Синдром паркинсона у детей что это такое
Считается, что болезнь Паркинсона относится к возрастным патологиям. Однако заболевание может встречаться также среди детей и подростков. В том случае, если синдром Паркинсона проявляется до 20 лет, используется термин «ювенильный паркинсонизм».
Болезнь Паркинсона в детском и подростковом возрасте
Развитие синдрома у детей обусловлено наличием генетической предрасположенности и влиянием внешних факторов. Большая часть случаев ювенильного паркинсонизма (ЮП) связана с рецессивными мутациями соответствующих генов. Однако встречаются и доминантные варианты.
Болезнь Паркинсона у детей манифестирует в возрасте от 10-12 лет и старше, но описаны и клинические случаи, в которых возраст пациентов был меньше десяти лет. Кроме того, в детском и подростковом возрасте могут дебютировать паркинсоновские синдромы, спровоцированные обменными патологиями, токсинами, отравлениями, приемом наркотиков, инфекциями.
Важно! Статистически ЮП чаще встречается у лиц женского пола. Этот факт следует учитывать при дифференциальной диагностике Паркинсона с другими педиатрическими патологиями.
На фоне генетической предрасположенности б. Паркинсона может принимать следующие формы:
- б. Паркинсона у детей с тельцами Леви;
- генерализованный тип;
- ЮП Ханта;
- патология, межующая с признаками основного синдрома;
- б. Паркинсона первого типа;
- паркинсонизм на фоне приема ДОФА.
Как отдельные формы, рассматриваются ЮП-дистония, для которой характерно преобладание в клинике дистонического синдрома, и ДПСР — дистония-паркинсонизм с резким началом.
Особенности ювенильного паркинсонизма
Истинный ЮП — самая частая форма проявления паркинсонизма у детей.
Этиология
При истинном ювенильном Паркинсоне развивается мутация в гене, который кодирует белок паркин. Самая высокая концентрация паркина — в нейронах черной субстанции головного мозга. Белок принимает участие в деградации других белков внутри клеток, препятствуя накоплению в тканях окисленных форм дофамина. У детей с отдельными формами синдрома Паркинсона наблюдается полное отсутствие паркина в нейронах, что провоцирует нарушение образования телец Леви, активно участвующих в защите клеток мозга при нейродегенерации.
Паркинсон у детей может возникнуть также при наличии в анамнезе родовой травмы или ЧМТ, перенесенной в раннем возрасте, опухолей головного мозга, приема матерью во время беременности алкоголя, наркотиков.
Патоморфология
Патоморфологические признаки ювенильного паркинсонизма у детей: наличие в пигментированных нейронах, заднем гипоталамусе, гиппокампе нейрофибриллярных клубочков (признак нейродегенерации); отсутствие в нейронах среднего мозга телец Леви.
Преимущественно у детей, как и у взрослых, при Паркинсоне поражается экстрапирамидная система. Максимальное поражение приходится на фронтальные отделы черной субстанции. Клинически дегенеративный процесс проявляет себя при гибели 70-80% нервных клеток указанного отдела.
Макроскопически это выглядит как депигментация мозгового вещества. Микроскопически — массовая гибель нейронов, астроцитов, активное разрастание микроглии, в нервных клетках определяют тельца Леви (неспецифический маркер). Распавшийся меланин замещается «бледными тельцами», особыми гранулярными включениями.
Клиника
Синдром Паркинсона у детей отличается полиморфизмом, клиника во многом зависит от этиологии. Так, патология, спровоцированная инфекционным агентом, может носить необычайно острый дебют; часто это происходит на фоне энцефалита, менингита. В других случаях ЮП у детей отмечается необычайно медленное прогрессирование, когда первые симптомы наблюдались еще в двухлетнем возрасте, но активная манифестация пришлась на возраст 20-26 лет.
В целом для ювенильного паркинсонизма характерны замедленные темпы развития, сочетание основной клиники с синдромом дистонии, типичны пирамидные знаки, стабильные флуктуации в пределах дня (резкое ухудшение симптоматики к вечеру, улучшение состояния утром либо после дневного сна).
Помогают поставить диагноз Паркинсон у детей симптомы брадикинезии, тремора и ригидности мышц. Самым ранним признаком ЮП считается брадикинезия, замедление двигательной активности. Проявляется как симметрично, так и в расстройстве одной конечности или конечностей одной стороны. Диагностировать нарушение просто: достаточно попробовать быстро постучать пальцами по любой поверхности.
