Синдром рейно при болезни шегрена

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Стрессовые ситуации
Вирусы
Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Кашель и одышку
Увеличение лимфатических узлов
Боли в мышцах и суставах
Повышение общей температуры тела
Поражения щитовидной железы
Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
Воспаление сосудов
Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
Угнетение процессов кроветворения
Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

Цитостатики
Гормональные препараты
Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
Использование инновационных методик.Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
Комфортные условия прохождения обследования и лечения

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.

Источник

В медицинской терминологии существуют два заболевания — болезнь Рейно и синдром Рейно, которые достаточно часто определяют правильно, однако употребляют для этого общее название (или «синдром», или «болезнь»). Необходимо понимать, болезнь Рейно и синдром Рейно — два различных заболевания с характерной этиологией и симптомами.

Что такое болезнь Рейно и синдром Рейно
Причины синдрома и болезни Рейно
Симптомы синдрома и болезни Рейно
Лечение синдрома и болезни Рейно

Что такое болезнь Рейно и синдром Рейно

Болезнь Рейно, или феномен Рейно, — это состояние, при котором в ответ на холод или эмоциональное потрясение чрезмерно уменьшается приток крови к конечностям. Наблюдается изменение цвета пальцев рук и ног, иногда — изменение цвета кожи на подбородке, при этом конечности поражаются симметрично. Это заболевание вызывает ломкость ногтей, образование на ногтевых пластинах «ребрышек» или неровностей. Длиться такая болезнь может годами, в особенности, если пациент не придает значения симптомам.

Заболевание названо по имени французского медика Мориса Рейно (1834-1881), представляет собой результат спазмирования сосудов.

Когда причина болезни является идиопатической, она описывается как болезнь Рейно (также «первичная болезнь Рейно»).

Руки пациента с болезнью Рейно

Рисунок 1. Руки пациента с болезнью Рейно

Синдром Рейно — это состояние, являющееся вторичным, оно возникает на фоне основного заболевания, например, системного склероза, склеродермии или других заболеваний соединительной ткани. Нередко синдром диагностируется у женщин в период климакса, а также у пациентов с тиреотоксикозом. Синдром Рейно также называют вторичной болезнью Рейно.

Основным методом диагностики, позволяющим определить наличие системного склероза при синдроме Рейно, является термография.

Патофизиология синдрома Рейно подразумевает гиперактивацию симпатической нервной системы, вызывает крайнюю степень вазоконстрикции периферических кровеносных сосудов и, как следствие, гипоксию тканей. Хронические, рецидивирующие случаи феномена Рейно нередко способствуют развитию атрофических процессов кожи, подкожной клетчатки и мышц. Иногда заболевание провоцирует развитие язв и ишемической гангрены. Для синдрома Рейно характерно отсутствие таких внешних проявлений, как при болезни Рейно, или же они проявляются в очень слабой степени.

Причины синдрома и болезни Рейно

Несмотря на развитие современной медицины и методов диагностики, медики до сих пор не полностью понимают причину приступов, сопровождающих болезнь Рейно. Наиболее очевидными причинами болезни Рейно и спазмирования сосудов являются:

сверхреакция на стрессовые ситуации;
аномальная чувствительность к низким температурам.

Спазм кровеносных сосудов

При болезни Рейно кровеносные сосуды конечностей испытывают вазоспазм под воздействием холода, стресса. Ограничивается приток крови к конечностям. Со временем в мелких сосудах и капиллярах кровь становится более густой, в конечном итоге это вызывает хроническую непроходимость капилляров и, как следствие, внешние признаки болезни, например, побеление передних двух фаланг пальцев рук, побеление пальцев на ногах, руки и ноги становятся холодными на ощупь.

Холод скорее станет причиной приступа, чем жара. Воздействие холода человек испытывает на себе повсеместно, например, погружая руки в холодную воду или прикасаясь к морозильной камере. Для некоторых пациентов холод является второстепенным стимулятором болезни Рейно, а основным фактором воздействия может быть именно стресс.

При синдроме Рейно причина обязательно заключается в наличии основного заболевания. Поскольку синдром не является заболеванием, равносильным болезни Рейно.

