Синдром пустого турецкого седла анализы

Синдром пустого турецкого седла – это комплекс клинических и анатомических расстройств, которые возникли из-за недостаточности диафрагмы турецкого седла. В височной области существует своеобразное препятствие, мешающее проникновению ликвора в субарахноидальное пространство. Именно в этой полости и расположен гипофиз, который регулирует уровень гормонов, обмен и накопление веществ в организме, отвечает за репродуктивные функции человека. Если спинномозговая жидкость попадает в турецкое седло без каких-либо препятствий, то гипофиз начинает деформироваться. Часто он оказывается прижатым к собственному дну и стенкам, что приводит к нарушению его работы. Синдром пустого турецкого седла анализы

Синдром был открыт в 1951 году В. Буш, который изучил причины смерти более 700 людей. У 40 из них (34 являлись женщинами) практически совсем не было диафрагмы, а гипофиз лежал вдоль дна «ямки» седла, которая казалась абсолютно незаполненной – пустой. Аномалия получила свое название из-за особого внешнего вида клиновидной кости, которая действительно напоминает седло, необходимое для верховой езды.

Чаще всего синдромом пустого турецкого седла (СПТС) страдают полные женщины в возрасте от 35 лет. Также возможна генетическая предрасположенность к появлению заболевания. Именно поэтому ученые подразделяют аномалию на 2 вида:

Первичный синдром, который был передан по наследству;
Вторичный – возник вследствие нарушения работы гипофиза.

Патология может протекать бессимптомно или проявляться зрительными, вегетативными, эндокринными расстройствами. Вместе с этим нередко меняется и психо-эмоциональное состояние больного.

Причины возникновения аномалии

Синдром пустого турецкого седла все еще не изучен учеными полностью. Доказано лишь то, что патология может появиться вследствие хирургического вмешательства, лучевой терапии, механического повреждения тканей мозга или болезней гипофиза.

Синдром пустого турецкого седла анализы

Специалисты предполагают, что одной из причин развития СПТС может служить и недостаточность диафрагмы, которая отделяет пространство клиновидной кости от субарахноидальной полости. При этом она исключает небольшую “ямку”, где расположена ножка гипофиза.

Во время менопаузы или беременности у женщин, в период полового созревания или любых подобных состояниях, которые сопровождаются перестройкой работы эндокринной системы, может произойти гиперплазия самого гипофиза, что также приведет к возникновению патологии. Иногда нарушение вызывают заместительная гормонотерапия или прием контрацептивов.

Любые варианты врожденной аномалии в строении диафрагмы могут послужить причиной развития опасного синдрома. Но вместе с ними повлиять на состояние пациента способны и следующие факторы:

Разрыв супраселлярной цистерны;
Повышение внутреннего давления в субарахноидальной полости, усиливающее влияние на гипофиз, например, при гипертонии и гидроцефалии;
Уменьшение размеров гипофиза и соотношения объемов с седлом;
Проблемы с кровообращением при доброкачественных опухолях.

Синдром пустого турецкого седла анализы

Виды аномалии

Классификация данного состояния основывается на факторах, которые привели к его развитию. Врачи выделают первичную и вторичную формы. Первая появляется без причины, то есть передается по наследству. Вторая может быть следствием:

Различных инфекционных заболеваний, которые так или иначе поражают головной мозг;
Кровоизлияний в мозг или воспалений гипофиза;
Лучевого, оперативного или медикаментозного вмешательства.

Симптомы СПТС

Обычно аномалия протекает незаметно и не вызывает никакого дискомфорта у заболевшего. Зачастую о синдроме узнают случайно во время очередного планового рентгенологического обследования. Патология встречается у 80 процентов рожавших женщин в возрасте от 35 лет. Примерно 75% из них страдают ожирением. При этом клиническая картина заболевания может кардинально различаться.

Чаще всего синдром снижает остроту зрения человека, вызывает генерализованное сужение периферических полей, битемпоральную гемианопсию. Также пациенты жалуются на частые головные боли и головокружения, слезотечение, затуманенность. В редких случаях наблюдается отек оптического диска.

Многие заболевания носа появляются вследствие разрыва седла, которое возникает из-за чрезмерной пульсации спинномозговой жидкости. В этом случаев риск развития менингита увеличивается в несколько раз.

