Синдром ребенок похож на старика
Многим известна страшная и малоизученная пока болезнь под названием прогерия. Дети, страдающие ею, превращаются в маленьких старичков и умирают в ранней юности. Но есть, оказывается, и практически обратный синдром.
В марте 2002 года в одном из укромных уголков старого тбилисского кладбища хоронили уникального человека — Coco Ломидзе, в криминальных кругах более известного как вор в законе по кличке Старик. Посторонний зритель был бы несказанно удивлён, увидев в гробу вместо 54-летнего мужчины… человека, похожего на десятилетнего мальчика!
Действительно, исключительность Ломидзе состояла не в том, что в 15 лет он был признан самым ловким щипачом (вором-карманником) в Грузии. Окружающие однажды заметили, что он перестал стареть. Время будто потекло для него вспять.
Метаморфозы начались, когда Coco стукнуло 25 лет. Рано появившаяся седина стала постепенно исчезать, морщины разглаживались, овал лица округлялся, жёсткая щетина сменилась юношеским пушком. Необъяснимые изменения во внешности — «омоложение», о котором мечтают многие женщины, — продолжались почти тридцать лет!
При этом психологическое состояние, умственные способности соответствовали его фактическому возрасту: с годами он становился всё более предприимчивым и волевым.
Своему загадочному превращению из зрелого мужчины в мальчишку Ломидзе нашёл практическое, разумеется криминальное, применение, когда ему исполнилось 36 лет.
Собачья свадьба с приданным
В 1983 году, после самоубийства Михаила Георгадзе, его вдова Манана перебралась из Москвы в Тбилиси и поселилась в роскошной квартире с бронированной дверью и чугунными решётками на окнах.
Наша справка: Михаил Порфиръевич Георгадзе, 1912 г.р., грузин, уроженец Тбилиси, в течение 26 лет бессменный секретарь Президиума Верховного Совета СССР.
В 1983 году по инициативе Генерального секретаря ЦК КПСС Юрия Андропова против Георгадзе было возбуждено уголовное дело по факту получения взяток в особо крупных размерах за предоставление депутатских мандатов Верховного Совета своим землякам, назначение их на различные должности в Госплане, Внешторге и Совете министров Союза ССР.
При обыске на его подмосковной даче было обнаружено более 20 кг ювелирных изделий из золота и платины, драгоценных камней общим весом более 4000 каратов, около 5 млн рублей, десятки тысяч долларов США, марок ФРГ, английских фунтов стерлингов и другой иностранной валюты.
По окончании обыска Георгадзе, не дожидаясь вердикта суда, застрелился, а его жена, прихватив сокрытые в тайниках драгоценности и деньги, которые не удалось обнаружить следователям, сбежала в Тбилиси.
Ломидзе знал, что престарелая Манана никогда не покидает своё жилище, женщина она недоверчивая, незнакомых людей не впускает. В квартире обитают три дога, каждый ростом с телёнка. Однако интригабельный ум Coco подсказал ему выход, вернее, вход.
К намеченному дню налёта на квартиру «миллионерши в изгнании» Ломидзе уже исполнилось 36 годков, а выглядел он 15-летним пацаном. Coco надел школьную форму, повязал пионерский галстук. Чтобы нейтрализовать четвероногих стражей, в собакопитомнике приобрёл трёх сук-овчарок, у которых наступил период течки.
После звонка в дверь Манана, посмотрев в дверной глазок, поинтересовалась, чего «пионеру» надо. Coco пропищал, мол, их школа собирает макулатуру. Дверь открылась. Тут же в квартиру были запущены суки, которыми, забыв про всё, тут же занялись доги. A Coco и двое его подельников занялись хозяйкой. «Бомбилы» взяли ценностей столько, что кутили целый год, забыв о воровском промысле.
Не целуйте незнакомых мальчиков
9 апреля 1989 года Ломидзе помнил лучше, чем собственный день рождения. Именно в этот день Эдуарду Шеварднадзе после долгих скитаний по миру в ранге министра иностранных дел Союза ССР наконец удалось навестить Тбилиси. В его программе значилось посещение Дворца пионеров. К визиту готовились, и не только дирекция учреждения, но и криминальное сообщество Грузии.
