Синдром шегрена на сегодня лечится

5621 просмотр
10 июля 2018
Диагноз недифференцированный аутоиммунный синдром, синдром Шегрена. Явные клинические проявления отсутствуют кроме миалгии. Сухость в глазах по ночам бывает иногда. Диагноз поставлен на основе тщательных и доскональных лабарлтлрных исследований. Несколько ревматологов назначают схожие, но в то же время, и различные схемы и методы лечения. Прошу порекомендовать схему лечения. Также хочу узнать мнение относительно применения такого препарата как Мабтера после гормональной терапии и !!!!без!!!! гормонов, а только данный препарат.
У меня также аутоиммунный териидит , компенсированный ГЗТ (100мг тероксина).
Синдром Шегрена проявился и диагностировали через 6-8 месяцев после родов. Сейчас ребёнку год. На ГВ. Беременность и роды протекали хорошо. Мне 32 года.
Также хотелось бы узнать каковы причины появления данной болезни, возможно ли излечится и возможно ли, что после прекращения кормления грудью и без гормональной терапии состояние улучшится и не понадобится лечение? Спасибо.
На сервисе СпросиВрача доступна консультация ревматолога по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Педиатр
Здравствуйте вы прикрепите схему?
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
А какие именно вам схемы назначали
Терапевт
Здравствуйте,Диана! Вам ,во-первых,необходимо ограничивать психоэмоциональные нагрузки, исключать инсоляцию.
Нежелательно длительное пребывание в местах с сухим жарким климатом. В помещениях использовать увлажнители воздуха. Избегаить курения( в тч пассивного) и избегать приема препаратов, усиливающих сухость, не употреблять раздражающие слизистую рта и слюнные железы пищу и напитки (например, кофе, алкоголь).
Ограничьте нагрузку на глаза (длительное чтение, использование компьютера), голосовые связки и исключите действие наиболее известных аллергенных факторов. Необходимы санация рта,носоглотки(лор) и своевременное лечение зубов-очаги хронических инфекций,влияние внешних аллергенов,гормональные сбои-это вероятный список провокаторов этой болезни.
Учитывая, что при этой болезни повышена активность В-лимфоцитов, оправданно применение препаратов моноклональных анти-CD20 антител к В-лимфоцитам — ритуксимаб (мабтера). Но монотерапия этим препаратом мне видится маловероятнойтк он влияет лишь на одно звено развития этой болезни,хоть минимальные дозы гкс будут присутствовать в схеме лечения
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Альфира, добрый день!
Клинических проявлений , как таковых, явных нет, кроме миалгии и скованности. Ваши рекомендации подразумевают профилактику возможных проявлений в будущем?
Ревматолог
Синдром Шегрена отдельно не лечится. Лечится то самое аутоиммунные заболевание, которое у вас недяфференцировано. Подбор терапии тут будет гормон (обязательно)+базисная терапия метотрексатом или плаквенилом. Базис подбирается в зависимости от того, что вы надоело вали по анализам и после тщательного опроса, чтобы не упустить ни одной жалобы. В принципе меня ваш диагноз не устраивает, не думаю, что стоит вести вас с недифференцированные заболеванием. Хотелось бы покопаться в вашей истории.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, а какое аутоиммунное заболевание недифференцированно? Т.е есть ещё невыявленное заболевание? У меня гипотиреоз (я писала). Т.е, если выявить заболевание, вылечить, то и Шегрен может вылечиться либо перейти в стадию ремиссии?
Гинеколог, Терапевт, Венеролог
Добрый день, какие схемы вам назначали?
Ревматолог
Что вы наобследовали по анализам там написано)
Терапевт
Да,надо придерживаться этих правил во избежание прогрессирования болезни.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Ревматолог
Ваш диагноз именно недифференцированное заболевание, как вы написали ( у вас синдром, это не совсем правильная формулировка). Синдром Шегрена не является самостоятельной болезнью, если именно так писать. Это симптом некого аутоиммунного заболевания. То есть в начале вашего диагноза надо ставить название болезни, дифференцировать ее. Например Ревматоидный артрит. С-м Шегрена. Или же у вас Болезнь Шегрена, а не синдром. Тогда Шегрена сам по себе, самостоятельная болезнь. И в этом надо разбираться. Лечение разное. По прогнозу можно что-то говорить, когда диагноз четкий стоит.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, что вам надо видеть (какие обследования), на что получить ответ, чтобы разораться все же болезнь или синдром? Спасибо
Педиатр, Терапевт, Массажист
Добрый день. У Вас синдром стоит на втором месте после диагноза- недефференцированное( нетпределенное- по русски) – системное заболевание. А синдром – как осложнение. Поэтому и с лечением определиться не получится. Системные заболевания лечат гормонами, в зависимости от типа добавляют метотрексат. А тут- неопределенно. Поищите персестирующие герпесы1-5 тип. Иммуноглобулины М.
