Синдром расщепленного мозга при поражении мозолистого тела

Прежде чем приступать к рассмотрению данной темы и усвоить, ниже приведены синдромы поражения мозолистого тела, необходимо сначала разобраться в функциональной асимметрии полушарий головного мозга. Ниже приведены функции каждого из полушарий.

Левое полушарие
•Устная речь
•Чтение
•Письмо
•Вербальное мышление.
•Интерпретация мимики и жестов
•Размер прозы и поэзии
•Ритм музыки
•Название цветов
•Классификация цветов
•Счет
•Правая часть внешнего пространства

Правое полушарие
•Метафорный смысл речи. Чувство юмора. Эмоциональная окраска речи
•Интонация устной речи (просодия)
•Звуковысотные отношения, тембр и гармония в музыке
•Пространственные понятия и представления, стереоскопическое зрение, вращение в пространстве
•Пространственные координаты, общая пространственная ориентация
•Геометрия, игра в шахматы
•Восприятие «гештальтов»
•Левая и правая части внешнего пространства
•Распознавание мимики и жестов
•Узнавание лиц Эмоциональные реакции

Сюда нужно добавить еще способность правого полушария регулировать биоритмы, «создавать» сновидения и вытеснять из сознания неприятные переживания (физиолог В. Ротенберг рассматривает это как одну из форм психической защиты), а также способность возбуждать активность левого полушария, определять продолжительность сна, внушаемость и подверженность гипнозу.Координированная работа полушарий мозга обеспечивается спаечными волокнами, среди которых ведущая роль у взрослых людей принадлежит мозолистому телу (МТ).

Анатомия мозолистого тела. В глубине продольной щели мозга оба полушария соединены между собой толстой горизонтальной пластинкой — мозолистым телом, corpus callosum, которое состоит из нервных волокон, идущих поперечно из одного полушария в другое. В мозолистом теле различают передний загибающийся книзу конец, или колено, genu corporis callosi, среднюю часть, тело, truncus corporis callosi, и затем задний конец, утолщенный в форме валика, splenium corporis callosi. Все эти части хорошо видны на сагиттальном разрезе мозга между обоими полушариями. Колено мозолистого тела, загибаясь книзу, заостряется и образует клюв, rostrum corporis callosi, который переходит в тонкую пластинку, lamina rostralis, продолжающуюся в свою очередь в lamina terminalis.

В настоящее время мозолистое тело и другие комиссуры рассматриваются в качестве проводников, через которые полушария обмениваются информацией и, возможно, “улаживают” проблемы, связанные с конфликтами между независимыми элементами. Поскольку комиссуры являются просто пучками нервных волокон, сами по себе они не могут ничем управлять. Но могут служить каналами, через которые осуществляется синхронизация работы полушарий и предотвращается удвоение усилий или конкуренция. Эта интеграция, возможно, осуществляется просто за счет того, что мозолистое тело служит сенсорным “окном” и обеспечивает отдельное и полное представление всех сенсорных входов в каждом полушарии. Однако представляется более вероятным, что в норме через комиссуры передаются более сложные, уже обработанные сигналы, информирующие каждое полушарие о событиях в другом и, в какой-то степени, управляющее соответствующими операциями в них. Это позволяет целому мозгу интегрировать способности отдельных полушарий.

При перерезке мозолистого тела каждое полушарие начинает работать как изолированный орган, интеграция деятельности полушарий существенно нарушается.Изучение симптомов локального поражения МТ до настоящего времени уделялось мало внимания. Воинственным надежным симптомом его дисфункции считалось нарушение реципрокной координации рук.

Недостаточная изученность функций мозолистого села имеет объективные причины, состоящие в том, что его опухолевое поражение обычно формирует сложный синдром полушарных, дислокационных и общемозговых расстройств. В последние годы благодаря развитию нейрохирургии функции мозолистого тела стали доступны дифференцированному изучению.

В настоящее время описаны два основных варианта синдромов, обусловленных нарушением межполушарного взаимодействия, существенным признаком которых является их односторонний характер.

1.Первый синдром обозначается как синдром аномии.

