Синдром сиамских близнецов у близнецов
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.
Общие сведения
Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.
Сиамские близнецы
Причины
Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:
- Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.
- Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.
- Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).
- Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.
Патогенез
Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.
Классификация
В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:
- Торакопаги. Самый распространенный тип патологии, который встречается в 35-40%. Дети срастаются в области грудной клетки, при этом в процесс вовлекается сердце, поэтому шансы на успешную операцию невелики. Подвидом торакопагов являются ксифопаги, когда сращение происходит только хрящами грудины.
- Омфалопаги. Составляют до 34% среди всех типов сиамских близнецов. Срастание отмечается в зоне живота и нижней части грудной клетки, зачастую дети имеют общий пищеварительный тракт и печень.
- Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», включая ягодицы. Особенно неблагоприятным считается наличие одного спинного мозга на двоих.
- Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с такой патологией. Соединены в области пояса нижних конечностей: у детей формируется одно большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лобковых симфиза.
- Парапаги. Сложный тип сращения, который регистрируется у 5% детей. Соединение происходит «бок к боку», иногда патологический процесс затрагивает сердце, печень, другие жизненно важные органы.
- Краниопаги. В 2% случаев встречается соединение головами при раздельных туловищах. В отдельный подвид выделяют паразитарных краниопагов, когда присутствует 2 головы на одном туловище, однако один из двойни не обладает собственным сознанием.
Осложнения
Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.
Диагностика
В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:
- УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.
- МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.
- Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.
- Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.
Лечение сиамских близнецов
Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.
Прогноз и профилактика
Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.
Литература 1. Детские болезни/ Н.П. Шабалов. — 2017. 2. Акушерство и гинекология/ под ред. проф. В.И. Грищенко, проф. Н.А. Щербины. — 2012. 3. Сиамские близнецы — история и сегодняшний день/ Е.В. Мусатова// Медицина XXI век. — 2008. | Код МКБ-10 Q89.4 |
Сиамские близнецы – лечение в Москве
Источник
Сиамскими называют пары близнецов, которые не полностью разделились в утробе матери и имеют общие части тела или внутренние органы. Подобное случается крайне редко – примерно один случай на 200 тысяч родов. Раньше такие дети, как правило, гибли, не дожив до года, но сегодня медики научились успешно разделять сиамских близнецов и даже обеспечивать более или менее сносную жизнь тем, кого разделить невозможно. Вот истории некоторых из них
Эбби и Бриттани
Эбби и Бриттани – наверное, одни из самых известных сиамских близнецов современности. Их тело полностью едино, но жизненно важные органы у каждой свои. При этом каждая из девушек контролирует свою половину тела: одна – левую, другая – правую. Научиться ходить им было очень непросто, однако сейчас девушки способны не только ходить, но и плавать, и ездить на велосипеде! Они даже получили водительские права, причем экзамен каждая сдавала отдельно. Они занимаются спортом, увлекаются музыкой и даже работают учителями, получая каждая свою зарплату.
Аниас и Джейдан
Обычно близнецы, сросшиеся головами, не доживают и до двух лет. Но Аниасу и Джейдану повезло. Благодаря операции, сделанной, когда близнецам было 13 месяцев, их удалось разделить. Операция, включавшая разделение сросшегося мозга, длилась 16 часов и, по признанию врачей, была самой сложной в истории разделения сиамских близнецов. Также она стала самой удачной: детей удалось разделить, оставив каждого из них вполне жизнеспособным.
Шиванат и Шиврам
На этом фото Шиванату и Шивраму 12 лет. Они полностью соединены в районе живота, и на двоих у них только две ноги. Тем не менее, совместными усилиями они могут самостоятельно передвигаться и даже бегать. Отец мальчиков очень переживает из-за отношения к ним окружающих, однако, несмотря ни на что, у них немало друзей, и они ведут вполне нормальную жизнь. Врачи предлагали попробовать разделить близнецов, однако их отец, к изумлению многих, от этого отказался, поскольку велика вероятность, что при операции выживет лишь один из мальчиков. И в любом случае, лишь у одного из них будут ноги.