Гематолог, Терапевт
Наблюдение и хотя бы симптоматическое лечение обязательно. О препаратах решит ревматолог учитывая ваши клинические и лабораторные показатели в том числе и о Ритуксимабе.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Анастасия, Спасибо. В том то и дело, что Ректуксимаб назначают. Но один ревматолог – только его рекомендует попробовать; другой – после пульстерапит гормонами; третий – вообще в корне против этого. Как быть?
Гастроэнтеролог, Терапевт, Педиатр
Причины синдрома Шегрена неизвестны. Это особенности вашего иммунитета. Провоцирующий фактор – стресс. Часто заболевание носит наследственный характер и чаще болеют женщины (как и при АИТ). Лечение данного синдрома проводится на основании стадии и наличия системных проявлений. На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и не выраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, медрол) в небольших дозах. Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатики (хлорбутин, циклофосфамид). Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.
В Израиле поголовно плаквенил назначают. По мабтере мало данных об эффективности и безопасности при синдроме Шегрена.
Синдром Шегрена на сегодня лечится, но избавиться от болезни полностью, к сожалению, нельзя.
Вам противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью – электропроцедуры.
Что касается болезнь или синдром. Болезнь Шегрена = первичный синдром Шегрена – это самостоятельное системное аутоиммунное заболевание с «сухим синдромом» и системными проявлениями.
Синдром Шегрена = вторичный синдром Шегрена – это тот же «сухой синдром», который сопутствует др. аутоиммунным заболеваниям (РА, СКВ, АИТ как у вас, например).
Ревматолог
Если говорить о Ритуксимабе, то сразу решите для себя вопрос, сможете ли вы лечиться этими препаратами постоянно. Эффект от них шикарный. Но это не курсовое лечение.Это имеется ввиду, что надо постоянно… Обычно у народа деньги заканчиваются, а потом рулетка. Или долгая ремиссия, или лечение обычными препаратами, тогда неясно зачем был Ритуксимаб, или худший вариант, когда заболевание срывается с катушек и не реагирует ни на что. Если вам предлагают полечиться бесплатно, значит идут некие исследования. И халява закончится через год. И вообще я бы не лезла с биологической терапией, пока нет четкого диагноза.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, я знаю о стоимости этого препарата. Нет, применять его бесплатно не предлагают. Я оплачивать лечение буду сама.
Ревматолог
Надо с вами подробно поговорить и увидеть анализы по ревматологическое у профилю.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, все анализы смогу сбросить Вам завтра. Куда сбрасывать? Или тут?
Гематолог, Терапевт
Ритуксимаб влияет на иммунные клетки, можно как угодно лечиться и монотерапии и параллельно с пульс терапией.
Ревматолог
Я написала вам в личке. Видите сообщение?
Терапевт
Здравствуйте.Мабтера вам не поможет,пишу вам сразу по делу.Если не хотите гкс,то здесь можно симптомы снимать.От боли назначают нестероидные противовоспалительные средства ,к примеру Ибупрофен.Также,вы сами должны понимать,что лечение проходит в стационаре и только.Это аутоиммунное заболевание и чаще всего оно идет по наследству.Оно могло быть еще в вашего деда или прадеда.
К несчастью,лечения такого нету,только симптоматическое .Обезболивающие средства и иммуносупрессоры вам назначат точно,кроме этого уже по симптомам.Если есть сухость глаз-будут закапывать ,искусственная слюна и желудочный сок.).
Но как я уже написал ,лечение только в стационаре.
Диана, 11 июля 2018
Клиент
Евген, Спасибо.
Я понимаю , что лечение проходит в стационаре. Но судя по вашим рекомендациям, все лечение сводится к нестероидный препаратам и глазным каплям. Для чего стационар?
Да, я не хочу принимать гармоны, поэтому ищу возможные методы лечения.
А разве Мабтера не относится также к иммуностимулятор все?
Психолог, Сексолог
Ваш синдром это следствие и должно уйти в ремиссию после излечения основной болезни. Лечение в стационаре обязательно.
Диана, 12 июля 2018
Клиент
Тарас, добрый день!
Так а какая основная болезнь? Как ее найти и понять, что шегрен это следствие? Или следствием чего может быть Шегрен? ????
Гинеколог, Маммолог, Акушер
Здравствуйте!
А можно увидеть ваши обследования и что сейчас принимаете?
Диана, 12 июля 2018
Клиент
Маргарита, обследований много.
Ничего не принимаю. Я же писала, что кормлю ребёнка грудью.
Оцените, насколько были полезны ответы врачей
Проголосовало 5 человек,
средняя оценка 2.2
Что делать, если я не нашел ответ на свой вопрос?
Если у Вас похожий или аналогичный вопрос, но Вы не нашли на него ответ – получите свою бесплатную онлайн консультацию врача.
