Синдром стилла код по мкб

Рубрика МКБ-10: M06.1

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M00-M25 Артропатии / M05-M14 Воспалительные полиартропатии / M06 Другие ревматоидные артриты

Определение и общие сведения[править]

Болезнь Стилла у взрослых

Синонимы: синдром Висслера-Фанкони

Болезнь Стилла у взрослых является редким воспалительным мультисистемным заболеванием, характеризующееся клинически лихорадкой неизвестного происхождения, артралгией или артритос, лейкоцитозом и типичной кожной сыпью.

Распространенности и заболеваемость патологией трудно определить, учитывая широкую неспецифическую клиническую картину. По оценкам, распространенность болезни Стилла у взрослых составляет более 1/100 000. Женщины несколько чаще подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез[править]

Этиология и основные патогенетические механизмы не известны. Факторы риска для заболевания не были выявлены до сих пор, возможно – это экологические факторы. Некоторые инфекционные заболевания, как сообщается, ассоциированы с началом болезни (например, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вируса иммунодефицита человека, вирус Коксаки, вирусы гепатит А, В и C, микоплазменная пневмония).

Клинические проявления[править]

Болезнь Стилла у взрослых в основном затрагивает молодых людей, хотя пациенты пожилого возраста также были описаны в литературе. Основным проявления разнообразны и могут включать в себя высокую температуру (> 39°C) с ежедневными подъемами, ангины или фарингиты, артралгии или артриты (> 65% пациентов), преходящая макулопапулезная сыпь, реже миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и серозит. Артрит может поражать любой сустав, может мигрировать в начале болезни, затем со временем стабилизируется. Артралгия обычно коррелирует с подъемами температуры. Сыпь в основном транзиторная, состоит из небольших, дискретных, оранжево-розовых макулопапул. Сыпь не зудит и не пачкает одежду, часто возникает одновременно с лихорадкой и не затрагивает лицо, ладони и подошвы ног. Обычно также отмечаются плеврит или перикардит. Пациенты могут потерять вес и имеют в целом плохое общее состояние здоровья. Три разных варианта течения заболевания были описаны: самоограниченный или системный – с одной вспышкой и полной ремиссией через 2-4 недели; прерывистый – с рецидивом системных или суставных вспышек после ремиссии от 2-х недель до 2-х лет, и суставной хронический. Некоторые пациенты имеют системный ювенильный идиопатический артрит в анамнезе.

Болезнь Стилла у взрослых: Диагностика[править]

Неспецифические клинические признаки патолгии затрудняют постановку диагноза. Ни один серологический маркер в настоящее время не опеределен. Болезнь Стилла у взрослых является диагнозом исключения. Основные диагностические критерии включают в себя артралгии более чем 2 недели, периодически высокая температура в течение более 1 недели, характерная сыпь и количество лейкоцитов выше 10000. Малые критерии включают боль в горле, увеличение лимфатических узлов и/или спленомегалию, ненормальные печеночные тесты, а также отрицательный ревматоидный фактор и антиядерные антитела. Повышенный уровень ферритина часто встречается и может помочь в диагностике.

Дифференциальный диагноз[править]

Многие другие воспалительные, опухолевые и инфекционные заболевания с подобной симтоматикой должны быть исключены. Дифференциальный диагноз включает инфекции (эндокардит, оккультные инфекции, вторичный сифилис, сыпь вирусной этиологии), злокачественные опухоли (лимфома) или аутоиммунные заболеваний, таких как узелковый полиартериит, васкулит или полимиозит.

Болезнь Стилла у взрослых: Лечение[править]

Цель лечения состоит в том, чтобы добиться полной ремиссии и предотвращения повреждения суставов. Без лечение ремиссия возможна, но риск рецидива присутствует на протяжении всей жизни. Основой терапии первой линии является преднизолон, нестероидные противовоспалительные препараты. Дополнительно используют метотрексат, анакинру и тоцилизумаб). Блокаторы фактора некроза опухолей-также могут быть эффективны.