Кларенс и Карл
Кларенс и Карл родились со сросшимися головами. Филиппинские врачи заявили их матери, что при операции один из мальчиков непременно умрет. Не желая делать подобный выбор, мать близнецов поехала с ними в США, где им и провели операцию по разделению. Правда, американские врачи были не вполне удовлетворены ее результатами: из-за серьезного вмешательства в мозг один из мальчиков после нее страдает серьезными неврологическими нарушениями, он плохо ходит и практически не говорит. Второй близнец развивается совершенно нормально. При этом, как утверждают медики, если бы операция не была сделана, оба умерли бы в самом скором времени.
Ронни и Донни
Ронни и Донни – старейшие сиамские близнецы в истории. Сейчас им 65 лет, и, несмотря на то, как тяжело складывалась их жизнь, они чувствуют себя вполне сносно. В детстве родные показывали их на ярмарках, чтобы заработать денег. В школу их не брали, а когда они попытались добровольно записаться в армию, их просто подняли на смех. В 2009 году близнецы едва не умерли от легочной инфекции, однако врачам удалось их вылечить. Сейчас Ронни и Донни живут в доме своего младшего брата, который силами местного сообщества был перестроен для нужд сиамских близнецов.
Вайолет и Дейзи
Вайолет и Дейзи Хилтон были от рождения сращены в районе бедер и ягодиц. Врачи боялись делать операцию и разделять девочек, поскольку, как выяснилось, круги кровообращения у них были общими. Родители заставляли девочек выступать на сцене, чтобы зарабатывать деньги. В конце концов, владелец театра по фамилии Хилтон просто выкупил их у матери, дав им заодно новую фамилию. Они жили фактически в неволе, их заставляли выступать и били за непослушание. Зато став взрослыми, они отсудили $100 тысяч у своего тюремщика. 21 штат отказал им в праве вступать в брак, и лишь в 1936-м они добились этого разрешения. Они умерли в 1969 году в 60-летнем возрасте с разницей в два дня.
Ладан и Лалех
История Ладан и Лалех очень печальна. Они родились со сросшимися головами и никогда не видели лиц друг друга. В 29 лет они решились, несмотря на риск, подвергнуться операции по разделению. Увы, после 50 часов операции на мознге сиамские близнецы умерли от массированной кровопотери.
Маргарет и Мэри
Сросшиеся в районе бедра, Маргарет и Мэри стали первыми сиамскими близнецами в США, которые родились естественным путем и выжили. В 16 лет они ушли из дома и стали актрисами водевилей. Они танцевали, пели, играли на пианино. Маргарет даже нашла себе жениха, однако разрешение на брак ей выдать отказались. Потом у Маргарет обнаружили рак мочевого пузыря. Несмотря на риск, сестры отказались от операции по разделению. Постепенно метастазы перекинулись и в тело Мэри. Сестры умерли с разницей в несколько минут. Согласно их пожеланию, Маргарет и Мэри похоронили в общей могиле.
Миракл и Тестимони
Девочки родились сросшимися в районе ягодиц. У их родителей не было возможностей оплатить операцию, поэтому ее оплату взял на себя американский благотворительный фонд Linking Hands Foundation. Операция прошла удачно, полностью оправдав имена, которые дали девочкам их религиозные родители: в переводе они означают “Чудо” и “Завет”.
Лори и Джордж
Это – первая пара сиамских близнецов, в которой один оказался трансгендером. Джордж с рождения носил имя Реба. Однако в подростковом возрасте Реба поняла, что всю жизнь считала себя мужчиной, и взяла новое, мужское имя. Сросшимся в районе головы, да еще и в крайне неудобной позе, Лори и Джорджу приходилось в жизни непросто. Родители отказались от них при рождении, и 24 года они провели в интернате для умственно отсталых, при этом будучи совершенно нормальными с точки зрения интеллекта. Сейчас близнецам 55. За это время Джордж стал довольно популярным кантри-певцом, а Лори работает у него менеджером.
Дипак
Дипак Пасваан родился с так называемым “близнецом-паразитом на груди” – существом с неразвившимся мозгом, наделенным лишь телом, которое росло, отнимая силы у мальчика. Существо, состоявшее из рук, ног и туловища, пугало всех, кому приходилось сталкиваться с Дипаком. Тем не менее, общительный и добродушный мальчик сумел найти друзей и вел обычную мальчишескую жизнь. В семь лет хирурги, наконец, согласились его прооперировать, избавив от близнеца-паразита. Операция прошла удачно: теперь Дипак ничем не отличается от сверстников.
