Синдром сброса при врожденных пороках сердца
ГЛАВА 18. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
У
детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового
кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые
осложнения ВПС разнообразны – от отклонений в нервнопсихической сфере в
результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.
Патогенные
факторы, действующие внутриутробно, поражают сердце и, как правило,
оказывают вредное влияние на нервную систему, приводя к сочетанным
аномалиям.
У большинства больных детского
и подросткового возраста, помимо признаков органического и
психического инфантилизма, отмечаются стигмы дизэмбриогенеза. Основным
фактором, приводящим к гемодинамическим нарушениям, является аномальное
сообщение между большим и малым кругами кровообращения, препятствующее
нормальному кровотоку.
ВПС являются
системными заболеваниями, характеризуются глубокой перестройкой всей
сердечно-сосудистой системы, что необходимо учитывать при анализе
неврологических синдромов. Все ВПС условно делятся на «синие» (со
сбросом венозной крови в артериальное русло) и «белые» (с дефицитом
артериального кровотока).
Этиология неврологических нарушений при ВПС:
– аномалии развития мозга, кардиоцеребральные эмбриопатии;
– вторичные
изменения, вызванные хронической гипоксией мозга, недостаточностью
мозгового кровообращения, дефици- том кровоснабжения мозга;
– ОНМК, одышечно-цианотические кризы и другие дисгемические расстройства.
Наиболее частые неврологические синдромы при ВПС:
– вегетативная дистония и психопатические синдромы;
– пароксизмальные неврологические синдромы;
– апоплектиформные синдромы;
– абсцесс мозга и гнойные менингиты;
– дисциркуляторная энцефалопатия вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения.
Патогенез. Изменения
нервной системы при ВПС обусловлены нарастающим несоответствием
кровоснабжения головного мозга потребностям обмена веществ в мозге и
развитием хронической
недостаточности
мозгового кровообращения. Постоянное недонасыщение артериальной крови
кислородом приводит к хроническо- му расстройству питания мозговой
ткани. Вследствие ограничения ОЦК в большом и малом круге
кровообращения и связанного с этим угнетения мозгового кровотока (даже
без гипоксемии) развивается хроническая недостаточность мозгового
кровообращения. Сочетание артериальной гипоксемии с дефицитом мозгового
кровотока усугубляет тяжесть дисциркуляторных явлений в головном мозге,
делает более выраженными изменения нервной системы при ВПС.
Острые
нарушения дыхания, возникающие при ВПС, способствуют расстройству
мозговой гемодинамики. С рецепторных зон легочной артерии возникают
пульмонально-церебральные рефлексы, которые опосредованно через
гипоталамо-стволовые механизмы изменяют давление в артериальном русле и
нарушают окислительновосстановительные процессы в мозге. Накопление
недоокисленных продуктов в крови способствует развитию стазов, отека
мозга.
В патогенезе изменений нервной
системы при ВПС большое значение имеет деятельность самой
сердечно-сосудистой системы. Гипертрофия миокарда, развивающийся в
дальнейшем кардиосклероз, гипертония малого круга кровообращения
оказывают влияние на организм больного, особенно на нервную систему.
Клиническая
дифференциация неврологических синдромов затруднительна, кроме того,
достаточно сложно четко разграничить неврологические синдромы при
«бледных» и «синих» пороках.
Синдром вегетативной дистонии. Одним
из наиболее частых клинических проявлений ВПС является астенизация
ЦНС, в основе которой лежат дисциркуляторные процессы в мозге. У
больных с вегетативной дистонией отмечаются общая слабость, повышенная
утомляемость, быстрая истощаемость. Эти симптомы обнаруживаются уже в
раннем детстве. Более отчетливо у детей старше 3 лет выступают
эмоциональные расстройства: общее беспокойство, плаксивость, снижение
интереса к окружающему, апатия. Особенно выражены эти явления при
тяжелых «синих» пороках. Дети трудно вступают в контакт, мало
интересуются игрушками, часто плачут. Уже в первые годы жизни
отмечаются истощаемость нервно-психических функций, прерывистый сон. В
дошкольном возрасте симптоматика становится более выраженной. В
школьном возрасте с осознанием детьми своего заболевания появ- ляются
застенчивость, угрюмость, ипохондрия, страхи. Нарастание
гемодинамических нарушений сопровождается ухудшением общего
состояния,
снижением работоспособности, усугублением тревоги, страха,
истощаемости. Больные апатичны, постоянно угнетены; реже наблюдаются
благодушное настроение, эйфория.
