Синдром смешанной гидроцефалии у ребенка
Гидроцефалия – неврологическая патология, для которой характерно продуцирование чрезмерного количества цереброспинальной жидкости. Это обстоятельство приводит к повышению черепно-мозгового давления и другим негативным симптомам. Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной, она классифицируется по различным основаниям. Смешанная гидроцефалия – один из редко встречающихся, но очень опасных видов водянки головного мозга
Содержание:
- Клиническая картина смешанной гидроцефалии
- Причины смешанной гидроцефалии
- Симптомы смешанной гидроцефалии
- Как диагностируют смешанную гидроцефалию?
- Лечение смешанной гидроцефалии
Клиническая картина смешанной гидроцефалии
Головной мозг защищен от внешних воздействий несколькими оболочками. Полость между ними называется субарахноидальным пространством. Внутри головного мозга имеются своеобразные полости – желудочки, в которых циркулирует ликвор. При концентрации цереброспинальной жидкости в желудочках заболевание относят к внутренней форме гидроцефалии, при накоплении ликвора в субарахноидальной полости диагностируется внешняя гидроцефалия.
Если спинномозговая жидкость переполняет обе полости, ставится диагноз «смешанная гидроцефалия». Одновременно наблюдается деструкция тканей головного мозга, место которых занимает ликвор. Его избыток сдавливает структуры мозга, что проявляется интеллектуальными нарушениями, снижением объема памяти, болевым синдромом. Чаще всего такие осложнения появляются в пожилом возрасте из-за атрофии мозга.
Смешанная атрофия может появиться на фоне алкоголизма, последствий черепно-мозговой травмы, выраженного атеросклероза. В тяжелых случаях в процессе развития заболевания пациент впадает в кому, у него может наступить летальный исход, или появиться предпосылки к инвалидизации. Отсутствие контроля над мышцами приводит к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации. Больной теряет способность к самообслуживанию, не может обходиться без посторонней помощи.
Причины смешанной гидроцефалии
Гидроцефалия еще несколько лет назад считалась патологией, присущей детскому возрасту. До сих пор львиная доля диагностированных случаев смешанной гидроцефалии приходятся на первое полугодие жизни ребенка, или на период внутриутробного развития.
Причины смешанной формы гидроцефалии у детей:
Родовая травма;
Патологии внутриутробного развития;
Инфицирование плода, перенесенные беременной женщиной заболевания;
Интоксикация плода во время беременности;
Генетически обусловленные патологии плода.
Причины смешанной гидроцефалии у взрослых:
Травмы позвоночника и черепно-мозговые травмы;
Последствия менингита и нейроинфекций;
Интоксикации алкоголем, наркотическими препаратами;
Хрупкость шейного отдела позвоночника в пожилом возрасте;
Артериальная гипертензия;
Атеросклероз.
Смешанная гидроцефалия в детском возрасте значительно тормозит интеллектуальное и психическое развитие ребенка. У взрослых это заболевание может не проявляться на ранних стадиях, но в течение нескольких лет или месяцев оно значительно ухудшает качество жизни.
Симптомы смешанной гидроцефалии
Основную симптоматику дает повышенное внутричерепное давление и такие неврологические симптомы, как нарушения памяти, речи, эмоциональных реакций на окружающую действительность.
Симптомы у взрослых:
Тошнота и рвота по утрам;
Пассивность, потеря интереса к окружающему;
Интенсивные головные боли;
Дислокация головного мозга, или смещение его по основной оси;
Сонливость, как предвестник ухудшения состояния;
Нарушения зрения.
С развитием смешанной гидроцефалии могут начаться припадки по эпилептическому типу, теряется способность запоминать и манипулировать числами. Ответы на самые простые вопросы представляют для больного трудность, он неадекватно реагирует на обращение к нему.
Симптомы у детей:
Выбухание «родничка»;
Астигматизм;
Приступы плача с запрокидыванием головы;
Судороги;
Опущение глазного яблока (симптом грефе);
Частый беспокойный плач;
Отказ от еды;
Снижение слуха и остроты зрения;
Нарушение координации движений.
Наиболее заметный визуально симптом – увеличение черепа, особенно заметное в лобной части. Небольшое увеличение лобных долей может быть зафиксировано даже у взрослого человека. Смешанная гидроцефалия даже в самой умеренной форме требует немедленного обращения к врачу. Если своевременно не оказать нужную помощь, неминуемы проблемы с пониженным интеллектом, невозможностью ребенка вести самостоятельное жизнеобеспечение.
