Синдром шегрена узи слюнных желез

Синдром шегрена узи слюнных желез thumbnail

Слюнные железы при синдроме Шегрена – причины, диагностика и лечение

Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез с нарушением их функции. Выделяют первичный синдром Шегрена, при котором у пациентов развивается только ксерофтальмия (сухой кератоконъюнктивит) и ксеростомия, а также вторичный синдром Шегрена, развивающийся на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания.

Соотношение женщин к мужчинам составляет 9:1, большинству пациентов около 50 лет. Была показана связь между HLA-B8 и HLA-Dw3 и первичной формой синдрома Шегрена, а также связь между HLA-DRw4 и вторичным синдромом Шегрена. Предполагается, что воздействие факторов окружающей среды, чаще всего вирусов (вируса Эпштейна-Барр или Т-лимфотропного вируса человека первого типа, также известного как вирус Т-клеточной лимфомы взрослых), может приводить к лизису клеток слюнных желез с формированием аутоантигенов, провоцирующих лимфоцитарную инфильтрацию ткани железы с последующим снижением ее функции.

а) Диагностика синдрома Шегрена слюнных желез. Пациенты предъявляют жалобы на сухость глаз, воспаление и покраснение конъюнктивы, ощущение песка или инородного тела в глазах. К проявлениям со стороны полости рта относится сухость, нарушения вкуса, речи, глотания, сухость губ, расщелины на языке, плохое гигиеническое состояние полости рта. В результате закупорки протока лимфоцитарными инфильтратами железа увеличивается в размерах. Чаще всего поражается околоушная слюнная железа, обычно с двух сторон.

Прием пищи провоцирует увеличение железы в размерах. Проявления вне железы включают субфебрильную температуру тела, артриты, сухость кожи, миалгии и пурпуру. Биопсия чаще всего берется из малых слюнных желез нижней губы. При микроскопии определяется характерная лимфоцитарная инфильтрация. Также одним из критериев диагностики синдрома Шегрена считается обнаружение в биоптате лимфоэпителиальных образований Бэдвина (но они не всегда сопровождаются характерной клинической картиной синдрома Шегрена).

К объективным методам диагностики относится сиалометрия и тест Ширмера (полоска бумаги, заложенная за нижнее веко, в течение пяти минут промокает на 5 мм и меньше). Определяется уровень анти-SS-A/Ro и анти-SS-B/La. Поскольку болезнь Шегрена может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, необходимо определить уровень ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и антицентромерных антител.

б) Лечение. Симптоматическое лечение включает обильное питье, слюногонные вещества, уход за полостью рта, заменители слюны, искусственная слеза. В качестве слюногонного препарата может использоваться пилокарпин, агонист мускариновых рецепторов. К сожалению, его использование сопровождается рядом системных побочных эффектов (повышенное потоотделение, покраснение кожных покровов, недержание мочи). Пилокарпин противопоказан при астме. При наличии тяжелых системных проявлений назначаются кортикостероиды и иммуномодуляторы.

в) Возможные осложнения. При синдроме Шегрена в 44 раза повышен риск развития неходжкинских лимфом, поэтому всем пациентам с синдромом Шегрена рекомендуется выполнение МРТ. Особую настороженность следует проявлять при наличии рецидивирующего увеличения слюнных желез, лимфоаденопатии, васкулита, инфильтрации легочной ткани, гепатоспленомегалии, панцитопении, гипергаммаглобулинемии и повышении СОЭ.

