Синдром ранней детской невропатии причины возникновения проявление

Синдром ранней детской невропатии причины возникновения проявление thumbnail
Синдром ранней детской невропатии причины возникновения проявление

ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Синдром ранней детской невропатии или «врожденной детской нервности» (В.В. Ковалев, 1979) является наиболее распространенным синдромом психических расстройств в раннем детском возрасте (от 0 до 3 лет). Основное место в структуре синдрома занимает резко повышенная возбудимость и выраженная неустойчивость вегетативных функций, которые сочетаются с общей повышенной чувствительностью, психомоторной и аффективной возбудимостью и быстрой истощаемостью, а также с более или менее выраженными чертами тормозимости в поведении (в виде боязливости, пугливости, страха перед всем новым).

В грудном и раннем детском возрасте в симптоматике невропатии на первый план выступают разнообразные соматовегетативные расстройства и нарушение сна. Среди соматовегетативных расстройств преобладают нарушения функции органов пищеварения (частые срыгивания, рвота, запоры, нередко сменяющиеся поносами, снижение аппетита или избирательность в пище, расстройства питания), дыхания (дыхательная аритмия), сердечно‑сосудистые расстройства (бледность и мраморность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, неустойчивость пульса и др.). Отмечаются и другие вегетативные нарушения, как, например, субфебрилитет, не связанный с соматическими заболеваниями, нарушение сна, проявляющегося в виде недостаточной глубины и в нарушении формулы сна (сонливость днем и беспокойство в ночное время).

У детей нередко встречается повышенная чувствительность к различным раздражителям в виде появления или усиления двигательного беспокойства, аффективного возбуждения, плаксивости под влиянием обычных слуховых, зрительных и тактильных раздражений, изменения положения тела, небольшого изменения получаемой пищи и т. д. Подобные реакции могут возникать при «чувстве дискомфорта», связанного с голодом, жаждой, мокрыми пеленками, изменением температуры и влажности воздуха в помещении и т. п.

У многих детей, наряду с вегетативными нарушениями и повышенной чувствительностью, могут наблюдаться инстинктивные расстройства в форме повышенного чувства самосохранения, выражением которого является боязнь и плохая переносимость всего нового. Страхи проявляются в усилении соматовегетативных расстройств: отказа от еды, падения веса, усиления капризности и плаксивости при любой перемене обстановки, изменения режима, условий ухода, помещения в детское учреждение. У этих детей часто отмечается повышенная склонность к аллергическим реакциям, инфекционным и простудным заболеваниям.

С возрастом выраженность соматовегетативных реакций ослабевает, однако длительно сохраняются пониженный аппетит вплоть до анорексии, избирательность в еде, замедленное пережевывание пищи, расстройства функции кишечника, трудности засыпания, поверхностный сон с устрашающими сновидениями. Постепенно могут появляться новые симптомы: повышение аффективной возбудимости в сочетании с истощаемостью, большая впечатлительность, склонность к страхам, боязнь всего нового.

Как пишет Г.Е. Сухарева, в зависимости от преобладания черт тормозимости или аффективной возбудимости в поведении детей, можно выделить два клинических варианта ранней детской невропатии:

• при одном (астеническом) – дети робкие застенчивые, тормозимые, повышенно впечатлительные, легко истощаемые;

• при другом (возбудимом)варианте дети аффективно возбудимые, раздражительные, двигательно расторможенные.

Патогенетическую основу невропатических состояний представляет несформированность высших центров вегетативной регуляции, связанных с их функциональной незрелостью и пониженным порогом возбудимости. Синдром невропатии довольно часто входит в структуру резидуально‑органических нервно‑психических расстройств, возникающих в результате внутриутробных или ранних органических поражений головного мозга («органическая» или «резидуальная» невропатия по С.С. Мнухину, 1968). В этих случаях проявления органической невропатии обнаруживаются уже в роддоме. Они носят более грубый и монотонный характер (новорожденные плохо берут грудь, беспокойны, стонут или плачут). В дальнейшем эти явления сочетаются с разнообразной минимальной мозговой дисфункцией (ММД), повышенным внутричерепным давлением, задержкой психомоторного развития и речи.

По данным Е.И. Кириченко и Л.Т. Журбы (1976), в дифференциальной диагностике необходимо обратить внимание на то, что при «истинной» невропатии личностные компоненты выражены сильнее, в то же время как у детей с «органической» невропатией более заметны церебропатические симптомы и симптомы двигательной расторможенности.