Психопатологические синдромы. Длительное
воздействие дисциркуляторных нарушений приводит к формированию
патологических черт характера с нарушением эмоционального состояния и
задержкой интеллектуального развития. Развивается психический,
психофизический инфантилизм – не соответствующее возрасту преобладание
игровых мотивов, неспособность к длительному умственному сосредоточению,
быстрая переключаемость интересов, чрезмерная наивность и
поверхностность в суждениях, неумение подчинять свои интересы
окружающей обстановке. Умственная отсталость может быть результатом
сочетанных дизэмбриогенетических процессов, особенно часто
встречающихся при хромосомных аберрациях. Однако у некоторых больных
ведущей причиной интеллектуальной недостаточности можно считать
хронические расстройства мозговой гемодинамики.
Психопатизация личности выражается в эгоцентричности, чрезмерной требовательности, упрямстве, нетерпимости к возражениям.
Своеобразным
вариантом характерологических изменений является сочетание
инфантилизма с избыточной «взрослостью» больных. У таких детей
обнаруживаются наклонность к построению усложненных фраз, «взрослым»
формулировкам, высказыванию сентенций. Особую группу составляют больные
с умственной отсталостью. Чаще всего это дети с хромосомными
аберрациями или НБО. Степень нарушения когнитивных функций колеблется от
среднетяжелой до тяжелой умственной отсталости.
Пароксизмальные неврологические синдромы при
ВПС обусловлены приступообразным нарушением общей и мозговой
гемодинамики, острой недостаточностью мозгового кровообращения.
Характерно приступообразное течение, обратимость патологических
симптомов и их повторяемость. Клинически пароксизмальные состояния
проявляются вегетативными и одышечно-цианотическими кризами без потери
сознания, синкопальными состояниями, эпилептическими приступами.
Вегетативные пароксизмы. Возникновение
пароксизмов обусловлено патологической импульсацией из аортальной и
синокаротидной рефлексогенных зон, гипоталамической дисфункцией.
Пароксизмы характеризуются головными болями мигренозного типа,
головокру-
жением, побледнением или
покраснением лица, неустойчивостью пульса и АД, цианозом лица и губ,
акроцианозом, холодным липким потом на ладонях и стопах. Сознание
больных при пароксизмах сохранено.
Синкопальные состояния и преходящие дисциркуляторные расстройства сопровождаются
непродолжительными общемозговыми синдромами (оглушенность,
дезориентация, кратковременное выключение сознания, обморок, резкая
головная боль, головокружение, потемнение в глазах, бледность). На
высоте приступа иногда появляются одышка, затрудненное дыхание,
тошнота, рвота. У некоторых больных обнаруживаются мелкоочаговая
неврологическая симптоматика: асимметрия мимической иннервации, и
сухожильных рефлексов, легкие нарушения координации, преходящие
афатические расстройства. Очаговые симптомы быстро регрессируют.
Дисциркуляторная энцефалопатия – хроническое
состояние при тяжелых ВПС – наблюдается наиболее часто. Клинические
проявления ее многообразны и характеризуются диффузными мелкоочаговыми
симптомами поражения мозга. Отмечаются повышенная утомляемость,
истощаемость, снижение интеллектуально-мнестических функций с развитием
деменции, расстройство эмоционально-волевой сферы. Больные жалуются на
головную боль, головокружение, тошноту, расстройства сна, повышенную
раздражительность; у них обнаруживается диффузная органическая
симптоматика.
Синдром артериальной гипертензии при коарктации аорты. Особенности
гемодинамики при этом виде ВПС определяют заметное повышение АД в
сосудистых бассейнах выше локализации коарктации, обычно в грудном
отделе аорты. В связи с различными экстремальными ситуациями нередко
возникают гипертензивные кризы, сопровождающиеся резкой головной болью
пульсирующего характера, головокружением, тошнотой, в тяжелых случаях –
рвотой. При высоких цифрах АД возможно развитие гипертрофии мышц
верхнего плечевого пояса и с течением времени – геморрагического
инсульта.
