Синдром портальной гипертензии методическое пособие

КЛАССИФИКАЦИЯ и ЭТИОЛОГИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•предпеченочная портальная гипертензия
возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях
•внутрипеченочная портальная гипертензия
может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной
– пресинусоидальная
является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза
–синусоидальная
связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени
– постсинусоидальная
возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни
•постпеченочная портальная гипертензия
обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
•смешанная (комбинированная) портальная гипертензия
например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной
ПАТОГЕНЕЗ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Развитие портальной гипертензии определяют два основных патогенетических механизма:
•увеличение сопротивления портальному току крови
•увеличение объема портальной крови
В печень кровь поступает через систему портальной вены и печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного тракта, селезенки и поджелудочной железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы.
ГРУППЫ ПОРТОКАВАЛЬНЫХ АНАСТОМОЗОВ
анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода
Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.
анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами
При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.
анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении)
Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином “голова медузы”.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
варикозные вены
см. «группы портокавальных анастомозов»
асцит
в развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия
гиперспленизм
гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией; гиперспленизм свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом.
портальная гипертензионная гастропатия
эрозии и язвы слизистой оболочки желудка; часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода
диспептические проявления
вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; признаки полиавитаминоза
КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
I СТАДИЯ
доклиническая – больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание
II СТАДИЯ
выраженные клинические проявления – субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепатомегалия и спленомегалия
III СТАДИЯ
резко выраженные клинические проявления – в клинической картине имеются все признаки портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений
IV СТАДИЯ
стадия осложнений
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
•кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки
•печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность)
ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
сбор анамнеза
В ходе сбора анамнеза можно получить информацию о причине, вызвавшей портальную гипертензию. При сборе анамнеза можно также заподозрить наличие осложнений у больного. С этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или мелена (могут свидетельствовать о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки). При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность). Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.
физикальное исследование
В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется неспецифическими диспепсическими нарушениями – метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в верхней половине живота, чаще в подложечной области. Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии. При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии. Признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки, «голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, спленомегалия, мышечная гипотрофия, контрактура Дюпюитрена. Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии: артериальная гипотензия, теплые конечности, пульс хорошего наполнения.
лабораторные методы исследования
Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии, проводят: клинический анализ крови, исследование коагулограммы биохимический анализ крови, определение пределение антител к вирусам хронического гепатита, определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови; также проводят анализы мочи (имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию: белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота).
интсрументальные методы исследования
эзофагогастродуоденоскопия
позволяет диагностировать портальную гипертензионную гастропатию, варикозные вены пищевода (визуализируются как извилистые дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода), оценить эффективность проводимого консервативного и оперативного лечения
УЗИ органов брюшной полости
можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. возможно определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр и повышение эхогенности воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены
ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен
возможно получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока по печеночным венам и печеночному сегменту нижней полой вены (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным); оценить количественные и спектральные характеристики кровотока; определить абсолютные значения объема крови в отдельных участках кровеносных сосудов
рентгеновская компьютерная томография
позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа
магнитнорезонансная томография
позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства, можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения
гепатосцинтиграфия
позволяет определять (по распределению фармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени, ее размеры и структуру. Можно оценить выраженность цирротических изменений в печени
транскавальная печеночная венография
определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии
портография
позволяет судить о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии можно изучить все фазы кровотока в печени – артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы
спленопортография
этот метод позволяет выявить уровень блока
спленоманометрия
установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла
измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей
лапароскопия
к данному методу прибегают в сомнительных случаях
биопсия печени
могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены
дополнительные методы обследования
дополнительные методы обследования проводятся с целью установления этиологического фактора развития цирроза печени
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Дифференциальный диагноз в зависимости от клиники и имеющихся осложнений: заболевания системы крови (болезни Гоше, Шоффара – Миньковского, Верльгофа, хронический миелолейкоз, лимфоцитомы селезенки); гастродуоденальные кровотечения, обусловленные язвенной болезнью и другими причинами; злокачественные новообразования различной локализации, сопровождающиеся асцитом; декомпенсация сердечно-сосудистой системы.
ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Основные цели лечения: остановка кровотечения; возмещение кровопотери; лечение коагулопатии; предотвращение рецидивов кровотечения; предотвращение ухудшения функции печени и осложнений, обусловленных кровотечением (инфекции, печеночная энцефалопатия).
Одной из основных целей лечения является остановка кровотечения. С развитием представлений о патогенезе кровотечений при портальной гипертензии в последние годы в структуру лечения помимо средств локальной остановки кровотечения обязательно включается фармакотерапия, направленная на снижение портального давления.
В соответствии с механизмом снижения портального давления все лекарственные средства можно разделить на две основные группы.
вазодилататоры
Вазодилятаторы влиянют на динамический компонент портальной резистентности (в частности, расслабление перисинусоидальных миофибробластов и гладкомышечных клеток портоколлатеральных сосудов). К препаратам этой группы относятся нитраты – изосорбид 5-мононитрат. В качестве монотерапии нитраты используются редко и обычно применяются в комбинации с вазопрессином.
вазоконстрикторы
Снижают портальное давление, вызывая спланхническую вазоконстрикцию, уменьшают объем портальной крови. К прямым вазоконстрикторам относится вазопрессин и его синтетический аналог терлипрессин. Эти препараты непосредственно воздействуют на гладкомышечные клетки сосудов. Высокая частота серьезных побочных эффектов в результате системного действия вазопрессина (сердечная, церебральная, мезентериальная ишемия, артериальная гипертензия, флебиты), даже при одновременном введении нитратов, ограничивает его широкое использование. Терлипрессин имеет меньшее число побочных эффектов, чем вазопрессин, и используется значительно чаще. Механизм действия непрямых вазоконстрикторов связан с ингибированием активности эндогенных вазодилататоров (в частности, глюкагона). К этой группе относится соматостатин и его синтетический аналог октреотид.
этапы лечебных мероприятий
I ЭТАП
стабилизация показателей гемодинамики и проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС)
Для возмещения кровопотери катетеризируется периферическая или центральная вена. Устанавливается назогастральный зонд с целью оценки тяжести кровотечения и промывания желудка перед эндоскопией. В лечении коагулопатии используется свежезамороженная плазма и витамин К. Больным с высоким риском развития инфекционных осложнений проводится антибиотикотерапия.
II ЭТАП
остановка кровотечения и предотвращение рецидивов
Если источником кровотечения являются варикозные расширенные вены пищевода, для остановки кровотечения и предотвращения рецидивов используется эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен. Применение октреотида без эндоскопического лечения на этом этапе оправдано у больных без признаков активного кровотечения на момент диагностической ЭГДС. Эффективных эндоскопических методов остановки кровотечения из варикозных вен, расположенных в теле желудка, и в случае портальной гипертензионной гастропатии не разработано. Баллонная тампонада в этих случаях не применяется. В настоящее время для лечения таких кровотечений используется фармакотерапия, направленная на снижение портального давления (октреотид).
Если кровотечение, обусловленное портальной гипертензией, не удается контролировать баллонной тампонадой, эндоскопическими методами и фармакотерапией, переходят к хирургическому лечению. Могут выполняться: транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование или другие виды шунтов. При необходимости рассматривается вопрос о трансплантации печени.
ПРОГНОЗ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени. Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.
Источник
Синдром портальной гипертензии – это группа симптомов, которые развиваются при повышении давления в портальной вене – онанесет венозную кровь от внутрибрюшной части желудочно-кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы и желчного пузыря. Портальная гипертензия возникает из-за нарушения кровотока в печени
Признаки
На начальной стадии синдром портальной гипертензии может никак не проявляться, или проявляться неспецифическими диспепсическими явлениями – тошнотой, потерей аппетита, болью в области желудка, в области правого и левого подреберий, чувством переполнения желудка, возникающим после еды, метеоризмом, неустойчивым стулом.
Однако есть и поздние проявления этого синдрома – асцит (скопление жидкости в брюшной полости), варикозное расширение вен пищевода, желудка, передней брюшной стенки. Из-за этого живот напоминает голову медузы. Селезенка при этом увеличена (спленомегалия). Ноги отекают.
При синдроме портальной гипертензии возможны геморроидальные и желудочно-кишечные кровотечения. Свертываемость крови нарушается.
Описание
Синдром портальной гипертензии может развиться и у детей, и у взрослых. Он развивается при повышении давления в системе воротной вены. Это происходит из-за того, что по каким-либо причинам отток крови из воротной вены затруднен.