С возрастом у детей при «истинной» невропатии могут наблюдаться нарушения функционирования внутренних органов, на фоне которых формируются соматические расстройства. Так, при нарушении функции желудочно‑кишечного тракта с возрастом возникают различные гастриты, колиты и возможны функциональные нарушения (срыгивания или рвота, отказ от еды), проявляющие себя в стрессовой ситуации (поступление ребенка в детский сад или в присутствии незнакомых людей). У детей с преобладающими нарушениями со стороны дыхательной системы в последующем легко формируются различные воспалительные процессы (бронхиты, трахеиты) и астматические (спазматические) состояния. У детей с проявлениями функциональных расстройств сердечно‑сосудистой системы в раннем возрасте, в дальнейшем, при неблагоприятных условиях (физическая или психическая перегрузка), формируются устойчивая или периодически возникающая тахикардия, экстросистолия, болевые ощущения в области сердца. Эти симптомы могут наблюдаться у людей разного возраста, но начало они берут в раннем детстве. Необходимо подчеркнуть, что в дошкольном возрасте из группы детей с ранней детской невропатией формируются две самостоятельные группы: одни дети с явлениями гиперактивности, другие – тихие, малоактивные, нуждающиеся в побуждении к действию.

Читайте также:  Синдром сухого глаза препараты для лечения

Воспитатели и педагоги в дошкольном учреждении должны обратить внимание на особенности каждого ребенка и из беседы с родителями выявить основные проявления отклонений в развитии и оказать необходимую помощь в организации деятельности, привлечению внимания к игре, конструированию, к помощи в уборке рабочего места, к занятиям музыкальной ритмикой, соблюдению режима.

Вопросы для самостоятельной работы:

1. Назовите различия понятий «симптом» и «синдром».

2. Каковы причины возникновения синдрома ранней детской невропатии?

3. Расскажите о проявлениях синдрома ранней детской невропатии.

4. Какие болезненные состояния развиваются на фоне ранней детской невропатии?

5. Расскажите о формах работы воспитателя в дошкольном учреждении с трудными детьми.

6. Назовите методы профилактики детской невропатии.

Гипердинамический синдром

Гипердинамический синдром (синдром двигательной расторможенности), который обозначается также синдром гиперактивности, встречается в возрастном периоде от 1,5 до 15 лет, однако наиболее выражено проявляется в дошкольном возрасте. Основными компонентами гипердинамического синдрома считаются: общее двигательное беспокойство, неусидчивость, обилие лишних движений, недостаточная целенаправленность и, часто, импульсивность поступков, нарушение концентрации активного внимания. В ряде случаев наблюдаются: агрессивность, негативизм, раздражительность, взрывчатость, склонность к колебаниям настроения. В школьном возрасте постоянно отмечаются нарушения школьной адаптации, часто наблюдаются затруднения в усвоении знаний, в овладении навыками письма и чтения, нарушения пространственного синтеза (Л.Т. Журба, Е.М. Мас‑тюкова, 1980).

Поведение детей характеризуется стремлением к постоянным движениям, крайней неусидчивостью. Они беспрерывно бегают, прыгают, то ненадолго садятся, то вскакивают, трогают и берут в руки предметы, попадающие в их поле зрения, задают много вопросов, часто не слушают на них ответы. Их внимание привлекается на короткое время, что крайне затрудняет проведение воспитательной работы с ними. В связи с повышенной двигательной активностью и общей возбудимостью дети легко вступают в конфликтные ситуации со сверстниками и воспитателями или педагогом из‑за нарушения режима дня, при выполнении классных заданий и т. п.

Гипердинамический синдром наиболее часто встречается при отдаленных последствиях ранних органических поражений головного мозга, что послужило его отождествлению с так называемым синдромом «минимальной мозговой дисфункции» (ММД). Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что гипердинамический синдром формируется на фоне ММД и может сочетаться и с другими синдромами, являющимися следствием раннего повреждения мозга. На это указывают сведения в анамнезе детей, родители которых обращаются за специализированной помощью. В группе риска выявляется патология внутриутробного периода, досрочные роды, родовая травма и асфиксия новорожденных, перенесенные заболевания в первые годы жизни. Изменения в состоянии головного мозга подтверждаются на ЭЭГ и ЭХОграмме. В этих случаях гипердинамический синдром входит в структуру психоорганического дефекта, сочетаясь с расстройствами высших психических функций (гнозис, праксис, пространственной ориентировки), интеллектуальными, церебрастеническими и психопатоподобными нарушениями (Ю.И. Баршнев, Е.М. Белоусова, 1994).

Читайте также:  Соматовегетативных расстройств при абстинентном синдроме

Приведем следующий пример выписки из истории болезни Вовы, 6 лет, родители которого обратились за медико‑педагогической помощью в связи с трудным поведением мальчика.

