Синдром поражения мозжечка червь мозжечка

Синдром поражения мозжечка червь мозжечка thumbnail

Синдромы поражения мозжечка. Признаки поражения мозжечка.

С точки зрения анатомического расположения мозжечок непосредственно примыкает к стволу мозга и соединен с ним с помощью своих трех ножек.

• В коре и ядрах мозжечка содержатся ганглионар-ные клетки, которые осуществляют функцию переработки информации и отправки импульсов.

• Информация о положении частей тела и активности мышц поступает в мозжечок через нижнюю ножку мозжечка (corpus restiforme) и частично через верхнюю ножку мозжечка (brachium conjunctivum).

• Вестибулярные импульсы, несущие информацию о положении головы в пространстве и ее движениях, поступают в мозжечок через нижнюю ножку.

• Импульсы, поступающие из большого мозга и имеющие переключение в ядрах моста, попадают в мозжечок через среднюю ножку мозжечка (brachium pontis).

• Информация, которая перерабатывается в коре мозжечка, проходит в виде импульсов через ядра мозжечка (и оливы), через верхнюю ножку к красному ядру и вентралатеральному ядру таламуса противоположной стороны. После переключения в таламусе и красном ядре эти импульсы достигают коры больших полушарий или через руброспинальный тракт передних рогов спинного мозга попадают в мышцы. Таким образом, мозжечок включен в систему регуляции, обеспечивающую гармоничность и скоординированность движений.

Эти структуры представлены на рисунке. Они отвечают за поступление информации, с одной стороны, о двигательных импульсах, с другой — о состоянии двигательного аппарата, позволяя мозжечку постоянно проводить сравнительный анализ плана движения с его осуществлением и контролировать двигательную функцию с помощью механизма обратной связи. Отдельные части тела имеют в коре мозжечка топическое представительство. Мозжечок снабжается кровью из ветвей позвоночной и основной артерий (задняя нижняя, передняя нижняя и верхняя артерии мозжечка).

Синдромы поражения мозжечка характеризуются следующими общими признаками:

• снижением тонуса мышц;

• отклонением произвольных движений от гармоничной идеальной линии;

• нарушением автоматических движений.

мозжечок в разрезе

В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы:

• диссинергия (отсутствие координации участвующих в движении мышц или групп мышц):

• дисметрия (нарушение способности правильно определять необходимую амплитуду и темп движения);

• атаксия (нарушение гармоничной отлаженной работы мышц для достижения цели движения, следствием чего является отсутствие точности и плавности движения);

• интенционный тремор (нарастающее отклонение от основной линии движения по мере приближения к цели движения);

• патологический ребаунд-феномен (если внезапно сопротивление, направленное против группы напряженных мышц, исчезает, мышцы-антагонисты не успевают «включиться» для торможения избыточного движения);

• дисдиадохокинез (быстрые и плавные последовательные движения мышц-агонистов и антагонистов становятся невозможными);

• гипотония (выявляется при пассивных движениях, например «потряхивании» конечности);

• отклонение в позиционной пробе и промахивание в пробе Барани на стороне очага;

• неуверенность при стоянии в позе Ромберга;

• туловищная атаксия в положении сидя;

• неуверенная походка с широко расставленными ногами;

• нистагм (особенно установочный нистагм на стороне поражения);

• нарушение речи в виде обрывочной, скандированной речи.

К наиболее частым этиологическим факторам поражения мозжечка относятся:

• дегенеративные заболевания — системные атрофии, например оливопонтоцеребеллярная атрофия;

• генетически детерминированные нарушения обмена веществ (например, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, болезнь Хартнапа, пароксизмальная на следственная атаксия, абеталипопротеинемия или болезнь Бассена—Корнцвейга, ганглиозидоз при недостаточности гексозаминидазы А);

• инфекционные заболевания, например инфекционный мононуклеоз (форма острой мозжечковой атаксии детского возраста), куру (медленная вирусная инфекция);

• острые отравления с преходящим поражением мозжечка (например, дифенилгидантоином);

• приобретенные нарушения обмена веществ, например гиперкальциемия или холестаз, или состояние после резекции тонкого кишечника, сопровождаемое недостаточностью витамина Е;

• симптоматическая атрофия (коры) мозжечка при токсическом повреждении (например, алкоголем, дифенилгидантоином, органическими солями ртути), при мальабсорбции, например, вследствие спру, при парапротеинемии или при злокачественных опухолях (особенно карциноме бронхов);

• рассеянный склероз (очаги в веществе мозжечка или его проводящих путях);

• редко — нарушения кровообращения и массивные кровоизлияния в мозжечок;

• очаги в области перехода от верхней к средней трети ножки моста, поражение мозжечка развивается внезапно и сопровождается гемипарезом;

• опухоли (медуллобластома и спонгиобластома [астроцитома мозжечка] у подростков, глиома, опухоли мостомозжечкового угла);

• абсцесс;

• описаны также ремиттирующие формы поражения мозжечка, отдельные случаи при рассеянном склерозе и более частые — при семейной эпизодической атаксии.

