Синдром уотерхауса фридериксена у новорожденных
Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.
Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.
У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь.
Причины, которые чаще встречаются у взрослых:
- неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
- стресс, операция, травма;
- перитонит (воспаление брюшины);
- системные аутоиммунные поражения;
- удаление надпочечника;
- тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
- ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
- обширная пневмония, особенно у пожилых.
Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.
Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:
- теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
- из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
- повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
- падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.
Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.
Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.
Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке. Назначают: общий анализ крови, мочи, биохимию крови, ЭКГ, посев крови, мазков из носоглотки; анализ крови на кортизол.
При всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.
Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.
Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.
Профилактика заболевания включает карантин в детском саду и наблюдение за теми, кто контактировал с больным.
Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Уотерхауса-Фридериксена.
Причины развития
Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой надпочечниковую недостаточность. Она возникает внезапно, может поражать как взрослых, так и детей. У последних ведущий причиной (более 65% случаев) является заражение менингококками.
Источником является заболевший или носитель микробов. Путь передачи – воздушно-капельный, поэтому наибольшую опасность представляют больные с насморком. При появлении такого ребенка в детском коллективе попадание менингококка к здоровым детям происходит в 100 процентах случаев, но клинические проявления возникают у 1%.
У детей и новорожденных, помимо менингококков, молниеносный сепсис могут вызывать и стрептококки, стафилококки, скарлатина, дифтерии, корь. Кровоизлияние в ткань надпочечников с острой недостаточностью бывает при следующих заболеваниях:
- гемофилия;
- лейкоз;
- внутрисосудистое свертывание крови;
- злокачественные опухоли;
- тромбозы сосудов надпочечных желез.
Гемофилия
К причинам, которые чаще встречаются у взрослых, относятся:
- неправильное лечение гормонами при недостаточности надпочечников;
- стресс, операция, травма;
- перитонит (воспаление брюшины);
- системные аутоиммунные поражения;
- удаление надпочечника;
- тяжелая печеночная и почечная недостаточность;
- ВИЧ-инфекция, вирус Эбола, туберкулез, сифилис, цитомегаловирус;
- обширная пневмония, особенно у пожилых.
Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при острой недостаточности надпочечников.
А здесь подробнее о хронической надпочечниковой недостаточности.
Патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена при менингококковой инфекции
Тяжелые варианты течения менингококковой инфекции связаны с развитием токсического шока. Они встречаются у 20% заболевших и могут окончиться смертью пациентов в первые часы без экстренной помощи, особенно опасно их возникновение у новорожденных.
В ответ на проникновение в кровь микробов и токсинов надпочечники выделяют большое количество гормонов для того, чтобы помочь организму справиться с септическим процессом. Эта стадия быстро заканчивается истощением их коркового слоя.
Под действием бактериальных токсических соединений повреждаются стенки сосудов, происходит образование микротромбов. Кровяные сгустки потребляют много факторов свертывания, из-за этого их в крови становится недостаточно. По этой причине возникают кровоизлияния, в том числе и в надпочечные железы, мгновенно прекращается выделение гормонов в кровь.
Отсутствие гормонального синтеза и секреции приводит к таким изменениям:
- теряется натрий и хлориды с мочой, уменьшается их поступление из кишечника;
- из-за выведения жидкости через почки, кишечник, при рвоте наступает обезвоживание;
- повышается концентрация калия в крови, что нарушает работу сердечной мышцы, она перестает поддерживать эффективное кровообращение;
- падает сахар в крови, снижается запас гликогена в печени и мышцах.
Снижение уровня сахара в крови
Симптомы патологии
Заболевание начинается остро, больные или их близкие могут точно указать время появления первых симптомов. Через 3-5 часов пациент находится в полубессознательном состоянии. Резко повышается температура тела, возникает озноб, на коже можно заметить очаговые кровоизлияния, местами напоминающие трупные пятна.
Проявления инфекционно-токсического шока охватывают все системы, но наиболее тяжелые симптомы связаны с поражением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной.
Сердечно-сосудистые нарушения
В клинической картине на первый план выходит сосудистая недостаточность:
- прогрессирует снижение давления крови;
- пульс учащается и становится слабым, нитевидным;
- кожа холодная на ощупь с синеватым оттенком;
- тоны сердца глухие;
- одышка.
