Синдром веста лечение в москве
Синдром Веста — возрастзависимый эпилептический синдром, характеризующийся: особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психомоторного развития..
Следует заметить, что один из самых распространенных смысловых аналогов синдрома Веста – “инфантмльные спазмы” — отнюдь не является его синонимом. Дело в том, что инфантильные спазмы — это тип эпилептических приступов, представляющих собой массивные миоклонические и(или) тонические, про- и(или) ретропульсивные, симметричные и(или) асимметричные, серийные и(или) изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры. Помимо синдрома Веста, они могут наблюдаться и при других возрастзависимых эпилептических энцефалопатиях: ранней миоклонической энцефалопатии, синдроме Отахары и синдроме Леннокса—Гасто. Таким образом, термин “инфантильные спазмы” не отображает нозологическую принадлежность заболевания, свидетельствуя лишь о доминирующем характере припадков.
Современные представления об этиологии синдрома Веста базируются на концептуальном разделении этого заболевания на симптоматические и криптогенные формы, причем удельный вес первых неуклонно увеличивается с течением времени и в настоящее время, по данным различных авторов, достигает от 70 до 95 %. Смысл разделения симптоматических и криптогенных форм кроется прежде всего в значительной прогностической разнице между этими двумя этиопатогенетическими формами заболевания.
Основным (но не единственным) ЭЭГ-паттерном синдрома Веста является гипсаритмия. Данный нейрофизиологический феномен был впервые описан F. Gibbs и Е. Gibbs в 1952 г., и во избежание самостоятельных трактовок его проявлений мы считаем целесообразным привести буквальный и даже подстрочный перевод оригинального авторского описания: “…редкие высокоамплитудные спайки и медленные волны. Эти спайки периодически варьируют и по амплитуде, и по продолжительности. В определенный момент они могут быть фокальными и сразу же, несколько секунд спустя, приобретать мультифокальный характер; изредка спайки генерализуются, однако никогда не выглядят симметричными и не характеризуются ритмичными повторениями. Указанные нарушения практически постоянны во времени и в большинстве случаев проявляются и в состоянии сна, и при бодрствовании…”. Цитируя Hrachovy, можно сказать, что гипсаритмия — это хаос и анархия на ЭЭГ. Продолжая тему литературных сравнений и переходя при этом от социально-политических аналогий к природоведческим, отметим, что гипсаритмия подобна бушующему океану, когда мачта уже срублена, а волны уже потеряли какое-либо мыслимое направление, превратившись в один клокочущий водоворот.
Для диагностики синдрома Веста, после сбора анамнеза, проводят неврологический осмотр, электроэнцефалографию, магнитно-резонансную томографию, вызванные потенциалы, транскраниальную магнитную стимуляцию.
Комментарии профессора Р.Ф.Гимранова.
«Это очень серьезная проблема в эпилептологии и до конца вопросы терапии не решены. Часто у таких детей препараты не дают желаемого эффекта. Ми кроме АЭП используем прямые воздействия на эпилептические очаги и часто получаем хорошие результаты. Так же у таких детей мы проводим терапию направленую на устранение различных видов задержек развития.
ПЕРЕЙТИ К СПИСКУ ВСЕХ НОВОСТЕЙ
Источник
Синдром Веста (СВ) – эпилептический синдром, который относится к группе младенческих энцефалопатий эпилептического характера.
Инфантильные спазмы
Строго присущий тип эпилептических припадков для синдрома Веста. При СВ спазмы имеют четко определенные черты в виде кратковременного выраженного сокращения аксиальных мышц. Такие движения могут быть сгибательными, разгибательными и смешанными.
Длительность таких кризов составляет доли секунд, чаще они серийные – до 50 припадков в одной серии. Важно, что таких серий может быть несколько серий в сутки. Чаще всего приступы возникают после пробуждения, могут вовлекать мышцы с двух сторон или с одной, голову, глаза.
В ряде ситуаций может в судороги вовлекаться только половина тела. Примечательно, что спазмы могут быть только в виде коротких движений глаз вверх. Если внимательно наблюдать за ребенком, то можно отметить, что нередко перед появлением серии может возникать остановка любой деятельности ребенка. Самый частый возраст, когда возникают инфантильные спазмы, – это с 3-го по 12-й месяц жизни малышей. Пик – 6 месяцев. Но это не исключает возможности формирования приступов сразу же после рождения или после первого года жизни, а также и в более взрослом возрасте.
На электроэнцефалограмме состояние характеризуется генерализованными медленными волнами высокой амплитуды. В ряде ситуаций возможна фиксация локальной активности, перед которой появляется серия припадков. Фокальная активность может также следовать за серией приступов или же появляться одновременно с активностью.