Прогноз

Общий прогноз, как правило, хороший, если острые, угрожающих жизни проявления находятся под контролем терапии. У некоторых пациентов возможно существенное измение качества жизни.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Анакинра
• Бетаметазон
• Дексаметазон
• Канакинумаб
• Преднизолон

Болезнь Стилла (син. юношеский ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит) — аутоиммунное заболевание, которое часто диагностируется у лиц, не достигших 16 лет. Патология относится к категории системных заболеваний, т. е. может поражать внутренние органы.

Несмотря на многочисленные исследования, специалистам из области ревматологии не удалось выяснить точные причины формирования заболевания. Считается, что проблема имеет инфекционную природу.

Клиника включает множество внешних проявлений — преходящие высыпания, лихорадочное состояние, гепатоспленомегалию, боли в горле и в области живота, поражение сердца.

Диагностика включает целый комплекс мероприятий, начиная от тщательного физикального осмотра и заканчивая широким спектром инструментальных процедур. Это даст возможность не только поставить правильный диагноз, но и дифференцировать заболевание от иных патологий.

Лечение ограничивается консервативными методами — приемом лекарственных препаратов. При тяжелом поражении суставов может понадобиться хирургическое вмешательство.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра болезнь Стилла обладает собственным шифром — код по МКБ-10 будет М06.1.

Точные причины, способствующие формированию заболевания, остаются невыясненными. Считается, что в основе развития аномалии лежит генетическая предрасположенность, а спровоцировать возникновение симптоматики могут определенные факторы:

• бактериальные инфекции;
• частые травмы суставов;
• длительное влияние низких температур на человеческий организм;
• вакцинация, проведенная на фоне заболеваний бактериальной природы или сразу после выздоровления от ОРВИ;
• стрессовые ситуации;
• избыточное воздействие солнечных лучей.

Некоторые симптомы болезни, например, внезапное начало и лихорадка, говорят о том, что патология имеет инфекционный характер, но главный возбудитель все еще не выявлен. Считается, что провокатором может выступать:

• вирус краснухи;
• цитомегаловирус;
• микоплазмы;
• вирус Эпштейна-Барра;
• эшерихии;
• вирус парагриппа;
• хламидии;
• стрептококки;
• вирус Коксаки.

С точностью известно, что болезнь Стилла обладает аутоиммунным характером — это означает, что иммунная система атакует собственные ткани и клетки, вырабатывая против них антитела.

В первую очередь повреждаются суставы, происходит развитие хронического воспалительного процесса. Постепенно изменения разрушают суставный хрящ, нарушают структуру костей и образуют грубые суставные деформации. Развивается нарушение функционирования пораженного сегмента.

Несмотря на то, что в большинстве ситуаций заболевание диагностируется у лиц возрастом младше 16 лет, это не исключает возможности развития болезни у людей старшего возраста. Среди представителей обоих полов синдром встречается в равной степени.

В зависимости от локализации патологического процесса существует несколько форм заболевания:

• суставная;
• суставно-висцеральная — отмечается повреждение внутренних органов.

При болезни Стилла суставного типа воспалительный процесс может поражать:

• 1 сустав — такой вариант течения носит название моноартрит;
• 2—3 сустава — олигоартрит;
• более 3 суставов — полиартрит.

Опираясь на активность патологических нарушений, заболевание имеет такие степени тяжести:

• высокая;
• умеренная;
• низкая;
• длительная ремиссия.

Болезнь Стилла у детей и взрослых обладает большим количеством клинических проявлений, однако ни один симптом не может с точностью указать на наличие конкретного заболевания.

Для поражения суставов характерно:

• локальное повышение температуры, т. е. над проблемной областью;
• утренняя скованность движений;
• припухлость больного сустава;
• появление болевых ощущений как при движении, так и в состоянии покоя;
• симметричность повреждения суставов — часто страдают тазобедренные и локтевые, голеностопные, коленные, лучезапястные суставы, реже в патологию вовлекаются суставы челюсти, кисти и шейного отдела позвоночного столба;
• возникновение контрактур и подвывихов;
• деформация и нарушение функционирования суставов.