Синдром Шегрена
Сухой конъюнктивит при синдроме Шегрена

– Вернуться в оглавление раздела “отоларингология”

Оглавление темы “Болезни слюнных желез и гортани”:

  1. Эндоскопические лазерные операции при раке гортани
  2. Методы открытых операций при раке гортани
  3. Показания и методика трансоральной роботизированной хирургии (TORS)
  4. Классификация неопухолевых заболеваний слюнных желез
  5. Бактериальный сиаладенит – причины, диагностика и лечение
  6. Вирусный сиаладенит – причины, диагностика и лечение
  7. Специфический сиаладенит – причины, диагностика и лечение
  8. Сиалолитиаз – причины, диагностика и лечение
  9. Лучевой сиаладенит – причины, диагностика и лечение
  10. Слюнные железы при синдроме Шегрена – причины, диагностика и лечение

Источник

Что такое миоэпителиальный сиаладенит

  • Синоним: Миоэпителиальный сиаладенит
  • Чаще встречается у женщин (9:1)
  • Синдром шегрена второе по частоте ревматическое за­болевание (после ревматоидного артрита)
  • Заболеваемость 5:1000 ежегодно
  • Сочетается с HLA-DR2 и HLA-DR3.
  • Аутоиммунные нарушения приводят к деструкции ацинозных клеток и эпителиальных клеток про­токов слюнных и слезных желез из-за инфильтрации активированными лимфоцитами.

– Тип I:

  • Первичная форма
  • Этиология не установлена.

– Тип II:

  • Вторичная форма
  •  «Сухой синдром» при ревматоидном артри­те, коллагенозах, гепатите С, первичном билиарном циррозе.

Клинические проявления

Симптомы синдрома шегрена:

  • Болеют преимущественно женщины среднего и пожилого возраста
  • Без­болезненная припухлость слюнных желез
  • «Сухой синдром»: сухой кератоконъюнктивит (ксерофтальмия) и сухость во рту (ксеростомия).

– Лабораторные исследования: антитела к антигенам La/SS-B и Ro/SS-A (70%)

  • Ревматоидный фактор (50%)
  •  Положительная проба Ширмера
  •  Биопсия слизистой оболочки губы
  •  Вторичные формы сочета­ются с симптомами основного заболевания (например, артрит, скле­родермия).

Какой метод диагностики болезни Шегрена выбрать: МР-сиалография, УЗИ или КТ

Методы выбора

  • МРТ, МР-сиалография.

Что покажут снимки МРТ слюнных желез при болезни Шегрена

  • Диффузная (ячеистая) двусторонняя низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении
  •  При выраженном фиброзе наблюдается незначительное усиление после введения гадолиния
  • Значительное уси­ление после введения гадолиния свидетельствует о высокой активности процесса
  •  Высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображе­нии
  •  Классификация:

– I стадия: Усиление после введения гадолиния, высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении < 1 мм.

– II стадия: Усиление после введения гадолиния, высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении 1—2 мм.

– III стадия: Усиление после введения гадолиния, высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении > 2 мм.

– IV стадия: Деструкция паренхимы железы.

В каких случаях проводят КТ слюнных желез при болезни Шегрена

  • Диффузное поражение со сниженной плотностью (плотность идентична жидкости) с кистами различных размеров и наличием ячеек, в зависи­мости от стадии заболевания
  •  Четкое изображение кальцийсодержащих камней.

Проводят ли МР-сиалографию при миоэпителиальном сиаладените

  • Множественные точечные очаги усиления после введения гадолиния/ контрастного вещества
  •  Смешанное строение: дольчатые структуры, по­лости и очаги деструкции
  • Околоушные железы увеличены, структура ячеистая
  •  Расширение и стеноз выводных протоков.

 Что покажет УЗИ слюнных желез при болезни Шегрена

  • Фиброзные изменения паренхимы
  • Уменьшение эхогенности.