Он проявляется: в нарушениях называния стимулов, поступающих в правое полушарие мозга. Если больной ощупывает предметы левой рукой или получает зрительные стимулы только в левое полуполе зрения, информация поступает в теменные или затылочные отделы правого полушария мозга. В случае сохранности межполушарных связей она переносится в левое полушарие, где находятся речевые зоны, и может быть названа. После комиссуротомии такой перенос не происходит и воспринимаемые объекты не могут быть названы. Отличие аномии от нарушений номинации при афазии состоит в том, что при поступлении той же информации в левое полушарие (ощупывание предмета правой рукой, предъявление стимулов в правое полуполе зрения) она легко может быть названа.При афазии он не может быть назван независимот сторонности контакта с предметом или его восприятия.Важно отметить, что в основе аномии не лежат расстройства гнозиса, так как опознаваемый на ощупь стимульный объект может быть выбран либо с помощью осязания, либо зрительно из группы других предметов. Описанный феномен касается называния не только предметов, но и букв.

2. Второй синдром поражения МТ – синдром “дископии-дисграфии”.

Он проявляется в том, что больному становится полностью недоступно письмо левой рукой в сочетании с невозможностью рисовать (срисовывать) правой рукой. Диагностическим приемом, позволяющим дифференцировать эти симптомы от обычных нарушений письма и зрительно-конструктивной деятельности является смена руки при выполнении заданий. Больным с комиссуротомиями доступно письмо правой, а выполнение рисунка левой рукой.

Описанные здесь синдромы в наиболее полной форме проявляются при хирургическом воздействии на задние отделы мозолистого тела.

Повреждение передней трети мозолистого тела не приводит к видимым нарушениям психических функций. Лишь в специальных исследованиях – дихотическом прослушивании и определении времени двигательной реакции – можно отметить некоторое изменение показателей, свидетельствующее о замедлении процесса передачи информации из одного полушария в другое.

В отличие от этого комиссуротомия в средних отделах мозолистого тела приводит к обнаруживаемым в обычном нейропсихологическом исследовании нарушениям переноса с одной руки на другую кожно-кинестетической информации при выполнении проб на праксис позы, проб на перенос на другую руку точки прикосновения, проб на выбор объекта по форме, предъявленного в одну руку, другой рукой.
При дихотическом предъявлении вербальных стимулов поражение средних отделов мозолистого тела приводит к выраженному феномену игнорирования слов, предъявляемых на левое ухо, т. е. поступающих в правое полушарие мозга. Таким образом, описанные симптомы нарушения психических функций при поражении мозолистого тела и методики, позволяющие их обнаруживать, дают основания для решения вопросов топической диагностики не только в отношении дисфункции межполушарных связей в целом, но и в отношении локализации патологического процесса в их задних, средних или передних отделах.

В клинической практике синдром поражения мозолистого тела включает следующие элементы:
•Психические нарушения (спутанность сознания, прогрессирующее слабоумие)
•Нарушение памяти
•Явления дереализации и деперсонализации
•Нарушение ориентации в пространстве
• “Загруженность” пациента
•Гипокинезия, акинезия
•Левосторонняя апраксия (с преобладанием в руке)

Источник

Координированная работа полушарий мозга обеспечивается спаечными волокнами, среди которых ведущая роль у взрослых людей принадлежит мозолистому телу (МТ). При его перерезке каждое полушарие начинает работать как изолированный орган, интеграция деятельности полушарий существенно нарушается. Изучению симптомов локального поражения МТ уделялось мало внимания. Единственным надежным симптомом его дисфункции считалось нарушение реципрокной координации рук. Недостаточная изученность функций мозолистого тела имеет объективные причины, состоящие в том, что его опухолевое (а тем более сосудистое) поражение обычно формирует сложный синдром полушарных, дислокационных и общемозговых расстройств.

