Синдром расщепления губы и мягкого неба специфичен для
Расщепление мягкого неба возникает при отсутствии срастания эмбриональных зачатков мягкого неба. Небные пластины полностью ие срастаются по средней линии, что реализуется в различных дефектах мягкого неба – от самых незначительных, например при расщеплении только язычка (uvula bifida), до полного расщепления мягкого неба, нередко захватывающего и твердое небо, и даже верхнюю челюсть («волчья пасть») и верхнюю губу («заячья губа»). Эти аномалии развития верхней челюсти причиняют ряд значительных функциональных расстройств, касающихся сосания, глотания и фонации. Новорожденные не способны самостоятельно брать грудь, поэтому их питание осуществляют при помощи ложечки или удлиненной соски. Из-за того, что большое количество жидкости изливается через носоглотку в нос, кормление такого ребенка затягивается на часы, чтобы он получил необходимое количество питательных веществ. Процесс лактации у матери быстро истощается из-за отсутствия рефлекторного его стимулирования процессом сосания. Дети с волчьей пастью значительно отстают в развитии и нередко не доживают до 1 года. Развитие фонации у таких детей существенно отличается от нормы: они не могут произносить замыкательные звуки, например согласные н, т, к, у них резко проявляется открытая гнусавость при произношении согласных н и м. В результате того, что полость носа остается постоянно открытой со стороны полости рта, произношение замыкательных звуков, особенно б, в, г, сопровождается выходом воздуха через нос.
Лечение расщепления мягкого неба. Лечение расщепления мягкого неба только хирургическое и является прерогативой челюстно-лицевых хирургов, поэтому мы остановимся лишь на некоторых общих положениях этого лечения. Способ хирургического вмешательства зависит от размеров расщелины и се формы. Наиболее удачные вмешательства реализуются при узких и коротких расщелинах, оперирование дефектов мягкого неба U-образной формы встречает значительные затруднения. Оперативное вмешательство целесообразно производить ребенку между 12-м и 20-м месяцами жизни, когда он начинает говорить. Если операция произведена позже, когда у ребенка сформировались определенные искаженные фонетические навыки, то необходимо проводить специализированную логопедическую и фониатрическую реабилитацию речевой функции. Если операция произведена взрослому, то фонетический дефект практически не подается коррекции.
В качестве одного из вариантов пластики мягкого неба при данном его дефекте приводим методику Треле. Анестезия местная, аппликационная и инфильтрационная. Разрез слизистой оболочки производят вокруг дефекта, отступя от его края на 1-2 мм. Одну из половин язычка (затем и другую) оттягивают кверху анатомическим пинцетом к своду полости рта. Отсепаровывают слизистую оболочку со стороны ротовой и глоточной поверхности (с двух сторон) от мышечного слоя язычка. Затем производят послабляющие разрезы вдоль внутренних альвеолярных краев; остановку кровотечения из небных артерий. Далее отсепаровывают и мобилизуют 2 лоскута – один из слизистой оболочки носоглотки, другой из слизистой оболочки ротоглотки, между ними располагается мышечный слой. Таким образом, для последующей пластики мягкого неба подготавливают с обеих сторон по одному трехслойному лоскуту: внутренний слой (носоглоточный) из слизистой оболочки, средний – мышечный и наружный ротоглоточный так же, как и внутренний, из слизистой оболочки. Далее дефект послойно ушивают. Сначала швы накладывают на внутренний слой, сближая верхушки расщепленного язычка. Первый шов накладывают на верхушку язычка, остальные – на сближенные края носоглоточных лоскутов слизистой оболочки, при этом узлы должны находиться в полости носоглотки. Затем сшивают мышечные лоскуты двумя-тремя кетгутовыми швами, при этом следует иметь в виду, что успех операции зависит именно от качества соединения мышечных лоскутов. Завершают операцию наложением швов на слизистую оболочку ротоглотки. В оставшиеся разрезы по бокам альвеолярных отростков вставляют турунды, пропитанные раствором антибиотика, для того, чтобы сохранить положение сближенных и сшитых краев лоскутов.
