Синдром шегрена системная склеродермия дерматомиозит

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Стрессовые ситуации
Вирусы
Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Кашель и одышку
Увеличение лимфатических узлов
Боли в мышцах и суставах
Повышение общей температуры тела
Поражения щитовидной железы
Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
Воспаление сосудов
Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
Угнетение процессов кроветворения
Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

Цитостатики
Гормональные препараты
Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
Использование инновационных методик.Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
Комфортные условия прохождения обследования и лечения

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.

Источник

ВВЕДЕНИЕ

В международной классификации болезней и причин смерти в классе “Болезни соединительной ткани и опорно-двигательного аппарата” выделяется подкласс диффузных болезней соединительной ткани, в который включена группа нозологических форм, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимися с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзированием. Особенностью этих заболеваний является мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с 6й хромосомой. Эти заболевания отличаются схожестью отдельных клинических проявлений, особенно в ранней стадии болезни, и необходимостью проведения дифференциальной диагностики, общими лабораторными показателями воспалительной активности, общими групповыми маркерами и, наконец, близкими принципами противовоспалительного, иммуносупрессивного лечения.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Системная склеродермия, определение, этиология, патогенез.

2. Классификация системной склеродермии.

3. Клинические проявления системной склеродермии.

4. Диагностика и диф. диагностика системной склеродермии.

5. Лечение системной склеродермии. Прогноз.

6. Дерматомиозит, определение, этиология, патогенез, классификация.

7. Клиника дерматомиозита.

8. Диагностика и диф. диагностика дерматомиозита.

9. Лечение, прогноз при дерматомиозите.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Системная склеродермия – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями (синдром Рейно), в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

В основе патогенеза ССД лежит гиперпродукция коллагена с последующим нарушением образования коллагеновых фибрилл.

Дезорганизация соединительной ткани сопровождается нарушением иммунитета, воспалительными реакциями с преобладанием пролиферативных и дегенеративных изменений. Поражаются сосуды преимущественно микроциркуляторного русла, в них отмечается утолщение, гиперплазия интимы с быстрым развитием склероза, концентрическим сужением или пол ной облитерацией их просвета.

Этиология неизвестна, но предполагают, что причинами развития ССД могут быть:

– генетическая предрасположенность

– охлаждение

– травмы

– стрессовые ситуации

– эндокринные сдвиги

– очаги хронической инфекции

Клиника: Первыми и наиболее ранними симптомами являются слабость, утомляемость, снижение веса, ухудшение аппетита, периодические артралгии различной интенсивности, зябкость и парестезии дистальных отделов конечностей.

Синдром Рейно может быть ранним признаком всех болезней соединительной ткани, но для ССД – это ведущий признак, встречается в 100% случаев и задолго до основных проявлений ССД.

Наиболее частые варианты клинических проявлений: длительно существующий синдром Рейно, поражение легких – одышка, связанная с реализацией синдрома Рейно в легких, дисфагия, боли в животе по типу “абдоминальной жабы”, классические кожные проявления, поражение сердца, почек.

Поражение кожи: чаще поражаются открытые участки кожи: лицо, руки, верхняя половина туловища.

Поражение кожи протекает в несколько стадий:

1. Стадия плотного отека: кожа блестящая, отечная, без морщин, бледная – “маскообразное лицо”, “муляжные руки”.

2. Стадия индурации (уплотнения): спаянность кожи с подлежащими тканями, т.е. ее нельзя сместить, собрать в складку, почти полное исчезновение подкожно-жирового слоя, черты лица заостряются, губы тонкие, зубы обнажаются, глаза широко открыты, все больные становятся похожими: нос тонкий как лезвие, лицо называется птичьим, на пальцах рук стойкие сгибательные контрактуры – симптом “птичьей лапы”, кожа пестрая из-за отложения пигмента.

3. Стадия атрофии или мумификации: кожа плотная, атрофичная, ногти ломкие, очаговая аллопеция. Выражены трофические нарушения.

Поражение слизистых оболочек: конъюнктивит, стоматит, ринит, фарингит.

Поражение ОДА: миалгии, атрофии мышц, фиброзирующий миозит и мышечные контрактуры, приводящие к псевдоартритам. В результате нарушения микроциркуляции – остеолиз костной ткани, особенно пальцев рук и ног. Кальций, вымываясь из костей, откладывается в окружающих мягких тканях – оссифицирующий миозит (синдром Тибьерж-Вейсенбаха).

Поражение сердца: склеродермический миокардоз и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Поражение легких: диффузный базальный пневмосклероз, на фоне усиления легочного рисунка кистозные изменения в виде пчелиных сот. Нарастающая легочная гипертензия и усугубление сердечной недостаточности.

Поражение ЖКТ: встречается у 90 % больных. Отмечается замещение мышечного и подслизистого слоя соединительной тканью, что приводит к дискинезии ЖКТ, нарушению всасывания по типу синдрома мальабсорбции и кахексии.

Поражение почек: склеродермическая почка – постепенное развитие фиброза и ХПН. Возможно острое поражение по типу острого гломерулонефрита с быстрым развитием ХПН.

Поражение нервной системы:

ВНС: нарушение терморегуляции, потоотделения и кожные вазомоторные реакции.