Низкое поступление крови в почки вызывает прекращение фильтрации мочи и острую почечную недостаточность. Нарастание симптоматики приводит к шоковому состоянию. Если оно своевременно не распознано в первые часы, не начато противошоковое лечение, то практически неизбежным является летальный исход.
Неврологические изменения
В ткани головного мозга отмечается отечность, клетки теряют свою функциональную активность и из-за нарушений электролитного обмена, падения концентрации сахара в крови. Это проявляется:
- острой головной болью;
- ригидностью затылочных мышц (в положении лежа на спине трудно подбородком коснуться груди);
- эпилептическими припадками;
- бредовыми реакциями;
- помрачнением сознания;
- заторможенностью, ступором.
Желудочно-кишечные расстройства
Первое проявление синдрома – отвращение к пище, даже к ее виду и запаху. Возникшая тошнота быстро перерастает в неукротимую рвоту, присоединяется понос. Эти признаки вызывают тяжелое обезвоживание организма. Нередко у больного имеется симптоматика острого аппендицита, прободения язвы, панкреонекроза, непроходимости кишечника.
Нераспознанная надпочечниковая недостаточность и проведение в этой ситуации операции оканчивается почти всегда смертью больного.
Диагностика состояния
Трудность выявления синдрома Уотерхауса-Фридериксена состоит в том, что клинические проявления не отличаются специфичностью, а при исследовании крови и мочи на первом этапе диагностики также обнаруживают изменения, которые могут быть при любом токсико-инфекционном шоке:
- общий анализ крови – сгущение (повышение гемоглобина и эритроцитов), острое воспаление (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, лимфоцитоз, ускорение СОЭ);
- анализ мочи – эритроциты, белок, цилиндры, бывает и ацетон;
- биохимия крови – низкий уровень натрия, глюкозы, хлоридов, повышение калия, азотистых соединений;
- ЭКГ – увеличен Т, заострен, широкий QRS, замедление проведения в предсердно-желудочковом узле из-за нарушения баланса электролитов.
Важными исследованиями, которые помогают поставить диагноз, являются:
- посев крови, мазков из носоглотки – наличие бактерий;
- анализ крови на кортизол – ниже 275 нмоль/л, после теста с синактеном менее, чем 250 единиц.
Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена у детей и взрослых
Так как состояние угрожает жизни, а для специфических исследований требуется время, то при всех случаях тяжелого сепсиса и критическом падении давления требуются глюкокортикоидные гормоны.
Если больному введены Дофамин или Норадреналин, Мезатон и растворы, а за час давление не повысилось, то показан Гидрокортизон или Солу кортеф по 1,3 мг/кг за час каждые 8 часов. После того, как удалось стабилизировать показатели на уровне не ниже 100/60 мм рт. ст., то внутривенное капельное введение меняют на внутримышечное или таблетки в половинной дозе три раза в день. Затем под контролем давления количество гормонов постепенно уменьшается.
Одновременно назначается антибактериальная терапия, введение растворов для уменьшения интоксикации, корректируются электролитные, обменные нарушения, изменения системы свертывания крови.
Профилактика менингококковой инфекции
Если выявлен больной с менингококковой инфекцией, то в детском учреждении устанавливается карантин на 10 дней. Каждому, кто был в контакте проводится исследование мазков из носовых ходов и горла. На протяжении 15-20 дней они остаются под наблюдением педиатра по месту жительства. Необходим ежедневный осмотр кожи и носоглотки, измерение температуры, иногда рекомендуется применение антибактериальных препаратов с профилактической целью.
Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.
А здесь подробнее о гиперплазии надпочечников.
Синдром Уотерхауса-Фридериксена возникает при тяжелых инфекциях (чаще менингококковой), сепсисе, кровоизлиянии в надпочечнике. Из-за резкого прекращения поступления гормонов в кровь падает давление, возникает коматозное состояние, тяжелые электролитные и обменные нарушения.
