Синдром саванта редкая форма чего

Синдром саванта (савантизм) – это особенность течения дизонтогенетического развития, характеризующаяся наличием у больного выдающихся способностей в одной или нескольких областях знаний на фоне общей интеллектуально-личностной неполноценности. Проявления савантизма разнообразны, наиболее распространенные симптомы – феноменальная память, высокие математические навыки, выдающиеся способности в музыке, изобразительном искусстве. Диагностика проводится с помощью когнитивных тестов, беседы. Специфического лечения не существует, помощь больным призвана улучшить их социальную адаптацию.

Общие сведения

Название синдрома происходит из французского языка и в переводе означает «синдром ученого». Впервые этот термин употребил британский врач-исследователь Д.Л. Даун в 1887 году. Он описал 10 пациентов с выдающимися способностями и интеллектуальной недостаточностью. К настоящему времени в научных трудах рассмотрено около 100 случаев савантизма. Частота синдрома саванта среди больных аутизмом составляет 1:3, а в остальной части популяции – 1:2000. Соотношение женщин и мужчин – 1:4.

Синдром саванта

Причины савантизма

По происхождению синдром саванта подразделяется на первичный и вторичный. Причинами первичного савантизма являются врожденные дизонтогенетические заболевания – расстройства аутистического спектра (РАС). Чаще всего необычные способности и таланты проявляются при синдроме Аспергера. Причины вторичного савантизма:

Черепно-мозговые травмы. Феномен одаренности способен проявиться после травматического поражения головного мозга, в частности после повреждения височной области левого полушария. Известны случаи, когда, получив травму головы, люди становились музыкантами, художниками, хотя прежде способностей к этим сферам не проявляли.
Эпилепсия. Вторичный синдром саванта может развиться как результат эпилепсии с локализацией очага в височной доле. Симптомы возникают после тяжелого приступа, приводящего к снижению функциональности клеток ограниченной области мозга.
Лобно-височная деменция. Это название объединяет наследственные и спорадические нейродегенеративные заболевания, которые характеризуются поражением височных и лобных долей мозга (например, болезнь Пика). Основная часть пациентов – люди старше 60-65 лет. Синдром саванта развивается при дегенерации структур в левом полушарии, сопровождается медленным снижением интеллектуальных функций.

Патогенез

В современной нейропсихологии наиболее доказана теория о патологической межполушарной асимметрии как основе савантизма. Левое полушарие обеспечивает вербальное, абстрактно-логическое и дискретное мышление. Структуры правого полушария ответственны за творческие способности, невербальные мыслительные процессы и пространственно-образное восприятие.

Согласно данным исследований, большинство савантов имеет поражение левого (аналитического) полушария. Таким образом, у них развивается патологическая асимметрия межполушарного взаимодействия, и правое полушарие компенсирует развивающиеся дефициты. Эйдетизм, музыкальные и художественные способности – результат правополушарной активности мозга.

Данная теория объясняет и факт преобладания мужчин среди савантов. Доказано, что полушария головного мозга развиваются неравномерно: левое формируется и усложняется позже правого, а также более уязвимо для нежелательных пренатальных воздействий. Эмбрионы мужского пола интенсивно вырабатывают тестостерон. Гормон способен действовать на нервную ткань как токсин, вследствие чего тормозится развитие левополушарных областей, возникает врожденная асимметрия.

Симптомы савантизма

Врожденный савантизм проявляется с ранних лет. Дети существенно опережают сверстников в отдельных областях психического развития, но при этом отстает их интеллектуальное развитие, способность адаптироваться в обществе и осваивать бытовые навыки. Так, например, ребенок рисует сложные картины, однако не умеет самостоятельно одеваться, принимать пищу, разговаривать.

Приобретенный савантизм возникает после травмы или острого периода заболевания. Симптомы разнообразны, часто наблюдается интенсивное развитие новых способностей на фоне общего интеллектуального снижения, утраты отдельных психических или физических функций (паралич, мутизм, глухота). В научной литературе описан случай, когда после ранения мужчина потерял слух, но стал гением в механике.

Таланты савантов часто затрагивают область математики, языкознания, искусства. Так, художественные навыки проявляются без специального обучения живописи: больные идеально отображают предметы на бумаге, привносят собственное творческое видение реальности. У некоторых наблюдается гиперлексия – умение за секунды прочесть большой текст и воспроизвести его с точностью 99%.

Память савантов характеризуется возможностью запечатлять множество деталей конкретной ситуации. Это порождает трудности классификации и отбора информации: неспособность отделить важное от второстепенного препятствует познанию сути явления в целом, обобщению жизненного опыта. Память таких людей глубока, но не имеет осмысляющего компонента. Даун назвал это явление «вербальная адгезия».

Другие симптомы савантизма – выполнение сложных математических операций, овладение иностранным языком за пару дней, освоение музыкального инструмента за один урок. Описаны интересные случаи синдрома саванта, например, некоторые больные обладают идеальным музыкальным слухом и могут использовать эхолокацию, чтобы ориентироваться в пространстве.

Осложнения

Синдром Саванта не вызывает тяжелых последствий. Однако если больным не оказывается психологическая поддержка и не проводится реабилитация, то они плохо приспосабливаются к повседневным делам. Савантизм часто сопровождается слабыми социальными навыками, неумением планировать, анализировать происходящие события. Без помощи окружающих пациенты становятся замкнутыми, неопрятными. Многим из них требуется помощь в организации дня, гигиенических процедур, приемов пищи.

Диагностика

Выявление синдрома саванта происходит в рамках комплексной диагностики психической сферы лиц с РАС, органическими поражениями мозга. Обследование проводят врач-психиатр и клинический психолог. Базовые методы – сбор анамнеза и беседа. При савантизме родители или другие родственники пациента сообщают о его незаурядных способностях, отмечая общее интеллектуальное снижение, плохую адаптированность к повседневной жизни.

Во время клинической беседы врач выделяет аналогичные симптомы: слабое развитие коммуникативных навыков (особенно при РАС), трудности в понимании абстрактных понятий и фраз с переносным смыслом. Специфические методы диагностики включают в себя набор тестов и проб, нацеленных на определение коэффициента интеллекта и экстраординарных талантов:

Тест Векслера. Методика состоит из 12 субтестов, измеряющих вербальные и невербальные интеллектуальные функции. Для савантов характерны сниженные показатели в заданиях, связанных с речевым развитием, умеренные и высокие результаты в невербальных заданиях. Легче всего им дается субтест «кубики Кооса».
Тест Равена. Методика прогрессивных матриц Равена определяет уровень интеллекта без учета речевого развития человека. У больных с савантизмом результаты данного теста почти всегда высокие (при аутизме средние значения выше, чем в общей популяции).
Специальные пробы. Исходя из специфики особых способностей больного, врач предлагает ему выполнить ряд заданий, а затем определяет успешность выполнения. Это может быть решение арифметических задач и уравнений, чтение и запоминание текста, воспроизведение картины, игра на музыкальном инструменте.

Лечение савантизма

Помощь пациентам заключается в проведении психотерапии, использовании специальных обучающих программ и реабилитационных мероприятий. Усилия психологов, педагогов и социальных работников нацелены на улучшение социальной адаптации больных и освоение ими навыков, необходимых в быту. Медикаментозное лечение не показано, оно используется лишь для коррекции сопутствующих заболеваний (эпилепсии, нарушений сна, депрессии).

Лечение людей с синдромом саванта осуществляется на базе психиатрических больниц, специализированных школ и развивающих центров. Терапия проводится в форме индивидуальных и групповых занятий, семейных консультаций. Задача специалистов и родителей – развивать имеющиеся таланты саванта, найти способы компенсации дефицитарных функций. Ключевые методы работы:

Психокоррекция. Социальное функционирование савантов улучшают занятия по развитию речи и практического мышления, освоению бытовых навыков. Пациентов обучают монологической речи, поддержанию беседы, составлению плана дня.
Психотерапия. Хороший эффект дают поведенческие тренинги, нацеленные на развитие общения, межличностного взаимодействия. В ходе групповых встреч пациенты учатся сложным видам коммуникации: разрешению конфликтов, установлению дружеских и официальных контактов.
Семейное консультирование. Поддержка со стороны близких людей является важным фактором психофизического развития саванта. На консультациях психолога члены семьи узнают об особенностях болезни, ее проявлениях в поведении больного. Большое внимания уделяется выстраиванию гармоничных отношений внутри семьи.
Специальные учебные программы. Разработаны авторские методики для обучения савантов. Они улучшают функциональные навыки больных, развивают таланты, снижают тяжесть течения основного заболевания.

Прогноз и профилактика

Синдром Саванта является прогностически благоприятным: данный феномен не приводит к каким-либо осложнениям, редко ухудшает качество жизни больных. Профилактические меры не разработаны. Чтобы предупредить развитие врожденного савантизма, специалисты рекомендуют будущим матерям проходить полное обследование на этапе планирования рождения ребенка, отказаться от вредных привычек, проходить скрининговые обследования при беременности. Такие мероприятия помогут выявить аномалии развития плода на ранних стадиях и снизить риск преждевременных родов.

Источник

Люди с этим синдромом не могут нормально ходить и говорить, но обладают «суперспособностями» — они помнят невероятные объемы данных и считают в уме как компьютер

Синдром саванта (савантизм; от фр. savant — «учёный») — редкое состояние, при котором у человека на фоне тяжелого поражения головного мозга наблюдается одна или несколько выдающихся способностей. Зачастую это сверхпамять, а также математические или художественные таланты. Обладателя перечисленных признаков называют «савантом». Термин, изначально звучавший как idiot savant («идиот учёный»), ввел в конце XIX в. английский врач Джон Лэнгдон Даун. Здоровый человек с теми же способностями звался бы гением.

Сухое определение синдрома меркнет перед описанием его «клиники». Классический пример — прототип «человека дождя» Ким Пик, родившийся с макроцефалией, черепно-мозговой грыжей, поражением мозжечка и агенезией (врожденным отсутствием) мозолистого тела, передвигался с затруднениями и не мог выполнять элементарные действия по самообслуживанию. Его суперспособностью была память: Пик помнил содержание более 9000 прочитанных в течение жизни книг, от телефонного справочника до собрания сочинений Шекспира, а также сотни музыкальных произведений. Кроме того, он помнил подробные карты многих городов США так хорошо, что мог дать рекомендации по проезду из любого пункта А в пункт Б.

Таким образом, синдром саванта — редкое исключение из утверждения «хорошее дело синдромом не назовут», эта форма заболевания к практической медицине относится весьма условно: не выставляется в диагноз, не классифицируется МКБ-10 и не нуждается в медицинском наблюдении и лечении.

Люди Икс

По данным Дарольда Трефферта, посвятившего изучению «болезни гениев» более 50 лет, в 2015 г. на планете жило чуть больше трёхсот человек с яркими проявлениями савантизма. С другой стороны, финские ученые только в одной своей стране насчитали более пятисот детей с синдромом саванта.

Около половины савантов — больные аутизмом, у других диагностируется врожденные аномалии развития головного мозга (например, агенезия мозолистого тела, поражения гипофиза или гипоталамуса), синдром Вильямса, туберозный склероз, а также умственная отсталость разной степени. По данным отдельных исследователей, каждый десятый аутист обладает признаками болезни саванта, при других заболеваниях такой приятный бонус достается реже: примерно 1:1400–2000 случаев у больных олигофренией разной этиологии. Также описано около тридцати случаев приобретенного синдрома саванта, когда экстраординарные способности развиваются, например, после тяжелой травмы головы, геморрагического инсульта или по мере прогрессирования лобно-височной деменции. Соотношение савантов-мужчин и савантов-женщин составляет 4–6:1.

Синдром Вильямса (синдром «лица эльфа») — врожденный порок развития, возникает при делеции участка длинного плеча 7 хромосомы, характеризуется надклапанным аортальным стенозом, стенозом периферических легочных артерий, характерными чертами лица, дефектами зубов и инфантильной гиперкальциемией, умственной отсталостью и низкорослостью. Частота — 1:10 000 новорожденных.

Классификация

Так как медицина своим вниманием это состояние обошла, классификация и критерии синдрома гениев очень условны. Большинство описанных способностей савантов можно разделить на несколько направлений:

Отличная память присуща всем людям с синдромом саванта, на ней во многом базируются их способности. Яркими примерами могут служить упомянутый Ким Пик либо описанный в 1887 г. умственно отсталый подросток, наизусть в прямом и обратном порядке цитировавший шесть томов «Истории упадка и разрушения Римской империи» (это раза в два больше «Войны и мира» Льва Николаевича Толстого).
Скоростной счёт. Перемножение в уме многозначных чисел, возведение в степени, извлечение квадратных корней. «Сколько секунд прожил человек в возрасте 70 лет, 17 дней и 12 часов?» На этот вопрос человек-савант Томас Фуллер ответил через полторы минуты: «2 210 500 800» — и не забыл учесть високосные года.
Вычисление дней недели («календарный савантизм») близко к предыдущей способности. Какой день недели был 23 мая 1367 года или будет 16 октября 4386?
Способность к музыке. Быстрая (иногда — самостоятельная) обучаемость игре на музыкальных инструментах (от одного до 22). Способность с большой точностью воспроизвести однажды услышанную мелодию. Во многих случаях эта способность сопутствует врожденной или приобретенной в раннем детстве слепоте и умственной отсталости. Пример — Лесли Лемке, родившийся с церебральным параличом, повреждениями мозга и тяжелой глаукомой, по причине которой ему были удалены глаза в первые месяцы рождения. Он не глотал самостоятельно пищу до года, первое десятилетие жизни провел, по выражению приёмной матери, «как хрупкий маленький цветок», то есть в уголке, молча и без движения. Он научился стоять в 12 лет, а в 14 лет сыграл на фортепиано услышанный накануне по телевизору «Концерт № 1 для фортепиано с оркестром» Чайковского. Лемке может повторить любую мелодию, по традиции, и задом наперед тоже.
Изобразительные способности. Как и в случае с музыкой, умение очень детально повторить однажды увиденное в живописи, графике и скульптуре.
Способности к изучению языков. Описан случай Кристофера, пациента с аутизмом и «болезнью гениев», умеющего читать, писать и переводить с одного на другой на двадцати языках.
«Механический» навык. Понимание принципов работы механизмов, умение их починить и усовершенствовать. Опубликован случай умственно отсталого пациента, начавшего говорить в десять лет, и не научившегося читать и писать, несмотря на интенсивные попытки, однако умевшего чинить велосипеды, часы и электроприборы, типа плит, проекторов и посудомоечных машин, а также самостоятельно собиравшего различные электрические приспособления.

Туберозный склероз (болезнь Прингла — Бурневилля) — генетическое заболевание, при котором наблюдается специфическое поражение головного мозга и образуются множественные доброкачественные опухоли различной локализации. Частота — 1:30 000 населения.

Как видно, большая часть способностей савантов направлена на воспроизведение услышанного, прочитанного или увиденного, однако, по сообщениям исследователей, с течением времени у людей с синдромом возможно развитие навыков импровизации, особенно в музыке. Кроме того, большинство умений по большому счёту лишены большой практической значимости.

Приобретенный талант

Одно или даже несколько из перечисленных качеств, по всей видимости, может получить любой человек без больших усилий со своей стороны, если ему «повезет». Как получить синдром саванта? Достаточно, например, получить тупым предметом в переулке по голове, неудачно нырнуть в бассейн, перенести геморрагический инсульт или, конечно же, попасть под удар молнии. Однако, вероятность такого «везения» не высчитает и савант, так как голову ежедневно травмируют тысячи, а способностями к математике и рисованию после этого блеснул пока только продавец матрацев Джейсон Пэджетт, сильно избитый сентябрьской ночью 2002 г. на выходе из караоке-бара. Помимо проблем со здоровьем, бывший 31‑летний любитель выпить и попеть приобрел «геометрическое мышление». Он стал видеть окружающий мир в целом и математические формулы в частности как совокупность линий и геометрических фигур. В итоге Пэджетт профессионально занялся теорией чисел.

Описан случай 9‑летнего мексиканского мальчика, раненного пулей в левую височную область при ограблении. Помимо того, что у него случился правосторонний паралич, он еще разучился говорить, читать, писать и считать. В плюсе: перестал теряться в незнакомой местности (всегда знал дорогу к новому дому при частых переездах семьи), начал отлично чинить и совершенствовать всевозможные механические устройства и с фотографической точностью перерисовывать увиденное.

Возрастные дегенеративные заболевания головного мозга обычно ставят крест на карьере художника. Однако бывает и наоборот: в 1998 г. Брюс Миллер с соавторами описали в журнале Neurology пять случаев внезапного желания и умения рисовать у пациентов с лобно-височной деменцией, причём навык развивался параллельно с тяжестью заболевания. При проведении однофотонной эмиссионной компьютерной томографии у пациентов было выявлено преимущественное поражение левых отделов мозга.

Попытки объяснения и изучения

Очень небольшое число работ направлено на попытки изучения этого состояния, что, вероятно, связано с его редкостью, безвредностью для носителя и ограниченными возможностями в воздействии на собственно субстрат — головной мозг. Разница в частоте развития между мужчинами и женщинами может быть связана с нейротоксичным действием избытка тестостерона в эмбриональном периоде на определенные отделы мозга. В некоторых случаях прослеживается связь между травматическим или иным повреждением левой височной доли и развитием синдрома саванта, при этом правые отделы мозга либо очень хорошо берут на себя его функции (понимание графических символов), либо выходят из‑под контроля левого «логического» полушария, склонного обобщать данные и опускать несущественные детали. В ряде работ некоторая дисфункция левых отделов описана и у аутистов.

На удивление, пока известна только одна попытка искусственно повысить гениальность синдромом саванта. Аллан Снайдер из Университета Сиднея, вдохновившись идеей об «освобождении от тирании левого полушария», попытался временно «отключить» левую височную долю у одиннадцати добровольцев (из них семеро получали плацебо), воздействуя на нее методом повторной транскраниальной магнитной стимуляции, и отметил кратковременное улучшение навыка перерисовывания и запоминания текста. На более смелые эксперименты — с механическим воздействием на мозг — пока никто из ученых не решился, либо скромно умолчал о результатах.

Заключение

Синдром саванта — это не только чудесная иллюстрация возможностей человеческого мозга и вызов нейрофизиологам, но и проявление поистине бездонного человеческого альтруизма. За большинством известных людей-савантов, так или иначе пришедших к признанию, стоят родные и приёмные родители, положившие жизни на выхаживание и развитие ребенка «без видимых перспектив».

Источники

Treffert DA. Savant syndrome: realities, myths and misconceptions. J Autism Dev Disord. 2014; 44 (3): 564–71.
Treffert DA, Rebedew DL. The Savant Syndrome Registry: A Preliminary Report. WMJ. 2015; 114 (4): 158–62.
Snyder AW, Mulcahy E, Taylor JL, Mitchell DJ, Sachdev P, Gandevia SC. Savant-like skills exposed in normal people by suppressing the left fronto-temporal lobe. J Integr Neurosci. 2003; 2 (2): 149–58.
Snyder A. Explaining and inducing savant skills: privileged access to lower level, less-processed information. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2009; 364 (1522): 1399–405.
Hughes JR. The savant syndrome and its possible relationship to epilepsy. Adv Exp Med Biol. 2012; 724: 332–43.
Rieznik A, Lebedev M, Sigman M. Dazzled by the Mystery of Mentalism: The Cognitive Neuroscience of Mental Athletes. Front Hum Neurosci. 2017; 11: 287.
www.news.com.au

Источник