàêæå âîçíèêàòü ãèïåðãèäðîç ñî çëîâîííûì çàïàõîì, ôîëëèêóëÿðíûé ãèïåðêåðàòîç, äèñòðîôèÿ íîãòåé èëè îáûçâåñòâëåíèå òâåðäîé ìîçãîâîé îáîëî÷êè.  î÷åíü ðåäêèõ ñëó÷àÿõ çàðåãèñòðèðîâàíà ñâÿçü ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ñî çëîêà÷åñòâåííîé ìåëàíîìîé èëè ïëîñêîêëåòî÷íûì ðàêîì.
Ñòîìàòîëîãîâ ïðåæäå âñåãî èíòåðåñóåò- ïàðîäîíòîëèç, êîòîðûé õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðîãðåññèðóþùåé äåñòðóêöèåé ñâÿçî÷íîãî àïïàðàòà ïåðèîäîíòà è êîñòíîé òêàíè àëüâåîëÿðíûõ îòðîñòêîâ ÷åëþñòåé. Õàðàêòåðíî, ÷òî ðàçðóøåíèå íèêîãäà íå ïåðåõîäèò íà òåëî ÷åëþñòè, à îãðàíè÷èâàåòñÿ àëüâåîëÿðíûì îòðîñòêîì.
Ïåðâûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ âîçíèêàþò îáû÷íî â âîçðàñòå äâóõ-òðåõ ëåò, êîãäà ïîÿâëÿåòñÿ ïîäâèæíîñòü ìîëî÷íûõ çóáîâ, îòå÷íîñòü è ãèïåðåìèÿ äåñåí, ñèëüíàÿ êðîâîòî÷èâîñòü, âîçíèêàþùàÿ ñïîíòàííî è ïðè ÷èñòêå çóáîâ. Áûñòðî îáðàçóþòñÿ ïàðîäîíòàëüíûå êàðìàíû ñ îáèëüíûì ãíîéíûì îòäåëÿåìûì, íåðåäêî àáñöåäèðîâàíèå. Âñå ýòî ñîïðîâîæäàåòñÿ ïîÿâëåíèåì íåïðèÿòíîãî çàïàõà èçî ðòà.
Ïðîãðåññèðóþùàÿ äåñòðóêöèÿ êîñòíîé òêàíè áûñòðî ïðèâîäèò ê ïîòåðå âñåõ ìîëî÷íûõ çóáîâ, ïîñëå ÷åãî âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ â ïîëîñòè ðòà ñòèõàåò è âíîâü ðåöèäèâèðóåò ñ ïðîðåçûâàíèåì ïîñòîÿííûõ çóáîâ. Èçìåíåíèÿ ïðîãðåññèðóþò âïëîòü äî ïîëíîãî ëèçèñà àëüâåîëÿðíîãî îòðîñòêà, è òîëüêî ïîñëå ýòîãî ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ â ïîëîñòè ðòà ïðåêðàùàåòñÿ.
Îñíîâíûì ïðè÷èííûì ôàêòîðîì çàáîëåâàíèÿ ñ÷èòàåòñÿ ìóòàöèÿ ãåíà, êîäèðóþùåãî îáðàçîâàíèå ëèçîñîìàëüíîãî ôåðìåíòà êàòåïñèíà Ñ (äèïåïòèäèëàìèíîïåïòèäàçû). Ïðè ýòîì ìóòàöèè ìîãóò ïîäâåðãàòüñÿ ðàçíûå ó÷àñòêè ãåíà, ÷òî îòðàæàåò ðàçíîîáðàçèå ïðîÿâëåíèé áîëåçíè. Òàê, îïèñàíû ñëó÷àè âîçíèêíîâåíèÿ ïàðîäîíòîëèçà áåç êåðàòîäåðìèè è íàîáîðîò.