Читайте также:  Анализ на генотип синдрома жильбера

– Также рекомендуем “Синдромы поражения спинного мозга. Поперечное поражение спинного мозга.”

Оглавление темы “Поражения головного и спинного мозга.”:

1. Синдромы поражения головного мозга. Синдромы поражения двигательных и чувствительных путей.

2. Поражение теменной доли. Поражение височной доли.

3. Поражение затылочной доли. Синдромы поражения ствола мозга.

4. Синдромы поражения базальных ганглиев. Экстрапирамидные синдромы.

5. Синдромы поражения промежуточного мозга. Признаки патологии промежуточного мозга.

6. Синдромы поражения варолиева моста. Синдромы поражения продолговатого мозга.

7. Синдромы поражения мозжечка. Признаки поражения мозжечка.

8. Синдромы поражения спинного мозга. Поперечное поражение спинного мозга.

9. Одностороннее поперечное поражение спинного мозга. Синдром Броун-Секара.

10. Центромедуллярное поперечное поражение спинного мозга. Частичные поперечные поражения спинного мозга.

Источник

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Поражение мозжечка – симптомокомплекс патологических состояний, вызванный повреждением его или оболочек головного мозга заднечерепной ямки (травма, инфаркты, опухоль, лептоменингит).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

G46.4* Синдром мозжечкового инсульта I60-I67

C71.6 Злокачественное новообразование мозжечка

G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия

Причины поражения мозжечка

Из всех опухолевидных образований головного мозга как доброкачественными, так и злокачественными процессами поражение мозжечка наблюдается наиболее часто. Инсульты и травматические кровоизлияния также наиболее часто повреждают базальную часть головного мозга (при травмах характерен механизм прямого удара по затылку). Для воспалительной патологии свойственны переходы отогенного процесса, особенно при мастоидитах, на заднечерепную ямку.

Структура мозжечка

Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом мозга. Сверху он отделен от затылочных долей полушарий мозга мозжечковым наметом. Поверхность коры мозжечка значительно увеличена за счет глубоких параллельных дугообразных борозд, разделяющих мозжечок на листки. В физиологическом плане в мозжечке различают древнюю часть (клочок и узелок), старую часть (червь) и новую часть (полушария).

В белом веществе полушария и червя мозжечка имеется несколько ядер. Парамедианно расположено парное ядро шатра (nucl. fastigii), латерально от него находятся мелкие островки серого вещества – шаровидное ядро (nucl. globusus), еще более латерально, вдаваясь в белое вещество полушария, – пробковидное ядро (nucl. emboliformis). В белом веществе полушария расположены зубчатые ядра (nucl. dentatus).

Мозжечок имеет три пары ножек. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные (задний спинно-мозжечковый путь, от верхнего ядра преддверного нерва – вестибуло-мозжечковый тракт, от ядер тонкого и клиновидного пучков – бульбомозжечковый путь, от ретикулярной формации – ретикуло-мозжечковый путь, от нижней оливы – оливомозжечковый путь) и эфферентные тракты (мозжечково-ретикуло-спинно-мозговой, мозжечково-вестибуло-спинномозговой – через латеральное ядро преддверного нерва, мозжечково-оливоспинномозговой), в основном связанные со структурами червя мозжечка.

В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и височной долей к коре мозжечка. В верхних ножках мозжечка проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спинно-мозжечковый путь) и нисходящий мозжечково-красноядерно-спинно-мозговой путь, идущий от зубчатого ядра полушарий мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.

[11], [12], [13], [14]

Симптомы поражения мозжечка

Поражение мозжечка, или его проводящих путей вызывает довольно выраженный симптмокомплекс.

На первый план всегда выступает атаксия: нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе (он качается как пьяный, особенно сумерках или темноте, невозможность выполнить простейшие ортостатические пробы), статические нарушения при ходьбе; особенно по неровной поверхности, ступеням, наклонным плоскостям, динамические при выполнении непроизвольных движений, несоразмерность движений (гиперметрия); мимопопаданые, адиадохокинез (затруднение чередования противоположных движений), интенционный тремор, нистагм, расстройство речи – скандированная речь. Патогенетическая основа всех мозжечковых проявлений – нарушение согласованности в действиях мышц-антагонистов (асинергия).