Отличительные признаки

  • Увеличенные околоушные железы с мелкими или средних размеров узел­ками и ячеистой паренхимой
  •  Прогрессирование фиброза с течением времени
  •  Склонность к образованию камней.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Наличие «жизнеспособных» остатков железистой ткани
  • Диагноз
  • Оча­ги стеноза пророков.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Шегрена

 Саркоидоз

 – Поражение лимфатических узлов шеи и средосте­ния

– Увеличение околоушных желез с кистозными/ солидными изменениями

– Усиление гранулем после введения контрастного вещества

 Доброкачественные лимфоэпитечиальные кисты при ВИЧ- инфекции

 – Увеличение околоушных желез

– Множественные кисты с тонкой стенкой

-Возможно увеличение шейных лимфатических узлов

 Опухоль Уортина

 – Возможно двустороннее поражение

– Четко ограниченное кистозное/сблидное образова­ние с узловыми разрастаниями на стенке кисты

-Обычно расположена в задненижней части железы

 Сиаладеноз

 – Увеличение околоушных желез

-Сужение протоков в сочетании с гомогенной парен­химой

Лечение синдрома Шегрена

  • При вторичных формах – лечение основного заболевания
  •  Жевательная резинка для стимуляции активности слюнных желез
  •  Искусственная слюна
  •  Глазные капли
  •  Обильное питье
  •  Бромгексин (стимуляция се­креции)
  •  При образовании абсцесса – хирургическое лечение

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат болезнь Шегрена

– Стоматолог (осмотр больного, определение тактики лечения)

Прогноз

  • Первый тип обычно имеет доброкачественное течение
  •  Злокачественная (неходжкинская) лимфома развивается в 4-6% случаев  
  • Прогноз при втором типе зависит от основного заболевания

Возможные осложнения и последствия

  • Изъяз­вление роговицы
  • В редких случаях развивается васкулит или поражение почек и легких. 

 Синдром Шегрена. КТ с контрасти рованием: неоднородная плотность парен­химы обеих желез и уменьшение их разме­ров вследствие фиброза.  

МРТ в трех плоскостях: ткань слюнных желез неоднородна, особенно в левой околоушной железе, наблюдаются мелкие кисты с вы­сокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенном изображении (а). 

Источник

Синдром шегрена узи слюнных желез

Журнал “SonoAce Ultrasound”

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

В отечественной и зарубежной литературе встречается много работ, посвященных сиалогии (от греч. Sialon – слюна и logos – учение) – науке о заболеваниях и повреждениях слюнных желез, методах их диагностики и лечения. По данным разных авторов, на долю заболеваний слюнных желез приходится до 24% всей стоматологической патологии. В настоящее время в клинической практике наиболее часто встречаются дистрофические, воспалительные заболевания слюнных желез (сиалоаденозы, сиалоадениты), а также опухоли и врожденные пороки развития слюнных желез. Кроме того, патологические изменения слюнных желез часто сопутствуют другим заболеваниям (сахарный диабет, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз, цирроз печени, гипертриглицеридемия, лимфогранулематоз и др.).

Для диагностики заболеваний слюнных желез используются различные инструментальные методы [1]:

  • рентгенография (при подозрении на образование камней в протоках слюнных желез, однако в 20% камни поднижнечелюстных слюнных желез и 80% околоушных слюнных желез нерентгеноконтрастны);
  • сиалография (исследование протоков слюнных желез с рентгеноконтрастным веществом, редко оказывается полезно при дифференцировании опухолей от воспалительных процессов, однако она может помочь дифференцировать объемное образование слюнных желез от образований в соседних тканях. У больных с подозрением на аутоиммунное заболевание слюнных желез может обнаружиться характерная картина мешотчатого расширения протоковой системы. При острой инфекции слюнных желез сиалографию предпринимать не следует [2]);
  • компьютерная томография вместе с сиалографией;
  • ультразвуковой метод (является наиболее доступным, безопасным и информативным в процессе дифференциальной диагностики патологического состояния слюнных желез).