На Кавказе публичное унижение для человека страшнее, чем удар кинжалом. Не случайно на воровской сходке «коронованные» авторитеты приняли решение унизить Седого Лиса (кличка Шеварднадзе).
Изощрённая месть полагалась ему за те «неудобства», которые он создал им в 1960—1970-е годы, будучи сначала главой МВД, а затем первым секретарём Компартии республики. Исполнителем экзекуции назначили Coco Ломидзе, которому в случае успеха был обещан высший титул блатного мира: вор в законе.
Было много цветов, улыбок и музыки. Детишек в красных галстуках выстроили шеренгами по обе стороны красной ковровой дорожки, ведущей во Дворец. Правофланговым был… Coco. Шёл ему в ту пору 42-й год, но внешне его невозможно было отличить от окружающих юнцов!
Как только Шеварднадзе в окружении телохранителей ступил на ковровую дорожку, ему навстречу бросился Coco. Прокричал: «Батоно, батоно Эдуард, сын Амвросия, ты наш мессия, мы так долго ждали твоего явления народу! Ты наш спаситель, ты, как Моисей, выведешь нас из пустыни… Дай поцеловать твою руку!».
Яков Циперович. Еще один уникум, который в свои 60 выглядел не старше 30 лет.
Шеварднадзе смахнул накатившуюся слезу, поднял на руки мальчонку и трижды поцеловал. Этих мгновений с лихвой хватило, чтобы наручные часы гостя оказались в кармане Ломидзе. Через секунду он исчез в толпе пионеров, а через полчаса — из Тбилиси.
Шеварднадзе хватился пропажи, лишь переступив порог кабинета директора Дворца пионеров. «Philipp Patek» с золотым браслетом, украшенным россыпью бриллиантов, – самые дорогие в мире швейцарские часы – были вручены ему президентом Союза промышленников ФРГ как аванс за старания в деле скорейшего вывода Группы советских войск из ГДР.
Через два дня воры вернули часы, но сделали это так, чтобы об этом раструбили все грузинские газеты. Публичное посрамление Шеварднадзе состоялось!
И у детской кроватки…
В 1989 году у Ломидзе стала угасать мужская функция, и Тамара, его сожительница, настояла, чтобы он обратился по поводу своего «омоложения» к Семёну Далакишвили, заместителю директора ВНИИ экспериментальной морфологии и геронтологии. Разложив на столе фотографии Coco, профессор задумался. Наконец, подняв глаза на пациента, произнёс:
— Если ваше «омоложение» пойдёт такими же темпами, то свой шестидесятый день рождения вы встретите в люльке с соской во рту… Простите за чёрный юмор. У вас, скорее всего, сбои на генетическом уровне. К сожалению, помочь ни мой институт, ни заграничные клиники не смогут…
В мае 1990 года пациента-уникума освидетельствовал министр здравоохранения СССР Е.И. Чазов. Привожу дословно его комментарий:
«Биологический возраст необязательно совпадает с календарным возрастом человека. Есть примеры чрезвычайно ранней старости, когда даже у 5-7-летних наблюдаются все признаки старения. Эта генетическая болезнь называется прогерия.
Но чтобы процесс старения реально повернул вспять, организм сам собой начал омолаживаться — это невозможно! Медицина такими фактами не располагает, поэтому и какого-то специального термина для такой «болезни» нет. Старение является многозвеньевым, разрушительным и, увы, необратимым процессом.
Что произошло в случае с Ломидзе, мне сложно судить – этого пациента я видел всего один раз, а в наших специализированных клиниках он не наблюдался. Наверняка какие-то генетические нарушения у него были.
Сенсационное омоложение Ломидзе объяснить можно — случаи, когда процесс внешнего старения замедлялся, порой на десятилетия, известны. Но, разумеется, Ломидзе не молодел. Такое не дано никому из смертных!