Читайте также:  Фото известных людей с детьми с синдромом дауна

При поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка (гомолатерально).

При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.

При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).

[15], [16], [17], [18]

Диагностика поражения мозжечка

Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и динамическую атаксию:

  1. пяточно-коленная (выполняется лежа на спине с закрытыми глазами) – предлагают поднять ногу и попасть пяткой в надколенник (промахивается); провести по передней поверхности голени в направлении к пятке (соскальзывает);
  2. пяточно-кулачная – под пятку врач подкладывает собственный кулак и просит поднять ногу и вновь опустить на кулак (промахивается);
  3. пальце-носовая (с закрытыми газами указательным пальцем при размахе руки достать кончика носа – промах);
  1. пальце-пальцевая – сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами предлагают указательным пальцем, достать другой (с открытыми глазами выполняется легко, при закрытых промахивается).

Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и статическую атаксию (проводят стоя, с закрытыми глазами, но при абсолютной страховке врачом, на случай падения пациента) – направлены на выявление устойчивости (в эту группу входит весь комплекс ортостатических проб):

  1. при широко раздвинутых ногах отмечается пошатывание с большим, наклоном в сторону пораженной доли мозжечка, особенно выражена при поворотах туловища из стороны в сторону;
  2. поза Ромберга, – стоя с закрытыми глазами (стопы сомкнуты), вытягивает руки вперед – отклонение или падение в сторону пораженного полушария или в любую сторону при патологии (червя мозжечка); при нечеткой картине проводят сенсибилизацинную пробу Ромберга (или предлагают поставить одну ногу перед другой или согнуть в колене);
  3. атаксии-абазии симптом – пациент не может передвигаться сам, но в пределах постели все активные движения сохранены.

Пробы, характеризирующие поражение мозжечка и кинетическую атаксию:

  • тоническая – снижение тонуса мышц (дряблость, вялость);
  • походочная – просят пройти 2-3 м без поддержки по прямой: не может ходить, при ходьбе переставляет ноги вперед, а туловище отстает, проводит замысловатые движения ногами, делающими походку атипичной;
  • симптомы Магнуса-Клейна («магнитная реакция»)
    • при осторожном дотрагивании до стопы отмечается потягивание по всей конечности;
    • у маленьких детей при повороте головы в сторону происходит сгибание ног в коленных или тазобедренных суставах на стороне, куда повернута голова; на противоположной стороне конечность, наоборот, разгибается;
  • асинергические симптомы Бабинского
    • стоя предлагают прогнуться назад, запрокинув голову, – падает;
    • лежа предлагают сесть – раскачивает и поднимает ноги, затем рывком садится;
    • сидя предлагают встать на ноги – раскачивается, затем встает.

Другие пробы, характеризирующие поражение мозжечка:

  1. синергические – при взгляде вверх не происходит запрокидывания головы; при сильном рукопожатий не происходит разгибание в лучёзапястном суставе, отсутствует наморщивание лба;
  2. аодиодохокинез – проводят одновременно пронацию и супинацию кистей – на стороне повреждения движения замедленные;
  3. дисметрические –
    • с вытянутыми вперед и разведенными пальцами резко ротируют ладони, на стороне повреждения избыточная ротация;
    • симптом Ожеховского – пациент крепко опирается на ладони врача, при резком удалении опоры больной наклоняется вперед (здоровый, наоборот, отклоняется назад);
  4. дизартрия – речь скандированная с выделением каждого слога;
  5. симптом Стюарта-Холмса – человек фиксирует согнутую с локтевом суставе супинированную руку, врач пытается ее разогнуть и резко убирает руку, больной ударяет его по груди, так как не может притормозить движение своей руки;
  6. симптом Тома-Жюманти (хватания) – человек захватывает предмет, уже в начале хватания он очень широко раскрывает ладонь;
  7. симптомы Тома:
    • если толкнуть человека, стоящего боком, то это вызовет поднятие ноги на стороне воздействия и падение в противоположную сторону;
    • лежащему на спине пациенту несколько раз разводят и приводят согнутые колени, затем резко отпускают – на стороне поражения конечность непроизвольно отводится;
    • в положении стоя человеку необходимо наклониться в сторону, на здоровой стороне происходит повышение тонуса разгибателей и отведение ноги в противоположную сторону, на стороне повреждения этого не происходит;
    • человек передвигается как столб из-за ригидности мышц туловища, отмечается при поражении червя;
  8. симптом Фуа-Тевенара – при небольшом толчке в груды вперед или назад больной легко теряет равновесие, у здорового человека равновесие сохраняется.
Читайте также:  Что делать если при рождении ребенка синдром дауна

Обследование больных, которые имеют поражение мозжечка должно проводиться в нейрохирургическом стационаре – с привлечением нейрофизиолога, отоневролога и ЛОР-врача, нейроокулиста.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Источник

Мозжечковые расстройства проявляются нарушением координации. Причины заболевания разные, но клиническая картина сходна. Проблемы с мозжечком возникают из-за пороков развития, наследственных болезней или после инфекций. Какие симптомы сопровождают поражение мозжечка? Расскажем в нашей статье.