Синдром пустого турецкого седла анализы

Практически все эндокринные нарушения приводят к дисфункции гипофиза и возникновению СПТС. Среди них выделяют как редкие генетические аномалии, так и:

повышенный, пониженный уровень тропных гормонов;
чрезмерное выделение пролактина;
метаболический синдром;
нарушение функционирования передней доли гипофиза;
повышенную выработку гормонов коры надпочечников;
несахарный диабет.

Со стороны нервной системы можно заметить следующие нарушения:

Регулярную головную боль. Возникает примерно у 39% заболевших. Чаще всего она меняет свою локализацию и силу – может перейти от легкой до нестерпимой регулярной.
Расстройства в работе вегетативной системы. Пациенты жалуются на скачки артериального давления, головокружение, спазмы в разных органах, озноб. Им часто не хватает воздуха, они ощущают беспричинный страх, чрезмерно тревожны.

Диагностика

Синдром пустого турецкого седла анализы

Диагностика заболевания включает несколько наиболее важных этапов, среди которых выделяют:

Сбор анамнеза и жалоб пациента. Если в истории его болезни были обнаружены тяжелые черепно-мозговые травмы, опухоли мозга, особенно гипофиза, недавно проведенная лучевая терапия или оперативное вмешательство, то все это должно насторожить опытного врача. Также сомнения могут вызвать несколько беременностей женщины после 30 лет, долговременный курс лечения гормональными контрацептивами.
Лабораторные исследования. Помимо основных анализов крови и мочи, в первую очередь, больному необходимо провести гормональные исследования. Чаще всего это анализ, который определяет уровень содержания гормонов гипофиза в организме. Такой метод помогает заметить даже самые незначительные сбои в состоянии пациента. Но нормальный уровень гормонов в крови не всегда говорит о здоровой функции гипофиза. Иногда гормональные нарушения не сопровождают болезнь.
Инструментальное обследование. Для выявления и определения синдрома обычно применяют компьютерную томографию и пнемоэнцефалографию, вместе с введением контрастных веществ в спинномозговую жидкость. Выявить синдром можно и на мрт исследовании, которое укажет на расширение желудочков мозга и любых других пространств, содержащих спинномозговую жидкость. Если подобное оборудование отсутствует, можно пройти обследование и на обычном рентген аппарате.

Чаще всего диагноз СПТС устанавливается, когда больной проходит обследование, направленное на выявление опухоли гипофиза. При этом не во всех случаях нейрорентгенологические данные указывают на наличие опухоли. Частота таких нарушений примерно равна с синдромом пустого турецкого седла – 36 и 33%.

Предполагать наличие патологии можно, если у больного наблюдается хотя бы минимальная клиническая симптоматика. Пневмоэнцефалография в данном случае не требуется, следует лишь наблюдать за состоянием пациента. Главное – не перепутать СПТС с опухолью или аденомой гипофиза. Как раз дифференциальная диагностика и направлена на выявление гиперпродукции гормонов.

Лечение патологии

При подозрении на возникновение СПТС нужно обязательно обратиться к терапевту. На основе жалоб больного, результатов анализов и различных исследований, доктор отправит пациента к одному из следующих врачей, который и будет его лечить. Это может быть офтальмолог, невролог или эндокринолог.

Синдром пустого турецкого седла анализы

Выбор методов терапии зависит от основных симптомов проявления патологии. Специалист должен провести коррекцию расстройств, которые возникли вследствие нарушения зрения или работы нервной и эндокринной систем. Клиническая картина заболевания и степень тяжести течения аномалии помогают выбрать действительно верный путь лечения: посредством медикаментов или оперативного вмешательства.

Если синдром не доставляет особого дискомфорта и вообще никак не проявляется, то больной не нуждается в терапии данного недуга. В этом случае пациентам достаточно лишь состоять на учете, следить за своим самочувствием и регулярно проходить все необходимые обследования, направленные на контроль состояния.

Медикаментозное лечение

Если в ходе лабораторных исследований был выявлен недостаток какого-либо гормона в организме, или даже целой их группы, терапия лекарственными препаратами будет направлена на заместительное гормональное воздействие извне. То есть больному некоторое время придется принимать курс противозачаточных препаратов.

