Синдром персонейджа тернера мкб 10

Синдром Персонейджа-Тернера (невралгическая амиотрофия) — это заболевание аутоимунного происхождения, при котором поражается верхний пучок плечевого сплетения или ответвляющиеся от него нервные окончания.

Впервые заболевание было открыто и описано специалистами в области неврологии Персонейджем и Тернером в 1948 году. Это расстройство получило название «амиотрофической невралгии».

Патология может возникать независимо от пола, но преимущественно поражает лиц мужского пола молодого и среднего возраста. Известны также случаи, когда нарушение диагностировалось в детском возрасте.

Патогенез патологии

Заболевание часто путают с поражением нервных корешков. Патологический процесс начинается с внезапных сильных болей в области лопатки или надплечья. Через несколько дней может возникнуть частичный паралич мышц плечевого пояса, иннервируемых верхним стволом плечевого сплетения.

Обычно болевые ощущения острого характера начинают беспокоить больного в ночное время или утром. Из-за боли двигательная активность плечевого сустава ограничивается.

Постепенно боль становится менее интенсивной, но спустя несколько недель после проявления первых симптомов развивается слабость и истощение мышц плечевого пояса и как следствие — вялый паралич мышц плечевого и проксимального отдела руки.

При этом невралгическая атрофия затрагивает переднюю зубчатую мышцу, надостную, подостную, дельтовидную и трапецевидную мышцы.

Иногда в патологический процесс вовлекаются мышцы предплечья или кисти, а также возникает спазмирование отдельных пучков мышечных волокон. Чувствительность при этом остаётся сохранной или с минимальными нарушениями. Иногда отмечается ощущение онемения и покалывания. Сила и объём движений в дистальных отделах сохраняются относительно.

Что является причиной нарушения?

Точная причина, которая провоцирует данное заболевание, на сегодняшний день не определена. В развитии патологического процесса могут принимать участие иммунологические, экологические и наследственные факторы.

Медики полагают, что в большинстве случаев недуг развивается по причине иммунной воспалительной реакции на воздействие инфекции или вредоносного фактора окружающей среды, который негативным образом воздействует на нервы плечевого сплетения. Таким образом, вирусная инфекция — это главная причина, способствующая возникновению этой патологии.

Ко второстепенным факторам можно отнести:

• перенесённые операции на плечевом сплетении;
• растяжение мышц при сильных физических нагрузках;
• полученные травмы;
• бактериальные и паразитарные инфекции;
• заболевания ревматологического и аутоиммунного характера;
• роды;
• генетическая предрасположенность.

Особенности клинической картины

Отличительным симптомом синдром Персонейджа Тернера является резкое начало боли в одном из плеч. К исключительным случаям можно отнести возникновение двухсторонней боли.

Как правило, начало острое, но иногда боль наступает постепенно с быстрым нарастанием интенсивности и тяжести.

Зачастую больные жалуются на острые, ноющие, колющие или жгучие боли. Также они могут распространяться на шею или на всю руку поражённой стороны.

Если говорить о симптомах более развёрнуто, они выглядят следующим образом:

• боль появляется внезапно без какой-либо предопределяющей причины, например, травмы;
• локализация боли — область плеча и предплечья;
• боль накатывает волнами;
• поражается только одна сторона тела;
• болевые ощущения могут длиться до нескольких дней, после чего происходит ослабление руки сразу в нескольких разных группах мышц;
• слабость руки может быть довольно выраженной, но она постепенно проходит.

В редких случаях может наступить частичный или полный паралич руки. У большинства больных с этим синдромом, слабость и ощущение онемения конечности могут длиться на протяжении нескольких месяцев или даже больше.

Постановка диагноза

Диагностировать заболевание можно после сбора анамнеза и полного обследования физического состояния больного. Обследования шейного отдела позвоночника при помощи рентгена или МРТ могут не показать каких-либо результатов.

Иногда такие же симптомы появляются при грыже шейного отдела, при которой возникает защемлении нервов. Для того чтобы определить истинную причину патологии проводится процедура электромиографии.

Постановка точного диагноза причин и признаков появления болевых ощущений в плече и предплечье является обязательным. Опасность неправильного диагноза состоит в том, что амиотрофическую невралгию часто принимают за проявления другого недуга, что приводит к назначению хирургического лечения, которое оказывается ненужным.

