Синдром верхней полой вены мкб 10

Клиническая картина синдрома верхней полой вены (СВПВ) очень показательна при выраженном блоке венозного оттока. Как правило, главный признак — выраженная отёчность головы и шеи с синюшным оттенком за счёт просвечивания через кожу «тёмной» венозной крови. Шея настолько сильно отекает, что её почти нет. Набрякшие веки и раздутые губы, на лице и шее контурируются и выбухают расширенные вены. Руки отекают несильно, поскольку сокращения мышц «выдавливают» кровь из мелких вен в центровой сосуд.

Пациент жалуется на головные боли и шум в голове, что объясняется отёком. Давление в головном мозге у ранее здорового человека должно оставаться в норме, за этим следит специфический гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повыситься. Проявляется это и скачками артериального давления — кризами, и потерей сознания, и сонливостью, и судорогами.

Может определяться небольшая отёчность передней грудной стенки в верхних отделах — надключичной и подключичной областях. Небольшой диффузный отёк называют пастозностью, при ней надавливание на кожу оставляет небольшое вдавление. Отекают голосовые связки, и голос меняется на негритянский тембр — как бы «толстый» и осиплый. Из-за застоя в лёгких возникают кашель, одышка. За счёт отёка глотки и пищевода беспокоит ощущение нарушения проходимости твёрдой пищи — дисфагия. Возникает чувство распирания груди изнутри.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого. Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз. Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.

При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.

До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе. Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.

Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния. Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома. Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.

На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли. Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.

Почему так происходит?

Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы. Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы. При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.

Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного. Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии. Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.

Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.

Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.

Лечение синдрома верхней полой вены

Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно. Специализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба Европейской клиники удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.

Рубрика МКБ-10: I87.1

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках / I87 Другие поражения вен

Определение и общие сведения[править]

Синдром верхней полой вены

Ряд доброкачественных и злокачественных заболеваний могут вызывать компрессию или обтурацию верхней полой вены, сопровождаемые характерным симптомокомплексом, известным как синдром верхней полой вены.

Этиология и патогенез[править]

Среди множества факторов, способных вызвать нарушение проходимости верхней полой вены, на первом месте стоит экстравазальная компрессия опухолями средостения или увеличенными лимфатическими узлами (90%). Возможно также прорастание злокачественных опухолей средостения в стенку вены с последующей облитерацией ее просвета. Кроме того, сдавление вены может быть вызвано аневризмой аорты, доброкачественными новообразованиями или фиброзом средостения (склерозирующим медиастинитом). Тромбоз верхней полой вены сравнительно редко возникает при длительном пребывании в полой вене центрального венозного катетера или электродов электрокардиостимулятора. Частота подобных тромбозов колеблется от 0,3 до 4 на 1000.

Клинические проявления[править]

Клинические проявления данного синдрома зависят от степени сужения просвета вены и длительности периода, в течение которого это сужение развивается. Чем быстрее развивается процесс, тем меньше времени для развития коллатералей и тем тяжелее симптомы. При медленном развитии тромбоза или компрессии сосуда успевают развиться коллатерали, которые компенсируют нарушение оттока венозной крови. В этих случаях болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться слабовыраженными клиническими признаками. Приблизительно 2/3 больных жалуются на отечность лица, шеи, верхней половины туловища, одышку в покое, кашель, невозможность спать в лежачем положении вследствие усугубления симптомов болезни. Почти у 1/3 пациентов возникает стридор, свидетельствующий о наличии отека гортани и опасности обструкции дыхательных путей. Повышение давления в венах может сопровождаться отеком мозга с соответствующими симптомами и апоплексией.

Сдавление вен: Диагностика[править]

При осмотре обращают внимание на цианоз и отек лица, шеи, верхних конечностей, расширение поверхностных вен в этих областях. В диагностике синдрома верхней полой вены ведущая роль принадлежит КТ, а также флебографии (прямой рентгеноконтрастной или магнитно-резонансной). Кроме того, совершенно необходимо обследование органов грудной клетки и средостения (рентгенография и КТ) для определения заболевания, которое может вызвать окклюзию верхней полой вены. При опухолевой этиологии данного заболевания необходима морфологическая верификация основного заболевания в целях определения целесообразности последующего применения рентгенотерапии или химиотерапии.