В отношении психического состояния у детей отмечается задержка речевого, психомоторного развития, отмечаются аутистические симптомы, нередко формируется детский церебральный паралич. В целом, заболевание имеет во многих случаях неблагоприятный прогноз, особенно в отсутствии правильно подобранной противосудорожной терапии.
Причины заболевания
В зависимости от этиологического фактора все инфантильные спазмы делят на:
- симптоматические (пре-, пери- и постнатальные) – патология у детей с установленной причиной эпилепсии;
- криптогенные – формы патологии с невыясненной до конца причиной или же неустановленной вовсе;
- идиопатические – возникает на фоне полного здоровья детей, у которых нет никаких предпосылок для развития патологии, в том числе и наследственных.
Проблемы лечения синдрома Веста
Болезнь относится к одной из самых трудно контролируемых форм эпилепсии, так как отличается лекарственной резистентностью к большинству противосудорожных средств.
Главной целью лечения при СВ является устранение инфантильных спазмов, восстановление показателей на энцефалограмме при криптогенных формах, исчезновение гипсаритмий при симптоматических.
Если в течение непродолжительного времени у детей не развиваются приступы, это еще не говорит о наступлении ремиссии. О ее наступлении можно говорить только в тех случаях, когда полное прекращение спазмов диагностируется не менее месяца. При этом на ЭЭГ не должно быть гипсаритмий во время сна, пробуждения, периода бодрствования и засыпания.
Благоприятными факторами наступления ремиссии считаются:
- Идиопатическая и криптогенная формы синдрома Веста. В таких случаях возможно полное выздоровление детей без изменений психики и возврата инфантильных спазмов. Кроме того, если спазмы криптогенного генеза не сопровождались до обращения за медицинской помощью признаками задержки развития, то в 80-90% случаев своевременное и правильное лечение помогут остановить приступы. В случае симптоматического СВ прекращение спазмов возможно у половины пациентов.
- Развитие заболевания у детей после 4-го месяца жизни.
- Отсутствие атипичных спазмов и локальных приступов.
- Отсутствие асимметрий и синхронизации на энцефалограмме.
- Раннее начало правильно подобранного противоэпилептического лечения.
Именно на этапе подбора терапии и начинаются главные проблемы. Инфантильные спазмы не поддаются лечению большинством антиэпилептических средств.
Препаратом выбора для таких пациентов является лекарственный препарат Сабрил – противоэпилептический лекарственный препарат, в основе действия которого лежит способность необратимого подавления трансаминаз гаммааминомасляной кислоты и повышения ее содержания в головном мозге.
В неврологической практике эпилептологи Сабрил купить рекомендуют при различных формах эпилепсии, не поддающихся лечению другими препаратами. Кроме того, Сабрил – это единственное на сегодня лекарственное средство, которому под силу купировать инфантильные спазмы. Сабрил при синдроме Весть пациентам назначается в первую очередь. Частота ремиссий на такой терапии достигает 85-90%.
Несмотря на то, что Сабрил является единственной возможной помощью детям с синдромом Веста, препарат в России не зарегистрирован, поэтому получить его можно только посредством заказа из Европы.
С помощью сети наших интернт-аптек Сабрил купить в Москве, а также в любом другом регионе РФ и странах СНГ, могут все родители, у которых дети страдают синдромом Веста. Мы доставим препарат в указанные сроки и в необходимом количестве.
Источник
Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»:
Сдавление головного мозга;
Сенильная хорея;
Сенситивная атаксия;
Серозный менингит;
Синдром «ригидного человека»;
Синдром «чужой» руки;
Синдром беспокойных ног;
Синдром Богорада;
Синдром Веста;
Синдром Гайе-Вернике;
Синдром Гийена-Барре;
Синдром грушевидной мышцы;
Синдром запястного канала;
Синдром каротидного синуса;
Синдром Клейне-Левина;
Синдром Клиппеля-Фейля;
Синдром конского хвоста;
Синдром крампи;
Синдром Ламберта-Итона;
Синдром Ландау-Клеффнера.
Описание синдрома Веста
Синдром Веста относится к группе неврологических патологий, для которых характерна неконтролируемая двигательная активность в отдельных группах мышц. На фоне недоразвития нейропсихической сферы происходит спазмирование отдельных или обширных участков мускулатуры. Первые признаки болезни проявляются в раннем детском возрасте (до четырех лет). Наибольший процент случаев фиксируется на первом году жизни младенца в виде отдельных симптомов, реже в генерализованной форме.
