Синдром рейно синдром мертвого пальца на руке

Синдром Рейно — это ангионевротическое состояние, характеризующееся онемением, изменением цвета кожи (белеет), спазмами в области носа, ушных раковин, пальцев рук и ног.

Суть его заключается в чрезмерном сужении сосудов, вызванном стрессом или пониженной температурой окружающей среды. Появление симптома — результат быстрого сокращения, а затем расслабления мелких артериол в пальцах рук и ног.

Этиология феномена Рейно до сих пор неизвестна, хотя это явление было описано ещё в девятнадцатом веке французским врачом Морисом Рейно.

Синдром и болезнь Рейно. В чем разница

Феномен Рейно представляет собой вазомоторное расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся внезапной бледностью, а затем покраснением пальцев рук, ног, реже носа и ушей, сопровождающееся онемением и болью.

Ранее это состояние называлось болезнью Рейно. В настоящее время патологию делят на первичную и вторичную формы феномена Рейно, в зависимости от того, вызвано ли его возникновение наличием другого заболевания (вторичная форма) или у пациента не было обнаружено других заболеваний (первичная форма).

Состояние разделяют на:

болезнь Рейно — это первичное расстройство — самостоятельная патология;
синдром Рейно — вторичное состояние, сопровождающее другие болезни.

Частота возникновения феномена Рейно в Европейских странах составляет 2-3 случая на 100 человек. В районах с прохладным климатом феномен Рейно встречается гораздо чаще, чем в теплых климатических зонах.

Клиническая картина болезни Рейно: симптомы

Болезнь Рейно обычно встречается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Классический симптом — бледность пальцев с ощущением покалывания под воздействием холода или стресса. Затем кожа синеет, начинается онемение с последующим покраснением и болью. Это обычно происходит после воздействия низкой температуры или резкого снижения температуры окружающей среды на несколько градусов (например, при входе в помещение с кондиционером).

Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, за исключением больших пальцев на ногах. Кроме того, симптомы могут появиться в ушных раковинах, на носу и губах. У некоторых людей в итоге на пальцах образуются язвы и начинается некроз.

Изменения цвета кожи при синдроме Рейно обычно хорошо разграничены и затрагивают один или несколько пальцев. Т.е. заметна линия, отделяющая кожу с нормальным цветом от области, где происходит явление Рейно. Позже появляются синяки, а затем кожа становится теплой и красной. Эта последовательность событий называется триадой Рейно. Иногда бывает, что после побеления краснота наступает сразу.

У пациентов с болезнью Рейно четко диагностируются три признака:

Ишемия. Возникает из-за сокращения артериол вокруг пальцев.
Цианоз. Отсутствие нормального кровоснабжения приводит к расширению вен и капилляров и к накоплению в сосудах насыщенной кислородом крови.
Гиперемия. Возникает при нагревании в результате сокращения артерий пальцев и усиления кровотока через артериолы и капилляры.

Особенности болезни Рейно

После исключения вторичных причин феномена Рейно, говорят о болезни Рейно. Тенденция к его появлению до пяти раз выше у женщин, чем у мужчин. Чаще всего проблема затрагивает людей от 20 до 40 лет.

Стоит отметить, что половина пациентов с феноменом Рейно в итоге страдает от болезни Рейно. В ходе заболевания поражаются пальцы рук. Сначала болезнь может затрагивать один или два кончика пальца, а со временем захватывает весь палец или все пальцы.

Симптомы синдрома Рейно

Диагностика болезни осложнена. Врачи часто не замечают каких-либо отклонений в артериях. Лишь у некоторых пациентов наблюдается утолщение подкожной клетчатки в области пальцев.

По словам специалистов, феномен Рейно гораздо мягче выражается у людей, страдающих этим заболеванием, чем при вторичной патологии.

Причины болезни Рейно

Заболевания, которые могут вызывать явление Рейно или обострять ранее незначительные симптомы, представляют собой аутоиммунные заболевания, гематологические нарушения, патологии щитовидной железы, заболевания шейного отдела позвоночника и др.

