Синдром стивенса джонсона дифференциальная диагностика в таблицах

Определение

Синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла – остро развивающиеся и опасные для жизни состояния, характеризующиеся обширным некрозом эпидермиса и эпителия слизистых оболочек с их последующей отслойкой. В США предлагают объединить эти состояния под общим названием эпидермальный некролиз (ЭН), при этом сам ЭН классифицируют на три группы в зависимости от площади отслойки эпидермиса: 1) синдром Стивенса–Джонсона, при котором отслойка эпидермиса составляет менее 10% площади поверхности тела; 2) переходный вариант между синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла – отслойка эпидермиса 10-30% площади поверхности тела и 3) синдром Лайелла (ТЭН) – более 30%.

Синонимы

синдром Лайелла – токсический эпидермальный некролиз (ТЭН); синдром Стивенса–Джонсона – дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.

Эпидемиология

Возраст: любой, но чаще болеют люди старше 40 лет. Пол: не имеет значения, но есть указания, что женщины болеют несколько чаще мужчин. Частота встречаемости: синдром Стивенса–Джонсона: 1,2–6 случаев на 1 миллион человек в год. Синдром Лайелла 0,4–1,2 случая на 1 миллион человек в год.

Анамнез

От поступления в организм причинного агента (лекарственного препарата, продукта питания или другого вещества) до появления первых симптомов синдрома проходит различное время (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание начинается остро с продромальных явлений в виде лихорадки, гриппоподобного синдрома (слабости, головной боли, болей в мышцах и суставах) за 1–3 суток до появления высыпаний на коже и слизистых. Возможны также болезненность и жжение неизменённой на вид кожи, гиперемия, жжение и зуд конъюнктив, боли в горле. Впоследствии на коже появляется пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь или высыпания по типу полиморфной экссудативной эритемы, иногда – распространенная (сливная) эритема. На ранних стадиях участки некротизированного эпидермиса выглядят как воспалительные пятна с «гофрированной» поверхностью, впоследствии они увеличиваются в размерах и сливаются в сплошные очаги (при ТЭН). Развивается болезненная эритродермия (разлитое покраснение кожи), на фоне которой возникают дряблые пузыри и участки отслойки эпидермиса (в местах трения или давления кожи) с образованием легко кровоточащих обширных эрозий. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком (напоминает распространённый ожог II степени). Почти всегда в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки конъюнктив, реже – полости рта и половых органов, иногда носоглотки, пищевода, верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и уретры. Состояние больного становится тяжелым и требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии.

Течение

заболевание прогрессирует в течение нескольких суток и во многом напоминает ожоговую болезнь. Прогноз зависит от распространенности некроза эпидермиса и степени выраженности метаболических нарушений во внутренних органах, а также от возможности присоединения вторичной бактериальной инфекции. У перенесших синдром Стивенса–Джонсона или синдром Лайелла повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно превышает первую. Смертность при ЭН составляет около 30%, колеблясь от 5 до 12% при синдроме Стивенса-Джонсона и достигая 30% при ТЭН. Причины смерти: почечная недостаточность, бактериальные инфекции (сепсис), кахексия (из-за усиленного катаболизма), интерстициальная пневмония, желудочно-кишечные кровотечения. Предрасполагающие факторы: системная красная волчанка, наличие HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Этиология

– синдром Лайелла в 80% случаев, а синдром Стивенса–Джонсона в 50% случаев обусловлен лекарственными средствами. Наиболее часто синдром(ы) вызывают следующие медикаменты: противосудорожные средства (фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин, ламотриджин), тетрациклины (доксициклин), пенициллины (бензилпенициллин, экстенциллин, амоксициллин, оксациллин), цефалоспорины (цефалексина, цефазолина, цефтриаксона), сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксина, бисептола), антибактериальные препараты других групп (рифампицин, ванкомицин, офлоксацин, ципрофлоксацин, метронидазол, фурадонин), аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (анальгин, аспирин, диклофенак, индометацин), других лекарственные препараты; – приём консервированной пищи (включая сосиски и рыбу); – работа с токсичными веществами (нитрокраски, растворители и др.); – контакт с бытовыми химическими веществами (средствами для мытья посуды, мылами, стиральными порошками); – герпес-вирусная инфекция, включая вирусы простого герпеса (1 и 2 типов), вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус и вирус Эбштейн-Бар; – кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter; – Mycoplasma pneumoniae; – вакцинация;

Предрасполагающие факторы

Отсутствуют.