Второй признак — неестественное положение нижних конечностей во время ходьбы. Внешне это выглядит как полусогнутые, вывернутые ноги, отмечается скованность движения, кажется, что ребенок пытается согреться.
Третий симптом — тремор, возникающий в любой части тела. Тремор у детей может касаться даже голосовых связок, что выражается в изменении тембра голоса, аксиальной мускулатуры, нижних и верхних конечностей. На ранних стадиях дрожание возникает в состоянии покоя, по мере прогрессирования патологии нарастает и проявляется во время движения. Самые поздние признаки ЮП:
- зрительные нарушения;
- проблемы с равновесием;
- ригидность мышц;
- речевые расстройства;
- потеря мимики;
- дизартрия лицевых мышц;
- психические нарушения;
- вегетативные расстройства.
Симптоматика развивается постепенно, некоторые признаки могут отсутствовать.
Лечение
Хороший эффект при Паркинсоне у детей дает лечение небольшими дозами L-ДОФА на протяжении многих лет. Возможные осложнения на фоне приема лекарств развиваются спустя примерно 15 лет от начала терапии, для них типичны хореиформные дискинезии. Нередко улучшение общего состояния сопровождается возникновением симптомов дистонии.
Болезнь Сегавы
Болезнь Сегавы, или ЮП-дистония, или ДОФА-зависимая дистония, представляет собой дистонию у детей в сочетании с синдромом паркинсонизма. Этиология — мутации генов, участвующих в биосинтезе дофамина.
Патология отличается медленным прогрессированием, дебютом у детей с локальной дистонией в возрасте младше 10 лет. В начале преобладает ригидно-гипокинетический синдром, постепенно болезнь захватывает новые участки тела. Типична флуктуация в течение дня. Клинику можно поделить на три группы расстройств: пирамидные нарушения (контрактуры, клонус стоп, парапарез, гиперрефлексия); экстрапирамидные (тремор, брадикинезия, кривошея, хорея, дистония) и психотические нарушения (проблемы с обучением, эмоциональные нарушения). Возможно появление дизартрии, сколиоза, нарушений сна, конской стопы.
ДПСР
Дистония со стремительным развитием при Паркинсоне встречается намного реже, чем истинный ЮП. Провоцирующим началом обычно является стресс, физическое перенапряжение, жара, ранние роды, большое количество выпитого алкоголя. Причина ДПСР — мутации гена, кодирующего Na+, K+-АТФазы. Последняя участвует в поддержании градиентов натрия и калия через цитомембрану. В результате нейроны не могут полноценно выполнять свои функции.
Важно! ДПСР не является нейродегенеративным заболеванием, поэтому влияет только на качество жизни, но не на её продолжительность.
Клиника
ДПСР представляет собой двигательное нарушение, характеризующееся резким дебютом дистонии и основного клинического синдрома. Типичная болезнь Паркинсона симптомы и признаки у детей резко отличается от ДПСР, для которой характерен быстрый темп развития патологии, появление дистонии в сочетании с постуральной неустойчивостью, брадикинезией, бульбарной симптоматикой. Лечение дофаминергическими препаратами неэффективно.
Время нарастания клиники составляет от нескольких минут до одного месяца. После этого происходит стабилизация состояния больного. Иногда спустя 1-9 лет наблюдается повторный эпизод, после чего клиника резко ухудшается. В некоторых случаях перед манифестацией отмечаются болезненные судороги мышц конечностей, умеренная дистония кистей. Из психических расстройств часты депрессия и тревожность. У детей младшего возраста типичны задержка моторного развития, нарушение походки, гипотония мускулатуры, проблемы с глотательным рефлексом.
Диагностируют ДПСР на основе клиники, анализа ликвора и неэффективности ДОФА.