Развитие нейрохирургии привело к тому, что функции мозолистого тела стали доступны дифференцированному изучению. В США проводилась полная комиссуротомия по поводу эпилепсии, не поддающейся купированию другими средствами лечебного воздействия. В Институте нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко производится частичная перерезка мозолистого тела в связи с удалением артериовенозных мальформаций из его передних, средних или задних отделов. Развитие послеоперационных симптомов нарушений психических функций, возникающих при каждом из названных видов хирургического вмешательства, можно связать с непосредственным локальным повреждением мозолистого тела.

Первый синдром обозначается как синдром аномии. Он проявляется только в нарушениях называния стимулов, поступающих в правое полушарие мозга. Если больной ощупывает предметы левой рукой или получает зрительные стимулы только в левое полуполе зрения, информация поступает в теменные или затылочные отделы правого полушария мозга. В случае сохранности межполушарных связей она переносится в левое полушарие, где находятся речевые зоны, и может быть названа. После комиссуротомии такой перенос не происходит, и воспринимаемые объекты не могут быть названы. Важно отметить, что в основе аномии не лежат расстройства гнозиса, так как опознаваемый на ощупь стимульный объект может быть выбран из группы других предметов либо с помощью осязания, либо зрительно. Описанный феномен может касаться называния не только предметов, но и букв.

Отличие аномии от нарушений номинации при афазии состоит в том, что она имеет односторонний характер, т.е. при поступлении той же информации в левое полушарие (ощупывание предмета правой рукой, предъявление стимулов в правое полуполе зрения) она легко может быть названа.

Второй синдром поражения МТ — синдром дископии-дис- графии. Он проявляется в том, что больному становится полностью недоступно письмо левой рукой в сочетании с невозможностью рисовать (срисовывать) правой рукой. Диагностическим приемом, позволяющим дифференцировать эти симптомы от обычных нарушений письма и зрительно-конструктивной

деятельности, является смена руки при выполнении заданий. Больным с комиссуротомиями доступно письмо правой, а выполнение рисунка — только левой рукой (см. рис. 1, 2).

Верстальщик, в рисунках 1 и 2 перепутаны надписи над рисунками: над левой половиной рисунка должна быть надпись «Левая рука», а над правой «Правая рука».

Рис. 1. Синдром дископии-дисграфии после операции на задних отделах мозолистого тела

Рис. 2. Динамика письма и рисунка после операции на задних отделах мозолистого тела

Описанные здесь синдромы частичных комиссуротомий в наиболее полной форме проявляются при хирургическом воздействии на задние отделы мозолистого тела.

Повреждение передней трети мозолистого тела не приводит к видимым в клиническом эксперименте нарушениям психических функций. Лишь в специальных исследованиях — дихоти- ческом прослушивании и определении времени двигательной реакции — можно было отметить некоторое изменение показателей, свидетельствующее о замедлении процесса передачи информации из одного полушария в другое.

В отличие от этого комиссуротомия в средних отделах мозолистого тела приводит к обнаруживаемым в обычном нейроп- сихологическом исследовании нарушениям переноса с одной руки на другую кожно-кинестетической информации при выполнении проб на праксис позы, проб на перенос на другую руку точки прикосновения, проб на выбор объекта по форме, предъявленного в одну руку, другой рукой. При дихотическом предъявлении вербальных стимулов поражение средних отделов мозолистого тела приводит к выраженному феномену игнорирования слов, предъявляемых на левое ухо, т.е. поступающих в правое полушарие мозга. Таким образом, описанные симптомы нарушения психических функций при поражении мозолистого тела и методики, позволяющие их обнаруживать, дают основания для решения вопросов топической диагностики в отношении не только дисфункции межполушарных связей в целом, но и локализации патологического процесса в их задних, средних или передних отделах. Необходимо отметить, что в отличие от представленных в зарубежных источниках случаев с полной комиссуротомией, у описанных в этом разделе больных все послеоперационные симптомы расщепленного мозга регрессировали в течение 4—6 недель. При этом скорость восстановления разных ВПФ различалась: письмо левой рукой нормализовалось в течение месяца, а рисунок правой рукой при улучшении только приблизился к норме (рис. 2).