Анатомия слюнных желез [3]

Выделяют три пары больших слюнных желез (СЖ) и много малых. К большим относят парные околоушные, поднижнечелюстные и подъязычные СЖ. Околоушная слюнная железа (ОУСЖ) расположена на наружной поверхности ветви нижней челюсти у переднего края грудиноключично-сосцевидной мышцы, а также в позадичелюстной ямке. Размеры колеблются в значительных пределах: длина 48-86 мм, ширина 42-74 мм, толщина 22-45 мм. ОУСЖ покрыта околоушной фасцией, которая является ее капсулой и плотно сращена с ней. Иногда у переднего края ОУСЖ располагается добавочная долька размером 10-20 мм, имеющая свой проток, впадающий в околоушный. Из железы околоушный проток выходит на границе ее верхней и средней трети, затем он проходит по наружной поверхности жевательной мышцы параллельно скуловой дуге и поворачивает на 90° кнутри, пронизывая жировую клетчатку и щечную мышцу. Проекция околоушного протока на кожу щеки определяется на линии, соединяющей козелок ушной раковины и угол рта. Открывается околоушный проток в преддверии полости рта на уровне 1-2 больших коренных зубов. Диаметр протока в среднем 1,5-3,0 мм, его протяженность 15-40 мм. В толще железы проходят ветви наружной сонной артерии, лицевой нерв и его ветви, ушно-височный нерв. Вокруг ОУСЖ и в ее паренхиме располагается много лимфатических узлов (рис. 1), которые могут являться первичным или вторичным коллектором для отвода лимфы от зубов и тканей полости рта.

Эхограмма - лимфатические узлы в толще околоушной слюнной железы

Рис. 1. Лимфатические узлы в толще околоушной слюнной железы.

Поднижнечелюстная слюнная железа (ПНЧСЖ) расположена в поднижнечелюстном треугольнике между телом нижней челюсти, передним и задним брюшками двубрюшной мышцы. Размеры железы составляют: передне-задний 20-40 мм, боковой 8-23 мм, верхненижний 13-37 мм. Сзади ПНЧСЖ отделена от ОУСЖ отростком собственной фасции шеи. Медиальная поверхность железы в переднем отделе лежит на челюстно-подъязычной мышце. Поднижнечелюстной проток, перегибаясь через задний край этой мышцы, располагается на латеральной поверхности подъязычно-язычной мышцы. Затем идет между медиальной поверхностью подъязычной СЖ и подбородочно-язычной мышцей до места своего выходного отверстия в области подъязычного сосочка. В толще железы проходят лицевая артерия и ее ветви, язычная артерия и одноименные вены.

Подъязычная слюнная железа (ПЯСЖ) расположена на дне полости рта в подъязычной области параллельно телу нижней челюсти. Размеры железы составляют: продольный 15-30 мм, поперечный 4-10 мм и вертикальный 8-12 мм. Проток ПЯСЖ проходит по ее внутренней поверхности и открывается в области переднего отдела подъязычного валика самостоятельно или вместе с поднижнечелюстным протоком. Иногда проток ПЯСЖ впадает в средний отдел протока ПНЧСЖ.

Малые слюнные железы – губные, щечные, язычные, небные, резцовые – располагаются в соответственных участках слизистой оболочки. Могут быть источником развития аденокарцином полости рта.

Патология слюнных желез

Пороки развития СЖ встречаются редко. Наиболее распространены аномалии размера желез (агенезия и аплазия, врожденная гиперплазия (рис. 2) и гипоплазия), их расположения (гетеротопия, добавочные СЖ), аномалии выводных протоков (атрезия, стеноз, эктазия, кистозная трансформация, дистопии протоков).

Эхограмма - гиперплазия левой подъязычной слюнной железы

Рис. 2. Гиперплазия левой подъязычной слюнной железы.

Сиаладениты – большая группа полиэтиологических воспалительных заболеваний СЖ (рис. 3). Первичные сиаладениты – сиаладениты, рассматриваемые в качестве самостоятельных заболеваний (например, эпидемический паротит). Вторичные сиаладениты – сиаладениты, являющиеся осложнениями или проявлениями других заболеваний (например, сиаладенит при гриппе). Эхографическая картина при разной этиологии малоспецифична. Этиология имеет клиническое значение в процессе определения тактики лечения.