| Критерии сравнения | Истинный ЮП | ДПСР | Болезнь Сегавы (ДОФА-зависимая дистония) |
|---|---|---|---|
| Этиология | Мутации гена, кодирующего белок паркин | Мутации гена, кодирующего калий-натриевую АТФазу | Мутации гена, кодирующего синтез дофамина |
| Начало | Может быть острым или медленно прогрессирующим | Всегда резкое | Медленное |
| Дистония | Проявляется по ходу развития патологии | Возникает в самом начале, одновременно с основной клиникой | Предшествует развитию паркинсонизма |
| Ранние симптомы | Эпизоды брадикинезии, потери равновесия | Болезненные судороги мышц, умеренная дистония кистей | Ригидно-гипокинетический синдром, дистония |
| Течение | Зависит от этиологии | Обычно замедление развития после манифестации | Медленное прогрессирование |
| Лечение | ДОФА | Направлено на облегчение симптоматики. Отмечается устойчивость к терапии ДОФА | ДОФА |
Лечение
Из-за неэффективности основного препарата, использующегося для лечения паркинсонизма, используют средства, облегчающие состояние больного — миорелаксанты, бензодиазепины. Невролог назначает стандартную терапию при проявлении тревожности, депрессии, судорожного синдрома. Рекомендована физиотерапия, ортопедическое лечение (во избежание развития контрактур). Иногда небольшие результаты дает стимуляция глубинных нервных структур.
Видео
118
Источник
Болезнь Паркинсона у детей представляет собой дегенеративное заболевание нервной системы. Данный недуг характеризуется отмиранием нервных клеток.
Во время болезни Паркинсона самым явным симптомом является плохая работа опорно-двигательного аппарата и нарушение мышечного тонуса. Часто наблюдается скованность движения и склонность ребенка к нарушению походки. При ювенильном паркинсонизме у детей наблюдается неконтролируемое дрожание ног, рук и шеи. Треморы влекут за собой замедленную и малопонятную речь.Кроме того, при болезни Паркинсона у больных наблюдаются зрительные нарушения. Самое характерное из них — уменьшение мигательных движений. Еще имеют место вегетативные нарушения. Они проявляются в повышенной сальности кожи лица, себореи и запорах. Иногда может быть недержание мочи и кала. Еще одним характерным симптомом является замедление движений, появление сгорбленной осанки и плохой походки.
Какие причины возникновения и формы течения болезни Паркинсона
Сказать точную причину, которая вызывает болезнь Паркинсона, не может на сегодняшний день ни один врач.
Однако ученные выделяют следующие факторы, которые способны увеличить риск заболевания данным недугом:
- Осложнения, возникающие в результате инфекционных заболеваний.
- Родовые травмы мозга.
- Химические отравления.
- Болезни крови.
- Генетическая предрасположенность.
- Влияние токсинов и тяжелых металлов из воздуха.
- Ожирение и несбалансированный рацион ребенка.
- Черепно-мозговые травмы.
Все ученые отмечают, что недуг может протекать во многих формах, а именно:
- В дрожательной. Такая форма характеризуется постоянными треморами конечностей, челюсти или языка. Тонус мышц при дрожательной форме немного повышен.
- В дрожательно-ригидной. Такая форма характеризуется сильным тремором конечностей. Движения у ребенка становятся скованными.
- В ригидно-дрожательной. Такая форма характеризуется высоким показателем тонуса мышц. При ней часто возникают мышечные спазмы.
- В акинетико-ригидной. Такая форма считается самой запущенной и характеризуется плохим обменом физиологически активных веществ в головном мозге.
Также врачи выделяют 6 стадий болезни Паркинсона:
- Нулевая. На такой стадии опорно-двигательный аппарат ребенка работает нормально.
- Первая. Во время этой стадии у больного проявляется заболевание на одной стороне.
- Вторая. При это стадии уже наблюдаются двухсторонние симптомы.
- Третья. Характеризуется умеренной неустойчивостью пациента.
- Четвертая. Данная стадия характеризуется значительным нарушением в опорно-двигательном аппарате, однако пациент еще может двигаться самостоятельно.
- Пятая. Самая тяжелая стадия. Характеризуется сильным нарушением в опорно-двигательном аппарате.
Профилактика и лечение болезни Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона должно включать в себя следующие мероприятия:
- Мануальная терапия.
- Специальные антипаркинсонические таблетки.
- Лечебная физкультура. Чаще всего проводится по индивидуально составленной программе.
- Психологическая терапия.
- Диета с низким содержанием белка и холестерина.
- Рентгены поясничного и шейного отдела.
- МРТ головного мозга и сосудов.
Детям с болезнью Паркинсона необходимо наблюдаться в специальных центрах реабилитации под присмотром врачей. Медики должны подбирать оптимальные дозировки препаратов. Если препараты плохо помогают — врачи в праве назначить операцию на подкорковых узлах. С ее помощью снижается мышечный тонус больного и сокращается количество треморов в конечностях. Операция должна проводиться на стороне, которая противоположна той, где чаще всего преобладают синдромы недуга. Иногда рационально использовать имплантацию эмбрионов в надпочечниках.