Как диагностируют смешанную гидроцефалию?
Клиническая картина гидроцефалии обычно настолько явно указывает на ее наличие, что в большинстве случаев у врача не остается сомнений по поводу диагноза уже при первичном осмотре. Для уточнения вида гидроцефалии и стадии ее развития проводятся дополнительные исследования.
Имеется «три кита», или три основных признака, на основании которых ставят диагноз «смешанная гидроцефалия»:
Симптоматика;
Данные мрт-исследования;
Анализ состояния глазного дна.
Если все они подтверждают предполагаемый диагноз, его ставят безо всяких сомнений. Если хотя бы по одному основанию имеются сомнения, или твердый ответ «нет», скорее всего, вместо гидроцефалии больной страдает от патологии со сходными симптомами.
Диагностика гидроцефалии:
Рентгенография черепа – расхождение между швами черепа, истончение его костей, на внутренней поверхности свода черепной коробки выявляют симптом «пальцевых вдавлений», асимметрия черепа;
Эхоэнцелография, или узи-сканирование головного мозга, – определяет степень внутричерепного давления;
Ультрасонография – сканирование мозга у детей грудного возраста через открытый родничок;
Офтальмоскопия, периметрия, определение остроты зрения – офтальмолог определяет степень зрительных нарушений, состояние дисков зрительных нервов;
Мрт головного мозга – определяет тип гидроцефалии, причину развития патологии (киста, опухоль), врожденную аномалию;
Люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости – помогает выявить причины заболевания.
Если смешанная гидроцефалия вызвана инфекцией, рекомендуется проведение ПЦР-диагностики для уточнения вида инфекционного фактора.
Лечение смешанной гидроцефалии
Основной метод лечения этого сложного заболевания – операционное вмешательство.
Консервативная терапия, хотя и применяется для уменьшения объема продуцирования ликвора, используется лишь в особых случаях:
Смягчение неврологических симптомов при подготовке к операции;
Лечение приобретенной смешанной гидроцефалии легкой степени, полученной в результате кровоизлияния в желудочки, черепно-мозговой травмы или алкоголизации больного.
Чаще всего используются мочегонные средства, снижающие количество жидкости в организме и объем ликвора в желудочках и субарахноидальном пространстве.
Группы препаратов для терапии смешанной гидроцефалии:
Диуретики – Лазикс, Маннитол, Диакарб;
Ноотропы и средства для улучшения мозгового кровообращения – Церебролизин, Кавинтон, Фенотропил, Глицин;
Препараты, восполняющие калий и магний, активно выводимые вместе с диуретиками, – Панангин, Аспаркам;
Анальгетики;
Седативные средства;
Венотоники;
Общеукрепляющие препараты.
В сложных случаях проводится операция установки шунта между субарахноидальной полостью, желудочками головного мозга и другими полостями организма больного для снижения внутричерепного давления.
Пути внешнего шунтирования – куда выводится шунт из мозга:
В брюшину;
В сердце;
В легкие;
В вену;
В мочеиспускательный канал.
Методики внутреннего шунтирования:
Создание сообщения между желудочком мозга и затылочной цистерной (операция Торкильдсена);
Создание сообщения между желудочком мозга и межножковой цистерной в области серого бугра;
Имплантация стентов, расширяющих пути циркуляции ликвора;
Расширение просвета водопровода мозга;
Создание отверстия между желудочками для циркуляции ликвора.
Внедрение шунта в головной мозг требует регулярного наблюдения больного у нейрохирурга, невролога. Если шунт установлен ребенку, с ростом головы требуется повторная операция для замены на шунт большего размера. При инфицировании искусственно созданного канала назначаются курсы антибактериальной терапии.
Автор статьи: Соков Андрей Владимирович | Невролог
Образование:
В 2005 году пройдена интернатура в в Первом Московском государственном медицинском университете имени И. М. Сеченова и получен диплом по специальности «Неврология». В 2009 году окончена аспирантура по специальности «Нервные болезни».
Наши авторы
Источник
Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).
Общие сведения
Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур. В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%). Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.
Классификация гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.
С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.
По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.
Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.
С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.
Причины гидроцефалии у детей
Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.
В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.
Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.
Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.
Симптомы гидроцефалии у детей
Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.
Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.
У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.
Диагностика гидроцефалии у детей
С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.
После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.
Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение гидроцефалии у детей
Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.
С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:
- паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
- операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
- операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
- операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
- шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства – вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.
Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.
Источник