Основные симптомы патологии:

• резкое возрастание температурных показателей до 38 градусов и выше;
• появление высыпаний в виде папул с розовым оттенком, которые немного возвышаются над кожным покровом — часто поражаются верхние и нижние конечности, туловище, шея и лицо, высыпания исчезают так же резко, как и возникают;
• незначительный кожный зуд — у некоторых пациентов такие жалобы отсутствуют;
• мышечные и суставные боли;
• нетипичные кожные проявления, например, петехиальные кровоизлияния или узловатая эритема;
• гепатоспленомегалия;
• увеличение и болезненность лимфатических узлов, в частности шейных;
• болевые ощущения и жжение в горле;
• выпадение волос на пораженных областях кожи.

Кроме основной симптоматики, клиническая картина включает второстепенные признаки:

• болезненность в области живота;
• сильный кашель;
• одышка;
• поражение органов зрения;
• перикардий и миокардит;
• эндокардит инфекционной формы;
• респираторный дистресс-синдром;
• тампонада сердца.

Стоит учитывать, что последние 4 симптома отмечаются в единичных случаях.

В случае возникновения одного или нескольких клинических проявлений необходимо как можно скорее проконсультироваться у ревматолога. Проблема в том, что болезнь Стилла у взрослых и детей не обладает специфическими симптомами.

Диагностика всегда должна носить комплексный характер, включая не только лабораторно-инструментальные обследования, но и мероприятия, выполняемые непосредственно клиницистом.

Первый этап установки правильного диагноза:

• изучение семейного анамнеза;
• ознакомление с историей болезни пациента;
• оценка состояния кожных покровов;
• измерение температурных показателей;
• пальпация пораженных участков — для констатации степени выраженности болевого синдрома;
• детальный опрос — для уточнения первого времени появления симптомов и составления полной клинической картины.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладают следующие:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• бактериальный посев крови на стерильность;
• печеночные пробы;
• серологические тесты.

Для точного подтверждения диагноза и дифференциации от иных болезней со схожей симптоматикой необходимо осуществление таких инструментальных процедур:

• рентгеноскопия суставов;
• биопсия лимфатического узла;
• пункция больного сустава;
• рентгенография грудной клетки;
• ультрасонография сердца и плевральной области;
• ЭКГ;
• КТ;
• МРТ.

Болезнь Стилла следует дифференцировать от таких патологических состояний:

• ревматоидный артрит;
• дерматомиозит;
• туберкулез;
• саркоидоз;
• псориатический артрит;
• лимфома;
• системный васкулит;
• гранулематозный гепатит;
• инфекционная форма эндокардита.

Терапия заболевания часто ограничивается применением консервативных методов — приемом лекарственных препаратов. Медикаментозное лечение предписывает прием:

• нестероидных противовоспалительных средств;
• глюкокортикостероидов;
• цитостатиков;
• препаратов золота;
• сульфаниламидов.

При болезни Стилла показано прохождение пациентом физиотерапевтических процедур, которые представлены магнитотерапией и лекарственным электрофорезом.

Консервативное лечение должно включать:

• прием общеукрепляющих препаратов;
• лечебную физкультуру;
• ручной или аппаратный массаж.

Хирургическое вмешательство показано только при ярко выраженной деформации суставов.

Несвоевременно начатое или неполноценное лечение заболевания может привести к возникновению таких осложнений:

• появление контрактур и анкилозов;
• хроническая почечная недостаточность;
• остеопороз;
• патологические переломы;
• присоединение вторичной инфекции;
• сердечная недостаточность;
• нарушение свертываемости крови;
• туберкулез легких;
• снижение остроты или полная утрата зрения;
• респираторный дистресс-синдром;
• амилоидоз;
• инвалидность.

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
• сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
• своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
• прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Стилла имеет несколько вариантов исхода:

• спонтанное выздоровление — наблюдается у каждого 3 пациента с подобным диагнозом, часто происходит в первый год протекания заболевания;
• хронизация патологического процесса;
• переход в рецидивирующую форму — у каждого 2 больного, рецидивы могут возникать в период с 1 до 10 лет.

Пятилетняя выживаемость составляет 95 % случаев, но при условии, что лечение было начато вовремя, а последствия не были зарегистрированы.