При отсутствии неотложной помощи гибель больного является практически неизбежным итогом. Клинических проявлений и данных первичной лабораторной диагностики бывает недостаточно для выявления синдрома. Поэтому при резком падении давления на фоне септического процесса показаны глюкокортикоидные гормоны.
Полезное видео
Смотрите на видео о менингококковой инфекции:
Источник
Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) – синонимы, авторы, клиникаСинонимы синдрома Уотерхауса-Фридериксена. S. Friderichsen—Waterhouse. S. Marchand—Waterhouse—Friderichsen. S. Friderichsen—Waterhouse— Bamatter. Молниеносный менингококковый сепсис. Менингококковый сепсис у детей. Молниеносный острейший гиперергический сепсис. Апоплексия надпочечников. Острая недостаточность коры надпочечников. Определение синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Очень остро протекающий сепсис с так называемой апоплексией или функциональной недостаточностью надпочечников. Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк. Симптоматология синдрома Уотерхауса-Фридериксена: Этиология и патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Острейшая инфекция, чаще всего менингококками (острейший менингококковый сепсис). Удаление опухолей надпочечников может вызвать развитие аналогичной симптоматики. Смерть наступает от острой функциональной недостаточности коры надпочечников, которая в части случаев анатомически объясняется распространенными кровоизлияниями в надпочечниках. Однако то обстоятельство, что аналогичное заболевание может развиться без анатомически выявляемых поражений надпочечников, в настоящее время привело к взгляду на синдром, как на адаптационное заболевание коры надпочечников. Как указывает Jores, вопрос о том, является ли тяжелый сепсис первичным проявлением, а надпочечники поражаются вторично, или, наоборот, дело идет о вторичном сепсисе, до сих пор окончательно не решен. Большинство авторов, однако, считают, что недостаточность надпочечников является вторичным проявлением болезни. Jores отграничивает собственно S. Waterhouse—Friderichsen от аналогичных проявлений у новорожденных, поскольку у последних более или менее значительные кровоизлияния в надпочечниках часто могут быть следствием как физиологических, так и различных патологических факторов. Дифференциальный диагноз. Сепсис. Острые септические менингиты. Тяжелая острая пневмония. S. Debre—Fibiger (см.). S. Henoch (см.).
– Также рекомендуем “Синдром Вебера (Weber) – синонимы, авторы, клиника” Оглавление темы “Синдромы в медицине”:
|
Источник
В нашей практике за последние годы встретилось 9 наблюдений смерти детей с однотипной клинической картиной и рядом одинаковых патоморфологических признаков. Это были 7 мальчиков и 2 девочки (в возрасте 7—12 месяцев — 3, 1—2 лет —3 , 2—3 лет —2 и 4 лет — 11 в подавляющем большинстве случаев крепкие, хорошо развивавшиеся, ничем не болевшие. Внезапно, среди полного здоровья резко повышалась температура до 39—40°, появлялись рвота, иногда понос, кожная сыпь, судороги, потеря сознания. Смерть наступала, как правило, в течение суток, иногда в течение 3—5 часов. На секции у всех умерших обнаружены кожная сыпь мелкоточечная, пятнистая, звездчатая, частью петехиальная. Наблюдались также мелкие кровоизлияния в конъюнктивах, серозных и слизистых оболочках. Вторым постоянным признаком было билатеральное кровоизлияние в надпочечники. Из других изменений отмечались дистрофия миокарда, печени, почек, небольшая гиперплазия пульпы селезенки. При гистологическом исследовании: в коже очаговая гиперемия, воспалительные, преимущественно периваскулярные инфильтраты, изредка небольшие геморрагии, иногда в серозных и слизистых оболочках — очаговые кровоизлияния и обширные кровоизлияния в надпочечниках, частью с деструкцией мозгового вещества. Непостоянным было наличие небольших очагов пневмонии, трахеита, очаговых лейкоцитарных инфильтратов в миокарде, печени, почках. Приведем следующие наблюдения.
Рис. 1. Надпочечник. Кровоизлияние с разрушением ткани.