В случае расстройств вегетативной системы, пациенту необходимо пропить седативные, обезболивающие препараты, а также медикаменты, нормализующие давление.

Хирургическое лечение

Подобный вид терапии применяют в редких случаях, обычно – только при угрозе потери зрения. Благодаря оперативному вмешательству можно не только восстановить диафрагму, но и удалить опасную опухоль. Также к показаниям проведения операции относят:

Провисание зрительных нервов в полость диафрагмы.
Просачивание спинномозговой жидкости через дно субарахноидальной полости. Для устранения ликвореи мышцей производят тампонаду клиновидного седла.

Выявлено, что лечение патологии средствами народной медицины не приносит никаких улучшений. Подобным способом можно воздействовать только на признаки проявления аномалии. Специалисты советуют следить за здоровым образом жизни: заниматься спортом, питаться только полезной пищей и придерживаться наиболее комфортного распорядка дня. Таким образом можно не только предотвратить возникновение осложнений синдрома, но и избавиться от сопутствующих признаков болезни.

Последствия

Синдром может стать причиной нарушения нормального функционирования мозга и его оболочек. Такое расстройство в конечном итоге вызывает уменьшение размера гипофиза и его смещение к стенкам субарахноидального пространства вследствие давления, которое оказывается на него. К последствиям подобного состояния можно отнести:

эндокринные нарушения: болезни щитовидной железы, пониженный иммунитет, расстройства репродуктивной системы;
микроинсульты, регулярные мигрени и различные неврологические заболевания;
нарушение остроты зрения, функции глаз, в запущенных случаях – слепота.

Статистика показывает, что около 10% младенцев появляются на свет с врожденным СПТС, но только 3% из них действительно беспокоит недуг. Остальные же 7% в течение жизни даже не догадываются о существующей аномалии в организме.

В любом случае, если больной имеет предрасположенность к развитию заболевания или оно у него уже имеется, следует обратиться за консультацией к опытному квалифицированному врачу, который назначит соответствующее адекватное лечение.

Профилактика

Особой профилактики синдрома все еще не существует, поэтому и предотвратить появление патологии практически невозможно. Главное – стараться быть аккуратнее, избегать различные повреждения, механические травмы мозга, не запускать лечение инфекционных, воспалительных и внутриутробных болезней, а также предупредить развитие воспаления гипофиза и образование тромбов в нем.

Прогноз

Синдром имеют около 10% жителей планеты. Он может протекать как в скрытой форме, так и с достаточно большим количеством признаков, сопутствующих заболеванию. Иногда подобные симптомы способны существенно снизить качество жизни пациента. Прогноз напрямую зависит от тяжести течения заболевания и его клинического проявления. Чаще всего больные с синдромом даже не подозревают наличие заболевания, из чего можно сделать вывод, что прогноз оказывается только благоприятным. Но истории знакомы и противоположные ситуации, когда больным всю жизнь приходится принимать медикаменты для улучшения самочувствия и бороться за свое здоровье. Хотя и в этом случае для улучшения самочувствия достаточно лишь устранять сопутствующие болезни симптомы.

Видео: синдром пустого турецкого седла – программа “О самом главном”

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Словосочетание «пустое турецкое седло» (ПТС) вошло в медицинскую практику в 1951 г. После анатомической работы его предложил С. Busch, изучивший аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло оказалось пустым. Сходная патология описывалась ранее другими анатомами, однако Busch был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Его наблюдения были подтверждены и более поздними исследованиями. В литературе этим словосочетанием обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Турецкое седло при этом, как правило, увеличено.

Код по МКБ-10

E23.6 Другие болезни гипофиза

Причины синдрома “Пустого турецкого седла”

Причина и патогенез пустого турецкого седла до конца неясны. Пустое турецкое седло, развивающееся после лучевого или хирургического лечения, является вторичным, а возникающее без предварительного вмешательства в области гипофиза – первичным. Клинические проявления вторичного пустого турецкого седла обусловлены основным заболеванием и осложнениями применявшейся терапии. Данная глава посвящена проблеме первичного пустого турецкого седла. Полагают, что для развития «пустого турецкого седла» необходима недостаточность его диафрагмы, т. е. утолщенного выпячивания твердой мозговой оболочки, образующего крышу турецкого седла и закрывающего выход из него. Диафрагма отделяет полость седла от субарахноидального пространства, исключая лишь отверстие, через которое проходит ножка гипофиза. Прикрепление диафрагмы, ее толщина и характер отверстия в ней подвержены значительным анатомическим вариациям.