Основные причины синдрома Рейно это:

склероз;
диабет;
тиреотоксикоз;
менопауза, климакс;
волчанка;
ревматоидный артрит;
синдром Шегрена.

Несколько других причин с более детальным описанием:

1. Заболевания соединительной ткани.

Большинство людей, страдающих редким заболеванием, которое приводит к утолщению и рубцеванию кожи (склеродермия), имеют синдром Рейно.

2. Болезни артерий. Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями, которые нарушают нормальную функцию артерий, например, с атеросклерозом, болезнью Бюргера (воспаление кровеносных сосудов рук и ног). Колебания артериального давления так же могут быть причиной появления синдрома.

3. Кистевой туннельный синдром. Это заболевание предполагает воздействие давления на основной нерв руки (срединный нерв). Такое систематическое давление приводит к возникновению боли и онемения. Рука становится более восприимчивой к холоду.

4. Повторяющиеся движения или вибрация.

Быстрая печать, игра на пианино или другая деятельность, связанная с систематическими однообразными/повторяющимися движениями, например, работа на производстве и другое, со временем увеличивают риск развития синдрома.

5. Курение.

Побочный фактор, вызывающий периодическое сужение кровеносных сосудов лица, тела, конечностей.

6. Ушибы.

Травмы рук или ног, например, перелом запястья, перенесенные ранее операции или обморожения, могут спровоцировать синдром Рейно.

7. Некоторые лекарственные препараты

Некоторые лекарства, в том числе бета-блокаторы, которые используются для лечения высокого кровяного давления, препараты для лечения мигрени, содержащие эрготамин или суматриптан, лекарственные средства для лечения синдрома дефицита внимания и гиперактивности увеличивают риск синдрома.

Таким же образом воздействуют:

некоторые химиотерапевтические агенты;
препараты, способствующие сужению кровеносных сосудов.

Симптомы синдрома и болезни Рейно

Клинические проявления болезни Рейно отличаются от проявлений синдрома Рейно. Болезнь Рейно может возникнуть даже в одном пальце руки или ноги, поэтому для людей с предрасположенностью к спазмам сосудов или с уже установленным заболеванием путешествовать или жить в холодном климате опасно для жизни.

Синдром Рейно — это состояние, которое может возникнуть спонтанно, не обязательно под воздействием стресса или холода, но чаще всего — под влиянием основного заболевания.

Под воздействием низких температур кровообращение и кровоснабжение рук и ног нарушается. Симптомы болезни Рейно следующие:

побеление пальцев рук, ног, мочек ушей, подбородка, кончика носа;
чувство холода;
дрожь;
лихорадка;
бледный/синюшный цвет кожи;
после устранения стрессового или холодового фактора пораженные участки кожи становятся интенсивно красными;
появляется чувство жара;
когда подача кислорода в конечность прекращается, она синеет, это состояние называется цианозом;
чувство покалывания в пальцах рук, ног, кончике носа, подбородке.

Для болезни Рейно характерно такое изменение цвета кожи:

побеление из-за сужения капилляров;
покраснение при устранении спазма и возобновлении кровотока;
синюшность цианоз при хроническом сужении капилляров и нарушении кровотока.

В холодное время года или при прохладной погоде симптомы могут усиливаться.

Симптомы синдрома Рейно проявляются ситуационно, не постоянно и при наличии основного заболевания, например, в период климакса, при заболеваниях щитовидной железы или болезнях артерий, соединительной ткани, реакциях на лекарственные препараты или после получения травмы. Эпизодический характер синдрома Рейно без явных внешних проявлений — это его отличительный признак от болезни Рейно.

Во время беременности и синдром, и болезнь Рейно обычно исчезают, поскольку количество крови в организме женщины увеличивается, как и количество других жидкостей. Однако у кормящих матерей заболевание уже проявляется, например, в виде побеления и болезненности сосков. Для увеличения притока крови к груди и нормализации процесса кормления применяют нифедипин, блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие препараты.

Показан покой, расслабляющий массаж, употребление теплой жидкости в большом количестве и комфортная температура в помещении, где находится кормящая мать.