ЦНС: признаки нарастающего склероза сосудов головного мозга с нарушением интеллекта, очаговой симптоматикой.

ПНС: полиневриты с двигательными и чувствительными расстройствами.

Лабораторные данные: специфических тестов нет.

В крови: умеренная анемия, может отмечаться лейкоцитоз или лейкопения, сдвиг формулы влево, умеренное увеличение СОЭ, повышение остро фазовых показателей. У 40 % выявляется ревматоидный фактор. У 40 % отмечено увеличение экскреции оксипролина с мочой вследствие нарушения метаболизма коллагена.

Классификация ССД:

По стадии развития:

1. Начальная: синдром Рейно, артралгии, одышка, кашель, дисфагии, боли животе.

2. Генерализованная: изменения кожи, подкожно-жировой клетчатки, костей.

3. Терминальная: далеко зашедшие дистрофические, склеротические и сосудисто-некротические изменения с функциональной недостаточностью органов.

По течению:

– острое

– подострое

– хроническое – встречается наиболее часто

Диагностические критерии:

Основные:

1. Периферические:

– синдром Рейно

– поражение кожи

– суставно-мышечный синдром с контрактурами

– остеолиз

– синдром Тибьерж-Вассельбаха

2. Висцеральные:- базальный пневмосклероз

– крупноочаговый кардиосклероз

– поражение ЖКТ

– склеродермическая почка

Дополнительные: – трофические нарушения

– потеря веса

– полисерозит

Диагностическое значение имеет биопсия кожно-мышечного лоскута, где выявляются изменения микроциркуляции.

Лечение:

Режим. Диета.

Медикаментозное лечение:

1. Препараты Д-пенициламина

2. Кортикостероиды в небольших дозах только при активном воспали тельном процессе.

3. Иммунодепрессанты в тяжелых случаях.

4. Препараты, улучшающие микроциркуляцию: антагонисты ионов кальция, антиагреганты, симпатолитики.

Физиотерапевтическое лечение: тепловые процедуры, грязи, массаж, электрофорез с лидазой на пораженные участки кожи, сероводородные, радоновые ванны.

ДЕРМАТОМИОЗИТ.

ДЕРМАТОМИОЗИТ – это системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

У 25 % больных кожа не поражается, и тогда заболевание называют полимиозитом. У 30 % больных заболевание развивается в результате имеющейся в организме злокачественной опухоли и является ее клиническим выражением.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция.

В патогенезе наиболее признана иммунная теория, которая рассматривает дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены и раздражители (опухоли, инфекции, травмы). У больных обнаруживаются сенсибилизированные лимфоциты к антигенам мышечной ткани. В клетках находят вирусоспецифические включения.

Патоморфологически: очаговые воспалительные изменения в мышцах в виде инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток и эозинофилов, локализующихся в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов. Характерен также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз. При хронизации процесса – развитие фиброза и атрофия мышечных волокон.

Диагностические критерии:

1. Кожный синдром: эритема открытых частей тела в виде свежего солнечного ожога или пурпурно-меловой оттенок кожи, то же и над суставами – дерматомиозитические очки: параорбитальный отек и эритема верхнего века с меловым оттенком; капиллярит ладоней, подушечек пальцев; плотный тестоватый отек лица, кистей, стоп, голеней, туловища

2. Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры и на ранних этапах нарастание мышечной слабости мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей без признаков полиневрита, миалгии при движениях, надавливании, отек мышц, позже развивается склероз, уплотнение мышц и их атрофия на проксимальных отделах конечностей. Больные не могут сидеть, стоять, походка шаткая, далее самостоятельно не могут встать с постели.

3. Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (высокое стояние диафрагмы, вялость ее дыхательных экскурсий), что приводит к возникновению одышки, снижению ЖЕЛ и дыхательной недостаточности; поражение гладких мышц ЖКТ: дисфагия с поперхиванием, пища выходит через нос, гнуса вый голос в результате поражения мышц глотки, пищевода и гортани; поражение сердца: миокардит, миокардиодистрофия и в результате сердечная недостаточность.

4. Общие явления: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея.

5. Лабораторные данные: креатинурия, повышение активности в крови АЛТ, АСТ, альдолазы, креатинфосфокиназы, ЛДГ.

Диагноз достоверен при наличии 2-3 признаков с обязательным кожным и/или мышечным синдромом, т. к. с поражения внутренних органов дерматомиозит не начинается.

Подтверждение диагноза: биопсия кожно-мышечного лоскута, электромиография, но они неспецифичны.

Лечение: Базисная терапия состоит в назначении больших доз кортикостероидов длительно.

Симптоматическая терапия.

Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни 5-10 лет.

ЛИТЕРАТУРА

ОСНОВНАЯ:

В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. Внутренние болезни М., Медицина. 1994 г

Внутренние болезни под редакцией Ф. И. Комарова М., Медицина. 1991 г

Лекционный материал.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ:

А. А. Насонова, М. Г. Астапенко. Клиническая ревматология М., Медицина 1989 г.

Внутренние болезни под ред. Харрисона Т. Р. книга 7 М., Медицина 1996 г.