Воротная вена (V. portae) – толстая вена, в которой собирается кровь от всех непарных органов брюшной полости кроме печени. Она находится приблизительно на уровне второго поясничного позвонка, чуть правее срединной линии (вертикальной линии, условно проводимой по середине грудины). В печень она эту кровь приносит. Система воротной вены состоит из двух сетей – первая сеть состоит из капилляров, по которым кровь приливает в воротную вену, а вторая находится в паренхиме печени.
И если вена наполняется, кровь вынуждена искать другие пути. Эти пути называют анастомозами. Анастомозы расположены в кардиальном отделе желудка, в абдоминальном отделе пищевода, между верхними, средними и нижними ректальными венами и между околопупочными венами.
Примерно в 70 % всех случаев синдрома портальной гипертензии причина – цирроз печени. Однако есть и другие причины:
- врожденные и приобретенные аномалии сосудов печени;
- врожденные и приобретенные патологии нижней полой вены;
- онкологические заболевания печени;
- хронические заболевания печени (болезнь Вильсона-Коновалова, гемохроматоз, токсические повреждения печени, врожденный фиброз печени, хронический вирусный гепатит);
- некоторые гельминты.
Врачи выделяют четыре формы синдрома портальной гипертензии:
- Предпеченочная форма возникает при врожденных аномалиях воротной вены (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены) или при ее тромбозе, который может развиться при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости или при сепсисе. Также эта форма может развиться при сдавлении вены опухолями или кистами.
- В 80 % случаев развития внутрипеченочной формы синдрома портальной гипертензии виноват цирроз печени. Реже эта форма развивается при рубцовых или склеротических процессах в ткани печени.
- Надпеченочная форма возникает при затруднении оттока крови из печеночных вен. Это может быть связано с их частичной или полной непроходимостью, например, при болезни Киари, или с аномалиями развития нижней полой вены, а также ее сдавлением опухолями или кистами. Также эта форма может развиться при перикардите или недостаточности трикуспидального клапана (клапан сердца, находящийся между правым предсердием и правым желудочком).
- Комбинированная форма развивается при тромбозе воротной вены у страдающего циррозом печени.
По уровню повышения давления в портальной системе выделяют:
- портальную гипертензию I степени, при которой давление 250-400 мм. вод. ст.
- портальную гипертензию II степени, при которой давление 400-600 мм. вод. ст.
- портальную гипертензию – III степени, при которой давление выше 600 мм. вод. ст.
Синдром портальной гипертензии опасен своими осложнениями – желудочно-кишечным кровотечением и печеночной комой.
Диагностика
Пациенты с подозрением на синдром портальной гипертензии должны пройти обследование у гастроэнтеролога или гепатолога. В некоторых случаях может понадобиться консультация онколога. Необходимо выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости, по результатам которого видно увеличенную печень, увеличенную селезенку, скопление жидкости в брюшной полости, увеличение диаметра селезеночной и воротной вены. Нужна и фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), чтобы оценить состояние вен пищевода и желудка, а также выяснить, есть ли желудочно-кишечное кровотечение. Варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта можно диагностировать и при помощи контрастной рентгенографии.
Также пациенты сдают общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.
Лечение
Лечение синдрома портальной гипертензии направлено на устранение причины заболевания и предотвращение желудочно-кишечного кровотечения. Сделать это можно либо консервативным методом, либо хирургическим.
Для лечения синдрома портальной гипертензии обычно используют нитраты и бета-блокаторы. Однако многие врачи сомневаются в рациональности такого лечения.
Гораздо чаще страдающего синдромом портальной гипертензии отправляют на стол к хирургу. Это делают при асците, желудочно-кишечном кровотечении, резком расширении вен желудка, выраженной печеночной недостаточности. Обычно врачи отводят жидкость из брюшной полости, создают новые пути оттока крови. Однако быстро выводить жидкость из организма нельзя, так как может развиться печеночная кома.
В некоторых случаях делают пересадку печени.
И оперативные и консервативные методы приносят только временное облегчение. В большинстве случаев синдром портальной гипертензии развивается снова. Без лечения страдающие этим синдромом редко живут более полутора лет.
Профилактика
Профилактика синдрома портальной гипертензии заключается в своевременной диагностике и правильном лечении заболеваний печени.
© Доктор Питер
Источник