Геморрагический инсульт при
ВПС относится к наиболее тяжелым клиническим проявлениям патологии
нервной системы и обусловлен острыми расстройствами мозгового
кровообращения. Основной его причиной является разрыв аневризмы сосуда
головного мозга. Нарушение мозгового кровообращения возникает остро,
обычно без каких-либо предвестников – появляется резкая головная боль
(как
«удар в голову»). При массивных
кровоизлияниях наступает потеря сознания, выявляется очаговая
неврологическая симптоматика: расширение зрачка на стороне
кровоизлияния, гиперкинезы по типу гемибаллизма или фокальных судорог,
гемипарез или паралич. При стволовой локализации отмечаются нарушения
глотания, дыхания, альтернирующие синдромы. Наряду с инсультами могут
возникать и субдуральные кровоизлияния.
Спинальные
инсульты являются редким осложнением ВПС (чаще при коарктации аорты).
Разрыв аневризмы спинного мозга обусловливает типичную картину
спинального инсульта с субарахноидальным кровоизлиянием. Появляются
резкая боль в области спины, выраженный корешковый и менингеальный
синдромы. Обнаруживаются изменения сухожильных рефлексов (они могут
быть повышены или угнетены), развиваются парапарез, расстройство
глубокой чувствительности. При СМП обнаруживается примесь крови.
Синюшно-одышечные кризы. К
ним относятся пароксизмальные состояния при ВПС «синего» типа.
Различают приступы без утраты сознания и с утратой сознания. Приступы
возникают внезапно вслед за физическим или эмоциональным напряжением.
При этом нарастают одышка, цианоз, возникают резкая головная боль,
тошнота, рвота. На высоте приступа развивается угнетение сознания
различной степени вплоть до комы. После приступов обнаруживается
диффузная мелкоочаговая симптоматика. Симптомы исчезают через несколько
часов или дней. В ряде случаев удерживаются несколько недель и
месяцев.
Симптоматические эпилептические приступы развиваются
при усилении гемодинамических нарушений (сердечная недостаточность,
преходящая гипоксия, гипертензия малого круга, нарушение функции
внешнего дыхания, обратный сброс крови «справа налево»). При
нарастающей головной боли, головокружении, тошноте, рвоте, оглушенности
появляются потеря сознания с судорогами, прикусывание языка,
непроизвольное мочеиспускание; приступ длится от нескольких минут до
2-3 ч. Припадок бывает также парциальным, вторично-генерализованным с
тоникоклоническими судорогами.
Ишемические мозговые инфаркты. У
больных с «синими» пороками тромбоз сосудов головного мозга является
одним из частых церебральных расстройств. Ишемические инсульты при этих
пороках обусловлены эмболией сосудов. Клинически ишемический инсульт
характеризуется острым началом, но не сопровождается такой силь-
ной
головной болью, как геморрагический инсульт. В неврологическом статусе
отмечаются двигательные, речевые, чувствительные очаговые нарушения,
которые зависят от локализации очага ишемии.
Абсцесс мозга и гнойный менингит являются
редким, но исключи- тельно тяжелым осложнением при ВПС. Занос инфекции
происходит при наличии дефекта перегородок между правыми и левыми
полостями сердца из правых полостей в аорту и далее в мозг, минуя
«легочный барьер».
Источник
Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.
Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.
Причины
По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.
В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:
- перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
- наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
- злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
- прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
- возраст родителей;
- системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
- контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
- хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).
Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.
Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.
Виды пороков
Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.
Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.
Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:
| ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ | БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА | С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ |
|---|---|---|
| Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые) | Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация | Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов |
| Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца) | Изолированный вариант стеноза части легочной артерии | Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана |
| Синдром обеднения большого круга кровообращения | Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация) | |
| Без нарушений кровотока | Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки |
Клинические проявления
Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:
- Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
- Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
- Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.
В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».
Как диагностировать
Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).
Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.
Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.
К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:
- Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
- ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
- Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
- Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.
Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:
- Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
- Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.
Как лечить
Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:
- cрочная операция;
- плановое хирургическое лечение;
- поддерживающая терапия без операции.
В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.
Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:
- экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
- неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
- плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.
В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:
- Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
- Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.
По технике выполнения операции бывают:
- открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
- рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.
Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).
Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.
Источник