Мальчик 7 1/2 месяцев рос и развивался крепким и здоровым. Заболел внезапно, температура повысилась до 40°, рвота, потеря сознания. Умер через 9 часов после начала заболевания. На секции обнаружено: питание хорошее, на коже мелкая сыпь, мягкая мозговая оболочка полнокровная, вещество мозга дрябловато, рисунок мозговой ткани хорошо выражен. Слизистая оболочка зева и трахеи несколько гиперемирована. Легкие с отдельными небольшими плотноватыми участками. Сердце дряблое, мышца тусклая вареного вида. Печень и почки с дистрофическими изменениями. Пульпа селезенки соскоба не дает. Лимфатические узлы несколько увеличены, на разрезе ткань их сочна. Надпочечники значительно увеличены, на разрезе с обширными диффузными кровоизлияниями. Миндалины набухшие с серыми пробками. В посеве из крови обнаружен негемолитический стрептококк. В мазках из легких, глотки, трахеи, миндалин большое количество стрептококков. Реакция связывания комплемента с антигенами вируса гриппа отрицательная. При гистологическом исследовании: в сердце очаговые кровоизлияния, в легких очаги серозно-геморрагической пневмонии, полнокровие и стазы в сосудах, в мозгу отек, полнокровие, стазы в сосудах, в надпочечниках обширные кровоизлияния с разрушением ткани органа (рис. 1), в коже очаговое полнокровие, кое-где небольшие периваскулярные инфильтраты и очаговые геморрагии (рис. 2), в селезенке небольшая гиперплазия и миелоз элементов пульпы. На основании приведенных данных был поставлен диагноз молниеносного стрептококкового сепсиса.
При бактериологическом исследовании из 9 наблюдений в одном случае были обнаружены менингококки, в двух случаях в посеве из крови — диплококки (крупнее и грубее менингококков), в остальных случаях отмечены гемолитические и негемолитические стрептококки как в крови, так и в мазках из органов. В двух случаях бактериологического исследования не производили.
Особый интерес представляет следующий случай.
Рис. 2. Кожа полнокровие, периваскулярные инфильтраты и очаговые кровоизлияния.
Мальчик 1 года 11 месяцев заболел внезапно, высокая температура, рвота, на теле сыпь, очень быстро потерял сознание и через несколько часов от начала заболевания умер. На секции: ребенок правильного телосложения, повышенного питания. На кожных покровах туловища, лица и конечностей мелкая и более крупная …нистая сыпь, миндалины увеличены, гиперемированы, в легких плотные, темно-красного цвета участки. В надпочечниках обширные кровоизлияния, селезенка соскоба не дает. При бактериологическом исследовании только в мазках из трахеи обнаружены диплококки. Реакция связывания комплемента с антигеном вируса гриппа Б положительная. При гистологическом исследования: острый трахеит, геморрагическая бронхопневмония, кровоизлияния в надпочечники, полнокровие и стазы в сосудах мозга, очаговый интерстициальный миокардит, острый гломерулит, зернистая дистрофия печени. Был поставлен диагноз вирусного гриппа.
Таким образом, в одном случае поставлен диагноз гриппа, в другом — менингококцемии, в четырех наблюдениях диагностировано острое инфекционное заболевание, возможно менингококковый сепсис, в остальных наблюдениях — острый стрептококковый сепсис.
В 1911 г. Уотерхауз наблюдал у 8-месячного ребенка, внезапно заболевшего и умершего через Ю’/г часов, выраженную пятнистую сыпь на туловище и конечностях и двустороннее кровоизлияние в надпочечники. Спустя 7 лет Фридерихсен опубликовал 3 собственных наблюдения, присоединив их к собранным им в мировой литературе 25 наблюдениям с аналогичной картиной заболевания и патоморфологическими изменениями. С тех пор в литературе встречаются описания подобной картины заболевания под названием синдрома Уотерхауз-Фридерихсена (Рабинович, Гланцманн, Рехенберг, Серебрийский и др.).
В 1934 г. Баматтер при аналогичной картине заболевания обнаружил в посеве крови менингококка и пришел к выводу, что речь идет о менингококковом сепсисе без менингита. Наряду с этим ряд исследователей сообщает о нахождении в посевах крови других микроорганизмов: стрептококков, стафилококков, пневмококков, синегнойной палочки и т. д. (Гланцманн, Драйсдэйль, Бауманн и др.).