Болезнь и синдром Рейно часто сопровождают следующие болезни:

атеросклероз конечностей;
системную красную волчанку;
ревматоидный артрит;
полимиозит и дерматомиозит;
узловой артериит;
Зиарниниаку Вегенера;
системный склероз;
Болезнь Бехчета;
облитерирующий тромбангиит (особенно подвержены риску молодые люди, которые курят сигареты);
заболевания крови (особенно это касается пациентов, страдающих синдромом холодного агглютинина, макроглобулинемией Вальденстрема, криофибриногенемией или криоглобулинемией).

В группе риска находятся пациенты с диагнозом инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, инфекционный мононуклеоз, а также с гепатитами В и С.

Болезнь и синдром Рейно очень часто наблюдаются у людей, страдающих фибромиалгией, легочной гипертензией и раком, а также заболеваниями с повышенной вязкостью крови, такими как криоглобулинемия, множественная миелома, лимфомы и лейкемия, полицитемическая полицитемия и тромбоцитопения. Также представляют риск развития этого заболевания компрессионные синдромы, такие как синдром запястного канала или синдром верхнего грудного отверстия.

Болезнь и синдром Рейно часто встречаются у людей, которые принимают определенные сердечные препараты, оральные контрацептивы и иммунодепрессанты (циклоспорин А, метотрексат).

Оральные контрацептивы

К болезни Рейно приводит профессиональное воздействие тяжелых металлов: свинца и таллия, а также винилхлорида. Часто болеют рабочие, управляющие пневматическими молотами, бензопилами в лесном хозяйстве и ручными буровыми установками в шахтах.

Что делать в случае явления Рейно?

Если у вас есть симптомы феномена Рейно, обратитесь к терапевту, специалисту по сосудистым заболеваниям, дерматологу или ревматологу. К сожалению, начальная форма феномена Рейно чаще всего встречается у молодых девушек и нередко игнорируется родителями и самими пациентками.

Как диагностируют болезнь Рейно

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, медицинского осмотра и дополнительных анализов. Выявление клинических проявлений заболеваний, при которых присутствует феномен Рейно, позволяет поставить диагноз синдрома Рейно.

Установление диагноза очень важно для людей с высоким риском развития синдрома Рейно. К ним относятся люди, у которых был феномен Рейно до 30 лет, и все, у кого были трофические изменения (изъязвление, некроз) кончиков пальцев, и те, кто имел системные заболевания соединительной ткани.

Сначала врач проводит капилляроскопическое исследование, то есть с помощью микроскопа осматривает мелкие капиллярные сосуды, расположенные на границе кожи и ногтевой пластинки. Изучаются количество, форма сосудов и наличие кровотока.

Чтобы тест дал точный результат, к приему нужно подготовиться: снять лак для ногтей и не делать маникюр в течение как минимум одной недели. В этот период удаляются так называемые «кутикулы» с ногтей.

Исходя из истории болезни, наличия симптомов других заболеваний (таких как тугоподвижность суставов, повышение температуры тела, боли в спине и др.) и результатов капилляроскопического обследования, врач определяет необходимость дальнейшего обследования. Если есть тревожные симптомы или изображение, видимое в микроскопе, не соответствует нормам, доктор продолжит диагностику, ища болезни, которые могут вызвать явление Рейно.

Для пациентов с пароксизмальными спазмами пальцев рук и ног под влиянием эмоций или простуды врач проводит провокационный тест. Во время обследования руки или ноги пациента погружают на несколько минут в холодную воду или помещают под струю холодной воды. На то, что это синдром Рейно указывает положительный результат теста в сочетании с симптомами.
Кроме того, необходимы анализы крови, показывающие причину явления Рейно. Врач назначит тест на маркеры воспаления (CRP, OB) и наличие аутоиммунного индикатора — антиядерного антитела (ANA). Также показан контроль уровня гормонов щитовидной железы.

При наличии отклонений, которые указывают на заболевание, которое может быть причиной феномена Рейно, врач будет продолжать диагностику, пока не будет поставлен окончательный диагноз. Если диагноз не показывает четкую причину симптома, врач определит диагноз исходной формы феномена Рейно, то есть той, которая не основана на других заболеваниях и которая может быть обусловлена врожденной тенденцией к чрезмерной сосудистой реакции на холод.

