Синдром преждевременного созревания у девочек
Рассказывает Надежда Маказан, детский эндокринолог
Преждевременное половое развитие (ППР) – это раннее начало формирования вторичных половых признаков у детей: до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.
Симптомы преждевременного полового развития
Начало полового развития характеризуется физическими и эмоциональными изменениями, которые, как правило, не остаются незамеченными родителями. Раннее половое развитие у девочек младше 8 лет проявляется увеличением молочных желез, появлением волос на лобке и в подмышечных впадинах, возникновением угревой сыпи. У мальчиков младше 9 лет увеличиваются яички и пенис, «ломается» голос, появляется половое оволосение, также возникает угревая сыпь. Увеличение уровня половых гормонов в крови ведет к повышенным темпам развития костей, у девочек перераспределяется жировая клетчатка по женскому типу (округляются бедра, появляется талия), у мальчиков нарастает мышечная масса. Бывает, что первым симптомом, обращающим на себя внимание, является ускорение роста: ребенок, который раньше был одного роста со своими сверстниками или ниже, вдруг начинает стремительно расти, опережая других ребят.
Причины и формы преждевременного полового созревания
Есть два вида ППР. Центральное ППР – это преждевременное «включение» центральных механизмов, регулирующих пубертат (половое развитие). Другое его название – гонадотропинзависимое ППР (обусловленное действием гонадотропных гормонов гипофиза). Центральные механизмы регуляции полового развития располагаются в гипоталамусе и гипофизе, где вырабатываются гормоны, которые воздействуют на гормон-продуцирующие клетки яичников и яичек, стимулируя выработку в них половых гормонов – эстрогенов у девочек и андрогенов у мальчиков (см.рисунок).
Схема регуляции полового развития. В гипоталамусе вырабатывается гонадотропин-рилизинг гормон (Гн-РГ), который запускает синтез лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в гипофизе. ЛГ и ФСГ в свою очередь действуют на половые железы, стимулируя синтез андрогенов в яичках и эстрогенов в яичниках.
«Преждевременный старт» может быть следствием органических повреждений нервной системы, последствием травм, наличием объемного образования в головном мозге. Иногда бывает так, что обследование не выявляет серьезных органических причин, и в этом случае устанавливается так называемое идиопатическое (“беспричинное”) центральное ППР.
Второй тип ППР – это периферический. Периферическое ППР характеризуется тем, что яичники или тестикулы (яички) начинают сами продуцировать повышенное количество половых гормонов. Причиной могут быть гормонпродуцирующие кисты, объемные образования.
Также стоит отметить, что существует деление ППР на полную и неполную формы. При полной форме половые гормоны действуют на все зависящие от них органы и ткани, поэтому в таких случаях отмечается не только появление вторичных половых признаков, но и увеличение и развитие матки и яичников у девочек, пениса и яичек у мальчиков, ускоряются процессы роста.
Неполную форму преждевременного полового развития отличает либо изолированное появление молочных желез у девочек (телархе), либо изолированное появление лобкового оволосения (адренархе, пубархе) в отсутствие других признаков полового развития.
Осложнения и последствия
ППР может быть связано с большим психо-эмоциональным стрессом для ребенка: в возрасте, когда естественно стремление во всем походить на друзей, ребенок начинает резко отличаться от других ребят, что может стать источником комплексов и трудностей в общении.
Другим значимым осложнением при ППР является ухудшение ростового прогноза. Опережение в росте сверстников обусловлено ускоренным созреванием костей. У ребенка рано происходит «ростовой скачок», раньше закрываются зоны роста и поэтому конечный рост детей с ППР может быть ниже среднего.
Методы диагностики
Появление признаков полового развития у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 9 лет – повод обратиться к детскому эндокринологу.
Для того, чтобы установить, есть или нет ППР и разобраться в причинах появившихся изменений, врач проводит осмотр с оценкой степени полового развития, измерением роста и скорости роста. Исследуется анамнез жизни ребенка с целью выявления возможных причин, повлекших за собой ППР. Далее проводится исследование, включающее в себя оценку гормонального профиля, определение костного возраста, ультразвуковое исследование половых желез, МРТ (при необходимости). Часто для оценки функциональной активности центрального звена, регулирующего функцию гонад, может потребоваться проведение специального лабораторного теста. Это связано с тем, что гонадотропные гормоны гипофиза секретируются в кровь в импульсном режиме и взятие крови просто натощак не всегда может отразить их истинный уровень. Поэтому для дифференциальной диагностики между центральной и периферической формами ППР по показаниям проводится тест с препаратом, позволяющим оценить максимальный уровень гонадотропных гормонов крови.
Лечение преждевременного полового созревания у девочек и мальчиков
Для лечения центральной формы преждевременного полового развития используются аналоги гонадотропин-рилизинг гормона (Гн-РГ). При регулярном введении этот препарат блокирует секрецию половых гормонов гипофиза (ЛГ и ФСГ). Наиболее распространенный режим введения препарата – внутримышечные инъекции 1 раз в 28 дней. Лечение аналогами Гн-РГ переносится, как правило, хорошо. В течение первого месяца лечения может быть усиление признаков полового развития, уменьшающиеся при соблюдении правильного режима введения. Побочные эффекты возникают редко и включают в себя головную боль, симптомы менопаузы, возможно развитие воспаления в месте введения препарата.
Периферические формы ППР требуют иного подхода к лечению. В этих случаях терапия аналогами Гн-РГ неэффективна, так как при этих вариантах ППР нет повышенной пубертатной секреции гонадотропных гормонов гипофиза. Выбор тактики лечения зависит от причины ППР. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство (удаление кисты или опухоли) либо может быть рассмотрена возможность применения препаратов, блокирующих действие половых стероидов на органы-мишени.
Центральное преждевременное половое развитие: лечить или не лечить?
Решение вопроса о необходимости терапии центрального ППР решается индивидуально. Лечение преследует несколько целей: с одной стороны, остановить действие половых гормонов на костную ткань и улучшить ростовой прогноз, с другой стороны, убрать негативное влияние на психоэмоциональный фон ребенка. Поэтому, решая вопрос о терапии цППР, врач оценивает несколько факторов: возраст и рост ребенка на момент установления диагноза, скорость прогрессирования признаков полового развития, степень психологической готовности ребенка к половому развитию.
Половое развитие: разговор с ребенком
Не только лечащему врачу, но и родителям следует обсуждать с ребенком то, что происходит с его организмом. Очень важно дать понять ребенку, что он нормален и те изменения, которые претерпевает его тело, являются естественными, пусть и несколько преждевременными. В возрасте до 8 лет половое развитие может пугать детей, но если они будут чувствовать уверенность и поддержку со стороны родителей, то принять ситуацию им будет значительно проще.
Автор: Надажда Маказан, детский эндокринолог
Источник
Нет ничего хорошего в ситуациях, когда ребёнок значительно отстаёт в развитии. Но и преждевременное взросление нельзя считать чем-то естественным и нормальным, так как оно может стать причиной возникновения немалого количества неприятных последствий.
Рассмотрим эту тему более подробно и выясним, почему может возникнуть патология, какими симптомами она сопровождается, как диагностируется и существуют ли эффективные способы избавления от проблемы. Отдельное внимание будет уделено психологическому аспекту: чувствам ребёнка, который развивается быстрее сверстников.
Половое созревание и его нормы
Начать стоит с того, что половым созреванием принято считать совокупность процессов физиологической и гормональной перестройки организма, в результате которых человек становится готовым к размножению (достигает половой зрелости).
У мальчиков это происходит в период от 10 до 20 лет. Девочки же взрослеют немного раньше – их половое созревание приходится на временной отрезок с 8 до 17 лет. Именно эти показатели принято считать нормой.
Но встречаются ситуации, во время которых начинается преждевременное половое созревание ребёнка. И в данном случае стоит своевременно обратить внимание на проблему и принять все необходимые меры.
Что принято считать преждевременным созреванием
Преждевременное половое созревание – это процесс, во время которого взросление ребёнка начинается до восьмилетнего возраста у девочек или десятилетнего – у мальчиков. Главной его особенностью является раннее появление вторичных половых признаков, хотя общая симптоматика включает в себя куда больше явлений. Основные из них рассмотрим немного позднее.
Классификация аномалии
На какие виды можно разделить преждевременное половое созревание? Классификация может зависеть от множества факторов.
Исходя из причины возникновения, оно может быть:
- истинным (появление связано с преждевременной активацией гипоталамуса либо гипофиза);
- ложным (появление связано с чрезмерной секрецией половых гормонов яичниками либо надпочечниками, а также другими факторами).
Кроме этого, существует изосексуальное и гетеросексуальное преждевременное половое созревание.
Изосексуальному типу присущи:
- задержки умственного развития;
- различные патологические рефлексы;
- эмоциональная неустойчивость;
- церебральная гипертензия.
Гетеросексуальный тип аномалии может быть спровоцирован сбоями в работе надпочечников.
Причины патологии
Стоит остановиться на вопросе о том, почему же начинается преждевременное половое созревание. Причины, как правило, разделяют на две группы: центральные и периферические.
К центральным относятся:
- перенесённые ранее инфекционные заболевания, связанные с головным мозгом (менингит, энцефалит);
- облучение, травма либо опухоль спинного или головного мозга;
- неправильная выработка гормонов надпочечниками (врождённая гиперплазия);
- заболевание, которое провоцирует гормональные нарушения, а также влияет на кости и пигментацию кожи (синдром МакКьюна-Олбрайта);
- ишемия;
- недостаточная выработка гормонов щитовидной железой (гипотиреоз);
- наличие врождённой патологии головного мозга.
Периферические причины возникновения такого явления, как преждевременное половое созревание у девочки или мальчика, связаны с чрезмерным выбросом тестостерона и эстрогена в кровь. Происходит это в результате нарушений работы надпочечников, яичников либо гипофиза.
Несмотря на то что факторов, провоцирующих преждевременное половое созревание, не так уж и мало, зачастую врачи не могут определить точную причину его появления. Единственное, что известно наверняка – аномалия является гормональным нарушением, поэтому стоит незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.
Общие симптомы заболевания
Признаки преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек будут различаться. Общие симптомы у детей любого пола:
- ускорение роста;
- головные боли;
- булимия (обжорство);
- увеличение веса;
- изменения запаха тела;
- рост лобковых и подмышечных волос;
- быстрая утомляемость.
Кроме этого, не исключается высокая вероятность появления угревой сыпи у ребёнка.
Симптоматика заболевания у девочек
Преждевременное половое созревание у девочки сопровождается:
- ранним развитием вторичных половых признаков;
- установлением менструальной функции.
Таким образом, у девочек до 10 лет начинаются первые менструации, увеличиваются грудные железы, появляются волосы под мышками и на лобке. При этом могут присутствовать как все признаки одновременно, так и их часть.
Симптоматика заболевания у мальчиков
Преждевременное половое созревание у мальчиков сопровождается:
- ранним развитием вторичных половых признаков;
- ускорением дифференцирования костей скелета;
- ранней остановкой процесса роста и, как результат, формированием низкорослости.
Часто бывает так, что у юношей раньше времени увеличивается размер яичек и полового члена, поэтому уже в детском возрасте они достигают “взрослой” величины.
У каждого третьего мальчика начинается преждевременный рост волос над губой.
В чём опасность заболевания?
Синдром преждевременного полового созревания – опасное для организма явление, которое несёт за собой неприятные последствия.
В первую очередь можно отметить нарушения роста. В начале периода взросления дети очень быстро растут и становятся гораздо выше своих сверстников. Но в скором времени этот процесс останавливается и в конечном итоге они могут оказаться ниже своих одногодок.
Для девочек патология опасна возникновением поликистоза яичников и гормональных расстройств в дальнейшем. Это грозит нерегулярными менструациям, повышением уровня андрогена, появлением кист и невозможностью беспрепятственного выхода яйцеклетки.
Диагностика заболевания
К какому врачу обратиться при возникновении подозрений на то, что у ребёнка может присутствовать рассматриваемая нами патология развития? Подобными вопросами занимается детский эндокринолог. Во время диагностики он изучит историю болезни, даст направление на некоторые анализы, и исходя из их результатов, сможет определить наличие проблемы.
В обязательном порядке проводится физиологический осмотр ребёнка. Его целью является выявление признаков преждевременного взросления: угревая сыпь, увеличение молочных желез у девочек и полового члена, а также яичек у мальчиков, появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, стремительный рост, наличие первых менструаций и так далее.
Дополнительно проводится рентгенологическое обследование запястий и ладоней пациента. Этот процесс позволит врачу определить возраст костей и получить ответ на важный вопрос: они развиваются в пределах нормы или ускоренными темпами?
Вышеописанные методы позволяют установить предварительный (первоначальный) диагноз. Далее необходимо конкретизировать заболевание и выявить причину его возникновения. Для этого ребёнку делается инъекция гонадотропин-высвобождающего гормона и берётся кровь на анализы. При периферическом типе аномалии уровни фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов будут находиться в возрастных пределах нормы. Если же преждевременное половое созревание центрального типа, количество вышеуказанных гормонов будет повышено. В таком случае возникает необходимость в проведении ещё одного обследования – МРТ мозга. Оно позволит выявить возможные аномалии. Дополнительно необходимо обследование щитовидной железы для исключения возможного гипотиреза. В некоторых ситуациях может понадобиться ещё и ультразвуковое исследование органов малого таза, целью которых является выявление опухолей или кисты яичников.
Лечение преждевременного полового созревания
Выбор необходимого способа лечения зависит в первую очередь от причины возникновения заболевания.
Если возникновение проблемы было спровоцировано наличием опухоли, терапия направляется на её устранение. В данном случае предусмотрено хирургическое вмешательство, которое поможет избавиться от “виновника” гормонального сбоя.