Дифференцировать синдром Персонейджа-Теренра необходимо от таких заболеваний:

• бурсит;
• кальциевый тендинит;
• синдром Гийена-Барре;
• мононеврит;
• амиотрофический склероз;
• полинейропатия.

Современная медицина в действии

Лечение синдрома будет проводиться поэтапно. На первой стадии проводится купирование боли. Вторая стадия предполагает прохождение реабилитации и дальнейшего полного исцеления.

Первичная терапия

На начальной стадии воспалительный процесс, который локализуется в плечевом суставе и поражает нервные окончания, сопровождается острой нестерпимой болью. В данном случае лечение будет направлено на устранение болей. Для этого назначаются препараты следующих групп:

• оральные стероиды — уменьшают воспаление;
• обезболивающие нестероидные средства сильнодействующего характера;
• нейротропные средства — способствуют стабилизации мембран нейронов и также снижают боль;
• кортикостероиды — уменьшают продолжительность боли, однако имеют множество побочных эффектов.

Вторичная терапия

После того, как сильные болевые ощущения будут устранены, начинается следующий этап терапии. Больному для полного восстановления необходимо будет запастись терпением, т. к. процесс реабилитации может занять достаточно продолжительное время.

Особым критерием эффективности будет постановка правильного диагноза, что позволит подобрать максимально эффективную тактику лечения.

В некоторых случаях применяется метод хирургического вмешательства. В данном случае проводится операция по рассечению средней лестничной мышцы, а также реиннервация передней зубчатой мышцы. Однако такой метод используется крайне редко в связи с тем, что заболевание, как правило, имеет инфекционную природу.

Также больному необходима физиотерапия и прохождение курса реабилитации по восстановлению двигательных функций.

Физиотерапевтические методы направлены на восстановление диапазона движения руки, возвращение силы и восстановление нормальной функции плеча, и предплечья. К таким методам можно отнести:

• электрофорез;
• ультразвук;
• УФ — облучение;
• мануальная терапия;
• грязелечение;
• бальнеотерапия с принятием родоновых ванн;
• также очень действенными являются иглоукалывание и лечебная гимнастика.

Большую опасность в данном случае представляет принятие симптомов плечевого неврита за признаки межпозвоночной грыжи, это приводит к назначению несоответствующего и как следствие недейственного метода хирургического и медикаментозного лечения.

Прогноз при данном заболевании носит достаточно благоприятный характер. В большинстве всех случаев больному удаётся восстановить полную силу и функционирование руки. Как показывает практика, практически у 90% всех пациентов отмечается полное выздоровление. Однако такой процесс может занять около двух лет или даже более.

Скорость восстановительного процесса будет зависеть от индивидуальных особенностей организма человека и других факторов. Иногда у некоторых пациентов отмечается наличие остаточных хронических болей. Также в медицине описаны редкие случаи, когда больные становились инвалидами.

Самой главной профилактической мерой является своевременно начатое лечение и следование всем врачебным предписаниям. При выявлении малейших болевых симптомов необходимо как можно быстрее посетить специалиста.

Идиопатическая невралгическая амиотрофия (НА) плечевого пояса или синдром Персонейджа – Тернера характеризуется остро возникающими интенсивными болями в области плечевого пояса и руки, которые сменяются мышечной слабостью и гипотрофиями. Распространенность НА составляет 2 – 4 случая на 100 тыс. населения в год. НА может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у пациентов 20 – 30 лет. Болевой синдром локализуется в основном в области плеча, лопатки и межлопаточной области. Часто боль распространяется на руку или область шеи. После развития паралича (примерно на 3-й неделе от начала заболевания) болевой синдром в руке стихает, однако тупая ноющая боль может сохраняться в течение длительного времени. Наиболее часто мышечная слабость развивается в дельтовидной, надостной, подостной, передней зубчатой мышцах, двуглавой и трехглавой мышцах плеча. В 34% случаев может наблюдаться двусторонняя симптоматика. Чувствительные расстройства в виде ощущений покалывания или онемения носят, как правило, вариабельный характер и чаще локализованы на латеральной поверхности руки. НА является аутоиммунным заболеванием. Доказательствами этому служат острое начало заболевания, монофазное течение, предшествующие вирусные и бактериальные инфекции, вакцинации, оперативное лечение, назначение иммуномодулирующей терапии (интерферон), а также данные морфологических исследований стволов плечевого сплетения и периферических нервов, при которых выявляются отек и периваскулярная эпи- или эндоневральная воспалительная клеточная инфильтрация … читать об идиопатической НА.