В последнее время представления о межполушарных связях существенно расширились благодаря исследованиям морфо- и функциогенеза межполушарного взаимодействия в детском возрасте, а также в связи с возможностями нейроинтроскопии мозга по выявлению изолированных сосудистых очагов. К межполушарным комиссурам относят диэнцефальные отделы, переднюю комиссуру и комиссуру таламуса. В частности, при верифицированном поражении последнего могут возникать трудности переноса позы с одной руки на другую на основе только кинестетической афферентации. Это подтверждает ранее высказывавшееся предположение о таламусе как о сенсорном процессоре, реализующем синтез и перевод информации в другое полушарие на основе межталамических связей.

Источник

Журналы
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова
# 12, 2017
Синдром умеренной энцефалопатии с обр…

Авторы:

А. В. Титов
ГБУЗ «Городская клиническая больница №13» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
В. С. Новикова
ГБУЗ «Городская клиническая больница №13» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
С. С. Очкин
ГБУЗ «Городская клиническая больница №13» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Э. Ю. Соловьева
ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

Журнал:
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(12): 85-87

Просмотрено:
959

Скачано:
1498

Синдром умеренной энцефалопатии с обратимым повреждением валика мозолистого тела (Mild Encephalopathy with Reversible Splenial lesion — MERS), также встречается в литературе как Reversible Splenial Lesion Syndrome — RSLS — редкий полиэтиологичный клинико-рентгенологический синдром, характеризующийся нечеткой клинической картиной и имеющий неуточненный патогенез.

Существует два типа MERS: первый характеризуется исключительно повреждением валика мозолистого тела, а второй (MERS II) — вовлечением в патологический процесс других отделов головного мозга. По данным литературы [1], наиболее часто этот синдром встречается среди людей азиатской расы, однако подобные пациенты встречаются повсеместно, в этом отношении может представлять интерес наше собственное клиническое наблюдение.

Больная 24 лет европеоидной расы обратилась за медицинской помощью с жалобами на головную боль, нарушения зрения, вспышки и «мерцающие зигзаги» перед глазами, головокружение несистемного характера. За 3 нед до поступления в течение 7 дней принимала клиндамицин для лечения бактериального вагинита. Пациентка отрицала повышение температуры тела, эпизоды потери сознания или наличие эпилептических приступов.

При общем и неврологическом обследовании в стационаре не было выявлено очаговых симптомов, значимой общемозговой симптоматики и соматических расстройств. В гематологическом и биохимическом анализах крови, общем анализе мочи, электрокардиограмме, рентгенографии грудной клетки и электроэнцефалограмме патологии также не было выявлено.

Перечисленные выше симптомы регрессировали спонтанно спустя несколько часов, однако легкая атаксия сохранялась на протяжении 4 дней.

Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. В валике мозолистого тела определялся единичный очаг гиперинтенсивного МР-сигнала на FLAIR, DWI Isotropic (рис. 1), Синдром расщепленного мозга при поражении мозолистого тела Рис. 1. МРТ головного мозга, режим FLAIR, DWI Isotropic. В валике мозолистого тела определяется единичный очаг гиперинтенсивного МР-сигнала с достаточно ровными и четкими контурами, размерами 14×11 мм. а также SG T1 (рис. 2) Синдром расщепленного мозга при поражении мозолистого тела Рис. 2. МРТ головного мозга SG Т1-изображение. Очаг хорошо визуализируется в виде зоны пониженной плотности. с достаточно ровными и четкими контурами, приблизительными размерами 14×11 мм на аксиальных проекциях. В других отделах головного мозга очаговых изменений МР-сигнала не выявлено. При бесконтрастной ангиографии интракраниальных артерий и МР-ангиографии венозных синусов, выполненной в режиме 2d ТОF в сагиттальной проекции, с последующей обработкой по MIP-алгоритму и трехмерной реконструкцией в корональной плоскости патологии не выявлено.

На контрольной МРТ с введением контраста, проведенной спустя 9 дней после поступления в стационар, на фоне положительной динамики клинической картины был отмечен полный регресс ранее выявленных изменений.

Пациентка выписана из стационара.

Основываясь на клинической картине и радиологических данных больной был установлен диагноз MERS.

Наибольшее количество случаев MERS связывают с течением асептического менингоэнцефалита/энцефалопатии. Большинство авторов [2—6] сходятся во мнении о ведущей роли инфекционных агентов — ротавирус, вирус герпеса типа 6, кори и паротита, инфекции микоплазменной, а также мочевых путей, в частности Escherischia coli. Однако имеются указания [7—10] и на иные причины развития MERS: высокие дозы антиконвульсантов или их резкая отмена, гипогликемия, гипо-, гипернатриемия, прием антибиотиков, ацикловира, кортикостероидов, а также иммуноглобулина внутривенно и некоторых цитостатиков.

Встречается MERS как у взрослых, так и детей. Описан случай [9] у ребенка в возрасте 4 дней, на фоне неонатальной гипогликемии.

Точный патогенез MERS остается неясным. Считают [7, 11, 12], что синдром может быть связан с интрамиелиновым отеком, повреждением гематоэнцефалического барьера, обратимой демиелинизацией. Однако до сих пор не изучен вопрос — почему повреждению подвергается именно валик мозолистого тела. Высказано предположение, что вирусные антигены индуцируют выработку противовирусных антител, имеющих сродство к рецепторам на миелиновой оболочке указанной анатомической области.

Клиническая картина MERS неспецифична — атаксия, эпилептические приступы, когнитивные нарушения, зрительные галлюцинации, дизартрия, в ряде случаев кома. Симптомы продолжаются от 2 дней до 2 нед, после чего спонтанно регрессируют. Остаточные явления (в основном когнитивные нарушения) наблюдаются только в самых тяжелых случаях, сопровождающихся выраженным нарушением сознания.

На основе клинических наблюдений A. Hoshino и соавт. [1] сформулировали критерии диагноза MERS: 1) развитие таких «нейропсихиатрических симптомов», как измененная речь и/или поведение в сочетании с нарушением сознания и судорогами в течение 1 нед от начала лихорадки; 2) полное восстановление в течение 10 дней от начала заболевания; 3) высокая интенсивность сигнала от валика мозолистого тела по данным МРТ. При этом интенсивность сигнала в T1- и T2-режимах выражена слабо; 4) выявляемые при МРТ повреждения могут включать как мозолистое тело целиком, так и симметричные участки белого вещества; 5) изменения на МРТ исчезают в течение 1 нед без признаков резидуального изменения сигнала или атрофии.

В дифференциальном плане в качестве этиологических факторов обычно рассматривается спектр заболеваний [14, 15], среди возможных вариантов — инфаркт, опухоли (липома, глиобластома), острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, болезнь Маркиафавы—Биньями, задняя обратимая энцефалопатия, острая энцефалопатия на фоне внутривенного введения иммуноглобулина, миелинопатия (болезнь Краббе, адренолейкодистрофия).

Однако у нашей больной часть заболеваний была отвергнута еще при поступлении, демиелинизирующие и ишемические повреждения исключены при контрольном МРТ-исследовании с внутривенным контрастированием, проведенным через 7 сут от момента госпитализации и 9 сут от начала развития симптомов.

Наблюдаемый нами случай интересен тем, что при наличии типичных изменений на МРТ у больной практически отсутствовали клинические признаки болезни и анамнез, необходимый для диагностики синдрома в соответствии с критериями A. Hoshino и соавт. Из этого следует, что клинический критерий не всегда является строго необходимым в противовес данным нейровизуализации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: ellasolovieva@yandex.ru

Список литературы:

Hoshino A, Saitoh M, Oka A, Okumura A, Kubota M, Saito Y, Takanashi J, Hirose S, Yamagata T, Yamanouchi H, Mizuguchi M. Epidemiology of acute encephalopathy in Japan, with emphasis on the association of viruses and syndromes. Brain Dev. 2012;34:337-343. Epub 2011 Sep 15. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2011.07.012
Zhu Y, Zheng J, Zhang L, Zeng Z, Zhu M, Li X, Lou X, Wan H, Hong D. Reversible splenial lesion syndrome associated with encephalitis/encephalopathy presenting with great clinical heterogeneity. BMC Neurol. 2016;16:49. https://doi.org/10.1186/s12883-016-0572-9
Ganapathy S, Ey EH, Wolfson BJ, Khan N. Transient isolated lesion of the splenium associated with clinically mild influenza encephalitis. Pediatr Radiol. 2008;38(11):1243-1245. Epub 2008 Jul 31. https://doi.org/10.1007/s00247-008-0949-z
Fuchigami T, Goto K, Hasegawa M, Saito K, Kida T, Hashimoto K, Fujita Y, Inamo Y, Kuzuya M. A 4-year-old girl with clinically mild encephalopathy with a reversible  splenial lesion associated with rotavirus infection. J Infect Chemother. 2013;19(1):149-153. Epub 2012 May 9. https://doi.org/10.1007/s10156-012-0421-8
Hara M, Mizuochi T, Kawano G, Koike T, Shibuya I, Ohya T, Ohbu K, Nagai K, Nagamitsu S, Yamashita Y, Nakayama T, Matsuishi T. A case of clinically mild encephalitis with a reversible splenial lesion (MERS) after mumps vaccination. Brain Dev. 2011;33(10):842-824. Epub 2011 Jan 26. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2010.12.013
Okamoto T, Sato Y, Yamazaki T, Hayashi A. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion associated with febrile urinary tract infection. Eur J Pediatr. 2014;173(4):533-536. Epub 2013 Nov 13. https://doi.org/10.1007/s00431-013-2199-9
Tada H, Takanashi J, Barkovich AJ, Oba H, Maeda M, Tsukahara H, Suzuki M, Yamamoto T, Shimono T, Ichiyama T, Taoka T, Sohma O, Yoshikawa H, Kohno Y. Clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion. Neurology. 2004;63(10):1854-1858.
Fluss J, Ferey S, Menache-Starobinski C, Delavelle J, Van Bogaert P, Vargas MI. Mild influenza-associated encephalopathy/encephalitis with a reversible splenial lesion in a Caucasian child with additional cerebellar features. Eur J Paediatr Neurol. 2010;14(1):97-100. Epub 2009 Oct 12. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2009.09.007
Lin YJ, Ho CS, Chiu NC, Tseng HS, Hsu CH, Huang JK. The Reversible Corpus Callosum Splenium Lesion in A Neonate with Hypoglycemia and Seizure. Acta Neurol Taiwan. 2015;24(1):15-18.
Conry RM1, Sullivan JC2, Nabors LB 3rd3 Ipilimumab-induced encephalopathy with a reversible splenial lesion. Cancer Immunol Res. 2015;3(6):598-601. Epub 2015 Apr 28. https://doi.org/10.1158/2326-6066.CIR-15-0035
Takanashi J, Barkovich AJ, Yamaguchi K, Kohno Y. Influenza-associated encephalitis/encephalopathy with a reversible lesion in the splenium of the corpus callosum: a case report and literature review. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(5):798-802.
Yamashita S, Kawakita K, Hosomi N, Naya T, Ohkita H, Kuroda Y, Tamiya T. Reversible magnetic resonance imaging changes associated with hypoglycemia. Case report. Neurol Med Chir (Tokyo). 2010;50:651-654.
Zhang S, Ma Y, Feng J. Clinicoradiological spectrum of reversible splenial lesion syndrome (RESLES) in adults: a retrospective study of a rare entity. Medicine (Baltimore). 2015;94(6):512. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000000512
Maeda M, Tsukahara H, Terada H, Nakaji S, Nakamura H, Oba H, Igarashi O, Arasaki K, Machida T, Takeda K, Takanashi JI. Reversible splenial lesion with restricted diffusion in a wide spectrum of diseases and conditions. J Neuroradiol. 2006;33(4):229-236. https://doi.org/JNR-10-2006- 33-4-0150-9861-101019-200604931
Kazi AZ, Joshi PC, Kelkar AB, Mahajan MS, Ghawate AS. MRI evaluation of pathologies affecting the corpus callosum: A pictorial essay. The Indian Journal of Radiology & Imaging. 2013;23(4):321-332. https://doi.org/10.4103/0971-3026.125604

Источник