Неоднородность бактериологических данных и послужила причиной различного толкования сущности одного страдания. Большинство исследователей считают, что возбудителем заболевания является менингококк и что кожная сыпь и кровоизлияния в надпочечники — проявление менингококцемии.
Другая группа авторов, менее многочисленная, считает этот синдром вовсе не патогномоничным для менингококцемии и рассматривает его как вторичный при заболеваниях самой различной этиологии. Брейтман подобную картину наблюдал при гриппе. В ряде случаев заболевание возникало после применения различных вакцин (Лагоанер и Массой, Ленер — цитировано по Брейтману).
В 1940 г. Гэрей впервые сообщил о случае менингококкового сепсиса у 27-летней женщины, сопровождавшемся кожной сыпью, коллапсом,, без симптомов менингита, с неизмененной спинномозговой жидкостью. Из посева крови был выделен менингококк. После лечения специфической сывороткой, сульфамидами и гормонами надпочечника заболевание закончилось выздоровлением. В 1951 г. Нельсон и Гольдштейн сообщили об излечении двух случаев менингосепсиса при помощи антибиотиков и кортизона. Семь наблюдений с клинически диагностированным синдромом Уотерхауз-Фридериксена, один из которых закончился выздоровлением, опубликована Уншлихт-Совинска.
Наш материал с убедительностью демонстрирует, что так называемый синдром Уотерхауз-Фридериксена может встречаться при ряде инфекционных заболеваний различной этиологии, в том числе при менингококковом сепсисе. При этом имеет место однотипная остро протекающая клиническая картина, обусловленная сильным токсикозом и поражением хромаффинной системы. Несомненно, что быстрота наступления смерти непосредственно зависит от поражения надпочечников. Это подтверждается и тем, что при соответствующей терапии, направленной как прямо на этиологический фактор, так и на замещение надпочечниковой недостаточности, получаются хорошие результаты.
С точки зрения учения Селье об общем адаптационном синдроме кровоизлияния в надпочечники наступают в стадии истощения, следующей иногда вслед за первой стадией тревоги. Это бывает в тех случаях, когда действующий агент («стрессор») был настолько сильным, что адаптация к нему невозможна, или когда адаптационные механизмы неполноценны.
Не нашел достаточно полного объяснения в литературе факт сочетанности кожных поражений с изменениями в надпочечниках. Одни авторы ставят в зависимость кожные поражения от надпочечников, проводя при этом параллель с нарушением пигментации кожи при аддисоновой болезни. Другие считают, что и кожа, и надпочечники поражаются под действием одних и тех же причин, т. е. в данном случае есть проявления инфекции. Гланцманн говорит о геморрагическом диатезе. По поводу этого последнего взгляда необходимо заметить, что изменения в коже вовсе не ограничиваются кровоизлияниями, бывают весьма разнообразны и включают как циркуляторные расстройства, так и начальные фазы воспалительного процесса.
Как указывалось выше, в отдельных случаях возникновение заболевания связывалось с предшествовавшей ему вакцинацией. В одном из наших наблюдений девочке 2 лет 8 месяцев за 4 дня до заболевания была сделана прививка против полиомиелита. Мы не склонны ее рассматривать как банальное внесение инфекции, хотя такой вариант не исключен. Нам кажется более вероятным, что прививка ослабила организм и создала благоприятную почву для возникновения инфекции.
Выводы
- Приведенные выше 9 наблюдений, встретившихся в судебно-медицинской практике, характеризуются однотипной клинической картиной и морфологическими изменениями, известными в литературе под. названием синдрома Уотерхауз-Фридерихсена.
- Анализ этих наблюдений и сопоставление клиники, морфологии и бактериологических данных позволяют считать, что синдром Уотерхауз-Фридерихсена может встречаться при заболеваниях с различной этиологией и не патогномоничен для менингококцемии.
- Быстрота течения зависит от поражения надпочечников, поэтому втические мероприятия должны быть направлены на возмещение этой недостаточности.
- При вскрытии необходимо использовать все возможные дополнительные методы исследования для правильной оценки случая.
Источник