Линия ее крепления к спинке седла и его бугорку, возможно, снижена, общая поверхность равномерно истончена, а отверстие расширено из-за почти полной редукции диафрагмы, сохраняющейся в виде тонкого (2 мм) ободка по периферии. Возникающая при этом ее недостаточность приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уменьшению его объема.

Все варианты врожденной патологии строения диафрагмы обусловливают ее абсолютную или относительную недостаточность, что и является необходимой предпосылкой развития синдрома пустого турецкого седла. Остальные факторы лишь предрасполагают к следующим изменениям:

повышению давления в супраселлярном субарахноидальном пространстве, которое через неполноценную диафрагму усиливает воздействие на гипофиз (при внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепных опухолях);
уменьшению размеров гипофиза и нарушению объемных соотношений между ним и турецким седлом, при нарушении кровоснабжения и инфаркте гипофиза или аденоме (при сахарном диабете, травмах головы, менингите, синустромбозе) в результате физиологической инволюции гипофиза (при беременности – в этот период объем гипофиза может удваиваться, причем у многорожавших женщин он становится еще больших размеров, так как после родов не возвращается к исходному объему вслед за наступлением менопаузы, когда объем гипофиза уменьшается, – подобная инволюция может наблюдаться у больных с первичной гипофункцией периферических эндокринных желез, при которой происходит повышение секреции тропных гормонов и гиперплазия гипофиза, а начало заместительной терапии приводит к инволюции гипофиза и развитию пустого турецкого седла; аналогичный механизм описан и после приема пероральных контрацептивов);
к одному из редких вариантов развития пустого турецкого седла – разрыву внутриселлярной цистерны, содержащей жидкость.

Таким образом, пустое турецкое седло – это полиэтиологический синдром, основной причиной развития которого является неполноценная диафрагма турецкого седла.

[1], [2]

Симптомы синдрома “Пустого турецкого седла”

Пустое турецкое седло нередко протекает бессимптомно и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании. «Пустое турецкое седло» находят преимущественно у женщин (80 %), чаще после 40 лет, многорожавших. Около 75 % больных страдают ожирением. Клинические признаки разнообразны. Головная боль бывает у 70 % больных, что является поводом для первоначальной рентгенографии черепа, которая в 39 % случаев демонстрирует измененное турецкое седло и ведет к дальнейшему более детальному обследованию. Головная боль широко варьирует по локализации и степени – от легкой, периодической, до нестерпимой, почти постоянной.

Возможны снижение остроты зрения, генерализованное сужение его периферических полей, битемпоральная гемианопсия. Отек соска зрительного нерва наблюдается редко, однако его описания в литературе встречаются.

Ринорея является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Появление ринореи требует хирургического вмешательства, например тампонады турецкого седла мышцей.

Эндокринные нарушения при пустом турецком седле проявляются в изменении тропных функций гипофиза. Исследования с использованием чувствительных радиоиммунных методов и стимуляционных проб выявили высокий процент нарушения секреции гормонов (субклинические формы). Так, К. Brismer и соавт. обнаружили, что у 8 из 13 пациентов снижен ответ секреции соматотропного гормона на стимуляцию инсулиновой гипогликемией, а при исследовании оси гипофиз-кора надпочечников секреция кортизола после внутривенного введения у 2 из 16 пациентов АКТГ изменилась неадекватно; реакция на метирапон оказалась нормальной у всех обследованных. В отличие от этих данных Faglia и соавт. (1973) наблюдали неадекватный выброс кортикотропина на различные стимулы (гипогликемия, лизин-вазопрессин) у всех обследованных пациентов. Изучали также резервы ТТГ и ГТ с помощью ТРГ и РГ соответственно. Пробы показали ряд изменений. Природа этих нарушений еще неясна.

Все больше появляется работ, описывающих гиперсекрецию тропных гормонов в сочетании с пустым турецким седлом. Первой из них была информация о пациенте с акромегалией и повышенным уровнем соматотропного гормона. J. N. Dominique и соавт. сообщили о пустом турецком седле у 10 % больных с акромегалией. Обычно эти пациенты имеют и аденому гипофиза. Первичное пустое турецкое седло развивается в результате некроза и инволюции аденом, а аденоматозные остатки продолжают гиперсекретировать соматотропный гормон.