Дифференциальный диагноз[править]

Сдавление вен: Лечение[править]

Обходное шунтирование верхней полой вены редко сопровождается хорошими отдаленными результатами, а зачастую и невыполнимо из-за тяжести состояния больного, распространения опухоли на другие органы. При некоторых злокачественных новообразованиях органов грудной клетки и средостения хороший эффект можно получить при рентгенотерапии и полихимиотерапии. Наилучший эффект наблюдают при лимфомах. В настоящее время наиболее перспективный способ лечения сдавления верхней полой вены опухолями или фиброзом средостения – чрескожная эндоваскулярная баллонная ангиопластика с установкой стента в суженном участке вены.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Синдром нижней полой вены

Наблюдается при компрессии нижней полой вены, инфильтрации стенки нижней полой вены опухолью.

Клинически выраженного синдрома нижней полой вены, как правило, не отмечается в связи с постепенной адаптацией к венозной гипертензии системы кавапортакавальных анастомозов. В данном случае помогают дополнительные диагностические методы – восходящая каваграфия, допплерографическое исследование кровотока в крупных венозных сосудах. Исходом операции может стать перевязка нижней полой вены или ее протезирование.

Синдром сдавления левой почечной вены

Синонимы: синдром щелкунчика

Определение и общие сведения

Синдром сдавления левой почечной вены – компрессия левой почечной вены между верхней брыжеечной артерией и брюшной аортой, что приводит к увеличению градиента давления между левой почечной веной и нижней полой веной до 3 мм рт.ст. (нормальный <1 мм рт.ст.), приводящему к развитию левосторонней гематурии.

Точная распространенность не известна. Большинстве случаев патологии было зарегистрировано в Азии. Наиболее симптоматические случаи наблюдаются на третьем / четвертом десятилетии жизни, чаще у женщин астеничного телосложения.

Этиология и патогенез

Выделяют три типа синдрома щелкунчика почечной вены: передний, задней и комбинированный.

Клинические проявления

Синдром сдавления левой почечной вены имеет тенденцию проявляться урологическими или гинекологическими симптомами. Урологические проявления включают в себя боль в пояснице или в животе, одностороннюю (левостороннюю) макроскопическую или микроскопическую гематурию, варикоцеле или варикоз нижних конечностей. Гинекологические проявления – симптомы застоя в малом тазе: дисменорея, диспареуния, боли после полового акта, боли внизу живота, дизурия, варикоз тазовой, вульварной, ягодичной или бедренной областей и эмоциональные нарушения.

Диагностика

Диагноз следует заподозрить при обнаружении боли в пояснице и гематурии. Диагностические тесты должны включать в себя анализ мочи (микроскопия и баканализ), УЗИ и / или внутривенную урографию, цистоскопию и уретрореноскопию, цветное допплеровское сканирование, КТ или МР-ангиографию, а также флебографию левой вены почек.

Лечение

Пациентов в пубертате, которые могут претерпевать спонтанную ремиссию по ходу их физического развития, а также пациентов с незначительными симптомами и микроскопической гематурией или пациентов с интерметтирующей безболевой выраженной гематурией, с нормальной гемограммой – следует наблюдать.

Экстрасосудистое стентирование может быть осуществлено путем полостной или лапароскопической операции и включает в себя размещение трансплантата из политетрафторэтилена. Внутрисосудистое стентирование является наиболее привлекательным вариантом лечения.

Прогноз

Прогноз после вмешательства хороший.

Источники (ссылки)[править]

Хирургические болезни [Электронный ресурс] : учебник / под ред. М. И. Кузина. – 4-е изд., перераб. и доп. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433713.html

“Эндокринная хирургия [Электронный ресурс] / под ред. И. И. Дедова, Н. С. Кузнецова, Г. А. Мельниченко – М. : Литтерра, 2014. – (Серия “Практические руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785423501044.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]