Синдром сезари что это такое
Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра. Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов. К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.
Общие сведения
Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.
Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.
Синдром Сезари
Симптомы синдрома Сезари
Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек. От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии. При этом предэритродермический период практически не выделяется.
Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет. Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки. В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.
У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.
Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.
В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.
Стадия I:
- IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
- IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более
Стадия II:
- IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
- IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования
Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.
Стадия IV:
- IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
- IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.
Диагностика синдрома Сезари
Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.
Лечение синдрома Сезари
В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.
Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.
Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.
Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунохимиотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.
Синдром Сезари – лечение в Москве
Источник
Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, характеризующееся опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Синдром Сезари проявляется такими типичными клиническими признаками:
- лимфаденопатия;
- эритродермия;
- присутствие специфических клеток в крови (обычно такие клетки имеют складчатые ядра).
Содержание статьи:
- Симптомы синдрома Сезари
- Диагностика синдрома Сезари
- Лечение синдрома Сезари
Диагноз синдрома Сезари ставится на основании клинической картины, учитывая данные анализа крови на присутствие в ней клеток Сезари, а также результатов биопсии кожи. Для выявления того, насколько злокачественный процесс распространился в организме, проводят исследование внутренних органов. К методике лечения синдрома Сезари можно отнести химиотерапию, лучевое воздействие, фотодинамическую терапию, иммунотерапию, а также лечение ретиноидами.
Первые сведения о синдроме Сезаре впервые опубликовали французские ученые еще в 1938 году. Уже тогда ученые по фамилии Sezari и Bovrain выделили три основных признака данного заболевания. По прошествии времени заболевание и клетки, вызывающие его, получили название по имени автора, впервые описавшего их.
В современной дерматологии синдром Сезари относится к группе Т-клеточных лимфом кожи. Вместе с так называемым грибовидным микозом, синдром Сезари считается одним из наиболее часто встречаемых заболеваний данной группы. Следует сказать, что чаще всего синдром Сезари наблюдается у мужчин пожилого возраста. Но он может проявиться и у лиц других возрастов и другого пола.
Симптомы синдрома Сезари
В начале синдром Сезари протекает в двух вариантах.
Предэритродемический период
Первому варианту характерен предэритродемический период, который проявляется рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен (или бляшек). От момента возникновения таких бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.
Чаще всего отмечается быстрое начало данного заболевания, при котором происходит слияние эритематозно-инфильтративных веществ с дальнейшим их стремительным развитием эритродермии. Следует сказать, что предэритродермический период почти не выделяется.
Эритродермическая стадия
Касательно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо заметить, что ее клиническая картина очень похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет. Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки. Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:
- ониходистрофии;
- алопецию;
- депигментацию;
- гиперпигментацию;
- гиперкератоз ладоней и стоп;
- эктропион;
- пойкилодермию.
У больных с синдромом Сезари отмечается лимфаденопатия, значительное увеличение подмышечных, паховых, бедренных и кубитальных лимфоузлов. Во время прощупывания такие узлы характеризуются эластичной поверхностью, безболезненными и плотными тканями, которые к тому же не спаяны с другими близ лежащими поверхностями. Примерно у 30% людей выявляют увеличенную селезенку и печень.
При синдроме Сезари лимфаденопатия и эритродермия протекают с ярко выраженными нарушениями самочувствия больного. Для больных характерна слабость, нарушенное потоотделение, повышенная температура тела (до 39°) и озноб. Пациенты могут жаловаться на сильный зуд, на колики и жжение на поверхности кожи.
Относительно распространения самого злокачественного процесса выделяют четыре стадии синдрома Сезари.
Первая стадия
К первой стадии относят: эритематозные пятна (а также бляшки), которые охватывают меньше 10% всей поверхности кожи (IА); эритематозные пятна, бляшки, распространенные только на 10% всего кожного покрова.