Если Вы хотите получить более подробную консультацию врача и решить проблему быстро и индивидуально – задайте платный вопрос в приватном личном сообщении. Будьте здоровы!
Источник
Синдром Шегрена, или «сухой синдром» проявляется снижением функции желез внешней секреции, из-за чего возникает выраженная сухость кожных покровов, слизистой оболочки полости рта, глаз, носоглотки, трахеи, влагалища, а также уменьшение выделения пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы и т. д.
Он чаще сопровождает ряд аутоиммунных заболеваний соединительной ткани — склеродермию, дерматомиозит и др. — и носит название вторичного синдрома Шегрена. В случае самостоятельного заболевания его называют первичным синдромом или болезнью Шегрена.
Эпидемиологические исследования, которые были проведенны в последние годы, дали возможность выявить наличие этой патологии у 0,59 – 0,77% всего населения, среди людей старше 50 лет — у 2,7%. Заболеваемость среди женщин в 10 – 25 раз выше, чем среди мужчин.
Причины и механизм развития заболевания
Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.
Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.
Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.
Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:
- Генетический.
- Вирусный (возможно).
- Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
- Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
- Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.
Симптомы синдрома Шегрена
Все симптомы болезни Шегрена объединяют в 2 группы:
- Железистые — поражение эпителиальных секретирующих желез, сопровождающееся снижением их функции.
- Внежелезистые, или системные — разнообразные симптомы, свидетельствующие о поражении различных систем организма и не являющиеся специфичными для данного заболевания.
Постоянным и обязательным симптомом для постановки диагноза синдром Шегрена является поражение именно слезных и слюнных желез. На ранних стадиях болезни Шегрена сухость слизистых ощущается пациентом, как правило, только при волнении или физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания ощущение сухости становится постоянным, вынуждая пациента запивать пищу, часто увлажнять рот и использовать капли, искусственную слезу для увлажнения глаз.
Железистые симптомы
Симптомы кератоконънктивита — ощущение царапания, песка и жжения в глазах, зуд кожи в области век и их покраснение, периодическое накопление в углах глаз отделяемого белого цвета. Возникают снижение остроты зрения, сужение глазной щели, точечные кровоизлияния и точечные инфильтраты (отеки) конъюнктивы, повышение чувствительности к яркому свету (светобоязнь) — неприятные ощущения, слезотечение, резь и боль в глазах (см. подробнее синдром сухого глаза: лечение, симптомы).
Следствием глубокой сухости роговицы являются ее помутнение и формирование роговичных трофических (нарушение питания) язв. Присоединение стафилококковой инфекции вызывает гнойный конъюнктивит, нагноение язв роговицы с последующим грозным осложнением в виде ее перфорации (прободения). Изредка бывает увеличение самих слезных желез.
Хронический паренхиматозный паротит
Он является вторым постоянным и обязательным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением ткани слюнных желез. Очень часто этому предшествуют стоматит, покраснение и сухость в области каймы и уголков губ «заеды», кариес многих зубов, увеличение подчелюстных и шейных лимфоузлов.
В дальнейшем возникают сухость слизистой рта и увеличение околоушных слюнных желез, гораздо реже — небных, подъязычных и подчелюстных желез. Сухость в ротовой полости возникает вначале при незначительной психоэмоциональной или физической нагрузке, но впоследствии она становится постоянной и приводит к потребности увлажнения во рту во время разговора и еды, особенно при употреблении сухих продуктов.
Заболевание у 50% больных протекает с обострениями, во время которых околоушные железы увеличиваются, приводя к изменению контуров лица («мордочка хомяка»). Железы незначительно болезненны при прощупывании или вообще безболезненны. В период ремиссии они уменьшаются, но после одного из очередных обострений остаются увеличенными. Примерно у 30% больных увеличение желез происходит не только в период рецидивов, но постепенно и постоянно.
Слизистая оболочка языка и полости рта становятся сухими и красными (лакированными), легко травмируются и иногда кровоточат, а слюна — скудной пенистой или вязкой.
При отсутствии лечения в дальнейшем:
- описанные симптомы становятся более выраженными
- сосочки языка сглаживаются и атрофируются, на нем появляются складки, возникает глоссит (воспаление корня языка), из-за чего глотание очень затруднено
- на слизистой щек появляются участки ороговевшего эпителия, а слюна полностью отсутствует
- возможно присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции
- на губах возникают трещины и корочки
- частично или полностью выпадают зубы
На перечисленной группе симптомов базируется диагностика синдрома Шегрена, остальные же признаки могут сопутствовать заболеванию в тех или иных вариантах, но не являются решающими в постановке диагноза.