Самым красноречивым свидетельством старения организма уникума из Тбилиси является раннее угасание его мужской функции. Что же касается внешних признаков «омоложения» пациента, то это, повторяю, скорее всего, лишь проявление аномалии на генетическом уровне».
Игорь Атаманенко
Источник
Мы все растем, взрослеем, стареем. Кто-то выглядит моложе, кто-то старше, на это влияют и генетика, и условия жизни, и уход со здоровым образом жизни. Но кроме «нас всех» есть еще и совершенно уникальные люди. Они — не как все. Рассказываем о детях, которые в 5 лет выглядят глубокими стариками, и тридцатилетних «младенцах», которым на вид не дашь больше года.
Синдром Х: как найти средство от старения?
Синдром Х — так назвал причину сопротивления тела старению Ричард Уокер. В 60-е года в США правила молодость: хиппи, акции протестов против войны, революция половой свободы. И 26-летний Ричард решил во что бы то ни стало продлить активность юных тел, найдя лекарство от старости. Он стал ученым, изучающим причины смертности.
Только к 60 годам Уокер, исследовавший массу различных процессов, натолкнулся на первые подсказки. В начале этого века он обнаружил четыре уникальных случая: младенцы, все — девочки, не старели после рождения.
Первой «подсказкой» стала Брук Гринберг. На этой фотографии 16-летняя Брук на руках у младшей сестры. Ее всего 6,5 кг, рост чуть больше 70-ти сантиметров.
Волосы и ногти у Брук с рождения росли нормально, зубы к 12-ти годам соответствовали 8-летнему ребенку, кости — десятилетнему. Многочисленные врожденные пороки развития, ум на уровне полугодовалого малыша и практически остановившееся в развитии тело. Казалось, стоит только найти причину задержки, и обретешь источник вечной молодости.
Брук умерла в возрасте 20-ти лет, так и оставшись «вечным младенцем».
Габби Уильямс стала второй «девочкой, которая не стареет», попавшей в поле зрения ученого. Габриэль тоже появилась на свет с множественными пороками, и врачи долгое время считали, что ребенок не выживет. Девочка выжила, но за 8 лет развития доросла только до полугодовалого младенца. «Застрявшая в детском теле», она стала участницей телешоу на канале TLC.
Благодаря Габби удалось выяснить только, что эффект странного «синдрома Х» не передается по наследству. Ученые расшифровали 2% экзогенома, и на этом исследование остановилось. Маленькая (на самом деле маленькая!) Габриэль почти слепа, нема и живет в окружении трех братьев и сестер и родителей, которые считают ее «благословенным вечным ребенком», сплачивающим семью.
Позднее были найдены еще две девочки, остановившиеся в развитии в раннем младенчестве. Одной из «девочек» уже более 30 лет, а выглядит она двухлетним ребенком, и это — не карликовость. Все эти случаи укрепили теорию о нарушении в Х-хромосоме, которое становится причиной «вечной молодости».
Доктор Уокер пытается сравнить полные цепочки генов всех живущих сегодня девочек, оставшиеся 98% ДНК, и найти лекарство от старости. Его поддерживают ученые, так как гены «синдрома Х» могут помочь нам узнать больше о развитии человека. Проблема, однако в том, что у девочек, скорее всего, разные заболевания и разные генетические аномалии.
И даже если все особенности девочек будут выявлены, пройдет немало лет, прежде чем мы сможет воспользоваться результатами научных открытий.
Питер Пэн, который не стареет
Джейли Линдо из Индии оказался тем самым малышом, который доказал: не только девочки умеют не стареть. Сегодня Джейли 36 лет. Его рост — 84 сантиметра, вес 11 килограмм. Он остановился в развитии в два года, хотя до этого ничем не отличался от остальных детей.
Взрослый мужчина, запертый в теле ребенка, отличается от стандартного двухлетки полным набором постоянных зубов, недетскими жестами и мимикой. Все остальное — психическое развитие, одежда, уход за ним полностью такие же, как у маленьких детей.