Эхограмма - сиаладенит правой поднижнечелюстной слюнной железы

Рис. 3. Сиаладенит правой поднижнечелюстной слюнной железы.

По этиологическому фактору сиаладениты классифицируют [4] на:

  1. сиаладениты, развивающиеся под влиянием факторов физической природы (травматический сиаладенит, лучевой сиаладенит (рис. 4) возникает при лучевой терапии злокачественных опухолей головы и шеи);
  2. сиаладениты, развивающиеся под действием химических факторов (токсические сиаладениты);
  3. инфекционные сиаладениты (пути проникновения ифекции в СЖ: стоматогенный (через протоки), контактный, гематогенный и лимфогенный);
  4. аллергические и аутоиммунные сиаладениты (рецидивирующий аллергический, болезнь и синдром Шегрена и др.);
  5. миоэпителиальный сиаладенит, вызванный патологическим процессом, ранее обозначавшийся как доброкачественное лимфоэпителиальное поражение. Термин доброкачественное лимфоэпителиальное поражение впервые применил J.T. Godwin в 1952 г., заменив понятие болезнь Микулича;
  6. обструктивные сиаладениты, развивающиеся при затруднении оттока слюны при обструкции выводного протока камнем (рис. 5-7) или сгустившимся секретом, а также вследствие рубцового стеноза протока. По распространенности процесса различают очаговый, диффузный сиаладениты и сиалодохит – воспаление выводного протока. Течение процесса может быть острым и хроническим;
  7. пневмосиаладенит, развивающийся при наличии в ткани СЖ воздуха при отсутствии бактериальной газообразующей инфекции. Воздух проникает в железу из полости рта при повышении там давления через проток. Пневмосиаладенит характерен для ряда профессий, прежде всего для стеклодувов и музыкантов, играющих на духовых инструментах.

Эхограмма - постлучевой сиаладенит

Рис. 4. Постлучевой сиаладенит.

Эхограмма - камень протока поднижнечелюстной слюнной железы

Рис. 5. Камень протока поднижнечелюстной слюнной железы.

Эхограмма - камень в паренхиме поднижнечелюстной слюнной железы

Рис. 6. Камень в паренхиме поднижнечелюстной слюнной железы.

Эхограмма - камень в протоке поднижнечелюстной слюнной железы

Рис. 7. Камень в протоке поднижнечелюстной слюнной железы.

Опухоли слюнных желез

Опухоли слюнных желез подразделяются на две группы: эпителиальные и неэпителиальные. Эпителиальные опухоли преобладают у взрослых (95%). У детей в СЖ эпителиальные и неэпителиальные опухоли встречаются одинаково часто. Помимо истинных опухолей в СЖ развиваются процессы, напоминающие опухоли (опухолеподобные поражения).

Среди эпителиальных опухолей СЖ различают доброкачественные новообразования, а также злокачественные – карциномы.

К доброкачественным эпителиальным новообразованиям СЖ относят папилломы протоков, аденомы и доброкачественную сиалобластому. Аденомы СЖ делят на две группы: полиморфные (самая частая аденома СЖ) и мономорфные (все остальные) аденомы. В группу мономорфных аденом были искусственно включены опухоли разного строения, происхождения и прогноза.

Плеоморфная (полиморфная) аденома (смешанная опухоль СЖ) – аденома СЖ, построенная из двух типов клеток: эпителия протоков и миоэпителиоцитов. Макроморфологическая картина. Опухоль обычно представляет собой эластичный или плотный узел дольчатой серовато-белой ткани, как правило, инкапсулированный частично. Типичной для плеоморфной аденомы является так называемая хондроидная строма, напоминающая гиалиновый хрящ. Варианты эхографического изображения плеоморфных аденом представлены на рисунке 8.

