Синдром желтухи у детей дифференциальная диагностика

Министерство здравоохранения и социального развития

Оренбургской области

ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России»

Кафедра эпидемиологии и  инфекционных болезней

Муниципальная  клиническая инфекционная больница

  «Утверждаю»

  Председатель совета по

  внедрению достижений

  медицинской науки в

  практику здравоохранения 

  ___________________

  «____»_____________2011г.

Дифференциальная диагностика желтух у детей

(информационно-методическое письмо)

г. Оренбург, 2011 г.

Информационно-методическое письмо подготовлено на кафедре инфекционных болезней и эпидемиологии  ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России»

Заведующий кафедрой – д. м.н., профессор .

Составители:

Профессор, доктор медицинских наук 

Ассистент кафедры, к. м.н. 

Рецензенты:

–  кандидат медицинских наук, главный детский внештатный инфекционист МЗ  Оренбургской области, доцент кафедры эпидемиологии и инфекционных болезней

  кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по медицинской части  ММУЗ МГКИБ

Настоящее информационно-методическое письмо представляет современные данные о наиболее распространенных заболеваниях печени и желчевыводящих путей, об этиологии, патогенезе различных желтух, особенностях клиники, течения и лабораторной диагностики при различных заболеваниях, сопровождающихся желтушным синдромом в детском возрасте.

Информационно-методическое письмо рекомендовано к использованию в практике для врачей педиатров, инфекционистов, врачей-интернов.

Введение

  Распознавание заболеваний печени и желчевыводящих путей не всегда является простой задачей для педиатра, так как многие болезни сопровождаются гепатомегалией и желтухой. Желтуха у детей связана  не только с поражением печени вирусными агентами, но и с другими соматическими и инфекционными заболеваниями. Все это создает трудности при постановке диагноза и отражается на проведении лечебных и противоэпидемических мероприятий.

  Приходится констатировать, что пока на догоспитальном этапе дифференциальной диагностике синдрома желтухи участковые врачи уделяют недостаточно внимания, а имеющиеся симптомокомплекс, эпидемиологические и анамнестические данные в большинстве случаев анализируются поверхностно. Следствием этого является гипердиагностика вирусного гепатита и больные с синдромом желтухи направляются в инфекционный стационар. Дифференциальная диагностика желтух требует от врача знания возможных причин ее развития и классификации.

Пигментный обмен здорового ребенка

  Физиологическая роль печени очень разнообразна. Печень – это орган, который называют центральной химической лабораторией организма человека. Печень является главным экскреторным органом, основные компоненты желчи (желчные кислоты, холестерин, билирубин) выделяются путем секреции. Источником билирубина является гемоглобин, высвобождающийся при распаде эритроцитов. Состарившиеся и измененные эритроциты захватываются ретикулогистиоцитарными клетками селезенки, и в них разделяются на 3 компонента: гем, глобин и вердоглобин. Последний выделяется клеткой в кровяное русло, соединяется с альбумином – это непрямой билирубин. От содержания альбумина в крови зависит билирубиносвязывающая способность крови. В крови здорового человека находят 20-21мкмоль/л непрямого билирубина. Не связанный билирубин способен к диффузии в ткани и является токсичным. Большое значение имеет не только концентрация билирубина в крови, но и связывающая способность белка. При снижении билирубиносвязывающей способности крови (недоношенные дети) токсические свойства непрямого билирубина будут проявляться при более низкой его концентрации. Билирубиносвязывающая способность крови снижается под влиянием сульфаниламидных препаратов, салицилатов, кофеина. Непрямой билирубин хорошо растворим в липидах. Ткани с большим сродством к этому билирубину, в особенности нервная ткань, могут накапливать значительные количества этого пигмента, вследствие чего возникает ядерная желтуха.

  Следующий этап пигментного обмена связан с печеночной клеткой. Рецепторами гепатоцита непрямой билирубин улавливается из кровеносного русла и освобождается от альбумина. Превращение свободного билирубина в билирубин-глюкуронид (прямой билирубин) происходит в микросомах печени. Конъюгация это сложный процесс, в котором принимают участие разные ферменты, в том числе глюкуронилтрансфераза.

  Выделение связанного билирубина в желчные капилляры – это активный секреторный процесс, который увеличивает концентрацию билирубина в желчи, по сравнению с плазмой в 1000 раз. Прямой билирубин, в отличие от непрямого,  в той же концентрации менее токсичен, хорошо растворим в воде, поэтому при избыточном накоплении в крови выделяется с мочой и окрашивает ее в цвет «пива». Дальнейшее превращение прямого билирубина происходит в кишечнике под воздействием бактериальной флоры. Часть его всасывается кишечной стенкой и поступает в систему воротной вены в виде уробилиногена, захватывается Купферовскими клетками и реэкскретируется в желчь. Другая часть прямого билирубина, проходя кишечный тракт, превращается в стеркобилиноген. У новорожденных и детей первых месяцев жизни прямой билирубин выделяется с калом в неизмененном виде, определяя золотистый цвет кала.

Классификация желтух у детей

В настоящее время для клинициста наиболее приемлима классификационная схема желтух в зависимости от характера патологического процесса (, ).