Со слов матери стало известно, что мальчик от первой беременности, протекавшей с токсикозом. Мать несколько раз находилась в больнице для сохранения беременности. Роды у матери наступили в срок, длительные с акушерской помощью. Ребенок родился в асфиксии. Грудь взял сразу, но сосал слабо. Все этапы физического развития в пределах возрастной нормы, несколько запаздывало речевое развитие. Мальчик часто болел простудными заболеваниями. В детский сад для детей с нарушениями речи Вова пришел в 3,5 года и сразу обратил на себя внимание своей неусидчивостью, двигательным беспокойством, неумением играть с игрушками. Все дети играют, Вова тоже принимает участие в игре, но занятие ему быстро надоедает. Мальчик начинает мешать окружающим, ломать постройки. Если дети рисуют, то он мешает им, зачеркивает рисунки, забирает карандаши и т. п. (из характеристики воспитателя). Постоянно возникает конфликтная ситуация. Дети обижаются, шумят, иногда возникает драка между ними (элементы агрессии). Посадив мальчика за стол, педагог работает с ним одним, все остальные дети занимаются своим делом. Конфликты в группе становятся все чаще, что привело мать с мальчиком на консультацию к врачу‑психоневрологу, психологу и дефектологу.

При осмотре: мальчик пониженного питания, бледный, развитая сосудистая сеть под кожей у висков. В неврологическом статусе: недостаточное отведение правого глазного яблока, несколько сглажена носогубная складка справа, движение артикуляционной мускулатуры выполняется недостаточно, кончик языка отклоняется влево. Сухожильные рефлексы оживлены, симптом Бабинского справа. Мелкая моторика не сформирована. На основании проведенного неврологического обследования можно говорить о минимальной мозговой дисфункции.

При обследовании в кабинете дефектолога: мальчик беспокоен, задает много вопросов, рассматривает все предметы и игрушки на столе, внимание неустойчивое, быстро истощаемое. Обследуемый ничем не заинтересовывается, ходит по кабинету, не учитывает дистанцию, называет врача и педагога на «ты». На вопросы отвечает пространно, но легко сбивается и переходит на другую тему. Словарный запас достаточный, фразовая речь распространенная. Запас общих сведений ниже возрастной нормы.

На ЭХОграмме выявляется расширение боковых желудочков, что указывает на гипертензию. На диске глазного дна видны извитые узкие кровеносные сосуды. Выявленные данные указывают на минимальную мозговую дисфункцию (ММД) и гипертензионный синдром.

В данном случае гиперактивность сочетается с нестойкостью активного внимания и является следствием органического поражения центральной нервной системы в виде ММД и гипертензионного синдрома. Мальчик нуждается в лечебных мероприятиях по нормализации внутричерепного давления и общеукрепляющему лечению, в дальнейшем наблюдении и особых условиях обучения. Проведена беседа с педагогом и матерью о формах воспитания ребенка, организации учебной деятельности, соблюдения режима дня.

Можно провести дифференциальную диагностику между детьми с разными формами нарушенной активности (табл. 1).

Таблица 1



Источник

Врожденные невропатии у детей. Диагностика

Гигантская аксональная невропатия – это редкое аутосомно-рецессивное заболевание с дебютом в раннем детском возрасте представляет собой комбинацию периферической невропатии и дегенерации белого вещества ЦНС, характеризуется прогрессирующим течением и напоминает лейкодистрофию. Атаксия и нистагм сочетаются с симптомами прогрессирующей периферической невропатии.

У некоторых детей с этим заболеванием вьющиеся волосы, при микроскопическом исследовании волос отмечается вариация диаметра осевых цилиндров или патология отсутствует. Фокальные утолщения аксонов обнаруживаются как в периферической нервной системе, так и в ЦНС, однако миелиновая оболочка не повреждена. В основе заболевания лежит генерализованная пролиферация промежуточных филаментов, включая нейрофиламенты аксонов, глиальные филаменты (волокна Розенталя) в головном мозге, цитокератин волос и виментин в шванновских клетках и фибробластах. Гомозиготная мутация в гене GAN в локусе 16q24 ответственна за синтез дефектного протеина гигаксонина.

Читайте также:  Синдром позвоночной артерии давление об одном

Врожденная гипомиелинизирующая невропатия

В основе врожденной гипомиелинизирующей невропатии лежит нарушение нормального процесса миелинизации двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, но не белого вещества ЦНС. Это недегенеративные изменения или разрушение сформированного ранее миелина, что отличает это заболевание от лейкодистрофии. Шванновские клетки сохранены, аксоны имеют нормальное строение. Описание случаев заболевания у сиблингов позволяет предположить аутосомно-рецессивный тип наследования.

невропатии у детей

Симптомы врожденной гипомиелинизирующей невропатии выявляются уже при рождении; основными клиническими признаками служат гипотония и задержка развития. Клиническая картина у многих пациентов напоминает врожденную нечувствительность к боли. Черепные нервы поражаются непостоянно, дыхательные нарушения и дисфагия — редкие осложнения заболевания. Сухожильные рефлексы отсутствуют. По крайней мере в 50 % случаев при рождении имеется артрогрипоз. Не установлен прогрессирующий характер заболевания, миелинизация нервов происходит медленно и остается неполной.

Скорость проведения возбуждения по двигательным и чувствительным нервам снижена. Диагноз подтверждается при биопсии икроножного нерва, которая выявляет отсутствие миелинизации крупных и мелких волокон и (иногда) интерстициальные гипертрофические реактивные изменения. Мышечная биопсия может обнаруживать умеренную неврогенную атрофию, но не изменения, характерные для спинальной мышечной атрофии. Воспалительные изменения в мышцах и нервах отсутствуют. Проводится поддерживающая терапия.

Невропатия при врожденой ранимости периферических нервов

Невропатия при врожденой ранимости периферических нервов форма наследственной невропатии характеризуется чрезмерной гиперпродукцией миелина вокруг каждого аксона, которая носит нерегулярный сегментарный характер, так что на отдельных миелинизированых нервных волокнах формируются выпячивания в форме сосисок. Имеется выраженная тенденция к развитию параличей от сдавления нервов. Заболевание проявляется в виде рецидивирующих мононевропатий вследствие незначительных травм. Тип наследования аутосомно-доминантный, патологический ген картирован в локусе 17р11.2.

Биопсия икроножного нерва имеет диагностическое значение, однако для наилучшей демонстрации патологии миелина необходимо применение специальной техники исследования раздраженных волокон. Генетический дефект обусловлен делецией экзонов в гене РМР22. Проводится поддерживающая терапия.

Некоторые наследственные дегенеративные заболевания белого вещества ЦНС также вызывают периферическую невропатию. Наиболее важные среди них — болезнь Краббе (глобоидноклеточная лейкодистрофия), метахроматическая лейкодистрофия и АЛД.

Многие химикалии (органофосфаты), токсины и лекарственные препараты могут вызывать периферическую невропатию. Тяжелые металлы — известные нейротоксины. Отравление свинцом, особенно хроническое, вызывает главным образом моторную невропатию с селективным поражением крупных нервов, таких как общий малоберцовый, лучевой или срединный нервы. Это состояние известно как множественный мононеврит. Мышьяк вызывает болезненные жгучие парестезии и моторную полиневропатию. Отравление химикалиями, применяющимися в промышленности и сельском хозяйстве, реже встречается как причина невропатий у детей, чем у взрослых. Антиметаболические и иммуносупрессивные препараты, такие как винкристин, цисплатин и таксол, вызывают полиневропатию как осложнение химиотерапии неопластических процессов. Эти ятрогенные причины — наиболее частые этиологические факторы токсических невропатий у детей. Обычно выявляется аксональная дегенерация, а не первичная демиелинизация в отличие от аутоиммунных невропатий, к которым относится синдром Гийена-Барре.

Хроническая уремия ассоциируется с токсической невро- и миопатией. Невропатия вызвана повышением уровня циркулирующего ПТГ. Уменьшение уровня гормона паращитовидной железы в крови сопровождается клиническим улучшением, при этом скорость проведения возбуждения по нервам возвращается к нормальным значениям.

– Также рекомендуем “Семейная вегетативная дисфункция – синдром Райли-Дея у детей. Причины”

Оглавление темы “Заболевания детей”:

  1. Врожденные невропатии у детей. Диагностика
  2. Семейная вегетативная дисфункция – синдром Райли-Дея у детей. Причины
  3. Диагностика семейной вегетативной дисфункции – синдрома Райли-Дея. Лечение
  4. Врожденная нечувствительность к боли и ангидроз. Рефлекторная симпатическая дистрофия
  5. Синдром Гийена-Барре у детей: восходящий паралич Ландри и синдром Миллера-Фишера
  6. Диагностика и лечение синдрома Гийена-Барре у детей. Прогноз
  7. Паралич Белла у детей. Диагностика и лечение
  8. Анатомия почечных клубочков. Строение
  9. Клубочковая фильтрация в почках. Механизмы
  10. Поражение клубочков почек детей. Патогенез гломерулонефрита

Источник