Ïîëíîå îòñóòñòâèå ñâÿçè ìåæäó ïîðàæåíèåì êîæè è ïàðîäîíòà ïðèâîäèò ê ñèòóàöèè, êîãäà óñïåøíîå ëå÷åíèå êîæíûõ ïðîÿâëåíèé ñèíäðîìà íå ñîïðîâîæäàåòñÿ óëó÷øåíèåì ñîñòîÿíèÿ òêàíåé ïàðîäîíòà. Ñëåäñòâèåì äåôåêòà ãåíà ÿâëÿåòñÿ ïîðàæåíèå ñèñòåìû ïîëèìîðôíî-ÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ. Ïðåæäå âñåãî, ýòî ïðîÿâëÿåòñÿ íàðóøåíèåì ôàãîöèòîçà, õåìîòàêñèñà è îïñîíèçàöèè íåéòðîôèëüíûõ ãðàíóëîöèòîâ. Èçìåíåíèå èõ ðåàêòèâíîñòè ïðèâîäèò ê âûäåëåíèþ áîëüøîãî êîëè÷åñòâà öèòîêèíîâ – ïðÿìûõ ïîâðåæäàþùèõ ôàêòîðîâ. Ïðè ýòîì â êëåòêàõ òêàíåé ïàðîäîíòà îáíàðóæèâàåòñÿ áîëüøîå êîëè÷åñòâî IL-1 è IL-8, ÿâëÿþùèõñÿ ñâèäåòåëüñòâîì òîãî, ÷òî ïàöèåíò – íîñèòåëü âîçáóäèòåëÿ àãðåññèâíîé ôîðìû ïàðîäîíòèòà. Íàðÿäó ñ ýòèì îïèñàíî è ñíèæåíèå êîíöåíòðàöèè çàùèòíûõ ôàêòîðîâ ïîëîñòè ðòà (ëèçîöèì, ëàêòîôåððèí, ëàêòîïåðîêñèäàçà, sJg A) ïðè ñèíäðîìå Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà.
Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå îáíàðóæèâàåò â òêàíÿõ ïàðîäîíòà ìàññèâíûé âîñïàëèòåëüíûé èíôèëüòðàò ñ ïðåîáëàäàíèåì ïëàçìîöèòîâ, èçó÷åíèå æå ïåðâûõ ìîëÿðîâ íå ïîêàçàëî ìîðôîëîãè÷åñêèõ àíîìàëèé â ñòðîåíèè öåìåíòà êîðíÿ. Íà ôîíå èììóíîëîãè÷åñêèõ äåôåêòîâ â òêàíÿõ ïàðîäîíòà è ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ñâÿçî÷íûé àïïàðàò çóáîâ ïîäâåðãàåòñÿ àòàêå îñîáåííî àãðåññèâíûõ ïàðîäîíòîïàòîãåííûõ áàêòåðèé, ôåðìåíòû è ïðîäóêòû æèçíåäåÿòåëüíîñòè êîòîðûõ èãðàþò îñíîâíóþ ðîëü â ëèçèñå êîñòíîé òêàíè.
Îñíîâíîå çíà÷åíèå èìåþò òàêèå ìèêðîîðãàíèçìû, êàê Actinobacillus actinomycetemcomitans (A.a.), Prevotella intermedia (P.i.), Porphyromonas gingivalis (P.g.), Fusobacterium nucleatum (F.n.). Ýòè áàêòåðèè îòíîñÿòñÿ ê îáëèãàòíûì àíàýðîáàì è òàêæå èìåþò áîëüøîå çíà÷åíèå â âîçíèêíîâåíèè äðóãèõ ôîðì àãðåññèâíîãî ïàðîäîíòèòà (ïðåïóáåðòàòíûé, þâåíèëüíûé è áûñòðîïðîãðåññèðóþùèé), îäíàêî âî âñåõ ñëó÷àÿõ ñïåöèôè÷åñêîå èíôèöèðîâàíèå îòñóòñòâóåò, ÷òî íå ïîçâîëÿåò ñ÷èòàòü ýòè ìèêðîîðãàíèçìû âîçáóäèòåëÿìè äàííîãî çàáîëåâàíèÿ. Îáíàðóæåíèå ýòèõ áàêòåðèé âîçìîæíî ïóòåì ñåëåêòèâíîãî êóëüòèâèðîâàíèÿ èëè èñïîëüçîâàíèåì ïîëèìåðàçíîé öåïíîé ðåàêöèè (PCR), à òàêæå ðåãèñòðàöèåé óâåëè÷åííûõ òèòðîâ àíòèòåë (îñîáåííî Jg G 1 ïîäêëàññà). Òàêæå âñòðå÷àþòñÿ ñîîáùåíèÿ îá îáíàðóæåíèè â ýêññóäàòå ïàðîäîíòàëüíûõ êàðìàíîâ âèðóñîâ Ýïøòàéí-Áàððà (òèï 1) è öèòîìåãàëîâèðóñîâ, îäíàêî îêîí÷àòåëüíî ðîëü ýòèõ ìèêðîîðãàíèçìîâ â âîçíèêíîâåíèè è ðàçâèòèè çàáîëåâàíèÿ íå âûÿñíåíà.
2. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ
Êëèíè÷åñêè ñèíäðîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà õàðàêòåðèçóåòñÿ îðîãîâåíèåì êîæí ëàäîíåé è ñòîï: ó÷àñòêè ãèïåðêåðàòîçà ÷åðåäóþòñÿ ñ ó÷àñòêàìè ïîâûøåííîãî ñëóùèâàíèÿ ýïèäåðìèñà. Íà êîæå ëîêòåé è êîëåíåé, òûëüíîé ïîâåðõíîñòè ðóê è íîã îáðàçóþòñÿ î÷àãè ýðèòåìû, ñóõîñòè è øåëóøåíèÿ, ïñîðèàçîïîäîáíûå áëÿøêè. Ñòåïåíü êåðàòîçà âàðüèðóåò îò ëåãêîãî øåëóøåíèÿ äî ÷ðåçìåðíîãî îðîãîâåíèÿ êîæè. Ñîñòîÿíèå êîæè óõóäøàåòñÿ â çèìíèé ïåðèîä, âïëîòü äî ïîÿâëåíèÿ ãëóáîêèõ áîëåçíåííûõ òðåùèí. Ãèñòîëîãè÷åñêè â ó÷àñòêàõ ïîðàæåíèÿ êîæè âûÿâëÿþò ãèïåðêåðàòîç, èíîãäà ïàðàêåðàòîç, àêàíòîç, íåáîëüøèå ïåðèâàñêóëÿðíûå âîñïàëèòåëüíûå èíôèëüòðàòû.
Ó äåòåé ñ ñèíäðîìîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà ñíèæåíà ñîïðîòèâëÿåìîñòü èíôåêöèè, îíè ÷àñòî áîëåþò, õàðàêòåðíî ðàçâèòèå ãíîéíûõ èíôåêöèé êîæè, êîòîðûå ìîãóò îñëîæíèòüñÿ áàêòåðèåìèåé è àáñöåññîì ïå÷åíè. Ó ìíîãèõ ïàöèåíòîâ îïðåäåëÿþòñÿ äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèÿ íîãòåé (ïîïåðå÷íûå áîðîçäû, óçóðû) è ãèïåðãèäðîç, âûçûâàþùèé íåïðèÿòíûé çëîâîííûé çàïàõ ëàäîíåé è ïîäîøâ. Ðåæå âûÿâëÿþò âíóòðè÷åðåïíûå êàëüöèôèêàòû, äåôîðìèðóþùèé àðòðîç, îñòåîïîðîç è îñòåîëèç ôàëàíã, ïîäâûâèõè ìåæôàëàíãîâûõ ñóñòàâîâ. Ïðè óãëóáëåííîì èññëåäîâàíèè ó äåòåé ñ ñèíäðîìîì Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà âûÿâëÿþò ñíèæåíèå ôóíêöèè íåéòðîôèëîâ, ëèìôîöèòîâ èëè ìîíîöèòîâ. Îáùåå ñîñòîÿíèå äåòåé íàðóøàåòñÿ ðåäêî, òîëüêî ïðè îñëîæíåíèÿõ áàêòåðèàëüíûõ èíôåêöèé.