Миа
Миа – необычный случай сиамских близнецов. Обычно у таких близнецов имеется парный набор конечностей и внутренних органов. Однако тело Миа практически стандартно: серце, два легких, две почки… Но при этом у девочки две головы. Пока медики не видят возможности для операции и даже не понимают, как она будет функционировать – как один человек с двумя головами или как два человека с общим телом? Впрочем, пока неясно даже, есть ли у нее будущее: уже несколько месяцев, с самого рождения она находится в больнице, в отделении интенсивной терапии из-за проблем с дыханием.
Милли и Кристин
Милли и Кристин называли “двухголовым соловьем”. Они родились в семье рабов в Северной Каролине. В десять месяцев хозяин продал их владельцу цирка уродцев за долю в его предприятии. В 1863 году Милли и Кристин вместе со всеми американскими рабами обрели свободу. Путешественник-британец, случайно встретивший девочек, стал их благодетелем: он помог им найти мать, а затем увез всех троих в Британию. Там Милли и Кристин встречались с королевой Викторией, выучили несколько языков и сделали отличную карьеру в индустрии развлечений. Публика ценила их не как уродцев, а как отличных певиц. В 61 год Милли и Кристин умерли от туберкулеза с разницей в 12 часов.
Джакомо и Джованни
Когда отец близнецов Тоцци увидел своих новорожденных сыновей, у него случился острый психоз, из-за которого он месяц пролежал в психиатрической клинике. Вернувшись, он тут же отдал детей в цирк уродов. Там их не учили ходить и не давали шансов развивать мышцы ног, чтобы те могли поддерживать сдвоенное тело. Общими у мальчиков были ноги, половые органы и пищеварительная система, все остальное повторялось в двух экземплярах. Каждый из близнецов мог контролировать только одну ногу. Неудивительно, что, в отсутствие помощи, они так толком и не научились ходить самостоятельно. С началом ХХ века следы близнецов теряются.
Чанг и Энг
Именно с Чанга и Энга пошла традиция называть сросшихся близнецов “сиамскими”. Они родились в Сиаме (старое название Таиланда) в начале XIX века и с детства были отданы в цирк уродов. С цирком они приехали в Америку, где обрели большую популярность. Понемногу скопив деньги выступлениями, они купили участок земли, занялись сельским хозяйством, приобрели рабов и даже нашли двух сестер, на которых женились, обзаведясь, в конечном итоге, 21 ребенком на двоих. Чанг и Энг прожили до 63 лет и умерли с разницей в несколько часов.
Источник
Автор:
19 марта 2018 08:07
Сиамские близнецы появляются на свет не чаще одного раза на двести тысяч родов. Идентичные близнецы развиваются, когда оплодотворенное человеческое яйцо распадается на два отдельных эмбриона в течение первых двенадцати дней после зачатия. Если распад происходит после двенадцатого дня, близнецы не будут полностью отделяться друг от друга и будут соединены при рождении. Но затем в дело вступает современная медицина и зачастую очень успешно.
Три сестрички Мэйси, Макензи и Мэдлин родились в Калифорнии, первые две из них оказались сиамскими близнецам
Источник:
Родители отказались от девочек, а вот приемная семья сделала все, что в их силах для счастья и радости девочек. В возрасте 9-ти месяцев девочек прооперировали, в результате операции у каждой из девочек осталась одна нога, но протезирование позволило им ходить самостоятельно.
Сейчас девочкам по 17 лет – они, как и все подростки. полны жизненной энергии, рвения и мечтают о большом будущем
Источник:
Джагга и Калия Канхар Jagga and Kalia Kanhar
11 часов шла операция по разделению сросшихся головами Джагга и Калия. В таком состоянии они дожили до 2,5 лет, но ухудшение здоровья одного из братьев вынудило врачей пойти на смертельно опасную операцию.
Сканирование помогло определить наличие мозга у каждого малыша, и, оказалось, что головы Джагга и Калия соединялись верхней частью черепа и сетью кровеносных сосудов. Такие близнецы называются краниопагами.
Достижения в области визуализации мозга и нейрохирургические методы повысили шансы проведения успешных операций по разделению подобных близнецов и хотя отец семейства, в котором имеется еще двое детей зарабатывает в месяц всего около 1500 рублей (в конвертации с рупий), врачи взялись за эту сложнейшую операцию. Сегодня мальчики уже восстанавливаются и ведут обычный для их возраста образ жизни.