Ученые считают, что причина — в нарушении развитии гипофиза, блокирующего гормон роста соматотропин, из-за чего Джейли не может расти. Патология редчайшая, не изученная, и лечения от нее нет.
Патология гипофиза, которая, скорее всего, была у девочек Уокера врожденной, в случае с Джейли активизировалась только в два года. А вот у мальчика из Флориды она начала проявляться только в 10 лет. В этом десятилетнем теле он «застрял» на два десятилетия, и ученые считают, что это — не предел.
Чуандо Тан, сингапурский фотограф, в свои 52 года выглядит на 20 с небольшим. Говорят, что он нашел эликсир молодости. Сам он утверждает, что причиной тому правильное питание и отсутствие диет, ежедневные полуторачасовые тренировки, нормальный сон и любимая работа. Пластические операции и любые средства по уходу за кожей Чуандо отрицает. Есть вероятность, что нестареющий фотограф лукавит, однако есть также шанс, что у него — легкий вариант той самой загадочной болезни с «синдромом Х».
Все, что мы можем сегодня сказать о синдроме вечной молодости — он существует. Есть пока непонятная и неизвестная болезнь, а может быть, и не одна, при которой люди перестают расти и стареть. Причина — в генетических поломках, которые не дают всем частям организма развиваться одновременно.
Зная, сколько страданий и патологий сопровождают такие заболевания, сложно считать их секретом молодости и красоты. Возможно, новые случаи и открытия помогут излечиваться от такой нежеланной вечной юности. И для исследований ученые берутся также за обратные примеры, изучают феномен прогерии, при котором дети к пяти годам становятся маленькими стариками.
Прогерия: молодость наоборот
Прогерия — полная противоположность «синдрому Х». При этом заболевании тело стареет в 8 раз быстрее, чем обычно. И начаться старение может как у грудничков, так и в подростковом возрасте.
Синдром Хатчинсона-Гилфорда был описан еще в конце ХIХ века. Здоровые младенцы внезапно начинали резко стареть в возрасте года-двух. Кожа истончалась и покрывалась морщинами, волосы выпадали, развивались болезни сердца, сосудов, суставов. Рост замедлялся, развитие становилось крайне неравномерным. К 12-13 годам дети умирали от старости, болезней, связанных с изношенностью организма.
«Взрослый» вариант прогерии, синдром Вернера, открыли в самом начале двадцатого века. Те же самые процессы начинали происходить с подростками 12-14 лет, с одним исключением: у младенцев прогерия не влияла на умственное развитие, а в подростковом варианте вызывала начало деменции, слабоумия.
Прогерия встречается редко, примерно 1 раз на 7 миллионов. Сегодня диагностированы 156 человек с ускоренным старением. Самый известный — музыкант, художник, дизайнер и диджей Леон Бота.
Прогерию у Леона диагностировали в возрасте 4-х лет. Несмотря на постоянные проблемы со здоровьем, он стал известным художником и диджеем, успевшим провести несколько выставок и пытавшимся жить полной жизнью. На сегодня Леон — долгожитель среди больных прогерией с началом в раннем детстве. Он умер в возрасте 26 лет.
В отличие от «синдрома Х» причина прогерии известна — это мутация в гене LMNA. И шансов найти «эликсир вечной молодости» тут тоже больше: уже создан препарат, который ранее предназначался для борьбы с раком, но оказался эффективен у детей с прогерией. Ингибитор фарнезилтрансферазы помогает снижать риск инфаркта, остеопороза, набирать вес маленьким пациентам с ранним старением. Сейчас этот препарат исследуют также на возможность улучшения состояния обычных людей, страдающих таким естественным «заболеванием» — старостью. Есть шанс, что достаточно скоро мы все же научимся побеждать старение и станем вечно молодыми. Ну или хотя бы более здоровыми.
Пройдите тестCклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниямСклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниям и что является аллергеном? Пройдите тест и узнайте чего стоит ребенку избегать и какие меры предпринять.
Использованы фотоматериалы Shutterstock
Источник
Прогерия — синдром преждевременного старения, проявляющийся характерными изменениями кожи и внутренних органов. Это редкая генетическая аномалия, выявляемая у 1 человека из 4 миллионов. В мире насчитывается не более восьмидесяти наблюдавшихся случаев такой болезни. Этиопатогенетические факторы прогерии до конца не изучены.
Выделяют две морфологические формы патологии:
- Детская прогерия – синдром Хатчинсона — Гилфорда,
- Прогерия взрослых – синдром Вернера.
Термин «прогерия» в переводе с древнегреческого языка означает «раннее старение». Противоестественное истощение всех систем жизнеобеспечения обусловлено генетическим сбоем. При этом процесс старения ускоряется в десятки раз.
При синдроме Хатчинсона — Гилфорда у детей с задержкой физического развития появляются признаки старения: облысение, морщины, специфическая внешность. Их организм сильно изменяется: нарушается структура кожи, отсутствуют вторичные половые признаки, отстают в развитии внутренние органы. Затем быстро развиваются старческие недуги: тугоухость, артрозо-артриты, атеросклероз, инсульт или инфаркт, деминерализация костей. Восьмилетний ребенок с таким заболеванием выглядит и чувствует себя на 80 лет. В психическом развитии больные дети остаются абсолютно адекватными. Их интеллектуальное развитие не страдает. Они редко доживают до 13 лет. Мальчики болеют прогерией несколько чаще, чем девочки.
пример развития ребенка с детской прогерией (синдромом Хатчинсона — Гилфорда) от 1 года до 12 лет
Синдром Вернера обычно начинает проявляться клинически у молодых людей в возрасте 16-20 лет. Прогерия взрослых – ускоренное старение с поражением всех систем и высоким риском развития рака различной локализации. Геномная нестабильность, управляющая обычным процессом старения, приводит к целому ряду патологических изменений. Такие больные умирают к 30-40 годам, имея все симптомы глубокой старости.
пациентка со взрослой прогерией (синдромом Вернера) – до дебюта заболевания в 15 лет и с развитой формой в 48 лет
Прогерия — неизлечимое заболевание, «забирающее» детство у больных ребят и «превращающее» их в настоящих стариков. Регулярная и адекватная медицинская помощь позволяет замедлить необратимый процесс старения и уменьшить выраженность клинических симптомов. Для этого применяют лекарственные препараты, пищевые добавки, хирургические и физиотерапевтические методики.
Этиология
Основная причина прогерии — одиночная генетическая мутация, механизм образования которой в настоящее время остается неизвестным. Одни ученые считают, что истинная причина мутации кроется в наследственности родителей, другие – в воздействии на зародыш излучения во время проведения рентгенографии беременной женщине.
При синдроме Вернера нарушается процесс воспроизведения молекул ДНК, а при синдроме Хатчинсона-Гилфорда – биосинтез белка, определяющего форму ядер клеток. Генетические нарушения делают клетки неустойчивыми, что приводит к запуску непредвиденных механизмов старения. Большое количество протеина скапливается в клетках, которые перестают делиться. При этом оболочка ядра становится нестабильной, а клетки организма приходят в негодность и отмирают преждевременно. Мутация приводит к выработке усеченного белка прогерина, который является неустойчивым и быстро деградирует в пределах клетки. В отличии от цельного белка он не внедряется в ядерную пластину, которая находится под ядерной мембраной и участвует в организации хроматина. Ядерная подложка разрушается, что заканчивается серьезными проблемами. Прогерин накапливается в клетках гладкой мускулатуры сосудистой стенки. Дегенерация этих клеток — одно из ведущих проявлений болезни.
Прогерия у взрослых наследуется по аутосомно-рецессивному принципу. У детей мутация не передается по наследству, а возникает непосредственно в организме больного. Это не удивительно, поскольку носители погибают до репродуктивного возраста.
Негенетические факторы, оказывающие влияние на развитие заболевания:
- образ жизни,
- сопутствующие заболевания,
- климат,
- питание,
- состояние окружающей среды,
- переизбыток солнечного воздействия,
- курение,
- гиповитаминозы,
- психоэмоциональные факторы.