Жалобы

На распространённые болезненные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом, иногда парестезиями. Характерна также болезненность нормальной на вид кожи, пациенты отмечают повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. На коже и слизистых оболочках (конъюнктив, полости рта и реже – половых органов) возникает покраснение, а затем –эрозии и мокнутие вследствие отслойки эпидермиса (эпителия слизистой). Все больные отмечают ухудшение общего состояния (повышение температуры, озноб, общую слабость и недомогание), вялость, сонливость, похудание, головную боль, одышку, иногда тошноту и рвоту. Нередко беспокоит боль при глотании, гиперсаливация, светобоязнь, потеря (снижение остроты) зрения, болезненное мочеиспускание, насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, носовые кровотечения. Могут выпадать ногти и волосы.

Дерматологический статус

патологический процесс носит распространенный или универсальный характер, захватывая кожу и слизистые оболочки, и располагается, как правило, симметрично, элементы кожной сыпи имеют тенденцию к слиянию с образованием сплошного очага, занимающего несколько анатомических областей.

Элементы сыпи на коже

– болезненные эритемы красного, розового, бурого или багрово-красного цвета, которые могут быть как равномерными, так и неравномерными (в центре – синюшными с розовым (красным) ободком по периферии), имеющие тенденцию к слиянию с такими же пятнами с развитием эритродермии. Форма пятен округлая или неправильная, границы ровные или нерезкие, при витропрессии (надавливании стеклом) пятна, как правило, исчезают полностью. На поверхности пятен нередко образуются вялые пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи (эритем) вблизи пузырей) – положительный. В этом случае эпидермис сморщивается (симптом «смоченного белья») и сползает (симптом «сползания эпидермиса»), обнажая болезненную кровоточащую эрозивную поверхность. – вялые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, часто более 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, легко вскрывающиеся с образованием эрозий, нередко обширных, мокнущих (отделяющих серозный экссудат), легко кровоточащих или покрытых корками. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – положительный. Симптом периферического роста эрозий – положительный. – корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии; – болезненные эрозии (на месте вскрывшихся пузырей и/или на месте отслоившегося эпидермиса) размерами более 1 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне воспалённой или неизменённой кожи, обильно отделяющие серозный экссудат, склонные к кровоточивости при их малейшей травматизации. Эрозии разрешаются бесследно или с рубцеванием; – крупнопластинчатое (эксфолиативное) шелушение на поверхности воспалительных пятен (эритродермии) при разрешении патологического процесса. Чешуйки крупные (до 1 см в диаметре) серого цвета или цвета нормальной кожи.

Элементы сыпи на слизистых

– воспалительные эритемы ярко-красного цвета, имеющие равномерную окраску и исчезающие при витропрессии, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности; – пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть. – болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Разрешение эрозий происходит или бесследно или с образованием рубцовых изменений слизистой. – образование плёнчатых налётов палевого цвета на поверхности эрозий; – нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, очень часто – образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой; – редко корки бурого цвета (как правило, на губах) на поверхности эрозий.

Придатки кожи

ногти или не изменены, или все выпадают (тотальный онихолиз), возможно дуффузное поредение волос на голове или тотальная алопеция (полное выпадение волос на волосистой части головы и на лице (бровей, ресниц, бороды)).

Локализация

сначала вовлекаются лицо и конечности, затем сыпь становится генерализованной, особенно часто страдают участки кожи, подверженные трению и давлению. При синдроме Стивенса-Джонсона преимущественно поражаются слизистые оболочки: полости рта, конъюнктива глаз, реже – верхних дыхательных путей, а также кожа лица и туловища. При синдроме Лайелла отмечается генерализованное поражение кожи и слизистых оболочек.

Дифференциальный диагноз

Токсикодермии (пятнистая, папулезная или буллёзная), полиморфная экссудативная эритема, скарлатина, краснуха, инфекционный мононуклеоз, корь, фототоксическая реакция, стафилококковый синдром обваренной кожи (SSSS), реакция «трансплантат против хозяина», эксфолиативная эритродермия, распространенный ожог II степени.

Сопутствующие заболевания

ВИЧ-инфекция, микоплазменная пневмония, герпес-вирусная инфекция (включая инфекционный мононуклеоз), реакция трансплантат-против хозяина, состояние после трансплантации органов и тканей, сепсис, менингит (энцефалит), гепатит, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter.

Диагноз

Основан на клинической картине заболевания (при этом особое внимание уделяют положительному периферическому симптому Никольского) и анамнестических данных.