Что такое мозжечок?

Этот отдел расположен под затылочными зонами коры больших полушарий. Спереди от него находится продолговатый мозг и варолиев мост. Мозжечок носит название церебеллум или маленький мозг. В действительности по своей структуре он напоминает кору больших полушарий.

Его развитие напрямую связано со сложностью движений, которые выполняет организм. Наиболее развитым этот орган является у хищников. Улитки, слизни и паразитические организмы имеют простую и примитивную его структуру.

Работа cerebellum – это координация сложных движений, поддержание равновесия и сохранение тонуса мышц. Мозжечковые функции напоминают экстрапирамидную систему. Это одна из зон, которая тесно с ним связана.

Конечно, работа органа невозможна без четкой координации связей. Мозжечок «общается» с другими отделами мозга. Для этого у него есть три ножки. Они соединяют его со следующими отделами:

  • Корой;
  • Экстрапирамидной системой;
  • Стволом мозга;
  • И спинным его отделом.

Структура

Мозжечок похож на большой мозг не только названием. Строение органа включает в себя два полушария. Кроме того, структура церебеллума градируется на серое и белое вещество.

Итак, орган расположен под затылочными долями. От них его отделяет один из выростов твердой мозговой оболочки – намет мозжечка. Два полушария объединены «червем». Эта непарная структура отвечает за позу, тонус. Формирует равновесие и поддерживающие движения. При поражении «червя» у пациента развиваются симптомы локомоторной атаксии. Он не может самостоятельно ходить и стоять.

Серое вещество расположено
снаружи долей. А в глубине залегает белый слой, который образует ядра. Это
парные структуры. Они имеют свои особые функции. По названию некоторые из них
похожи на ядра экстрапирамидной системы. Кроме того, они тесно с ними связаны.

Например, зубчатое ядро похоже на ядро оливы. Они имеют общие нервные волокна. При нарушении их работы страдает мускулатура конечностей. Ядро шара отвечает за функцию мускулов шеи и туловища. А ядро шатра выполняет функцию контроля равновесия тела. Оно самое древнее в филогенезе.

Факт! Ядро шатра называют древним мозжечком. Оно связано с вестибулярным аппаратом.

Заболевания мозжечка

Нарушения в работе органа проявляются разнообразной клиникой. Но преобладают проблемы, связанные нарушением координации, походки, мышечного тонуса.

Причины, которые вызывают
поражение органа, можно разделить на три группы. Это врожденные пороки
развития, наследственные атаксии и приобретенные заболевания.

Врожденные патологии появляются с первых минут жизни. Они связаны с недоразвитием мозжечка или одного из его отделов. Поражение становится заметным по мере формирования моторных навыков. Практически всегда появляется атаксия.

Наследственные проблемы связаны
с дефектом генов. Они передаются от родителей по аутосомно-доминантному и
аутосомно-рецессивному типу. Среди этих патологий можно выделить:

  • Атаксия Фридрейха;
  • Атаксия-телеангиоэктазия;
  • Атаксия с дефицитом витамина Е;
  • Абеталипопротеинемия.

Одним из видов атаксий являются спиноцеребеллярные нарушения. Они включают в себя целый комплекс заболеваний с наследственным механизмом передачи. Помимо основных симптомов доминируют нарушения ходьбы, тонуса, координации.

Приобретенные болезни мозжечка возникают в результате нарушения кровообращения в органе, перенесенных вирусных и бактериальных инфекций. Токсическое воздействие алкоголя, солей тяжелых металлов, лития, противосудорожных препаратов также приводит к проблемам церебеллума. Атрофические явления в органе появляются от недостатка витамина Е и В12, при гипотирозе.

В мозжечке развиваются
опухоли. Они проявляются симптомами сдавления и нарушения координации. Чаще
всего развиваются астроцитомы и медулобластомы.

Мозжечковый синдром

Мозжечковый синдром – это
неврологическая болезнь, при которой проявляется комплекс симптомов. Они
включают:

  • «Пьяную» походку;
  • Источник