Лечение феномена Рейно

Большинство пациентов с первичным феноменом Рейно не нуждаются в терапии. Люди с вторичной формой заболевания требуют лечения, но к сожалению, обычно лечение малоэффективно. Терапия при синдроме Рейно заключается в лечении основного заболевания и симптомов спазма сосудов.

Используются симптоматические согревающие мази и, иногда, сосудорасширяющие средства (в том числе используемые для лечения высокого кровяного давления).

При вторичной форме феномена Рейно правильное лечение основного заболевания улучшает общее состояние и снижает число приступов.

Против приступов поможет профилактика.

Прежде всего, избегайте факторов, вызывающих судороги. Они могут быть спровоцированы сильным стрессом и холодом.
Избегайте мероприятий, которые могут повлиять на тяжесть симптома (например, работа при низких температурах, работа с тяжелыми инструментами и устройствами, вызывающими вибрацию).
Не курите и ограничьте потребление кофеинсодержащих напитков. И никотин, и кофеин влияют на сосуды.
По возможности прекратите прием противозачаточных и вазоконстрикторных препаратов (включая некоторые сердечные препараты), заменив их по рекомендации врача на другие средства.
Держите правильную осанку тела, поскольку прогрессирующие дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника усиливают чувство дискомфорта.
Вы должны также носить перчатки (даже при средних температурах) и теплую обувь.

В ситуациях, когда заболевание носит тяжелый характер, а профилактические меры бесполезны, применяется фармакотерапия.

Терапия таблетками

Врач выпишет:

симпатолитические препараты, например, пентоксибензамин, гуанетидин, метилдоп;
блокаторы кальциевых каналов, снижающие симптомы синдрома Рейно, например, фелодипин, нифедипин, исрадипин, амлодипин;
антагонисты постсинаптических α1-адренергических рецепторов — доксазозин, празозин, теразозин.

Симпатэктомия выполняется у пациентов, которые не реагируют на медикаментозное лечение. Операция направлена на разрушение нерва симпатической нервной системы.

Можно ли полностью вылечить феномен Рейно?

Явление Рейно обычно сохраняется в течение всей жизни, иногда его интенсивность меняется, что зависит, например, от уровня стресса или температуры окружающей среды.

Первоначальная форма феномена Рейно протекает легко и не представляет риска ишемии пальцев.
Течение вторичной формы зависит от основного заболевания. В редких случаях на пальцах могут появиться незаживающие раны, вызванные постоянной ишемией.
У людей с тяжелой формой феномен Рейно проявляется особенно тяжело и дополнительно сопровождается сильным потоотделением рук. В этом случае показана операция.

К сожалению, современная медицина может облегчить состояние пациентов с синдромом Рейно, но полностью вылечить болезнь не может.

Поделиться ссылкой:

Источник

Здесь мы рассматриваем заболевания, которые относятся к группе функциональных изолированных ангионеврозов: акроцианоз стоп, синдром «мертвый палец», «мертвая стопа» (болезнь Рейля), эритромелалгия (болезнь Вейр-Митчелла), синдром Рейно. В этот раздел включена также болезнь Рейно, которая относится к общим ангиотрофоневрозам.

Акроцианоз стоп

Этот вид ангиопатии довольно широко встречается у мальчиков и девочек в период полового созревания, реже в пре- и постклимактерическом периоде. Нередко акроцианоз стоп наблюдается у лиц молодого и среднего возраста, которые, как правило, страдают половой эндокринопатией. В основе заболевания лежат нарушения первичного венозного кровообращения в дистальных участках стоп под влиянием извращенного действия половых гормонов. При идиопатическом юношеском акроцианозе обычно находят паралитическое расширение венозных капилляров, застой венозной крови, осуществление кровообращения стоп через артериовенозные анастомозы.