Симптоматика
У детей (синдром Хатчинсона — Гилфорда)
При рождении больной ребенок кажется обычным малышом. Клинические признаки прогерии появляются уже на первом году жизни. Некоторые дети до 2-3 лет развиваются правильно, а потом начинаются отставать от сверстников по росто-весовым показателям. Дети с прогерией имеют специфическую внешность, поскольку признаки заболевания характерны и уникальны. Все больные поразительно похожи друг на друга.
типичные дети с синдромом Хатчинсона — Гилфорда из разных семей)
4-летний мальчик с менее типичной формой синдрома Хатчинсона — Гилфорда
- Больные дети имеют диспропорциональный череп с крупной мозговой частью и мелкой лицевой. Их нос напоминает клюв птицы: он тонкий и заостренный. Нижняя челюсть слабо развита, подбородок мелкий, губы тонкие, уши оттопырены, глаза неестественно большие. Зубы растут в два ряда, они дефломированы и рано начинают выпадать. Именно этот набор специфических черт делает больных детей похожими на стариков.
- Скелетные аномалии — основной симптом патологии. Больные дети отличаются низким ростом, недоразвитыми ключицами и бедрами. Кости больных очень хрупкие, они часто ломаются, подвижность суставов ограничена. Часто отмечаются вывихи бедра. Проявлением болезни становится карликовость. Наблюдаются дефекты скелета и ногтей. Ногти желтые и выпуклые, напоминающие «часовые стекла». Больные дети поздно начинают сидеть и ходить, у них изменяется осанка. Некоторые не в состоянии передвигаться без посторонней помощи.
- Кожа и подкожно-жировая клетчатка становятся тонкими. Раннее старение у больных проявляется по-разному: кожный покров покрывается морщинами, его тургор снижается, веки отекают, уголки рта опускаются. Сухость и сморщенность кожи особенно сильно заметна на лице и конечностях. Волосы на голове выпадают, становятся редкими и пушковыми, отсутствуют ресницы и брови. Сквозь истонченную кожу на голове видна венозная сетка. Из-за отсутствия подкожного жира ребенок внешне напоминает скелет, обтянутый кожей. Сухая и морщинистая кожа местами атрофируется, на ней появляются крупные участки гиперпигментации, уплотнения и ороговения.
- Прочие симптомы: инфантилизм, пронзительный голос, мышечная гипотрофия, короткие руки, узкая и выпяченная грудная клетка.
У взрослых (синдром Вернера)
Первые клинические признаки синдрома Вернера появляются к 14-18 годам. До полового созревания пациенты развиваются нормально. Затем они начинают отставать в физическом развитии от сверстников, лысеют, седеют. Их кожа истончается, морщинится и приобретает нездоровую бледность. Руки и ноги выглядят очень худыми из-за атрофии подкожного жира и мышц.
37-летний мужчина с синдромом Вернера
После 30 лет в организме больных развиваются следующие патологические процессы:
- катаракта обоих глаз,
- охриплость голоса,
- мозоли на стопах,
- язвенно-некротические процессы в коже,
- дисфункция потовых и сальных желез,
- нарушение работы сердца,
- остеопороз, метастатическая кальцификация мягких тканей, остеомиелит,
- эрозивные остеоартриты,
- “склеродермическая маска” на лице,
- низкий рост, плотное и короткое тело, худые и сухие конечности,
- снижение интеллекта,
- деформация ногтей,
- появление крупных пигментных пятен на коже,
- горб на спине,
- экзофтальм при дисфункции щитовидной железы,
- лунообразное лицо при дисфункции гипофиза,
- атрофия яичек у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин, ранний климакс.
Эпидермис кожи уплощается, соединительнотканные волокна склерозируются, подкожная клетчатка атрофируется и частично замещается соединительной тканью. Ограничение пассивных движений в суставах рук и ног проявляется невозможностью полного сгибания и разгибания конечности. Это обусловлено рубцовым стягиванием сухожилий и болевым синдромом.