Источник:
Рози и Руби Формоса
Источник:
Рози и Руби, живущие в Бекслихит в графстве Кент, родились соединенными в области брюшной полости и делили одну кишку. Врачи объяснили родителям, что малышки вряд ли выживут, им требуется срочная операция, которая тоже не дает никакой гарантии. И родители рискнули.
Сегодня сестры учатся в третьем классе, ведут обычный образ жизни. чувствуют себя прекрасно и очень милы на мой взгляд…
Источник:
Jade Hope и Erin Faith Buckles
Источник:
Девочки родились соединенными в груди, в ходе операции врачи разделили перикард (мешочек вокруг сердца), диафрагму и печень. Сестры уже через 13 дней после операции были дома, однако вскоре у одной из них обнаружили повреждения в спинном мозге и сегодня она передвигается в инвалидной коляске – ее ноги парализованы. Через несколько лет и у второй девочки нашли проблемы со спиной – у нее обнаружили доброкачественную опухоль в спинном мозге, а также проблемы с кишечником , мочевым пузырем и печенью.
Однако все это не мешает девочкам быть активными – Джейд танцует, а Эрин участвует в баскетбольной команде
Источник:
Emily и Caitlin Copeland
Две девушки уже отметили совершеннолетие, но тогда, когда они родились сросшимися в области груди и живота медицина еще не имела серьезного опыта в подобных операциях.
Однако девочки, благодаря самоотверженным хирургам, были успешно разделены и сегодня прекрасно выглядят и ведут здоровый образ жизни – учатся и строят огромные план на жизнь.
Источник:
Эрин и Эбби Делейни, дети семейной пары Делейни из Северной Каролины
Источник:
Сиамские близнецы, сросшиеся черепами, — были разделены хирургами 5 месяцев назад в Филадельфии. Операция разделения длилась 11 часов – на основе 3D-сканирования врачи выстроили специальный аппарат, который помогал разделить сросшиеся головы детей, не повреждая мозг каждой из девочек. Это первый подобный случай использования внешних устройств в такой ситуации. Прибор «отодвигал» детей друг от друга примерно по миллиметру или чуть больше в сутки.
Когда расстояние составило около двух сантиметров, врачи смогли разделить детей. И теперь малышки отправились домой, чтобы прожить долгую жизнь как два самостоятельных человека
Источник:
Ева и Эрика Сандовал
Источник:
Девочки-близнецы, родившиеся сросшимися в грудине, пережили одну из самых опасных операций по отделению друг от друга.
Врачи успешно “распутали” пищеварительную и мочеполовую системы, печень, таз и третью ногу сестер.
Команда из 50 человек занималась разделением близнецов во время 17-часовой операции.
Последние несколько месяцев Ева и Эрика проходят физио- и трудотерапию, чтобы изучить новые модели движения, которые девочки-близнецы никак не могли опробовать до операции.
Ни у одной из девочек, кажется, нет проблем с приспособляемостью, даже не смотря на то, что Эрике и Еве не хватает тазовых костей с той стороны, где нет ноги, и неизвестно, смогут ли они получить протезы в будущем.
Сегодня девочки ведут проходят серьезную реабилитацию и активный, насколько им позволяет их физическое состояние, образ жизни,
Источник:
Тофа и Тахура Бегум
Источник:
Десятимесячные девочки-близнецы, сросшиеся в районе позвоночника и прямой кишки, успешно отделись друг от друга после “революционной” операции.
В трудной и опасной операции участвовало два десятка хирургов, которые стали первыми, кому удалось успешно разделить сросшихся близнецов в Бангладеше. Девочкам понадобятся еще несколько операций по реструктуризации их внутренних органов, но сегодня они чувствуют себя хорошо.
Эбби и Изабель Карлсон
Источник:
Сестрам сейчас по 12 лет, но когда они родились, то их внутренние органы перемешались в двух телах, а сердце Изабель почти полностью располагалось в груди Эбби.
Эта уникальная по своей сути операция длилась более двенадцати часов. Хирурги, сменяя один другого, в буквальном смысле совершили чудо и разделили сиамских близнецов.
Операция прошла успешно. Послеоперационный период реабилитации длился недолго и уже через две недели две совершенно здоровые девочки вернулись с родителями к себе домой в Северную Дакоту
Источник:
Источник:
Ссылки по теме:
Понравился пост? Поддержи Фишки, нажми:
Источник