Наиболее часто при синдроме «пустого турецкого седла» отмечается повышение пролактина. Сообщается о его росте у 12-17 % больных. Как и в случаях с СТГ-гиперсекрецией, гиперпролактинемия и пустое турецкое седло часто связаны с наличием аденом. Анализ наблюдений показывает, что у 73 % пациентов с пустым турецким седлом и гиперпролактинемией на операции найдены аденомы.

Имеется описание первичного «пустого турецкого седла» и у больных с гиперсекрецией АКТГ. Чаще это случаи болезни Иценко-Кушинга с микроаденомой гипофиза. Однако известно о пациенте с болезнью Аддисона, у которого длительная стимуляция кортикотрофов из-за недостаточности надпочечников привела к АКТГ-секретирующей аденоме и пустому турецкому седлу. Представляет интерес описание 2 больных с пустым турецким седлом и гиперсекрецией АКТГ при нормальном уровне кортизола. Авторы выдвигают предположение о продукции АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующем инфаркте гиперплазированных кортикотрофов с образованием пустого турецкого седла. Ряд авторов приводят примеры изолированной недостаточности АКТГ и пустого турецкого седла, сочетания пустого турецкого седла и карциномы надпочечников.

Таким образом, нарушения эндокринной функции при синдроме пустого турецкого седла крайне разнообразны. Встречаются как гипер-, так и гипосекреция тропных гормонов. Нарушения лежат в диапазоне от субклинических форм, выявляемых с помощью стимуляционных проб, до выраженного пангипопитуитаризма. Вариабельность изменений эндокринной функции соответствует широте этиологических факторов и патогенеза образования первичного пустого турецкого седла.

Диагностика синдрома “Пустого турецкого седла”

Диагноз синдрома пустого турецкого седла устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза. Следует подчеркнуть, что наличие нейрорентгенологических данных, свидетельствующих об увеличении и деструкции турецкого седла, необязательно указывает на опухоль гипофиза. Частота первичных интраселлярных опухолей гипофиза и синдрома пустого турецкого седла была в этих случаях одинаковой, 36 и 33 % соответственно.

Наиболее надежными для диагностики пустого турецкого седла являются пневмоэнцефалография и компьютерная томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость. Однако уже на обычных рентгено- и томограммах можно выявить признаки, характерные для синдрома пустого турецкого седла. Это локализация изменений ниже диафрагмы турецкого седла, симметричное расположение его дна во фронтальной проекции, «замкнутая» форма седла, увеличение преимущественно в вертикальном размере, отсутствие признаков истончения и эрозий кортикального слоя, двухконтурное дно на сагиттальном снимке, причем нижняя из линий толстая и четкая, а верхняя – смазана.

Таким образом, наличие «пустого турецкого седла» с его характерным увеличением следует предполагать у больных при минимальной клинической симптоматике и неизмененной эндокринной функции. В этих случаях нет необходимости в проведении пневмоэнцефалографии, за больным следует просто наблюдать. Следует подчеркнуть, что пустое турецкое седло, сопровождаясь увеличением его размеров, нередко наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. Однако наличие «пустого турецкого седла» не исключает опухоли гипофиза. При этом дифференциальная диагностика направлена на определение гиперпродукции гормонов.

Из рентгенологических методов для установления диагноза наиболее информативно сочетание пневмоэнцефалографии и политомографических исследований.

Какие анализы необходимы?

Лечение синдрома “Пустого турецкого седла”

Специальной терапии по поводу пустого турецкого седла не проводится. Хотя сочетание с пустым турецким седлом не влияет на план лечения опухоли, нейрохирургу важно знать о его сосуществовании, так как в этих случаях возрастает риск развития послеоперационных менингитов.

Профилактика

Профилактика пустого турецкого седла включает предупреждение травм, воспалительных заболеваний, в том числе и внутриутробных, а также тромбозов и опухолей мозга и гипофиза.

Прогноз

Синдром пустого турецкого седла имеет разный прогноз. Он зависит от характера и течения сопутствующих заболеваний мозга и гипофиза.

Источник