Диагностика акроцианоза стоп трудностей не представляет. Часто распознавание возможно «с первого взгляда». Основной признак — болезненная синюшность периферических участков тела (стоп, кистей, ушных раковин, носа), появляющаяся при положительной температуре ниже 20 °С и опускании вниз конечностей. Проба с поднятием конечностей, когда мгновенно исчезает синюшность стоп или кистей, может служить дифференциально-диагностическим отличием акроцианоза от других ангионеврозов и ангиотрофоневрозов. Цианоз кожных покровов дистальных отделов конечностей сопровождается повышенной чувствительностью к холоду. У таких больных имеется опасность развития отморожений при плюсовой температуре, которая для здоровых людей является индифферентной. Ухудшение состояния капиллярного кровотока стопы может вести к появлению трофических расстройств, образованию трещин, язв. Указанные осложнения развиваются обычно при неблагоприятных для больного условиях: охлаждении, физических и психических перенапряжениях, хронических заболеваниях, малокровии и др. У лиц с неотягот щенным сопутствующими заболеваниями анамнезом трофические нарушения, как правило, отсутствуют, а цианоз не сопровождается болевым синдромом.

Лечение следующее

Больным следует избегать охлаждений, переутомлений, противопоказана работа на предприятиях, где могут иметь место профвредности (контакт со свинцом, ртутью, мышьяком, анилиновыми соединениями). У многих больных заболевание проходит самостоятельно при наступлении беременности, начале нормальной половой жизни. Лечение заключается в назначении витамина Е, небольших доз половых гормонов взрослым больным.

Синдром «мертвый палец», «мертвая стопа» (болезнь Рейля)

Само название синдрома дает точное представление о характере поражения стопы. В основе его лежит внезапно наступающий спазм пальцевых артерий и вен. Поражаются обычно все пальцы одной или обеих стоп («мертвая стопа»), в редких случаях наблюдается изолированное поражение пальца. Появление синдрома может быть спровоцировано переохлаждением, психическими переживаниями, длительным пребыванием конечностей в вынужденном или фиксированном положении. Без предрасположенности к развитию ангиоспазма синдром «мертвого пальца» не возникает. В большинстве случаев повышенная реактивность сосудов ног свидетельствует об общем или системном характере вазомоторных нарушений. Синдром часто встречается при облитерирующем тромбангиите, атеросклерозе, может быть предвестником стенокардии.

Заболевание возникает в любом возрасте. Протекает в виде приступов спазма концевых сосудов с характерным изменением окраски пальцев и появлением парестезии. Основными жалобами являются неприятные ощущения в стопе в виде ломоты, жжения, распирания, главным образом в области пораженных пальцев. Для заболевания характерно одностороннее поражение, наличие спазма без акроасфиксии. Во время приступа сохраняется пульсация тыльной артерии стопы и задней большеберцовой артерии, артериальное и венозное давление практически не меняется. После окончания приступов, продолжительность которых не превышает 30—40 мин, трофические нарушения в области стопы обычно отсутствуют. Они наблюдаются при затяжном приступе ангиоспазма, который длится более 1—1,5 ч. В большинстве случаев изменения выражаются в виде отека мягких тканей, гиперкератоза, утолщения и отслаивания ногтей. Гангрена пальцев наблюдается редко.

Возникновение сосудистых расстройств типа «мертвая стопа» наблюдается преимущественно у лиц, профессия которых требует длительного пребывания на открытом воздухе в условиях холодного времени года: рыбаков, охотников, трактористов, шоферов, а также лыжников, конькобежцев и др. Лечение больных сводится к устранению причинных факторов, общеукрепляющим мероприятиям. Во время приступа показаны тепло, сосудорасширяющие препараты, параартериальные новокаиновые и спиртоновокаиновые блокады.

Эритромелалгия (болезнь Вейр-Митчелла)

Заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сильных жгучих или колющих болей и чувством жара в области стоп или кистей. При поражении стоп характерным симптомом является появление на подошвенной поверхности отдельных ярко-красных пятен, слегка приподнимающихся над ее поверхностью и сливающихся друг с другом в одно большое пятно. Кожа подошв становится болезненной, напряженной и горячей на ощупь, чем в значительной степени напоминает рожистое воспаление или флегмону стопы. Характерным для приступа эритромелалгии является повышение температуры тела до 40 °С, частый и напряженный пульс, появление описанных явлений не только на стопе или кисти, но и на поверхности ушных раковин или кончике носа. Обе стопы поражаются очень редко, почти всегда эритромелалгия поражает одну стопу или кисть.

Заболевание является антиподом болезни Рейно. Многие больные указывают на усиление болей при согревании, опускании конечностей вниз. В отличие от болезни Рейно эритромелалгия поражает обычно одну стопу, болеют преимущественно мужчины. Заболевание имеет хроническое течение. Развитие его связывают с атрофией клеток задних рогов спинного мозга и преимущественным поражением большеберцового нерва. Описаны сочетания эритромелалгии с эпилепсией, водянкой головного мозга и глубокими изменениями белковоклеточного состава спинномозговой жидкости. Приступы болезни обычно наблюдаются в теплое время года под влиянием различных эндои экзогенных причин.

Лечение на ранних стадиях болезни консервативное (покой, разгрузка конечностей с помощью костылей, физиотерапия, витамины, салициловые препараты). При безуспешности консервативных мероприятий показана операция — поясничная симпатэктомия.

Синдром Рейно

Этим термином обозначают характерный для болезни Рейно симптомокомплекс, наблюдающийся или предшествующий развитию целого ряда заболеваний (акросклеропатическая склеродермия, атеросклероз сосудов нижних конечностей, опухоли артериовенозных анастомозов, облитерирующие и воспалительно-дегенеративные артерииты, опухоли спинного мозга, сирингомиелия, кровоизлияние в мозг и др.). С болезнью Рейно синдром не имеет ничего общего, происхождение его всегда вторично. Распознавание синдрома вызывает большие затруднения, поскольку постоянно расширяется круг заболеваний, которые сопровождаются или проявляются синдромом Рейно. Особенно часто он встречается при описанных ранее ангионевротических болезнях: «мертвая стопа», акроцианоз стоп, эритромелалгия.

Считается, что причиной ангиоспазма и сопутствующих ему трофических нарушений мягких тканей при синдроме Рейно являются функциональные и органические изменения в аппарате иннервации сосудов центрального и периферического кровообращения, развивающиеся вторично при коллагеновых и ряде других заболеваний. Очень важно уметь отличать синдром от болезни Рейно. Без этого немыслима правильная этиопатогенетическая терапия больных, а также определение прогноза болезни.

А.В.Бондарчук (1969) при дифференциальной диагностике синдрома и болезни Рейно рекомендует учитывать следующие критерии: 1) при синдроме Рейно на протяжении длительного времени (многие месяцы) могут преобладать более заметно, чем при истинной болезни Рейно, ангиоспастические явления над трофопаралитическими; 2) при синдроме Рейно имеется асимметричность поражения пальцев стоп, что нехарактерно для болезни Рейно (для нее характерна именно симметричность поражения); 3) глубокие расстройства трофики менее типичны для упомянутого синдрома, а язвенно-гангренозные процессы при нем развиваются, как правило, поздно, обычно после острого тромбоза или облитерации концевых артерий; .4) в отличие от болезни Рейно, при которой приступы ангиоспазма развиваются под влиянием термических, болевых, эмоциональных и других раздражений, при синдроме Рейно приступы могут возникать независимо от упомянутых раздражителей и не с такой закономерностью при наличии последних.

Автор отмечает, что интенсивность синдрома Рейно, его важнейшие клинические особенности зависят чаще всего от индивидуальных условий, сосудистого тонуса каждого отдельного больного, а также от характера основного заболевания или патологического состояния.

Лечение больных с синдромом Рейно — это прежде всего лечение основного заболевания. В качестве симптоматического лечения назначают сосудорасширяющие средства, тепловые процедуры, параартериальные новокаиновые блокады. Болезнь Рейно. Характеризуется симметричностью поражения пальцев стоп, закономерностью, последовательностью и фазностью развития расстройств вазомоторных и трофических функций.

В клинической картине болезни можно выделить три стадии развития — начальную (ангиоспастическая), ангиопаралитическую (асфиксия) и трофопаралитическую (осложнения). В начальном периоде болезни больные жалуются на чувство холода, окоченения стоп, усиливающееся от малейшего изменения температуры воздуха или эмоциональных переживаний. Боли, вначале приступообразные, позже становятся постоянными. При осмотре стоп пальцы в момент приступа в половине случаев бледные, позже, когда приступы спазма учащаются и удлиняются, становятся синюшными. Заболевание возникает преимущественно у женщин в возрасте 30—40 лет, одновременно со стопами в патологический процесс часто вовлекаются кисти. Продолжительность начальной стадии около 6 мес, но может длиться годами при доброкачественном течении болезни.

В стадии асфиксии продолжаются и нарастают спастические состояния артериолокапиллярной сети: постепенно они становятся стойкими, появляется выраженная синюшность пальцев стоп. У большинства больных в этой стадии состояние стойкой асфиксии обусловлено не только повышенной реактивностью вазоконстрикторов, но и параличом вазодилататоров. У части больных асфиксия развивается в результате паралича вазоконстрикторов, что клинически проявляется появлением малиновой окраски пальцев стоп. Подобный период асфиксической стадии указывает на крайнюю степень поражения вазомоторной иннервации артериолокапиллярной системы нижних конечностей.

В следующей стадии — трофопаралитических расстройств — прогрессируют дистрофические процессы на пальцах стоп и других типичных для заболевания местах (пальцы рук, лицо). Изменения носят, как правило, ограниченный характер, процесс локализуется на пальцах, протекает в виде длительно незаживающих трещин, поверхностных язв, фликтен. Глубокие поражения мягких тканей при этом заболевании наблюдаются редко; большинство авторов считает их нехарактерными для болезни Рейно.

Особого внимания заслуживает акросклеротическая форма болезни Рейно, которая характеризуется вовлечением в патологический процесс не только мягких тканей, но и фаланг пальцев стопы. На фоне диффузного склероза мягких тканей (акросклероз, склеродактилия, кальциноз соединительной ткани) наблюдаются выраженные в разной степени дистрофические изменения в дистальных фалангах пальцев стоп (остеопороз, остеолиз, некроз). Исходом этой формы болезни Рейно являются рассасывание фаланг, разрушение дистальных межфаланговых суставов, грубый фиброз мягких тканей, выраженная деформация пальцев за счет спонтанного отторжения дистальных фаланг. При этой форме болезни Рейно эффективные методы лечения до настоящего времени неизвестны.

Распознавание болезни Рейно во многих случаях представляет большие трудности. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду синдром Рейно, заболевания с вазомоторными трофопаралитическими расстройствами (спонтанная гангрена пальцев стопы, холодовые, травматические, токсические ангиотрофоневрозы), системную склеродермию, ревматоидный артрит, дерматомиозит, сирингомиелию, гематомиелию. А.В.Бондарчук (1969) рекомендует при установлении диагноза болезни Рейно учитывать следующие критерии: 1) появление приступов болезни под влиянием определенных раздражителей или без видимой причины; 2) обязательная симметричность поражений (иногда, крайне редко, заболевание может иметь асимметричное начало); 3) отсутствие гангрены и гангренозных очагов на коже пальцев; 4) исключение различных заболеваний, которые сопровождаются или проявляются синдромом Рейно; 5) длительное (не менее 2 лет) динамическое наблюдение за течением болезни. Следует помнить, что болезнь Рейно не всегда имеет трехфазное развитие. Наблюдаются двухфазные и однофазные типы болезни Рейно, в основном у больных с доброкачественной формой течения болезни.

Лечение консервативными методами (спазмолитические, болеутоляющие, десенсибилизирующие средства, гормоны, витамины, физиотерапевтические процедуры — диатермия, дарсонвализация) дает благоприятный эффект при первой (ангиоспастической) стадии болезни, имеющей доброкачественное течение. В процессе лечения следует полностью исключить бытовые и профессиональные вредности, психогенные раздражители. Хирургические методы (двусторонние поясничные симпатэктомии, частичная адреналэктомия) применяют при безуспешности длительно проводимых консервативных мероприятий, а также при прогрессирующем характере развития болезни. Лучшие результаты хирургического лечения наблюдаются при отсутствии глубоких дистрофических нарушение. В лечении больных отсутствует патогенетический подход, поскольку патогенез заболевания до настоящего времени остается неизвестным.

Хирургия стопы

Д.И.Черкес-Заде, Ю.Ф.Каменев

Опубликовал Константин Моканов

Источник