В послеоперационном периоде в течение 2 нед производят орошение полости носа и рта слабыми растворами дезинфицирующих средств и назначают жидкую диету. Носоглоточные швы удаляются самопроизвольно, швы со стороны полости рта, как и тампоны, удаляют на 8-10-й день после операции. Существуют и другие методы пластики расщелины мягкого неба.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Источник
Частота, причины врожденной расщелины верхней губы и неба у ребенкаРасщелины верхней губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками головы и шеи. Расщепление верхней губы образуется при неполном слиянии верхнечелюстного и медиального отростков, твердого неба— при неслиянии латеральных небных выступов. Расщепление губы и расщепление неба могут встречаться как вместе, так и изолированно, возможно их сочетание с другими аномалиями головы и шеи. Диагностируется данный порок развития сразу после рождения, помимо очевидного косметического дефекта, в раннем возрасте он ведет к проблемам с дыханием и с приемом пищи. Рождение ребенка с расщелиной губы и неба может стать тяжелым событием для родителей. В этой главе обсуждаются генетические основы, анатомия и лечение данной аномалии развития. Также упомянуты проблемы нормального формирования речи. При написании этой главы мы не стремились заменить существующие подробные руководства, а скорее представить обзор методов лечения и ухода за такими больными. Частота и причины врожденных расщелин верхней губы и неба (эпидемиология и генетика). Расщепление губы и неба является второй по частоте встречаемости врожденной аномалией (после вальгусной деформации стопы). Как правило, расщепление верхней губы, как сочетающееся, так и изолированное от расщепления твердого неба, и изолированное расщепление неба считаются двумя разными аномалиями. В США суммарная встречаемость данных пороков развития составляет около одного случая на 600 живорождений. Согласно результатам исследования заболеваний зубов и лицевой области, проведенному Национальными институтами здравоохранения в 2006 году, расщепление верхней губы в сочетании или без с расщеплением твердого неба встречается с частотой один случай на 940 рождений, изолированное расщепление твердого неба — один случай на 1500 рождений. У мальчиков расщелина верхней губы встречается в два раза чаще, чем у девочек. Изолированное расщепление неба, напротив, встречается в два раза чаще у девочек. Наиболее часто заболевание встречается у представителей коренных американских народностей, затем идут представители монголоидной расы, европеоидной, и, наконец, афроамериканцы.
Расщепление верхней губы и расщепление неба могут быть как частью какого-то генетического синдрома, так и представлять собой несиндромальную форму. Рекомендуется проведение генетического консультирования, т. к. всегда имеется риск того, что явная расщелина твердой губы или неба является частью какого-либо генетического синдрома. Специфические генетические синдромы развиваются либо в результате изменений в каком-либо одном гене (аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных, сцепленных), либо в результате хромосомных нарушений (делеция, транслокация, трисомия). На частоту встречаемости расщепления губы и неба влияет множество факторов, как генетических, так и негенетических. Известными факторами риска со стороны матери являются сахарный диабет, гестационный диабет, дефицит фолиевой кислоты, воздействие препаратов (этанол, фенитоин, талидомид), факторов окружающей среды (например, табачного дыма). Была обнаружена связь между развитием несиндромальных расщелин и геном, отвечающим за экспрессию трансформирующего фактора роста альфа (TGF-a). В настоящее время он является объектом многих исследований, направленных на выяснение этиологии данного порока развития. Синдромы, сопровождающие расщепление верхней губы и/или неба, перечислены в таблице ниже. Чаще всего они развиваются в результате нарушений в каком-либо генетическом локусе. Знание о наличии наследственного синдрома помогает родителям своевременно получить доступ к программам реабилитации и вовремя начать коррекцию сопутствующих нарушений развития, если таковые возникнут.