К 40 годам у больных развиваются старческие хвори: появляются проблемы с сердцем, сахарный диабет, частые переломы рук и ног, боли в суставах, доброкачественные и злокачественные опухоли кожи, дисфункция паращитовидных желез. Онкообразования, инфаркт и инсульт, внутренние кровоизлияния — основные причины летального исхода при прогерии.
Симптомы патологии лишь напоминают процесс нормального старения. Признаки старения при прогерии имеют различную степень выраженности или появляются в ином порядке. При естественном старении рост ногтей замедляется, а при прогерии – останавливается полностью. У пожилых людей брови истончаются после выпадения волос на голове, а у больных прогерией – наоборот.
Диагностика
синдром Хатчинсона — Гилфорда
синдром Вернера
Диагностика прогерии не требует проведения специфических методик и исследований. Внешние признаки болезни настолько красноречивы, что диагноз ставят, опираясь лишь на симптоматику и данные визуального осмотра. Специалисты изучают персональный и семейный анамнез.
Дополнительные исследования показаны с целью выявления сопутствующих заболеваний. Больным назначают общий анализ крови, ее биохимическое исследование, рентгенографию костно-суставного аппарата, гистологическое исследование кожи, медико-генетическое консультирование.
Лечение
В настоящее время панацеи от прогерии не существует. Все способы лечения, которые когда-либо применялись, оказались неэффективными. Врачи с помощью современных методов пытаются остановить болезнь и не позволить ей усугубиться. Пациентов совместно лечат специалисты в области эндокринологии, терапии, кардиологии.
Чтобы облегчить состояние больных, врачи назначают:
- «Аспирин» с целью профилактики острой сердечной и сосудистой недостаточности – инфаркта и инсульта.
- Статины для снижения уровня холестерина в крови и профилактики атеросклероза – «Липостат», «Холетар», «Липтонорм».
- Антикоагулянты для предотвращения или замедления процесса тромбообразования – «Варфарекс», «Синкумарин».
- Препараты, содержащие гормон роста – «Гетропин», «Неотропин», «Динатроп». Они позволяют корректировать отставание в физическом развитии.
- Препараты, заживляющие раны и стимулирующие кровообращение при образовании язв – «Мефанат», «Бепантен».
- Гипогликемические лекарства при сахарном диабете – «Диабетон», «Манинил», «Глиформин».
Физиотерапевтические процедуры проводят с целью воздействия на жесткие и тугоподвижные суставы. Больным назначают электрофорез, рефлексотерапию, ЛФК, инфракрасные лучи, водные процедуры, грязелечение, УВЧ-терапию, магнитотерапию. Больным прогерией показано правильное питание, обогащенное витаминами и микроэлементами, умеренная физическая нагрузка, длительные прогулки на свежем воздухе, полноценный отдых.
Грудничков кормят через зонд специальными молочными смесями, содержащими добавки для набора массы тела. Молочные зубы удаляют, освобождая место постоянным зубам, которые у больных детей быстро прорезываются. Специалисты следят за состоянием сердечно-сосудистой системы, что позволяет вовремя выявить начинающиеся недуги. Хирургическое лечение также показано больным с синдромом раннего старения. С помощью ангиопластики или аортокоронарного шунтирования восстанавливают проходимость кровеносных сосудов.
Прогерия — неизлечимая патология, развитие которой остановить невозможно. Экспериментальное лечение взрослых с помощью стволовых клеток и ингибиторов фарнезилтрансферазы позволяет восстановить подкожно-жировую прослойку, общий вес, уменьшить ломкость костей. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный. Больные умирают от острой коронарной недостаточности или онкопатологии. Профилактика прогерии невозможна из-за того, что заболевание носит генетический характер. Пожизненная терапия способна лишь облегчить и продлить жизнь больным. Непрерывный уход, кардиологическая помощь и физиотерапия — основные направления в терапии недуга.
Видео: примеры людей с синдромом преждевременного старения
Видео: ТВ-шоу о людях с прогерией
Источник