В начале лечения врачи рекомендуют сделать реакцию на леводоп, провести МРТ и ЛФК.
Профилактика болезни Паркинсона крайне необходима детям, чьи родители или близкие родственники страдали данным недугом. Врачи рекомендуют свести к минимуму риск черепно-мозговых травм и по возможности избегать экстремальных видов спорта. Следует оградить ребенка от контактов с бытовой химией или удобрениями. Кормящим мамам советуют следить за уровнем эстрогена.
Новые исследования в области медицины показали, что регулярные прием флавоноидов способен в несколько раз снизить риск заболевания. Данные вещества содержатся в овощах, ягодах, черном шоколаде и фруктах.
Примечательно, что ежедневное употребления кофейных напитков способно защитить мозг от вредного воздействия холестерина. Не стоит забывать о своевременной вакцинации. В будущем старайтесь оградить ребенка от стрессов, сильных физических нагрузок и фаст-фуда. Стоит отметить, что умеренные физические нагрузки способы тоже снизить риск возникновения болезни Паркинсона у ребенка. К таким нагрузкам относят бальные танцы, спортивную ходьбу и плавание.
Источник
Считается, что болезнь Parkinson – прерогатива старческого возраста и возникает преимущественно у людей после 60 лет. С каждым годом медицинская статистика отмечает проявления заболевания у все более молодой категории лиц, такую патологию принято называть ювенильным паркинсонизмом.
При болезни Паркинсона поражаются структуры мозга, входящие в дофаминергический путь
Паркинсонизм характеризуется экстрапирамидными неврологическими расстройствами, при которых наблюдается нарушение передачи импульса в стрио-паллидарной системе, что и приводит к симптоматике. Возникнуть заболевание у деток может по многим причинам, в зависимости от этиологии выбирается тактика лечения.
Патогенез и главные причины заболевания
Патологический процесс при болезни Паркинсона у детей протекает в экстрапирамидной церебральной системе. Она представлена базальными ядрами, находящимися в подкорке. По филогенезу они формируются гораздо раньше пирамидного пути.
Физиологично преобладание экстрапирамидной системы в младенческом возрасте, когда не сформировались тормозные связи: тонус конечностей у таких деток повышен, движения хаотичны и безостановочны, мимика богатая. Если эти признаки наблюдаются в более зрелом возрасте – они приравниваются к патологии экстрапирамидной системы.
Патогенез заболевания малоизучен, доказательная база основана на клинических исследованиях лекарственных средств, способных помочь при данном заболевании.
Основная теория – гибель дофаминергических нейронов, способных доставлять дофамин в нервные клетки, вследствие чего нарушается торможение продвижения излишних импульсов.
Дегенерация происходит в черном веществе головного мозга и клетках голубоватого места. Доказано снижение содержания дофамина в скорлупе, а также в хвостатом ядре.
Еще один механизм — нарушение обмена нервных медиаторов, представленных катехоламинами: дофамин, ацетилхолин и норадреналин. Из этой триады дофамин является единственным тормозным медиатором, так что при его снижении происходит дисбаланс и нарушение проведения нервных импульсов, что и приводит к симптоматике заболевания.
Дегенерация дофаминергических нейронов при болезни Паркинсона
Причины можно выделить следующие:
- травмы головы, у ребенка это может быть перинатальная травма при прохождении через родовые пути матери;
- перенесенные инфекции головного мозга, в том числе и вирусные (чаще Эпштейн-Барр герпес-вирус);
- коклюш;
- наследственная предрасположенность или генетическая мутация (воздействие триггерного фактора на плод во время беременности – алкоголь, никотин, наркотичнские вещества, некоторые лекарственные средства, радиация и т.д.);
- онкологические заболевания головного мозга, преимущественно локализованные рядом или в базальных ганглиях;
- нарушение обменных процессов в организме (часто вследствие нарушения обмена микроэлементов: железа и меди);
- последствия острых отравлений токсичными веществами: угарный газ, алкоголь, наркотические вещества и другие.
Некоторые токсические вещества могут вызывать проявления паркинсонизма
Классификация
Патологию можно разделить на несколько групп, встречающихся в детском возрасте:
- Ювенильная («молодая») болезнь Паркинсона с тельцами Леви – характеризуется быстрой прогрессией, а также отсутствием основного симптома – тремора. Диагноз выставляется при патоморфологическом посмертном исследовании: обнаруживаются в нейронах ганглиев тельца Леви.