Ðàçâèòèå è ïðîðåçûâàíèå çóáîâ ïðîèñõîäèò â îáû÷íûå ñðîêè. Ïåðâûå ïðèçíàêè âîñïàëåíèÿ äåñíû ïîÿâëÿþòñÿ â ïåðèîä ïðîðåçûâàíèÿ âðåìåííûõ çóáîâ. Ãèíãèâèò áûñòðî ïåðåõîäèò â ïàðîäîíòèò, îáðàçóþòñÿ ïàðîäîíòàëüíûå êàðìàíû ñ ãíîéíûìè âûäåëåíèÿìè è ãðàíóëÿöèÿìè, àáñöåäèðîâàíèåì, ðàçâèâàåòñÿ äåñòðóêöèÿ ïàðîäîíòà, îáíàæàþòñÿ êîðíè çóáîâ, çóáû ñòàíîâÿòñÿ ïîäâèæíûìè, èçìåíÿþò ñâîå ïîëîæåíèå, âûïàäàþò. Íà ðåíòãåíîãðàììå îïðåäåëÿþòñÿ ëàêóíàðíûå è âîðîíêîîáðàçíûå î÷àãè äåñòðóêöèè êîñòíîé òêàíè ÷åëþñòåé .
Ïîñëå ïîòåðè âðåìåííûõ çóáîâ âîñïàëèòåëüíûé ïðîöåññ îñòàíàâëèâàåòñÿ, äåñòðóêöèÿ àëüâåîëÿðíîé êîñòè ïðåêðàùàåòñÿ, äåñíà âûãëÿäèò çäîðîâîé. Ïðè ïðîðåçûâàíèè ïîñòîÿííûõ çóáîâ ïàòîëîãè÷åñêèé ïðîöåññ âîçîáíîâëÿåòñÿ è ïðèâîäèò ê èõ ïîòåðå. Ëèøü èíîãäà òðåòüè ìîëÿðû îñòàþòñÿ íåïîðàæåííûìè. Ðàçðóøåíèå êîñòíîé òêàíè ïîëíîñòüþ ïðåêðàùàåòñÿ ïîñëå âûïàäåíèÿ âñåõ ïîñòîÿííûõ çóáîâ.
3. Äèàãíîñòèêà
Äèàãíîñòèêà áàçèðóåòñÿ íà êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêàõ.
Ñòîìàòîëîãè÷åñêàÿ ðåíòãåíîãðàôèÿ ïîçâîëÿåò âûÿâèòü àòðîôèþ àëüâåîëÿðíîé êîñòè.
Èññëåäîâàíèÿ ôóíêöèè íåéòðîôèëîâ îáíàðóæèâàþò àíîìàëèè õåìîòàêñèñà è ôàãîöèòîçà ïîëèìîðôîÿäåðíûõ ëåéêîöèòîâ.
Áèîïñèÿ êîæè ïîçâîëÿåò îáíàðóæèòü ãèïåðêåðàòîç ñ î÷àãîâûì ïàðàêåðàòîçîì, óìåðåííóþ ïåðèâàñêóëÿðíóþ èíôèëüòðàöèþ, ãèïåðãðàíóëåç è àêàíòîç.
Áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç ïîêàçûâàåò ïîòåðþ àêòèâíîñòè ãåíà CTSC.
Ðåçóëüòàòû äèàãíîñòèêè ïîäòâåðæäàþòñÿ ãåíåòè÷åñêèìè èññëåäîâàíèÿìè.
Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïðîâîäèòñÿ ñ äâóìÿ ðåäêèìè çàáîëåâàíèÿìè, ïðåäñòàâëÿþùèõ ñîáîé àëëåëüíûå âàðèàíòû ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà: ñèíäðîì Õàèìà-Ìóíêà è ïðåïóáåðòàòíûé/àãðåññèâíûé ïàðîäîíòèò. Ê äðóãèì çàáîëåâàíèÿì ñ ïîäîáíûìè äåðìàòîëîãè÷åñêèìè õàðàêòåðèñòèêàìè îòíîñÿòñÿ ëîêàëèçîâàííàÿ ýïèäåðìîëèòè÷åñêàÿ ëàäîííî- ïîäîøâåííàÿ êåðàòîäåðìèÿ (Âåðíåðà), êåðàòîäåðìèÿ Ìåëåäà, ñèíäðîì Õîâåëà-Ýâàíñà, áîëåçíü Ãðåéòåðà è òî÷å÷íûé êåðàòîç.
Àíòåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà òåîðåòè÷åñêè âîçìîæíà, íî ñëó÷àè åå ïðîâåäåíèÿ íå çàðåãèñòðèðîâàíû.
Áîëåçíü ñ àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ. Ðîäèòåëÿì áîëüíîãî ðåáåíêà ñëåäóåò ïðåäëîæèòü ãåíåòè÷åñêîå êîíñóëüòèðîâàíèå, â õîäå êîòîðîãî èì íåîáõîäèìî ñîîáùèòü î 25% ðèñêå íàñëåäîâàíèÿ ìóòàöèè, êîòîðàÿ âûçûâàåò áîëåçíü èõ ïîòîìñòâîì.
4. Ëå÷åíèå
Ëå÷åíèå áàçèðóåòñÿ íà ïåðîðàëüíîì ïðèåìå ðåòèíîèäîâ, ñìÿã÷àþùèõ òå÷åíèå ëàäîííî-ïîäîøâåííîé êåðàòîäåðìèè è çàìåäëÿþùèõ ëèçèñ àëüâåîëÿðíûõ êîñòåé.  öåëÿõ çàìåäëåíèÿ ïðîãðåññèðîâàíèÿ ïàðîäîíòèòà ðåêîìåíäóåòñÿ òàêæå ïðèíèìàòü àíòèáèîòèêè, ïîääåðæèâàòü íàäëåæàùóþ ãèãèåíó ðîòîâîé ïîëîñòè è èñïîëüçîâàòü îïîëàñêèâàòåëè äëÿ ðòà.  êîíå÷íîì èòîãå ìîëî÷íûå èëè ïîñòîÿííûå çóáû óäàëÿþòñÿ è çàìåíÿþòñÿ çóáíûìè èìïëàíòàòàìè. Òåðàïèÿ àíòèáèîòèêàìè òàêæå ïðèìåíÿåòñÿ äëÿ ëå÷åíèÿ ðåöèäèâèðóþùèõ èíôåêöèé. Ýòðåòèíàò (ñèíòåòè÷åñêîå ïðîèçâîäíîå ðåòèíîåâîé êèñëîòû) ïîêàçàë ìíîãîîáåùàþùèå ðåçóëüòàòû â ëå÷åíèå ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà. Íåñìîòðÿ íà òùàòåëüíûé óõîä çà çóáàìè, âñå ïàöèåíòû, â êîíöå êîíöîâ, îñòàþòñÿ áåç ñîáñòâåííûõ çóáîâ ê íà÷àëó âçðîñëîé æèçíè. Îæèäàåìàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè íîðìàëüíàÿ.
Ëèòåðàòóðà
1. Åëèçàðîâà Â.Ì. Ñòîìàòîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà: ó÷åáíèê: â 3÷. -2-å èçä., ïåðåðàá. è äîï./ Â.Ì. Åëèçàðîâà. -Ì.: ÃÝÎÒÀÐ-Ìåäèà, 2016. -×. 1. Òåðàïèÿ. – ñ.480.
2. Àêóëåíêî Ë.Â., Àëïàòîâà Â.à è äð. Äåòñêàÿ ñòîìàòîëîãèÿ: ó÷åáíèê/ Â.Ã. Àëïàòîâà è äð.-Ì.: Îáùåñòâî ñ îãðàíè÷åííîé îòâåòñòâåííîñòüþ Èçäàòåëüñêàÿ ãðóïïà “ÃÝÎÒÀÐ-Ìåäèà”,2017.
3. Ãîëîâêèí À.Â. Êåðàòîäåðìèè//Êëèíè÷åñêèå ëåêöèè ïî äåðìàòîâåíåðîëîãèè è êîñìåòîëîãèè: ó÷åá. ïîñ. äëÿ ñòóä. âûñø. ó÷åá. çàâåäåíèé, ðåê. ÖÌÊ ïî âûñøåìó ìåäèöèíñêîìó îáðàçîâàíèþ ÌÇ Óêðàèíû. -Ä.: Ïðîñâåòà, 2014. -Ñ. 351-367.