1.«Надпеченочные» желтухи. Связаны с избыточным образованием билирубина. Гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев  связана с повышенным распадом эритроцитов. Основные нозологические формы и синдромы: гемолитические желтухи врожденные и приобретенные

2.«Печеночные» желтухи. Патологический процесс локализуется в гепатоцитах. Гипербилирубинемия обусловлена нарушением различных звеньев метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени. Основные нозологические формы и синдромы: физиологическая желтуха новорожденных, энзимопатические желтухи (Криглера-Найяра, синдром Жильбера), желтухи при острых и хронических гепатитах, гепатозах, циррозах.

3.«Подпеченочные» желтухи. Патологический процесс локализуется во внепеченочных желчных протоках. Гипербилирубинемия связана с затруднением, блокадой внепеченочного транспорта в связи с нарушением проходимости желчных протоков. Основные нозологические формы и синдромы: врожденные аномалии развития желчевыводящих путей, закупорка протоков камнем, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом, детритом ткани и пр.

  Выделяют также ложную желтуху-желтушное окрашивание только кожи, без окрашивания слизистых оболочек и склер вследствие накопления каротинов при обильном употреблении моркови, апельсинов или приеме акрихина.

  В зависимости от окраски кожи клинически различают следующие виды желтух: желтуха с красноватым оттенком кожи (rubin icterus), с лимонно-желтым или соломенным оттенком кожи (flavin icterus), с зеленоватым оттенком (verdin icterus) и с темно-серо-зеленоватым оттенком, переходящим в черный цвет (icterus melas).

  Дифференциальная диагностика желтух у детей

«Надпеченочные» гемолитические  желтухи

Желтухи новорожденных и их дифференциация

Желтухи — различные состояния новорожденных детей, сопровождающиеся гипербилирубинемией. Визуально желтушная окраска кожи у доношенных новорожденных определяется при уровне билирубина более 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л (Н. П. Шабалов.). Выделяют так называемую физиологическую желтуху новорожденных — т. е. транзйторное состояние, пограничное между нормой и патологией и связанное с временной незрелостью ферментных систем печени, и патологическую желтуху (проявление различных заболеваний).

Физиологическая желтуха появляется на 3-5 день жизни, длится не более 7-10 дней у доношенных и не более 10-14 дней у недоношенных новорожденных, не сопровождается нарушением общего состояния ребенка. Уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина при этой форме желтухи не превышает 200-222 мкмоль/л. Патологчческие желтухи могут отмечаться при различных заболеваниях новорожденных и иметь различные механизмы происхождения.

Классификация неонатальных желтух может основываться на их патогенезе, но более удобной для практики является классификация по клинико-лабораторным признакам, прежде всего по виду билирубина.

Н.И. Михайловская приводит следующую клинико-лабароторную классификацию желтух новорожденных:

1. Непрямая гипербилирубинемия

– Гемолитические анемии

– Полицитемия

– Гематомы

– Дети от матерей с СЭУ’.рным диабетом

– Наследственные

– Пониженное удаление билирубина из кишечника и повышенная кишечно-печеночная циркуляция билирубина

Для дифференциальной диагностики многочисленных нозологических форм болезней, сопровождающихся желтухами, необходим тщательный анализ клинико-анамнестических и лабораторных данных, из которых важнейшими являются:

— в семейном анамнезе указания на перенесенную желтуху или анемию у родственников, старших детей;

— в материнском анамнезе указания на острые заболевания во время беременности, на контакты с инфекционными больными, на сахарный диабет, на прием некоторых медикаментов во время беременности (в частности, сульфаниламидов, нитрофурантов, противомалярийных препаратов, в родах — окситоцина), отсроченная перевязка пуповины;

— при осмотре ребенка наличие признаков задержки внутриутробного развития, различных внешних аномалий (стигмы дисэмбриогенеза), кефалогематом, бледности и петехий, изменений области пупка, гепатоспленомегалии;

— из лабораторных показателей — групповая и резус-принадлежность крови матери и ребенка, сведения об обследовании матери на внутриутробные инфекции (сифилис, СПИД, цитомегалию, герпес, хламидии, носительство антигенов гепатита В и С), сведения об обследовании матери на Rh-и групповые антитела (р. Кумбса), у ребенка — уровень фракций билирубина в динамике, показатели гемоглобина, ретикулоцитоза, морфологические особенности эритроцитов, СОЭ, другие особенности клинического анализа крови (к-во лейкоцитов и лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов), прямая реакция Кумбса, уровень иммуноглобулинов М (общий и специфические); изменения в анализах мочи, уровень трансаминаз, протеинограмма, уровень глюкозы в крови, наличие внутричерепных кровоизлияний по данным УЗИ, наличие рвоты или задержки стула, окраска стула.

– Также рекомендуем “Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)”

Оглавление темы “Диагностика заболеваний печени у детей”:

1. Стандарты лечения больных с заболеваниями печени. Лекарства необходимые в гепатологии
2. Лекарства для лечения вирусных гепатитов В и С. Интерферон (ИФН) в лечении гепатита у детей
3. Реаферон в лечении вирусного гепатита у детей
4. Рибавирин и ламивудин в лечении вирусного гепатита у детей
5. Ликопид, эссенциале в лечении вирусного гепатита у детей
6. Гепабене, гептрал, урсофальк в лечении вирусного гепатита у детей
7. Желтухи новорожденных и их дифференциация
8. Желтухи новорожденных при повышенной продукции билирубина. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)
9. Лечение гемолитической болезни новорожденных. Показания к фототерапии при высоком билирубине
10. Врожденные гемолитические анемии. Нарушения захвата билирубина у новорожденного