Вторая стадия
Ко второй стадии относят эритродермию, распространенную на значительную площадь кожного покрова (IIА); эритродермию, сочетающуюся с возникновением на дерме одной или нескольких опухолей, при этом лимфатические узлы увеличены, а признаки метастазирования отсутствуют (IIВ).
Третья стадия
При третьей стадии эритродермия распространена по всей поверхности кожи, обычно сопровождается присутствием бляшек, опухолей и лимфаденоплатией. Интересно, что на данной стадии метастазирование не обнаруживается.
Четвертая стадия
Четвертая стадия включает следующие разновидности течения болезни:
- когда на большей части всей кожной поверхности можно выявить эритродермию, опухоли, бляшки, на фоне обычно обнаруживаются метастазы, расположенные в лимфатических узлах (IVА);
- значительная часть кожи поражена, наблюдаются увеличенные лимфоузлы, в которых можно обнаружить метастазы;
- сами же метастазы видны и во внутренних органах больного.
Диагностика синдрома Сезари
Для выявления синдрома Сезари врачу-дерматологу достаточно обнаружить следующую клиническую картину: сочетающуюся лимфаденопатию и эритродермию. Обнаружение клеток Сезари во взятом анализе крови поможет подтвердить диагноз. Для этой цели используют и иммуннофенотипирование взятого образца, который получают во время биопсии кожи. Определить стадию синдрома Сезари, а также степень распространенности его клеток по всему организму позволит только дополнительный осмотр пациента. Обследование будет включать:
- рентген грудной клетки;
- КТ почек;
- МРТ и МСКТ;
- УЗИ органов брюшины;
- биопсию лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводят обычно с различными доброкачественными болезнями, которые сопровождаются эритродермией (псориазом, атопическим дерматитом, истинной экземой, красной волчанкой. В случае данных дерматозов эритродермия характеризуется вторичным характером. Последнее можно выявить при тщательном опросе пациента и данных его анамнеза. Следует также дифференцировать синдром Сезари, к примеру, от грибовидного микоза, лейкозов и системных лимфом.
Лечение синдрома Сезари
При лечении синдрома Сезари показано использование фотодинамической терапии, лучевого и иммунологического методов, химиотерапии, а также терапии ретиноидами.
Интересно, что фотодинамическая терапия заключается в том, что пациенту внутривенно вводят специальный препарат. Такой препарат, как правило, скапливается в опухолевых клетках. После этого производят облучение кожи больного или допустима практика экстракорпорального облучения крови, активизирующего вводимое вещество. Результатом активизации будет уничтожение злокачественных клеток.
Если говорить о применении химиотерапевтических препаратов при системной терапии, то обычно их назначают внутрь или применяют в виде инъекций. Относительно стадии синдрома Сезари проводят топическую, региональную химиотерапию, нанося препараты на кожу, а также вводя их в конкретные пораженные места в организме больного.
Лучевая терапия осуществляется посредством внешнего воздействия, введения радиоактивных медикаментов во внутрь. В случае синдрома Сезари применяют воздействие электронами по всему кожному покрову. Если говорить об иммунотерапии синдрома Сезари, проводят ее с использованием альфа-интерферона, моноклональных антител и интерлейкина-2. Лечение ретиноидами основывается на способности остановить рост злокачественных клеток.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Сезари – эритродермическая форма Т-клеточной злокачественной лимфомы кожи с повышенным количеством крупных атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами в периферической крови. Описан A. Sezary и J. Bouvrain в 1938 г. Синдром Сезари может возникать остро (первичный) или, реже, у больных с грибовидным микозом (вторичный). В последние годы выделяют также de novo эритродермическую Т-клеточную злокачественную лимфому кожи без предшествующего грибовидного микоза или специфических изменений крови, характерных для синдрома Сезари.