Основные симптомы синдрома Рейно это:

чувство онемения пальцев рук и ног;
покалывание конечностей, кончика носа, подбородка, щек;
отек рук;
синюшность и побеление рук и ног при воздействии низких температур воздуха или воды.

Лечение синдрома и болезни Рейно

Больным с умеренными симптомами болезни Рейно рекомендуется придерживаться определенных правил при нахождении в прохладном климате или при контакте с холодными поверхностями.

Основные средства защиты это:

плотные носки (специальные носки для альпинистов, к примеру);
плотные теплые перчатки или перчатки с подогревом;
теплая, комфортная одежда;
отсутствие контакта с холодной водой;
использование термозащиты и шлемов при езде на мотоцикле.

Основной целью лечения болезни Рейно является:

уменьшение количества и тяжести приступов;
предотвращение повреждения тканей;
снятие симптомов основного заболевания (при лечении синдрома Рейно).

Таким пациентам рекомендуется:

избегать травм с повреждением целостности кожи;
избегать контакта с холодными поверхностями, воздействия низких температур;
соблюдать питьевой режим;
следить за температурой в помещении;
носить одежду по сезону для соблюдения термобаланса организма;
уменьшить фактор стресса (избегать переживаний, при необходимости пить седативные средства).

Лекарственные препараты

В зависимости от происхождения симптомов врачи рекомендуют различные лекарственные средства для лечения болезни или синдрома Рейно.

Например, для нормализации кровотока и циркуляции крови при болезни Рейно рекомендованы такие препараты:

блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты расслабляют и расширяют небольшие кровеносные сосуды в руках и ногах, уменьшая частоту и тяжесть приступов у большинства пациентов с болезнью Рейно. Эти препараты также помогают устранить язвы на поверхности кожи конечностей. К таким средствам относятся нифедипин (Afeditab CR, Procardia), амлодипин (Norvasc) и фелодипин (Plendil);
альфа-блокаторы. Противодействуют влиянию норадреналина – гормона, который сужает кровеносные сосуды. К таким средствам относится празозин (MINIPRESS) и доксазозин (CARDURA);
вазодилататоры. Некоторые врачи назначают пациентам с болезнью Рейно препараты, расслабляющие кровеносные сосуды (сосудорасширяющие), например, нитроглицериновый крем, применяемый поверхностно, на кожу рук. Он излечивает язвы и восстанавливает кровообращение. Кроме того, могут быть рекомендованы такие средства, как лозартан (Козаар), силденафил (Виагра, Revatio), антидепрессант флуоксетин (Прозак, Sarafem), а также препараты простагландины. Их назначают и при синдроме Рейно, вызванном болезнями сосудов, суставов, травмами и другими нарушениями.

Как избежать появления симптомов?

Рекомендуется ограничить всё холодовое воздействие, правильно организовать питьевой режим, избегать стрессов и различных травмирующих факторов. Необходимо избежать приема таких лекарств:

содержащих псевдоэфедрин (Хлор-триметон, Sudafed);
бета-блокаторов. Это класс препаратов, которые используются для лечения высокого кровяного давления и сердечно-сосудистых заболеваний (к таким препаратам относится метопролол, Lopressor, Toprol-XL, надолол, Corgard и пропранолол, анаприлин, InnoPran XL).

Хирургические операции и медицинские процедуры

В некоторых тяжелых случаях болезни Рейно пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство.

1. Неврологическая хирургия.

Коррекция симпатических нервов конечностей. Рассечение этих нервов устраняет их преувеличенную реакцию на холод и стресс.

2. Химические инъекции.

Введение химических веществ, таких как местные анестетики или Ботокс, способствует блокированию симпатических нервов пораженных конечностей. Процедура может повторяться неоднократно, в особенности если симптомы возобновляются.

По материалам:
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.
Wikipedia, the free encyclopedia
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
Information Clearinghouse
National Institutes of Health
U.S. National Library of Medicine
© 1994-2016 by WebMD LLC.
© Copyright State of Victoria 2016.
©1996-2016 MedicineNet, Inc.
MediLexicon International Ltd, Bexhill-on-Sea, UK

Смотрите также:

У нас также читают: