Синдром с большой головой и маленьким телом

Синдром с большой головой и маленьким телом thumbnail

Аномальный рост головы ребенка: микроцефалия, макроцефалия, ассиметрия черепа

Максимально быстро голова растёт в первые два года жизни и к пяти годам у ребёнка её размер достигает 80% от такового у взрослого человека. Это в большой степени отражает рост головного мозга. Однако размер головы также определяется наследственностью, поэтому, чтобы оценить его адекватность, иногда требуется вычисление средней процентили размера головы родителей. При рождении швы и роднички открыты.

В первые несколько месяцев жизни окружность головы может увеличиваться поперёк центилей, особенно если ребёнок маленький для своего гестационного возраста. Задний родничок закрывается через 8 нед, а передний родничок — в 12-18 мес. Если отмечается быстрое увеличение окружности головы, необходимо исключить повышенное ВЧД.

Микроцефалия (когда окружность головы ниже значений 2-й центили) может быть:

• семейной (когда голова небольшая с рождения и часто развивается нормально);

• аутосомным рецессивным состоянием (когда недостаточный рост головы сопровождается задержкой развития);

• в результате врождённой инфекции;

• приобретённой после инсульта в развивающемся мозге, например, во время перинатальной гипоксии, гипогликемии или менингита, когда состояние часто сопровождается церебральным параличом и эпилептическими припадками.

Макроцефалия — это окружность головы выше 98-й центили. Причины увеличения головы перечислены ниже.

аномальный рост головы ребенка

Причины увеличения головы:

• Высокий рост.

• Семейная макроцефалия.

• Повышенное ВЧД.

• Гидроцефалия — прогрессирующая или остановленная.

• Хроническая субдуральная гематома.

• Опухоль головного мозга.

• НФ.

• Мозговой гигантизм (синдром Сотоса).

• Болезни накопления в ЦНС, например, мукополисахаридоз (синдром Харлера).

В большинстве случаев дети нормальные и часто у родителей также большие головы. Быстрое увеличение окружности головы, даже если окружность головы всё ещё ниже 98-й центили, предполагает повышенное ВЧД и может быть связано с гидроцефалией, субдуральной гематомой или опухолью мозга. Для диагностики необходимо провести интракраниальное УЗИ, если передний родничок ещё не зарос, в противном случае — КТ или МРТ.

Асимметрия черепа может возникать в результате дисбаланса скорости роста в корональном, сагиттальном или лямбдовидном швах, хотя окружность головы увеличивается нормально. Затылочная плагиоцефалия — голова в форме параллелограмма с уплощением затылочного отдела черепа — отмечается всё чаще, с тех пор как появились рекомендации о том, что младенцы должны лежать на спине. Со временем она исчезает, поскольку ребёнок становится более подвижным. Плагиоцефалия также наблюдается у младенцев с гипотонией, например, у недоношенных детей могут развиваться длинные уплощённые головы от лежания на одной стороне в течение длительного времени на твёрдой поверхности инкубаторов. В данном случае это не связано с патологией развития.

Краниосиностоз

Черепные швы окончательно не зарастают приблизительно до 12 лет. Преждевременное заращение швов (краниосиностоз) может приводить к нарушению формы головы. Краниосиностоз может быть признаком синдрома или изолированной находкой. Заращённые швы могут ощущаться как пальпируемые рубцы и подтверждаться при рентгенографии или КТ черепа. Если необходимо, это состояние можно лечить оперативно при повышении ВЧД или по косметическим причинам. Такие операции проводят в специализированных центрах черепно-лицевой реконструктивной хирургии.

Формы краниосиностоза:

• Локализованные.

– Только корональный шов — асимметричный череп.

– Только сагиттальный шов — длинный узкий череп.

• Генерализованные.

– Несколько швов — это приводит к микроцефалии и отставанию в развитии.

– Генетические синдромы, например, с синдактилией при синдроме Аперта, с экзофтальмом при синдроме Крузона.

Если у ребёнка наблюдается увеличение окружности головы, значение которого пересекает центильные линии, необходимо его обследовать на повышенное ВЧД.

Учебное видео по эмбриогенезу, онтогенезу черепа – его росту и развитию

Видео роста и развития черепа - эмбриогенеза, онтогенеза

– Также рекомендуем “Причины преждевременной половой зрелости детей – мальчиков и девочек”

Оглавление темы “Педиатрия”:

  1. Расщепление губы и неба. Синдром Пьера Робина
  2. Атрезия пищевода у новорожденного. Обструкция тонкой кишки
  3. Причины тостокишечной непроходимости у новорожденного. Омфалоцеле – гастрошизис
  4. Фазы развития человека: фетальная, младенческая, детская, пубертатная
  5. Измерения параметров физического развития ребенка: роста, массы тела, окружности головы
  6. Половое созревание мальчиков и девочек. Признаки
  7. Причины невысокого роста. Почему ребенок медленно растет?
  8. Причины высокого роста. Почему ребенок быстро растет?
  9. Аномальный рост головы ребенка: микроцефалия, макроцефалия, ассиметрия черепа
  10. Причины преждевременной половой зрелости детей – мальчиков и девочек

Источник

Синдром с большой головой и маленьким телом

Ваш кроха наконец-то с вами. Мама с папой с обожанием и определенной долей тревоги смотрят на кроху. И эта тревога вполне понятна – маленькие детки подвержены различным напастям и болезням. И одной из таких напастей является повышенное внутричерепное давление. В нашей стране педиатры очень любят выставлять такой диагноз, просто ради перестраховки, не проводя необходимого обследования.

А ведь в основе повышенного внутричерепного давления, как правило, лежат достаточно серьезные патологии, которые требуют немедленного лечения. В противном случае состояние ребенка будет только ухудшаться, ведь лечение внутричерепного давления бессмысленно в том случае, если не устранен первоисточник – само заболевание. Чаще всего повышенное внутричерепное давление является следствием такого заболевания, как гидроцефалия головного мозга.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалию в народе называют водянкой головного мозга. При гидроцефалии объем желудочков головного мозга увеличивается, зачастую весьма значительно. Головной мозг ребенка устроен следующим образом: в нем присутствует несколько полостей, носящих название желудочки, которые сообщаются между собой. Эти полости заполнены спинномозговой жидкостью – ликвором.

В том случае, если ликвора вырабатывается слишком много, он скапливается в полостях головного мозга. Именно этот факт и приводит к развитию водянку мозга, или гидроцефалии. Причем чем больше избыток жидкости, тем сильнее выражено заболевание, и тем больше страдает общее состояние здоровья ребенка и его головной мозг.

Гидроцефалия бывает нескольких видов, в зависимости от локализации ликвора. В том случае, если ликвор не может попадать из одного желудочка в другой, гидроцефалия называется несообщающейся или окклюзионной. Если же ликвор свободно перемещается из одного желудочка в другой, гидроцефалия называется сообщающейся и ли открытой.

Помимо того, гидроцефалия может быть основным заболеванием – первичной, либо вторичной: результатом иных заболеваний, таких как врожденные пороки развития центральной нервной системы, сосудов головного мозга, опухолей различной природы происхождения. Существует еще достаточно большое количество разновидностей гидроцефалии, но все они являются производными именно этих основных типов.

Симптомы гидроцефалии

Само собой разумеется, что нарушение всасывания спинномозговой жидкости и ее циркуляции не может не пройти бесследно для детского здоровья. И проявления могут быть самыми различными у разных детей, особенно разных возрастных категорий – до двух лет, и после двухлетнего возраста.

Симптомы в возрасте до двух лет:

Самым главным признаком того, что ребенок страдает от гидроцефалии, является ускоренный рост окружности головы. Происходит это из-за того, что швы черепа у маленького ребенка еще не сросшиеся, и кости раздвигаются увеличивающимся в объеме мозгом. Происходит это примерно так же, как при надувании воздушного шарика, только в головном мозге вместо воздуха находится избыток воды.

Как известно, до достижения ребенком годовалого возраста необходимо приходить к педиатру на профилактический осмотр один раз в месяц. В обязательный осмотр входит измерение окружности головы. Врач составляет график роста окружности головы, при помощи которого можно отследить увеличение окружности головы.

Чаще всего причиной патологического увеличения окружности головы является именно гидроцефалия. Помимо слишком быстрого роста окружности головы о гидроцефалии может свидетельствовать изменение большого родничка – он увеличивается в размерах и чрезмерно выпячивается. В норме родничок должен закрываться к годовалому возрасту, однако в том случае, если ребенок страдает от гидроцефалии, родничок может быть открытым и в два года.

Если вас интересует, как выглядит гидроцефалия у детей, фото помогут вам получить представление. Изменяются пропорции головы – кости черепной коробки значительно истончаются, в результате чего лоб малыша увеличивается и выступает вперед, становясь непропорциональным. Под кожей лба и лица ясно видна венозная сеть. Если болезнь будет продолжать прогрессировать, глазки крохи начинают опускаться вниз, повышается тонус мышц рук и ног.

Наблюдается явное отставание ребенка в психомоторном развитии:

  • Ребенок не начинает держать головку в положенный срок.
  • Ребенок не начинает самостоятельно садиться и даже делать попыток сесть.
  • То же самое касается и попыток самостоятельно вставать.

Ребенок, страдающий от гидроцефалии головного мозга, вялый, он не испытывает интереса ни к чему вокруг, очень часто вдруг начинает плакать, без видимых на то причин. Врачи предполагают, что ребенок зачастую испытывает головную боль, так как кроха очень часто хватается за голову.

Существует огромное количество самых различных симптомов повышенного внутричерепного давления. Однако большую часть из них способны распознать только опытные врачи – педиатр, нейрохирург или невропатолог. Единственное, что под силу родителям – это самостоятельно измерять окружность головы ребенка и отмечать изменения в его поведении и психомоторном развитии. В том случае, если родители и участковый педиатр заметят какие-либо отклонения в росте и развитии ребенка, это должно стать серьезным поводом для полного и тщательного обследования у ребенка. Это обследование необходимо для того, чтобы исключить наличие у ребенка гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии у детей старше двухлетнего возраста:

Если же гидроцефалия развивается у детишек старше двухлетнего возраста, симптоматика заболевания выглядит немного по – другому, нежели у малышей. Самым классическим симптомом повышенного внутричерепного давления у детей старше двух лет является постоянная головная боль, сопровождающаяся чувством тошноты и даже изнуряющей рвотой. Чаще всего это явление наблюдается в ночные и утренние часы. Кроме того, у ребенка страдающего гидроцефалией, зачастую происходят патологические изменения глазного дна, вследствие того, что у ребенка происходит отек диска зрительного нерва. Подобное нарушение без труда выявляется на осмотре ребенка врачом – окулистом.

Родители всегда должны помнить о том, что любые головные боли у детей, а уж тем более те, которые сопровождаются тошнотой и рвотой, практически всегда являются грозным симптомом, требующим немедленного обследования ребенка врачом – невропатологом или нейрохирургом. Ведь гидроцефалия далеко не единственная возможная причина подобных симптомов. Тошнота и рвота могут быть вызваны различными опухолями и пороками развития головного мозга.

К огромному сожалению, очень часто педиатры просто напросто упускают из виду этот факт. И в результате ребенок получает абсолютно не нужное ему лечение таких заболеваний, как панкреатит, гастрит, дискинезия желчных пузырей, отравлений и прочих заболеваний желудочно-кишечного тракта. В результате ребенок попадает к врачу – невропатологу только тогда, когда врачам становится понятно, что лечение не принесло результата. А драгоценное время уже упущено, заболевание может принять запущенную форму, и лечение будут гораздо более тяжелым и менее продуктивным.

В том случае, если родители заметят у своего ребенка подобные симптомы, они должны настоять на немедленном обследовании ребенка у невропатолога. В том случае, если заболевание диагностируется на ранних сроках, прогноз заболевания будет гораздо более благополучным, чем при запущенных формах. И порой только своевременная диагностика способна спасти жизнь малышу.

Существует еще целый ряд симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии у ребенка гидроцефалии. К таким симптомам относятся эпилептические судороги, повышенный тонус рук и ног, недержание мочи, нарушение зрения. Кроме того, при гидроцефалии нередки различные нарушения работы эндокринной системы: отставание или опережение в росте, преждевременное половое созревание, ожирение.

Причины развития гидроцефалии

Конечно, узнав о том, что их ребенок болен гидроцефалией, они начинают задаваться вопросом «Почему?». Однозначно ответить на этот вопрос просто невозможно. Ниже описаны основные причины, приводящие к развитию гидроцефалии:

Уровень современной медицины достаточно высок, и современные способы дородовой диагностики позволяют врачам выявить у плода гидроцефалию. Например, ультразвуковая диагностика позволяет выявить гидроцефалию головного мозга уже на 16 – 20 неделе беременности. Чаще всего гидроцефалию во время внутриутробного развития вызывают такие внутриутробные инфекции, как герпес, токсоплазмоз или цитомегаловирус.

Именно поэтому, планируя беременность, очень важно сдать все анализы на скрытые инфекции, и при необходимости пройти соответствующий курс лечения. Эта мера поможет вам предупредить огромное количество проблем со здоровьем у крохи, а не только риск развития гидроцефалии. В более редких случаях гидроцефалия может развиваться из-за генетической предрасположенности.

  • Гидроцефалия новорожденных

Причиной развития гидроцефалии головного мозга у новорожденных детей в 90% всех случаев являются врожденные пороки развития головного либо спинного мозга, а также перенесенных внутриутробных инфекций. Гораздо реже, но все бывает так, что причиной развития гидроцефалии является родовая травма, особенно у тех крох, которые родились раньше положенного срока.

  • Гидроцефалия у детей старшего возраста

В том случае, если развитие гидроцефалии происходит у детей старше годовалого возраста, причин может быть огромное множество. Такими причинами могут стать: менингит, энцефалит, заболевания инфекционного типа, пороки развития сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, генетические нарушения. Иногда, к сожалению, выявить, почему гидроцефалия головного мозга у детей, в некоторых случаях не удается.

Диагностика заболевания

Для того чтобы диагностировать гидроцефалию, врач должен опросить родителей и осмотреть самого ребенка. После этого крохе будет проведен ряд исследований:

  • НСГ -(нейросонография).
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томографии (МРТ)
  • Ультразвуковое исследование головного мозга. Проводится детям, не достигшим двухгодовалого возраста.

На основании полученных данных врач поставит верный диагноз и выберет подходящую именно для вашего ребенка тактику лечения.

Лечение гидроцефалии

В том случае, если диагноз гидроцефалия подтвердился, ребенку просто необходима консультация нейрохирурга. Практически во всех случаях лечение гидроцефалии должно быть хирургическим. И именно нейрохирург способен выявить как показания, так и противопоказания к проведению операции. В том случае, если этого не сделать своевременно, болезнь примет хроническое запущенное течение, и лечение будет более сложным.

Разумеется, все родители беспокоятся по поводу предстоящей операции. Однако не стоит слишком затягивать с принятием решения. Ведь постоянно повышенное внутричерепное давление приводит к задержке психомоторного развития, которую не всегда получается потом наверстать.

Также не стоит забывать и о размере головки ребенка. Как уже говорилось, гидроцефалия приводит к тому, что головного мозга окружность головы постоянно увеличивается. И после операции она не вернется к прежним размерам, а всего лишь перестанет увеличиваться. И чем дольше вы будете медлить с операцией, тем сильнее увеличится в своих размерах голова вашего малыша.

Смысл операции заключается в отведении из желудочков головного мозга в какие – либо другие полости тела, откуда потом беспрепятственно выводится из организма. Чаще всего для этих целей используется вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Врач монтирует своеобразную систему силиконовых катетеров, по которым ликвор из желудочков головного мозга в брюшную полость.

Подобные операции ежегодно не только спасают сотни детских жизней, но и позволяют подобным деткам вести полноценный образ жизни: посещать детский сад, школу.

Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock

Источник

Детская дистония. Аномалии размера головы у детей.

1. Острая дистония. Наиболее частой причиной острой дистонии является прием фенотиазина, а также лития, антигистаминных и противосудорожных препаратов. Острая кривошея может быть следствием травмы мышц шеи либо проявлением шейного лимфаденита или заглоточного абсцесса.

2. Хроническая дистония

Изолированная кривошея. Врожденная кривошея свидетельствует о патологии шейного отдела позвоночника или фиброза грудиноключичнососцевидной мышцы, возникшего вследствие гематомы. Приобретенная кривошея может быть результатом как костной патологии шейных позвонков (опухоль, инфекция, подвывих), так и базилярной импрессии при параличе верхней косой мышцы, опухоли мозжечка или спинного мозга.

Генерализованная дистония. Торсионная дистония — семейное заболевание, начинающееся наиболее часто со стоп и распространяющееся в течение месяцев или нескольких лет на остальные части тела. У ребенка с гемиплегией может развиться дистония в пораженной конечности. Дистония может быть одним из проявлений болезни Вильсона, синдрома Галлервордена-Шпатца и болезни Ниманна-Пика (тип С). Пароксизмальный дистонический хореоате-тоз — наследственное аутосомно-доминантное заболевание с кратковременными, продолжающимися несколько часов, пароксизмами патологических движений.

детская дистония

Аномалии размера головы

Макроцефалия диагностируется, когда размер головы выходит за пределы 98 перцентили. Микроцефалия определяется, когда размер головы меньше, чем значение второй перцентили.

1. Макроцефалия. При семейной макроцефалии, когда у одного из родителей размер головы выходит за пределы 98 перцентилей, ребенок обычно развивается нормально, и у него не обнаруживают неврологических отклонений. В редких случаях причиной макроцефалии может стать избыточный рост костной ткани при хронической анемии или краниоскелетной дисплазии. Хронический субдуральный выпот вследствие травмы или менингита, а также все формы прогрессирующей гидроцефалии приводят к увеличению головы. Гидроцефалия может быть сообщающейся, либо обструктивной, при нарушении проходимости субарахноидальных пространств, окклюзии четвертого желудочка при синдроме Денди-Уокера, увеличении бокового и третьего желудочков при стенозе водопровода. На первом году жизни макроцефалия может быть обусловлена супратенториальной опухолью больших размеров.

2. Микроцефалия. В тех случаях, когда маленький размер головы пропорционален размеру тела, следует предполагать эндокринную патологию (см. схему врожденных пороков развития Смита). Преждевременное закрытие родничков и синостозирова-ние костей ведет к остановке роста черепа. При вовлечении большинства родничков может потребоваться хирургическая коррекция. Нарушение роста черепа может иметь семейный характер с аутосомно-доминантным либо аутосомно-рецессивным типом наследования, а также может быть проявлением хромосомной аномалии. Возможно развитие микроцефалии при повреждении головного мозга вследствие перенесенных внутриутробных инфекций, гипоксии либо ишемии, травмы или постнатальной инфекции ЦНС.

Анамнез. Задержка развития проявляется интеллектуальными и статическими нарушениями, отставанием от возрастных норм, нарушением памяти. Панкраниосиностоз, гидроцефалия и опухоли могут сопровождаться симптомами повышенного внутричерепного давления, головной болью, раздражительностью, рвотой, сонливостью.

Объективное обследование. Измеряют размеры головы как у детей, так и у их родителей. Выполняют несколько серий измерений. Меньшее беспокойство вызывают случаи, когда наблюдается пропорциональное изменение размеров черепа. Неравномерное изменение размера головы настораживает в большей степени. К признакам повышенного внутричерепного давления относятся выпячивание родничка, расширение швов, парез взора вверх и гиперрефлексия. Выявленные при офтальмоскопии очаги патологической пигментации сетчатки свидетельствуют о внутриутробной инфекции как этиологическом факторе микроцефалии.

Лабораторные исследования. Практически всем детям с отклонением размеров головы должна быть выполнена КТ или МРТ. У детей с микроцефалией по данным КТ можно судить о состоянии швов. Хромосомный анализ показан при дисморфических состояниях или пороках развития мозга. При мегаэнцефалии и прогрессирующей задержке развития необходимо выполнить исследование метаболизма.

– Также рекомендуем “Детский сколиоз. Обследование детей со сколиозом.”

Оглавление темы “Неврология детей.”:

1. Атаксия у ребенка. Причины атаксии у детей.

2. Хорея и тики у детей. Причины хореи и тиков у детей.

3. Детская дистония. Аномалии размера головы у детей.

4. Детский сколиоз. Обследование детей со сколиозом.

5. Нейродерматозы у детей. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ 1). Обследование при нейрофиброматозе.

6. Туберозный склероз у детей. Детские нейрокожные заболевания.

7. Нарушения поведения детей. Аутизм. Обследование ребенка при аутизме.

8. Нарушение внимания и гиперактивности у детей. Диагностика нарушения внимания и гиперактивности.

9. Тревожные состояния у детей. Детская депрессия.

10. Цереброваскулярные заболевания. Инсульт. Диагностика инсульта.

Источник

Читайте также:  Синдром баса и его лечение