[1], [2], [3], [4], [5]
Патогенез
В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов, нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Могут наблюдаться и микроабсцессы Потрие, содержащие атипичные лимфоцитарные и гистиоцитарные элементы. При электронной микроскопии в инфильтрате обнаружено значительное количество клеток Сезари. Они представляют собой клетки диаметром 7 мкм и более, с ядрами неправильной формы, имеющими глубокие инвагинации ядерной оболочки, вблизи которой находится уплотненный хроматин, что придает им церебриформный вид. Ядро окружено узкой зоной цитоплазмы с митохондриями, центриолями, комплексом Гольджи. При гистохимическом исследовании в цитоплазме обнаруживают грубые ШИК-положительные гранулы и высокую активность бета-глюкуронидазы. Иммуноцитологическое исследование показало, что клетки Сезари в большинстве случаен имеют маркеры Т-лимфоцитов, в то время как поверхностные иммуноглобулины и Fc-фрагмент отсутствуют.
В лимфатических узлах при синдроме Сезари изменения аналогичны токовым при грибовидном микозе. Изменения крови могут быть выявлены на клинически ранних этапах с помощью проточного иммунофенотипипирования лимфоцитов периферической крови или генетическим методом с помощью ПЦР. Прогностическая значимость таких ранних изменений крови неясна Для определения стадии минимальными критериями изменений крови при эритродермических формах Т-клеточных лимфом кожи является наличие более 5% атипичных лимфоцитов или клеток Сезари в лимфоцитарной популяции и дополнительное доказательство циркулирующей патологической популяции с помощью ПЦР или других адекватных методов.
Гистогенез
Синдром Сезари и грибовидный микоз имеют много общих морфологических, патогенетических и иммунологических свойств. Большинство авторов считают синдром Сезари лейкемическим вариантом грибовидного микоза на основании того, что клетки Сезари встречаются не только при опухолевых процессах. Ученые считают, что имеются разновидности этих клеток: реактивные с характерными свойствами Т-лимфоцитов и злокачественные, не образующие F-розеток. Исследования S. Broder и соавт. (1976) показали, что клетки Сезари представляют собой злокачественные Т-хелперы.
[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы синдрома Сезари
Синдром Сезари характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием в крови и пролифератах кожи клеток Сезари. Чаще болеют мужчины пожилого возраста. Клинически процесс начинается с появления эритематозных и инфильтративно-бляшечных высыпаний, напоминающих контактный дерматит или лекарственную сыпь. Постепенно элементы сливаются и процесс принимает генерализованный характер в виде эритродермии. Весь кожный покров насыщенного синюшно-красного цвета, отечный, покрыт средне- и крупнопластинчатыми чешуйками. Наблюдаются дистрофические изменения волос и ногтей. У некоторых больных имеются бляшечно-узловатые элементы, не отличающиеся от таковых при грибовидном микозе. К типичной клинической картине присоединяется лейкемоидная реакция крови с увеличением количества лимфоцитоидных клеток и клеток Сезари с Т-клеточными характеристиками.
[17], [18]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальная диагностика
Чтобы дифференцировать синдром Сезари от других Т-клеточных лимфом кожи с эритродермическими проявлениями, которые могут иметь более благоприятный прогноз, чем синдром Сезари, необходимы дополнительные критерии для демонстрации увеличения популяции патологических Т-клеток в периферической крови. В настоящее время по согласованному решению Конференции Международного общества изучения лимфом кожи по вопросам дефиниций и терминологии зритродермических форм Т-клеточных лимфом кожи (1998) приняты следующие критерии диагностики синдрома Сезари:
- количество клеток Сезари более 1000/мм3 или
- CD4/CD8 более 10, что обусловлено увеличением CD4+ клеток или увеличением CD4+ CD7- или Vb+ клеточных популяций, составляющих по крайней мере 40 % общего лимфоцитарного пула при проточном иммунофенотипировании, или
- подтверждение методом Южного блоттинга наличия Т-клеточного клона, или
- подтверждение хромосомных аберраций клональных Т-клеток в виде одинакового патолотческого кариотипа в 3 клетках и более.
Источник