Синдром при котором не растут волосы

Врожденные и наследственные заболевания c нарушением роста волос

Нормальный рост волос и морфология волосяного стержня могут нарушаться при ряде наследственных заболеваний и врожденных синдромов.

Аномалии волос:

I. Алопеция (локализованная).

– Нерубцовая:

Гамартомный невус (например, эпидермальный, сальных желез)

Пигментированный невус

Гемангиомы

«Треугольная» алопеция

– Рубцовая:

Недержание пигмента

Алопеция в «форме венчика» на волосистой части головы

Полосовидная аплазия кожи

II. Гирсутизм (локализованный):

– Врожденный пигментированный невус

– Гладкомышечная гамартома с волосяным компонентом

III. Алопеция (генерализованная):

– Гипогидротическая эктодермальная дисплазия

– Синдром врожденной гемидисплазии с ихтиозиформной эритродермией и дефектами конечностей (CHILD-синдром)

– Синдром Клоустона

– Синдром Коккейна

– Врожденный дискератоз

– Синдром Халлермана-Штрайфа

– Синдром Хэя-Уэллса

– Гомоцистеинурия

– Синдром Менкеса

– Прогерия

– Трихорино-фалангеальный синдром

– Трихотиодистрофия

– Гипоплазия хрящевой ткани и волос

– Синдром Папийона-Лефевра

– Энтеропатический акродерматит

IV. Гирсутизм (генерализованный):

– Синдром липодистрофии Берардинелли

– Синдром цереброокуло-фацио-скелетный

– Синдром Коффина-Сириса

– Гидантоиновый синдром плода

– Фронтометафизеальная дисплазия

– Мукополисахаридозы

– Лепречаунизм

– Синдром Маршалла-Смита

– Трисомия 18

– Синдром шинцеля-Гидиона

– Синдром алкоголизма плода

V. Аномалии стержня волоса:

– Монилетрикс (веретенообразные или четковидные волосы)

– Pili torti (перекрученные волосы):

Синдром Менкеса, болезнь курчавых волос

Синдром шерстистых волос

Невус шерстистых волос

Синдром Базекса

Синдром Крэндалла

Синдром Бьёрнстада

Цинга

– Pili trianguli et canaliculi:

Нерасчесываемые волосы

Эктодермальная дисплазия

– Trichorrhexis invaginata («бамбуковые» волосы):

Синдром Нетертона

– Лентовидные волосы

VI. Трихотиодистрофия

Врожденная локализованная алопеция:

а – выраженное поредение волос наблюдается во врожденном пигментированном невусе на волосистой части головы у 12-месячного ребенка.

Волосы над невусом редкие, темные, длинные и жесткие.

б – участок полной алопеции замечен при рождении в церебриформном невусе сальных желез

в – редкие волосы у годовалого ребенка над регрессирующей гемангиомой в области волосистой части головы

Локализованные пятна алопеции иногда обусловлены перинатальной травмой или гамартомными разрастаниями. Транзиторная потеря волос или перманентное рубцевание в форме кольцевидного венчика вызвано локальным отеком и нарушением сосудов вследствие травмы головы во время родов.

Рубцовая алопеция является частым осложнением врожденной аплазии кожи и недержания пигмента, при которых локализованный спазм сосудов, тромбоз или васкулит приводят к некрозу и изъязвлению кожи. Аплазия кожи может проявляться на волосистой части головы в форме длинных темных волос – признака «волосяного воротничка», который может быть указанием на скрытый дефект невральной трубки.

Ряд невусов, таких как гемангиомы, эпидермальные невусы, пигментированные невусы и невусы соединительной ткани, также могут препятствовать нормальному типу роста волос. Треугольная алопеция, характерная нерубцовая аномалия развития волос может проявиться только в позднем детском или подростковом возрасте. Это состояние проявляется стабильными треугольными, округлыми или прямоугольными залысинами, причем основание очага типично находится в месте соединения лобной и височной зон. Очаги, как правило, односторонние, но иногда встречается билатеральное расположение. Биопсия показывает нормальные веллусные волосы.

Врожденная локализованная алопеция:

а – участок перманентной рубцовой алопеции расположен в центре волосистой части головы у ребенка с синдромом амниотических перетяжек

б – дуговидное пятно редких волос над ухом отмечает участок эпидермального невуса у мальчика-подростка

в – у здорового 8-летнего мальчика на правом виске уже как минимум 5 лет наблюдается пятно «треугольной» алопеции с тонкими веллусными волосами.

Генерализованный скудный или аномальный рост волос указывает на наследственную аномалию стержня волоса или генодерматоз. Монилетрикс – сравнительно частый дефект развития, который приводит к образованию ломких волос, имеющих форму четок. Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу и клинически проявляется после 2-3-месячного возраста, когда веллусные волосы заменяются аномальными веретенообразными или четковидными волосами. Хотя сильнее всего поражается волосистая часть головы, могут поражаться волосы на любом участке тела. Это состояние персистирует всю жизнь, но в подростковом или взрослом возрасте может наблюдаться улучшение.

Следует быть внимательным, чтобы не перепутать монилетрикс с перекрученными волосами (pili torti), еще одним дефектом, при котором волосы перекручены вокруг своей оси. Этот признак может быть генерализованным или локализованным и проявляется с ростом первых терминальных волос в младенческом возрасте.

Перекрученные волосы могут быть изолированным дефектом волос или наблюдаться в сочетании с мультисистемным поражением, таким как синдром Менкеса (наследственное заболевание обмена меди с поражением ЦНС, сердечно-сосудистой и скелетной систем). Так называемые «бамбуковые волосы» (trichorrhexis invaginata) характеризуются повышенной хрупкостью волосяного стержня и быстрой ломкостью волос, что приводит к генерализованной скудости волосяного покрова. Этот дефект обычно наблюдается при редком аутосомно-рецессивном генодерматозе – синдроме Нетертона, для которого характерны, помимо изменения волос, линейный огибающий ихтиоз и тяжелый атопический дерматит.

а – надбровная эритема в области бровей и щек. В этом варианте волосяного кератоза воспаление сально-волосяных структур сочетается с прогрессирующей алопецией и атрофией волосяных фолликулов.

Может встречаться как изолированное нарушение кератинизации, так и в сочетании с другими аномалиями.

б – врожденная аплазия кожи с признаком «волосяного воротничка».

У этого недоношенного новорожденного наблюдались две расположенные рядом круглые атрофические фиолетовые бляшки на волосистой части головы с окружающими их густыми волосами.

в – для синдрома нерасчесываемых волос характерны светлые, вьющиеся, непослушные волосы, которые не могут ровно прилегать к плоскости головы, что делает расчесывание таких волос практически невозможным.

Диагноз устанавливается с применением световой микроскопии при обнаружении волос треугольной формы с продольными бороздками вдоль волосяного стержня.

Хотя в некоторых случаях аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще она возникает спорадически.

При синдромах эктодермальных дисплазий, гетерогенной группы генодерматозов, скудость волосяного покрова сочетается с дизморфиями лица и аномалиями других структур, в том числе ногтей, потовых желез и зубов. При гипогидротических вариантах раннее установление диагноза может спасти жизнь и предотвратить фатальную гипертермию, развивающуюся в ходе детских инфекций, которые в обычных случаях разрешаются самопроизвольно. Трихотиодистрофия – характерный дефект волосяного стержня, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Волосы легко расщепляются и отличаются повышенной хрупкостью, низким содержанием серы и чередованием светлой и темной поперечных полос при поляризационной микроскопии. Клинически волосы редкие, тусклые и ломкие. К признакам мультисистемного поражения при трихотиодистрофии относятся внешность по типу прогерии, замедленное психическое развитие, задержка роста, гипогонадизм, фоточувствительность, катаракты и неврологические аномалии.

Детям с врожденными заболеваниями волос необходимы подробное общемедицинское обследование и оценка неврологического статуса. Семейный анамнез помогает установить тип наследования. Волосы исследуются под микроскопом для идентификации специфических аномалий.

Монилетрикс:

а – картина диффузной алопеции с короткими обломанными волосками.

б – при микроскопии наблюдается периодическое сужение волосяных стержней. Волосы хрупкие и обламываются в участках сужения вблизи кожи головы.

Trichorrhexis invaginata.

Обратите внимание на напоминающий бамбук внешний вид волосяного стержня у ребенка с синдромом Нетертона.

При поляризационной микроскопии на волосах заметны чередующиеся темные и светлые полоски, такие волосы образно называют «тигровыми хвостами».


Гипогидротическая эктодермальная дисплазия.

У ребенка отмечаются типичные признаки патологии: редкие волосы, отсутствие бровей и ресниц, лобные бугры, выступающие надбровные дуги, периорбитальная гиперпигментация и толстые вывернутые губы.


Синдром Менкеса:

а – у ребенка со светлой кожей, голубыми глазами и редким волосяным покровом отмечаются перекрученные волосы, конвульсии и аномалии развития. В сыворотке выявлены низкие уровни меди и церулоплазмина

б – волосы перекручены вдоль продольной оси.

– Также рекомендуем “Рубцовая потеря волос (алопеция) у ребенка”

Оглавление темы “Детская дерматология”:

1. Склеродермия у ребенка
2. Склероатрофический лишай у ребенка
3. Липоидный некробиоз у ребенка
4. Алгоритм диагностики заболеваний волос у детей – схема
5. Алгоритм диагностики заболеваний ногтей у детей – схема
6. Рост волос у детей и их потеря в норме
7. Врожденные и наследственные заболевания c нарушением роста волос
8. Рубцовая потеря волос (алопеция) у ребенка
9. Нерубцовая потеря волос (алопеция) у ребенка при дерматофитии
10. Гнездная алопеция у ребенка