Эмбриология. Изолированная расщелина неба и расщелина верхней губы с сочетанием либо без сочетания с расщелиной неба считаются разными заболеваниями не только из-за разницы в частоте их встречаемости, но и из-за того, что они возникают на различных этапах эмбрионального развития. Формирование губ и неба начинается достаточно рано, еще в первом триместре беременности, состоит из двух связанных этапов. Первый начинается на 4-5 неделе внутриутробной жизни, во время него формируются губы, нос и первичное небо (премаксилла или костная пластинка с альвеолярными дугами и четырьмя передними резцами, расположенными кпереди от резцового отверстия). Второй этап, начинающийся на 8-9 неделе, представляет собой закрытие вторичного неба (путем слияния двух боковых небных выступов, содержащих мягкое небо и все остальные зубы). Эмбриология расщепления губы. На 4-5 неделях внутриутробной жизни происходит пролиферация эктодермы и мезодермы фронтоносового и латеральных верхнечелюстных отростков. Из лобноносового отростка в дальнейшем формируются следующие три структуры: губной желобок, центральный альвеолярный отросток, содержащий четыре передних резца (передний небный сегмент) и участок твердого неба, расположенный кпереди от резцового отверстия (задний небный сегмент). Этот процесс завершается на шестой неделе слиянием двух латеральных верхнечелюстных отростков с центральным лобно-носовым отростком. Лобно-носовой отросток образуется при дифференцировке эпителия обонятельной плакоды, одновременно с ним формируется завиток крыла носа. Слияние начинается у преддверия носа, формируется характерная форма ноздрей, а затем спускается книзу, к губам. Одновременно латеральные небные пластинки сливаются с центральной премаксиллой, соединяя альвеолярные дуги. В основе современной теории эмбрионального развития верхней губы и неба лежит идея о том, что в результате краевого контакта отростков происходит слияние и дифференциальная резорбция эпителиальных клеток, ремоделирование и слияние мезодермы с последующей дифференцировкой в костную, мышечную, слизистую и кожные ткани. Направлением, в котором происходит слияние трех отростков, объясняется большая выраженность расщепления губы и неба. Расщепление верхней губы может быть односторонним или двусторонним, полным (вплоть до носа) и неполным (от красной каймы губ до носа). Альвеолярные отростки могут быть как соединены (в норме), так и иметь ту или иную степень расхождения. Второй этап, или небный, завершается на 10 неделе внутриутробного развития. Увеличиваясь в размерах, латеральные небные пластинки смещаются в медиальном направлении. Поскольку к этому моменту первичное небо уже сформировалось на шестой неделе (вместе с верхней губой), вторичное небо (кзади и латеральнее резцового отверстия) претерпевает аналогичные процессы резорбции эпителия и слияния мезодермы, с последующим слиянием вдоль средней линии. В начале этого процесса зачаток языка расположен между латеральными небными пластинками. По мере их слияния происходит постепенное опущение языка. Спереди процесс ограничен резцовым отверстием, сзади — малым язычком. Этот факт объясняет наличие различных форм расщепления твердого неба: от расщелины язычка до полного расхождения вторичного неба (расщелина продолжается до резцового отверстия).
– Также рекомендуем “Классификация расщелины неба и верхней губы у ребенка” Оглавление темы “Болезни губы, неба, гортани у детей”:
|
Источник
Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.
Общие сведения
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.
При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным – с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка – отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.
Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.
Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.
Волчья пасть
Особенности строения и развития неба
Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.
Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.
Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов – незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.
Проявления волчьей пасти
Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.
Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.
Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.
Лечение волчьей пасти
Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.
Принципы лечения пациентов с волчьей пастью
Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.
Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.
Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.
Коррекция волчьей пасти методом уранопластики
Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.
Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.
Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.
Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.
В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.
Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.
С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома – обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.
В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.
Источник