Наследственная НА. В конце XX столетия исследователи обратили внимание на то, что среди обычных идиопатических форм НА иногда встречаются и семейные случаи. Генетическое исследование этих семей в 1996 г. обнаружило патологическую мутацию на участке septin 9 (SEPT9) гена 17q25, и таким образом был доказан наследственный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. В настоящее время в литературе описано около 300 семей с наследственной НА плечевого пояса или, как ее еще называют, наследственной плексопатией плечевого сплетения.

Клиника. Начинается заболевание, как правило, остро и чаще ночью с появления боли в руке. Боль сильная, по характеру «режущая», постоянная, глубокая, локализуется вокруг плечевого сустава и лопатки, может иррадиировать в руку, грудную клетку, шею и затылок. Боль усиливается ночью, при пальпации мышц пораженной руки и при движении ею; не купируется приемом простых анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов, лишает больных сна. Сгибание руки в локтевом суставе и приведение ее к туловищу облегчает боль. Боль обычно имеет высокую интенсивность (более 7 баллов по визуальной аналоговой шкале – ВАШ), сохраняется в течение недели, затем немного стихает и сохраняется еще в течение 2 – 4 недель. По характеру боль является смешанной: невропатической (пульсирующая, стреляющая, жгучая с симптомами механической аллодинии, вторичной гипералгезии и гиперпатии) и ноцицептивной – мышечной (давящая, ноющая). У 30% пациентов с наследственной НА боль может быть хронической и труднокурабельной. В случаях пролонгированного обострения могут присоединяться отек, вазомоторные и трофические нарушения кожи руки (цианоз кисти, отечность руки, сухость кожи, ломкость ногтей и др.). Температура тела у пациентов во время обострения остается нормальной.

читайте также статью «Невропатическая боль» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
За развитием интенсивного болевого синдрома следует появление мышечной слабости. При наследственной НА можно обнаружить поражение любых мышц, иннервируемых ветвями плечевого сплетения, но наиболее часто, как и при идиопатической форме НА, вовлекаются надостная, подостная, дельтовидная и передняя зубчатая мышцы. В паретичных мышцах быстро развивается выраженная атрофия. Обычно наблюдается прямая зависимость между интенсивностью боли, мышечной слабостью и атрофиями. При наследственной НА чаще вовлекаются верхние стволы плечевого сплетения, однако, поражение плечевого сплетения может быть тотальным. Наиболее часто вовлекаются следующие нервы: надлопаточный, длинный грудной, подкрыльцовый, кожно-мышечный, лучевой и передний межкостый.

После стихания боли в дебюте заболевания у большинства больных наследственной НА при обследовании выявляются различные чувствительные нарушения с локализацией их на латеральной поверхности пораженной руки. Позитивные сенсорные симптомы преобладают над негативными. Вовлечение различных нервов, стволов и пучков плечевого сплетения приводит к мультифокальной картине двигательных и чувствительных нарушений. Симптомы натяжения в руке (появление стреляющей боли в зоне иннервации пораженных нервов при поднятии, разгибании и отведении руки в плечевом суставе) положительны почти у всех больных.

Кроме поражения плечевого сплетения, при наследственной НА гораздо чаще (в 30% случаев), чем при идиопатической НА, одновременно могут вовлекаться ветви поясничного сплетения, диафрагмальный нерв и краниальные нервы (VII, VIII, X). Поражение ветвей поясничного сплетения по своей клинической картине напоминает люмбосакральную радикулоплексопатию. Патология диафрагмального нерва проявляется парезом или параличом диафрагмы. Вовлечение X нерва ведет к появлению дисфагии и дисфонии (поражение возвратного нерва гортани), VII нерва – развитию паралича Белла, VIII нерва – односторонней сенсоневральной гипакузии. Поражение краниальных нервов не сопровождается болевым синдромом.