Сопутствующие признаки поражения желез
- Сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей
Это приводит к осиплости голоса, хроническому риниту и воспалению слизистой оболочки придаточных пазух, отиту и снижению слуха. Атрофия, сухость, покраснение и отечность слизистой оболочки влагалища являются причиной хронического кольпита, сопровождаемого жжением, болью, зудом, снижением полового влечения.
- Частыми симптомами бывают сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения.
У 30% больных наблюдается поражение потовых апокринных желез, расположенных в подмышечных впадинах, нижних отделах передней брюшной стенки, в области лобка и наружных половых органов. Это способствует шелушению кожи, пигментации ее в этих зонах и формированию абсцессов и флегмон при присоединении вторичной инфекции.
- Симптоматика заболевания органов пищеварения (в 80%)
Это такие заболевания, как хронический эзофагит, гастрит, хронический холецистопанкреатит (см. панкреатит: симптомы, лечение, что можно есть при панкреатите). Они проявляются отрыжкой, болью за грудиной при прохождении пищи по пищеводу, болью в подложечной области и правом подреберье, тошнотой и иногда рвотой. При снижении секреции пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы появляются непереносимость жирных и молочных продуктов, а также клиническая картина нарушений функции кишечника.
Внежелезистые симптомы
К ним относятся боли в костях без рентгенологических изменений в них. У 60% больных отмечаются скованность, боль и ограничение движений в мелких суставах преимущественно по утрам, реже — в крупных суставах. У 5 – 10% возникают боли и незначительная слабость в мышцах, иногда может развиваться тяжелый полимиозит (распространенное воспаление мышечных групп).
В 50% случаев синдрома Шегрена возникают трахеобронхиты, сопровождающиеся покашливанием и одышкой, а при рентгенологическом обследовании у 65% больных выявляются хроническая интерстициальная пневмония или фиброз легких, значительно реже — эксудативный (выпотной) и сухой плевриты (см. плеврит: симптомы, лечение).
У большинства больных обнаруживается увеличение затылочных, подчелюстных, шейных и надключичных лимфоузлов, в 30 – 35% лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) носит генерализованный характер. В этом случае часто наблюдается увеличение селезенки и печени.
Такой же процент страдает васкулитами (воспаление внутренней оболочки артерий), которые протекают по типу стертых форм синдрома Рейно или облитерирующего атеросклероза нижних конечностей. Поражение сосудов мелкого калибра проявляется в виде различных кожных мелкоточечных или пятнистых кожных высыпаний, сопровождаемых зудом, жжением и повышением температуры, образованием язв и некротических (омертвевших) участков кожи.
Распространенное поражение периферической нервной системы (полинейропатия) клинически проявляется расстройством или потерей кожной чувствительности на кистях и стопах по типу «перчаток» и «носков», реже наблюдаются невриты лицевого нерва, тройничного нерва, поражение сосудов оболочек головного и спинного мозга.
Также обследование позволяет установить признаки поражения щитовидной железы со снижением ее функции (примерно у 10%), склонность к аллергическим реакциям на многие пищевые продукты, лекарственные препараты и средства бытовой химии.
Диагностика
Диагноз «болезнь Шегрена» констатируется на основании наличия двух основных диагностических критериев — кератоконъюнктивита и паренхиматозного паротита, но только после исключения третьего критерия — системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит и т. д.). При наличии же третьего критерия устанавливается диагноз синдром Шегрена.
Лабораторные методы исследования являются дополнительными. Они позволяют проводить дифференциальную диагностику и в некоторой степени судить о степени активности процесса:
- высокая СОЭ
- анемия, снижение содержания в крови лейкоцитов и тромбоцитов
- повышение в крови уровня иммуноглобулинов A, G и M
- наличие ревматоидного фактора
- наличие антител к компонентам ядер клеток, определяемых иммунофлуоресцентным методом.
Также используются тест Ширмера, позволяющий определять уровень снижения выделения слезы после стимуляции нашатырным спиртом, окрашивание роговицы и конъюнктивы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителия.
Для исследования функции слюнных желез применяются:
- методика нестимулированной и стимулированной сиалометрии — количество слюны, выделяемой за единицу времени
- сиалография — осуществляется рентгенологическим методом после введения контрастного вещества в протоки слюнных желез; методика дает возможность выявить в железе полости более 1 мм
- микроскопическое исследование биоптата слюнной железы
Лечение синдрома Шегрена
Лечение синдрома Шегрена проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.
В целях стимуляции функции желез проводится:
- капельное введение контрикала
- подкожное введение галантамина
- в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.
- с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии
На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.
Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.
При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит (см. что можно есть при холецистите), гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.
В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.
Синдром Шегрена не носит угрожающий характер для жизни больного, но способен снизить качество жизни и привести к инвалидности. Своевременная диагностика и лечение на ранних стадиях болезни способны значительно замедлить процесс развития патологического процесса, предотвратить тяжелые осложнения и сохранить трудоспособность.
Источник