- Ювенильный паркинсонизм – классический Паркинсон, только развившийся в детском или юношеском возрасте. Замечена связь обнаружения заболевание у деток от близкородственных связей.
- Семейная болезнь Паркинсона, тип 1а – заключается в нарушении экспрессии гена, передается по наследству.
- Ювенильный Паркинсонизм Ханта – чаще всего выявляется у деток младшего возраста и подростков, в отличие от других форм имеет самое медленное развитие и нарастание симптоматики. Развиваются когнитивные нарушения. При патоморфологическом исследовании наблюдается дегенерация клеток чечевицеобразного базального ядра.
Симптомы заболевания
Клинически можно заподозрить у детей болезнь Паркинсона по симптомам и признакам нарушения двигательной активности. Первое что бросается в глаза родителям – тремор (дрожание) кистей в покое. При этом, как только ребенок начинает совершать активные движения дрожание проходит. Сама двигательная активность значительно замедлена, что называют синдромом брадикинезии.
Дрожание при болезни Паркинсона больше всего заметно в кистях рук
Симптомы болезни Паркинсона у молодых постепенно прогрессируют, обедняется мимика лица: лицо приобретает маскообразный вид, по нему невозможно отследить настроение. Этому не способствует и речь больного, которая со временем приобретает монотонный, затухающий к концу фразы характер, она совершенно безэмоциональна.
Походка приобретает вид мелких шажков, если больного молодого человека немного толкнуть, то ему тяжело будет остановиться, он по инерции пойдет в сторону толчка. Такой феномен носит название пропульсии, больной как бы догоняет свой собственный центр тяжести, смещенный толчком.
Могут проявляться вегетативные нарушения. Проявляются симптомами нарушения мочеиспускания, дефекации, возможно повышение жирности кожи, себорейный дерматит и другие проявления.
При неврологическом осмотре самым важным симптомом является ригидность мышц и высокий тонус. Проверяется признак положительным симптомом Нойка.
Диагностика и дифференциальная диагностика
У детей важно дифференцировать патологию с такими дегенеративными заболеваниями, как Галленвордена-Шпатца или Вильсона-Коновалова. Они проявляются симптомами паркинсонизма, при этом лечение разнится.
При Гллервордена-Шпатца разрушаются структуры подкорки из-за нарушения обмена железа и отложения его в базальных ядрах. Тот же принцип и при болезни Вильсона-Коновалова, только нарушается обмен меди. Из этого следует необходимость выявления микроэлементов в крови, меди в суточной моче.
Невролог проводит диагностику и дифференциальную диагностику болезни Паркинсона
Классической схемой диагностики является:
- Осмотр врача-невролога, оценка неврологического статуса.
- Проба с леводопой – позволит оценить реакцию организма на препарат, она положительна, если симптоматика регрессирует.
- Рентгенография шейного отдела в функциональных пробах.
- Ультразвуковая допплерография сосудов шеи и головы.
- Магнитно-резонансная томография головного мозга и шейного отдела позвоночного столба с ангиографией сосудов.
- Энцефалографическое исследование.
Изменения электроэнцефалографических показателей во многом зависят от тяжести заболевания
Лечение и профилактика
Лечение больных проводится консервативно и комплексно. Применяют:
- специфическое противопаркинсоническое лечение (препараты леводопы) и другие неврологические препараты, призванные снизить клинические проявления и замедлить дегенерацию;
- диета: продукты, содержащие низкое количество холестерина, снизить потребление белка, употреблять продукты, богатые флавоноидами – фрукты, ягоды, шоколад и другие;
- седативные средства;
- лечебная физкультура – двигательная активность для таких деток очень важна, так как позволяет снизить мышечную дрожь;
- физиотерапия;
- психотерапия – актуальна для психологической реабилитации больных детей.
При неэффективности консервативного лечения редко прибегают к оперативным пособиям:
- Местное разрушение вентролатерального ядра, расположенного в зрительном бугре на противоположной стороне поражения, иногда с двух сторон.
- Имплантация в полосатое тело эмбриональной такни надпочечников.
Для профилактики заболевания необходимо придерживаться диеты, богатой флавоноидами и бедной холестерином и белками. Это позволит сохранить сосуды мозга от атеросклеротических изменений. Важно избегать токсических поражений головного мозга алкоголем, токсическими парами и никотином, смогом и другими. Прививки коклюша позволят избежать заболевания, как одного из факторов риска. Так же стоит ограничить детей от стрессов и нервных потрясений.
Источник