4. Ïåðñèí Ë.Ñ., Åëèçàðîâà Â.Ì., Äüÿêîâà Ñ.Â. Ñòîìàòîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà. — Èçä. 5-å, ïåðåðàá. è äîï. — Ì.: ÎÀÎ «Èçäàòåëüñòâî «Ìåäèöèíà», 2016. –ñ. 640.
5 .Ôåäåðàëüíûå êëèíè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè. Äåðìàòîâåíåðîëîãèÿ: Áîëåçíè êîæè. -5-å èçä., ïåðåðàá. è äîï. -Ì.: Äåëîâîé ýêñïðåññ, 2016. -768 ñ.
6.Ýïîíîìè÷åñêèé ñïðàâî÷íèê ïî ñèíäðîìíîé ïàòîëîãèè ïîä ðåäàêöèåé À.À. Ãàðàíèíà è È.Å. Ïîâåðåííîâîé. – Ñàìàðà: Èçäàòåëüñêî-ïîëèãðàôè÷åñêèé êîìïëåêñ “Ñàìàðñêàÿ Ãóáåðíèÿ”,2015
7. Óñïåøíîå ëå÷åíèå ïàðîäîíòèòà ïðè ñèíäðîìå Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà/Çàêèðîâ Ò.Â., Áèìáàñ Å.Ñ. //Ñòîìàòîëîãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà èïðîôèëàêòèêà.-2014-¹2
8. Êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà/Àêóëèíóøêèíà Ä.Â., Äçþáè÷ Ë.È., Äèêîâà Î.Â. //Îãàðåâ-onlain.-2018.-15.-ñ5.
9. Êëèíè÷åñêèé ñëó÷àé ñèíäðîìà Ïàïèéîíà-Ëåôåâðà/ Ðóâèíñêàÿ Ã.Ð., Ñèëàíòüåâà Å.Í.//Âÿòñêèé ìåäèöèíñêèé âåñòíèê.-2019-¹2.-ñ103-105.
10. Ðåçîðáöèÿ êîðíåé çóáîâ. Àíàëèç àëãîðèòìîâ äèàãíîñòèêè è ëå÷åíèÿ, ïðèìåíÿåìûõ â ïðàêòèêå âðà÷àìè ñòîìàòîëîãàìè./Ëîîñ Þ.Ã., Ìàêååâà È.È., Ïàðàìîíîâ Þ.Î. //Ðîññèéñêèé ñòîìàòîëîãè÷åñêèé æóðíàë.-2018.-¹3.-ñ.156-158
11. Ìîëåêóëÿðíî-ãåíåòè÷åñêèå ìåõàíèçìû ðàçâèòèÿ çàáîëåâàíèé ïàðîäîíòà/Áàéäèê Î.Ä., Ñàëþêîâà Ä.Â., Ñûñîëÿòèï Ï.à è äð.//2017.-¹3.-ñ.4-7.
12. Æóðáåíêî Â.À. Ðîëü ñîìàòè÷åñêîé ïàòîëîãèè â ðàçâèòèè çàáîëåâàíèé òêàíåé ïàðîäîíòà // Ìåæäóíàðîäíûé æóðíàë ïðèêëàäíûõ è ôóíäàìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèé. – 2016 – ¹1 (÷àñòü 1). -Ñ. 92
13. Îáùèå ôàêòîðû ðàçâèòèÿ çàáîëåâàíèé ïàðîäîíòà/Æóðáåíêî Â.À/ ÍÀÓÊÀ  ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÎÌ ÈÍÔÎÐÌÀÖÈÎÍÍÎÌ ÎÁÙÅÑÒÂÅ/Ìàòåðèàëû XIII ìåæäóíàðîäíîé íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêîé êîíôåðåíöèè. í.-è. ö. «Àêàäåìè÷åñêèé»//2017.
14. De Vree H., Steenackers K., De Boever J.A. Periodontal treatment of rapid progressive periodontitis in 2 sublings with Papillon- Lefevre syndrome: 15-year follow-up // J Clin Periodontol. 2000. May. ¹27 (5). Ð. 354-360.
15. Fayiza Y.K., Suhail M.J., Mubashir M. Papillon-Lefevre syndrome: Casere port and review of the literature. J. Indian. Soc. Periodontol. 2012 Apr-Jun; 16 (2): 261-265.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru
Источник