Эхограмма - плеоморфная аденома слюнных желез (а)
Эхограмма - плеоморфная аденома слюнных желез (б)
Эхограмма - плеоморфная аденома слюнных желез (в)

Рис. 8. Плеоморфная аденома СЖ.

Опухоль Уортина – аденолимфома, в которой образуются множественные кистозные полости, покрытые двухслойным эпителием. В просвет кист вдаются сосочки. В строме опухоли происходит выраженная пролиферация лимфоидной ткани. Эта опухоль почти исключительно развивается в околоушной железе.

Другие варианты доброкачественных опухолей встречаются реже. Это доброкачественная онкоцитома (оксифильная аденома), базально-клеточная аденома, канальцевая аденома, цистаденома доброкачественная сиалобластома.

Среди доброкачественных первичных неэпителиальных опухолей наиболее часто встречаются гемангиома, лимфангиома, нейрофиброма и липома.

Среди злокачественных неэпителиальных опухолей чаще обнаруживаются злокачественные лимфомы (они возникают, как правило, на фоне миоэпителиального сиалоаденита, болезни и синдрома Шегрена).

Опухолеподобные поражения слюнных желез

Эхограмма - кисты слюнных желез

Рис. 9. Кисты слюнных желез.

  1. Кисты слюнных желез (мукоцеле). Различают два типа мукоцеле СЖ: ретенционный тип (ретенционная киста малой СЖ, формирующаяся при задержке слюны в выводном протоке) и тип внутритканевой секреции, когда при травме стенки протока слюна поступает непосредственно в волокнистую ткань, окружающую железу. Мукоцеле дна полости рта называются также ранулами.
  2. Кисты выводных протоков больших СЖ – выраженная дилатация выводного протока вследствие задержки в нем секрета. Блокада оттока слюны может быть вызвана различными причинами: опухолью, камнем, уплотнившейся слизью, поствоспалительным стенозом вплоть до рубцовой облитерации просвета.
  3. Сиалоаденоз (сиалоз) – неопухолевое и невоспалительное симметричное увеличение СЖ вследствие гиперплазии и гипертрофии секреторных клеток. Исходом сиалоза нередко является липоматоз СЖ. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение. Сиалоз встречается при ряде заболеваний и состояний: сахарный диабет, гипотиреоз, недостаточность питания, алкоголизм, цирроз печени, гормональные нарушения (гипоэстрогенемия), реакции на лекарственные препараты (чаще всего на антигипертензивные), неврологические нарушения.

Аденоматоидная гиперплазия малых СЖ приводит к их увеличению до 0,5-3,0 см в диаметре. Причинами аденоматоидной гиперплазии являются травма и длительное воздействие ионизирующей радиации.

Онкоцитоз – возрастные изменения секреторных клеток и эпителия протоков СЖ. СЖ при этом могут слегка увеличиваться, но обычно величина их не меняется.

Подводя итог, хочется отметить, что ультразвуковое исследование с применением допплерографии во многих наших наблюдениях помогало точно определить характер патологического процесса в СЖ. Однако этот метод диагностики не позволяет однозначно подтвердить или опровергнуть злокачественный характер образования слюнных желез.

Литература

  1. Доброкачественные и злокачественные опухоли мягких тканей и костей лица. А.Г. Шаргородский, Н.Ф. Руцкий. М.: ГОУ ВУНМЦ, 1999.
  2. Топографическая анатомия и оперативная хирургия. И.И. Каган, С.В. Чемезов. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
  3. Слюнные железы. Болезни и травмы. В.В. Афанасьев. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.
  4. Воспалительные заболевания тканей челюстно-лицевой области и шеи. А.Г. Шаргородский. М.: ГОУ ВУНМЦ, 2001.

Синдром шегрена узи слюнных желез

Журнал “SonoAce Ultrasound”

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Источник

Читайте также:  Спазм кишечника с болевым синдромом