Течение заболевания. При наследственной НА может наблюдаться 3 вида течения заболевания: рецидивирующее (наиболее часто), монофазное и хроническое волнообразное (наиболее редко). Обострениям при наследственной НА в отличие от идиопатической формы часто предшествуют следующие факторы: беременность, роды, повышенная физическая нагрузка, эмоциональный стресс, в то время как вирусные инфекции и вакцинации встречаются реже. Наследственная НА имеет более тяжелое течение и худший прогноз в отношении восстановления функций в сравнении с идиопатической формой. В большинстве случаев постепенный регресс двигательных и чувствительных нарушений начинается через 2 – 4 недели и наиболее быстро протекает в первые 6 месяцев. У 3/4 пациентов спустя 2 года двигательные и чувствительные расстройства регрессируют полностью, а у остальных продолжается восстановление функции. Остаточные явления чаще отмечаются у пациентов с поражением нижней части плечевого сплетения.

Диагностика. Диагностика наследственной НА основывается прежде всего на анализе клинической картины (см. выше). При ЭМГ-исследовании выявляется аксональный характер поражения нервов рук (двигательных и чувствительных волокон) в пораженной конечности; СРВ по нервам рук не изменена или незначительно снижена. При исследовании нервов на ногах патологии не выявляется. В пораженных мышцах при проведении игольчатой ЭМГ наблюдаются симптомы денервацинно-реиннервационного процесса: наличие потенциалов фибрилляций в острую фазу, увеличение длительности и амплитуды потенциала действия двигательной единицы. Специфические изменения, характерные именно для наследственной НА и позволяющие отличить ее от идиопатической формы НА, при ЭМГ-исследовании отсутствуют. Иногда при игольчатой ЭМГ выявляются изменения в клинически не пораженных мышцах другой руки, что свидетельствует о билатеральном вовлечении плечевых сплетений. При исследовании крови и мочи патологии не выявляется. Состав церебро-спинальной жидкости в типичных случаях наследственной НА не изменен и лишь при вовлечении проксимальных спинальных корешков может наблюдаться легкое увеличение концентрации белка.

В 2000 г. предложены диагностические критерии наследственной НА, которые включают обязательные признаки и признаки, не противоречащие диагнозу:
Критерии, исключающие диагноз наследственной НА: [1] наличие генерализованной полиневропатии; [2] медленное прогрессирование двигательных расстройств в течение 3 месяцев и более; [3] электрофизиологические признаки генерализованной полиневропатии; [4] наличие делеции гена РМР22 или мутация хромосомы 17р11.2, что является основой молекулярной диагностики наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления.

Обратите внимание! Наследственная и идиопатическая формы НА сходны как по клинической картине, так и по электрофизиологическим и морфологическим характеристикам. Принципиальным отличием наследственной НА является большая частота рецидивов, которая наблюдается почти в 75% случаев, в то время как при идиопатической НА рецидивы бывают только в 5 – 25% случаев. При наследственной НА заболевание возникает в более молодом возрасте и протекает тяжелее. У 20% пациентов при первом приступе могут вовлекаться обе руки, но процесс всегда остается асимметричным. Приступы заболевания могут быть различными по клинической картине и тяжести у одного и того же больного и членов его семьи. С возрастом их частота уменьшается. У женщин наследственная НА встречается в 2 раза реже, но чаще поражаются средний и нижний стволы плечевого сплетения, что приводит к более тяжелому течению заболевания. Также отмечено, что при наследственной НА в отличие от идиопатической формы часто наблюдаются различные дисморфические признаки, такие как гипотелоризм, низкий рост, краниолицевая дизрафия, синдактилия, пальцы в виде барабанных палочек, расщепление мягкого неба или язычка, складчатый эпикант.

Лечение наследственной НА направлено на адекватную обезболивающую терапию в острый период. В дальнейшем следует назначать лечебную гимнастику, физиотерапию. В опубликованных случаях проводилось лечение метилпреднизолоном в дозе 1000 мг внутривенно, что приводило к выраженному регрессу болевого синдрома. При назначении преднизолона per os в дозе 1 мг/кг в течение 1 месяца значимых изменений не наблюдалось.

подробнее о наследственной НА читайте в статье «Рецидивирующая невралгическая амиотрофия плечевого пояса» Ю.В. Мозолевский, Л.Т. Ахмеджанова, Е.Ю. Суслова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, № 1, 2014) [читать]