Свое название синдром получил по имени доктора, ребенок которого страдал указанной формой эпилептического поражения. До момента внедрения в клиническую практику компьютерного и магнитно-резонансного сканирования, было принято считать, что синдром относится к генерализованной эпилепсии. После получения первых визуальных подтверждений поражения отдельных очагов мозгового вещества, экспертами было принято решение о выделении патологии в дифференцированную категорию (с 1964 года).
Эписиндром Веста составляет около двух процентов от всех форм детской эпилепсии. Аномалия проявляется в 2-5 случаях на каждые десять тысяч детей. Младенцы мужского пола заболевают на 10% чаще, чем девочки. Подавляющее большинство случаев проявляется уже на 4-6 месяц после рождения. Обычно, к трехлетнему возрасту неконтролируемые спазмы проходят самостоятельно. Имеют место случаи трансформации аномалии Веста в иные формы эпилептического поражения.
Причины заболевания
Первопричинами выступают как явные патогенные воздействия на внутриутробное развитие плода, так и криптогенные (необъяснимые), моло очевидные. К симптоматическим факторам можно отнести:
- Внутриутробное инфицирование (цитомегалия, герпес, энцефалит и т.д.).
- Недостаточное кислородное питание структур головного мозга в результате гипоксии, внутричерепного травмирования, удушения новорожденного в процессе родовой деятельности (пуповинное обвитие), ишемического поражения.
- Нарушения в анатомическом развитии скелета головы.
- Наследственная передача болезни от старших родственников.
- Плановая вакцинация агентами АКДС. Данный фактор не доказан клинически. Возможно обычное совпадение возраста проявления симптомов с обычными сроками медицинской иммунизации.
В результате воздействия различных факторов происходит снижение функциональности нейронов, вырабатывающих серотонин. Ряд специалистов доказывают, что нарушается связь головного мозга с железистыми структурами надпочечников, происходит пониженная выработка миелина. Гормональный дисбаланс приводит к систематическому спазмированию отделов мускулатуры.
Снижение симптоматики и полное ее исчезновение к 3-4 годовалому возрасту связывают с периодом относительного созревания мозга, уменьшением степени его возбудимости, ростом концентрации миелина в крови. При недостаточной компенсации указанных процессов может произойти трансформация младенческого синдрома Веста в иные формы эпилепсии.
Признаки патологии
Главными признаками развития неврологической недостаточности является систематическое спазмирование мышц, нарушенная психомоторика у ребенка. В большинстве случаев мускульные спазмы проявляются во вторую очередь после первичного диагностирования задержки психомоторного развития. Младенец не всегда проявляет рефлекс хватания, не может зафиксировать взгляд на движущемся предмете.
Далее появляются кратковременные, симметричные, серийные (с интервалом не более минуты) спазмы отдельных мышечных групп. Количество приступов может насчитывать от нескольких единиц, до нескольких сотен. Максимальная предрасположенность к возникновению приступа возникает как в период расслабленности (например, перед засыпанием), так и в период начала дневной активности (сразу после просыпания). Провокаторами пароксизмов выступают сенсорные или звуковые раздражители.
Редко, но может проявиться генерализованное сокращение всех мышечных групп тела. Чаще же больной страдает от непроизвольных сокращений в области шеи (частые кивки головой), плечевой зоне, на участке пресса и в верхних конечностях. Дети, которые уже научились ходить, могут страдать от непроизвольных падений, при этом сознание сохраняется полностью, ребенок может слышать, видеть и говорить.
Еще одной формой внешних проявлений выступает бессудорожный вариант патологии, когда вместо спазмирования наблюдается полная остановка физических проявлений тела. Движения прекращаются. Нарушение может коснуться абсолютно всех мышечных групп: глазных яблок, дыхательной мускулатуры (при этом сбивается ритм дыхания), ассиметричные сочетания (запрокидывание головы в одну сторону, отведение взгляда в другую).
Диагностические методы
При диагностировании аномалии специалисты – неврологи обращают первостепенное внимание на три основных направленности симптомов: кратковременные спазмы, ЗПР, возраст первичных проявлений. Если симптоматика появляется в более позднее время, чем первый год жизни, врачам требуется исключить иные заболевания со схожими проявлениями. К работе невролога присоединяются педиатр, эпилептолог и генетик.
К инструментальным методам фиксации заболевания относятся:
- ЭЭГ. Производятся замеры, как в период бодрствования, так и во время сна. О наличии синдрома Веста говорит беспорядочность сигнатуры, волнообразность графика и при физической активности, и в состоянии полного покоя.
- Компьютерное сканирование. Проводится редко, так как не всегда может обнаружить границы поражения церебральных структур.
- МРТ головного мозга. Выступает самым информативным способом диагностирования. Может проводиться несколько раз в процессе контроля возбудимости коры ГМ. Методика является самой безопасной для малолетних пациентов. Не требует длительной подготовки, проводится безболезненно.
Если у ребенка были выявлены описанные выше признаки заболевания, лечащий специалист направит на прохождение магнитно-резонансной томографии. Для быстрого поиска диагностического центра создан подробный перечень клиник томографии, размещенный на портале Mrt-v-msk. На его страницах можно найти мед-организацию в любом районе города, сравнить рейтинги, цены на процедуры, почитать отзывы, оставить собственную оценку. Запись на диагностику в любой клинике проводится по телефону горячей линии, расположенному в верхней части страницы mrt-v-msk. Консультанты сориентируют в ближайших медцентрах, озвучат цены, забронируют свободное время для сеанса.
Как бороться с синдромом Веста?
До середины 20 века было принято считать, что заболевание не поддается терапевтическому или медикаментозному воздействию. Позже было открыто, что симптоматика частично или полностью исчезает при приеме стероидных препаратов. Эксперты до сих пор расходятся во мнении, какая дозировка является оптимальной. Большинство склонно к назначению больших дозировок препаратов на период от двух до шести недель приема.
Для снижения интенсивности спазмов назначается нитразепам, вальперьева кислота и большие дозы витамина В6. Если терапевтические методы не показывают эффективности, рекомендуется консультация с нейрохирургом по поводу иссечения патологических очагов коры головного мозга.
Прогноз течения болезни
Исчезновение синдрома происходит к трехлетнему возрасту, при этом поражение, нанесенное психомоторной области, сохраняется в 70-80% случаев. Двигательные расстройства сохраняются в половине случаев. Минимальные изменения претерпевают только 5-10% заболевших. Более половины страдающих синдромом переживают трансформацию патологии в другие формы эписиндрома. При генетических мозговых аномалиях смертность на ранних этапах составляет четвертую часть случаев.
Лучший прогноз имеют пациенты, у которых не проявлялась задержка развития психомоторики до начала спастических признаков. Около 45% детей, перенесших аномалию, сохраняют интеллектуальные способности в полной мере. Важное значение имеет своевременная диагностика и корректное лечение.
Источник
Синдром Веста или детские инфантильные спазмы относится к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста, при которых эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) ведет к прогрессирующей психоневрологической дисфункции.
Как известно, Синдром Веста является зависимым от возраста эпилептическим синдромом с дебютом на первом году жизни, с 3-4 месяцев. Частота заболевания составляет 24–42 случая на 100 тыс. новорожденных. В 60% случаев страдают мальчики.
Синдром Веста имеет криптогенную и симптоматическую формы. Диагностическими критериями синдрома Веста являются особый тип эпилептических приступов – инфантильные спазмы, характерные изменения волн ЭЭГ в виде гипсаритмии и задержка психомоторного развития.
Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии. Так среди заболеваний, приводящих к данному виду эпилепсии, обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия. Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей с диагнозом “асфиксия новорожденного”, которая подразумевает кислородное голодание головного мозга младенца во время осложненных родов.
Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:
- Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
- У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
- На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения – гипсаритмия.
Синдром Веста классифицируется врачами, как опасное психо-неврологическое заболевание, угрожающее не только здоровью, но и жизни ребенка. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет. Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.
Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. А 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.
Основная часть (до 90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог. Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления. Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.
Крайне важно вовремя оценить состояние и поставить диагноз, для этого в ЦЕНТРЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ Европейской клиники «Сиена-Мед» проводятся различные методы диагностических исследований:
- Электроэнцефалография (ЭЭГ)
- Видео – ЭЭГ (видео-электроэнефалография)
- Исследование мультимодальных вызванных потенциалов (ВП) головного мозга (зрительные ВП на реверсивный шахматный паттерн, акустические стволовые ВП, соматосенсорные ВП, Р300)
- Компьютерное исследование вегетативной нервной системы. Биохимические исследования, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение
От сроков начала лечения зависит исход болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов можно достичь высоких результатов, в первую очередь, в прекращении приступов.
Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение синдрома Веста.
В ЦЕНТРЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ Европейской клиники «Сиена-Мед» используются индивидуально подобранные методы лечения синдрома Веста у детей, воздействующие на все стороны патогенетического развития синдрома Веста у ребенка с учетом психопатологической структуры болезни, с обязательной корректировкой вегетативной нервной системы и нейромедиаторного обмена.
Источник