Патогенез

Полностью не изучен, однако известно, что в развитии как синдрома Стивенса-Джонсона, так синдрома Лайелла участвуют генетические факторы и иммунологические механизмы. Предполагается, что этиологический фактор или непосредственно оказывает цитотоксическое действие на кератиноциты, или изменяет их антигенные свойства, связываясь с их мембраной по типу гаптена. Ранняя стадия обоих синдромов характеризуется массивным апоптозом кератиноцитов, развивающимся под воздействием CD8+ Т-лимфоцитов (цитотоксических) при посредничестве перфорина и гранзима В. Установлено, что эта моноклональная экспансия CD8+ Т-лимфоцитов имеет отношение к специфической лекарственной цитотоксичности против кератиноцитов, связанной с главным комплексом гистосовместимости. В очагах поражения выявлены такие важные цитокины, как фактор некроза опухоли-α (TNF-α), интерлейкин 6 и Fas-лиганд. На поздних стадиях ЭН в зоне воспаления преобладают моноциты.

Источник

Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы (рис. 1), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов [1].

Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории [2].

Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин [3, 4]) — до 18%.
Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
Онкологические заболевания.
Идиопатический синдром Стивенса–Джонсона диагностируется в 25–50% случаев.

Клиническая картина

Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах [5].

Синдром стивенса джонсона дифференциальная диагностика в таблицах

Рисунок 2. Поражение губ и слизистых ротовой полости при синдроме Стивенса–Джонсона у больного 42 лет

К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса–Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л [6].

Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.

Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла (табл. 1). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

Диагностика

При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

Рисунок 3. Симметричные поражения кистей, нижних конечностей и слизистых половых органов у того же больного

При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

Лабораторные исследования:

Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
Коагулограмма.
Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

При развитии синдрома Стивенса–Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.

Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].

Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].

Принципы терапии в стационаре

Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

Назначаются:

гипоаллергенная диета (жидкая и протертая пища, обильное питье; парентеральное питание у тяжелых больных;
интенсивная инфузионная терапия (растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы), объем около 6000 мл/сут;
системные глюкокортикостероиды (суточная доза в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–240 мг/сут), однако следует помнить о вероятности увеличения числа осложнений и летальных исходов;
мероприятия по профилактике бактериальных осложнений: специально созданные стерильные условия открытым способом (отдельная палата, подогретый воздух);
обработка кожи, которая проводится как при ожогах; в случае экссудативного компонента кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами (солевые растворы, 3% раствор перекиси водорода и др.), по мере эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, кортикостероидные). Наиболее часто используемые топические кортикостероиды: элоком, локоид, адвентан, целестодерм. При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази (кортикостероидные плюс антибактериальные и (или) противогрибковые): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Одежда больного должна быть изготовлена из мягких хлопчатобумажных тканей, кроме того, она должна быть свободной;
обработка слизистых оболочек глаз 6 раз в сутки: глазные гели (карбомер 974Р (офтагель) по 1 капле в пораженный глаз 1–4 раза в день), глазные капли (азеластин (разрешен детям с 4 лет) по 1 капле в каждый глаз 2 раза в день и др.), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази (преднизолон 0,5% по 1–2 капли 3 раза в день и др.);
обработка полости рта после каждого приема пищи (реополиглюкином, перекисью водорода, дезинфицирующими растворами и т. п.);
обработка слизистых оболочек мочеполовой системы 3–4 раза в день (дезинфицирующими растворами, солкосериловой мазью, глюкокортикостероидной мазью и др.);
антибактериальные препараты с учетом результатов бактериологического исследования при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда;
при кожном зуде и для предотвращения повторных аллергических проявлений, связанных с выбросом новых порций гистамина, применяются антигистаминные препараты, предпочтительнее II и III поколения (табл. 2).
симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, строго по показаниям [10].

В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

Можно употреблять:

мясо говяжье нежирное, отварное;
супы: крупяные, овощные:
– на вторичном говяжьем бульоне;
– вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;
картофель отварной;
каши: гречневую, геркулесовую, рисовую;
молочнокислые продукты однодневные (творог, кефир, простокваша);
огурцы свежие, петрушку, укроп;
яблоки печеные, арбуз;
чай;
сахар;
компоты из яблок, слив, смородины, вишни, из сухофруктов;
белый несдобный хлеб.

Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

Возможные осложнения:

Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.

Типичные ошибки:

– использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

– профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

Дальнейшие рекомендации

Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4–8 мг дексаметазона или 30–60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

Таким образом, синдром Стивенса–Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

Литература

Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217–222.
Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258–260.
Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — https://www.emedicine.com/
Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149–153.
Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
А. В. Дадыкина, кандидат медицинских наук
ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

Источник