В ситуациях, когда точная причина возникновения проблемы выявлена не была, ребёнку может быть назначен приём медикаментозных препаратов. Это может быть антагонист гонадотропиносвобождающего гормона, к примеру, лейпролида, который поможет остановить ось роста гипофиарного гонадотропина человека (ГГЧ) и замедлить последующее развитие. Средство ежемесячно вводится в организм с помощью инъекций, а лечение продолжается до достижения возраста нормального полового созревания. По окончании курса лечения развитие ребёнка продолжается согласно установленным нормам.
Отдельное внимание в этот момент стоит уделить и рациону. Во время преждевременного полового созревания у детей обычно наблюдается значительное повышение аппетита, а если быть точнее – практически постоянное чувство голода. Поэтому стоит ограничить количество приёмов пищи и не допускать перееданий. В противном случае к возникшей проблеме добавится ещё одна – ожирение. Кроме этого, стоит избегать продуктов, содержащих в своём составе тестостерон и эстроген (половые гормоны), так как их уровень в организме и без того значительно повышен.
Ещё один важный момент, который необходимо знать родителям, – это существование преждевременного взросления, которое начинается и происходит только частично. К примеру, у девочки может набухнуть грудь, а у мальчика – яички, но вскоре этот процесс остановится либо не будет сопровождаться другими признаками заболевания. В данном случае никаких особых мер предпринимать не нужно, потому что полное половое созревание начнётся в срок.
Адаптация ребёнка к процессу преждевременного полового созревания
Стоит уделить отдельное внимание не только симптоматике и способам лечения заболевания, но и чувствам ребёнка в момент наступления преждевременного полового созревания. Дело в том, что он в такой ситуации понимает, что значительно отличается от своих сверстников. В первую очередь это связано с ранним появлением вторичных половых признаков.
Сложившаяся ситуация может стать причиной эмоциональной травмы, понижения самооценки и даже возникновения депрессии. Здесь многое зависит и от внимательности родителей. Важно запомнить: если ребёнок не в состоянии самостоятельно разобраться со своими переживаниями, ему необходима квалифицированная помощь специалиста (психотерапевта).
Источник
Половое развитие – это генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству.
Преждевременным половым развитием является появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет.
На сроки начала пубертата влияет ряд факторов:
- немодифицированные (генетические)
- и модифицированные факторы :
- эндокринные заболевания;
- наличие избыточной массы тела;
- уровень физической нагрузки;
- социальные условия;
- экзогенное поступления гормонов (прием лекарств, мазей с гормонами).
Период полового созревания – важный этап развития ребенка.
Активация эндокринных механизмов регуляции полового созревания у девочек происходит в 6-7 лет, у мальчиков – 8 -9 лет.
Появление признаков преждевременного полового развития связано с различными нарушениями в системе гипоталамус – гипофиз – гонады – надпочечники.
В зависимости от первичной локализации патогенетического процесса – опухоли, воспаления, кисты или генетические нарушения.
Выделяют истинные или центральные формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо – гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами (ЛГ и ФСГ).
Ложные или периферические формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от секреции гонадотропинов.
В самостоятельную группу выделяют так называемые гонадотропин-независимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.
Виды и причины преждевременного полового развития
Гонадотропинзависимые
формы:
1) Гипоталамическая гамартома (эктопия гипоталамической ткани,
вызванная патологией миграции нейронов в эмбриональном периоде).
Гипоталамическая гамартома секретирует
гонадотропин-рилизинг-гормон (Гн-РГ) и активирует
гипофизарно-гонадную систему.
2) Объемные образования головного мозга (глиомы и
арахноидальные кисты хиазмально-селлярной области и дна 3 желудочка).
3) Органическое поражение ЦНС
4) Идиопатическое ППР
Гонадотропин-независимые формы у девочек
1) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева;
2) персистирующие фолликулярные кисты;
у мальчиков
1) ХГЧ-секретирующие опухоли (герминомы);
2) тестотоксикоз.
Изолированные формы:
- Изолированное телархе.
- Изолированное адренархе.
Клиническая картина
Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие всегда бывает полным:
- у девочек после увеличение молочных желез и ускорения темпов роста появится половое оволосение и наступит менархе, которое носит регулярный характер;
- у мальчиков наряду с увеличением гениталий и ускорением роста будет происходить рост яичек.
При ложных (гормон-независимых) формах у девочек также увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение, но менархе носит нерегулярный характер.
У мальчиков при ложных формах ППР увеличиваются размеры половых органов, без увеличения размера яичек, появляется половое оволосение, может изменяться голос.
При отсутствии диагностики и лечения у ребенка развиваются осложнения:
– низкорослость – в связи преждевременным закрытием зон роста трубчатых костей;
– диспластическое телосложение (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз);
– ранняя сексуальность;
– навязчивость;
– нарушения функции репродуктивной системы (пубертатные маточные кровотечения, дисфункциональные маточные кровотечения в репродуктивном возрасте, синдром поликистозных яичников, ранний климакс).
Источник