Синдром жильбера и тромбоциты в крови
Тромбоциты и билирубин могут повышаться одновременно при болезнях крови, печени, из-за опухолевого процесса, после травм и операций. Причиной часто становятся: вирусный гепатит, цирроз, гемолитическая анемия, особенно после удаления селезенки. Снижение тромбоцитов при высоком билирубине вызывает алкоголь, увеличение или травма селезенки, отравления.
Для уточнения диагноза назначают анализы, УЗИ, может потребоваться пункция костного мозга. Чтобы привести показатели к норме, нужно лечить основное заболевание. Для этого используют противовирусные средства, гормоны, гепатопротекторы, противоопухолевые медикаменты на фоне правильного питания.
Билирубин и тромбоциты: какая между ними связь
Билирубин и тромбоциты непосредственно не связаны между собой, но изменение их количества имеет диагностическое значение при заболеваниях крови, костного мозга и печени, врожденных патологиях. В каждом случае эти два показателя рассматривают по отдельности, а для обнаружения причины назначают дополнительное обследование.
- анализ крови общий;
- биохимическое исследование крови с печеночными пробами;
- коагулограмма (свертываемость);
- пункция костного мозга;
- УЗИ печени, почек, сердца и сосудов конечностей, шеи, головы (при признаках тромбоза сосудов).
Например, при повышенном значении крупных тромбоцитов и билирубина у врача возникает подозрение на миелофиброз. Это опухолевое поражение костного мозга, при котором возникает неконтролируемое образование клеток-предшественников. Они крупнее обычных, обладают способностью накапливаться в синусах печени и селезенки.
Одновременно с повышением тромбоцитов растет и уровень красных клеток – эритроцитов. Они подвергаются очень быстрому разрушению (гемолизу), из-за чего в крови находится много билирубина, образующегося из гемоглобина.
Типичные симптомы:
- слабость, потливость;
- повышенная температура;
- потеря аппетита и веса;
- склонность к кровоточивости десен, носовым кровотечениям;
- суставные и костные боли;
- пожелтение кожи;
- потемнение мочи;
- тяжесть в правом и левом подреберье (из-за увеличенной печени и селезенки).
Для уточнения диагноза проводят исследование костного мозга, генетические тесты. Лечение проводится у гематолога, назначают переливание крови и компонентов, пересадку костного мозга, химиотерапию. При чрезмерном увеличении селезенки проводят ее удаление.
Рекомендуем прочитать о том, как происходит обмен билирубина в организме. Из статьи вы узнаете о механизме образования билирубина, обезвреживании в печении, выведении, метаболизме билирубина при заболеваниях, причинах нарушения обмена билирубина.
А здесь подробнее о том, что такое гипербилирубинемия, ее признаках и лечении.
Почему могут определить повышенный билирубин и тромбоциты
Повышенный билирубин и тромбоциты в крови могут быть в таких случаях:
- вирусный гепатит;
- опухоли крови (полицитемия, миелолейкоз);
- гемолитическая анемия, особенно часто после удаления селезенки;
- послеоперационный период;
- последствия обширной травмы;
- генетические болезни (например, пикноцитоз, то есть эритроциты с отростками) с тромбоцитозом и эритроцитозом (высокие показатели клеток крови);
- цирроз печени в начальной стадии;
- раковые опухоли легкого или кишечника с метастазами в печень;
- тяжелые формы дефицита витамина Е у новорожденного (бывает при муковисцидозе, поражении печени, передозировке препаратов железа).
Билирубин при этих болезнях повышается из-за ускоренного разрушения эритроцитов. Причинами этого бывают слабые оболочки клеток или разрушение токсическими соединениями, лекарствами или естественными веществами при рассасывании скоплений крови. При этих болезнях растет непрямая часть билирубина.
Вторая группа патологий связана с повреждением клеток печени вирусом, опухолью. В крови обнаруживают высокий прямой и непрямой желчный пигмент. Повышение тромбоцитов бывает врожденным или опухолевым, но гораздо чаще находят вторичный рост, что означает реакцию клеток крови на воспаление, инфекцию, травму.
Если тромбоциты понижены, билирубин повышен
Снижение тромбоцитов и высокий билирубин характерны для:
- алкогольной болезни печени;
- аутоиммунного гепатита (воспаление печени из-за сбоя иммунной системы);
- увеличения селезенки;
- тяжелой почечной недостаточности;
- цирроза печени с тяжелым прогрессирующим течением;
- переливания крови;
- механического разрушения тромбоцитов и эритроцитов при протезировании сердечных клапанов, подключении к аппарату искусственного кровообращения;
- отравления, в том числе и лекарственного;
- травмы селезенки.
Снижение тромбоцитов при тяжелых поражениях печени связано с их ускоренном разрушением в селезенке. Ее активность и размеры увеличиваются при интоксикации (отравлении организма) вне зависимости от причины (алкоголь, воспаление, нарушение работы почек, цирроз).
Рост билирубина при этих заболеваниях связан со снижением числа работающих печеночных клеток, а также с интенсивным высвобождением гемоглобина из разрушенных эритроцитов. Их ускоренный гемолиз тоже объясняется интенсивной работой селезенки.
Что делать самостоятельно для стабилизации показателей
Так как все причины изменений количества тромбоцитов (снижения и повышения) крайне опасны для здоровья и даже жизни пациента, то справиться самостоятельно с такими заболеваниями невозможно. Питание с изменениями образа жизни создает только фон для медикаментозного лечения. Всем больным рекомендуется отказаться от курения, употребления алкогольных напитков, применения медикаментов без врачебного назначения.
Продукты, повышающие показатель
Повысить уровень тромбоцитов в крови поможет рацион с достаточным содержанием белка, витаминов и микроэлементов, полезные блюда и продукты:
- гречневая и овсяная каша,
- пророщенная пшеница,
- свежая зелень,
- арахис,
- говяжья печень.
Под запретом жирная, жареная и острая пища, копчености, фаст-фуд.
Продукты, снижающие показатели
Для снижения билирубина и тромбоцитов используется питание с достаточным количеством овощей, фруктов, питьевой воды, соков из яблок, слив, тыквы и абрикосов. Рекомендуют:
- морсы из клюквы, калины;
- отвар шиповника, черноплодной рябины;
- свежие кисломолочные напитки, творог;
- отварную рыбу и нежирное мясо.
Уменьшают содержание соли и специй в рационе.
Назначения врача для стабилизации билирубина и тромбоцитов
Для лечения каждый из гематологических синдромов (высокие, низкие тромбоциты, рост непрямого билирубина или непрямого и прямого) требует разного подхода. Основной акцент делается на заболевания, вызвавшего нарушение состава крови.
Низкие тромбоциты (тромбоцитопения)
Основное проявление – кровотечения. Для их ликвидации применяют введение в вену тромбоцитарной массы, аминокапроновой кислоты, уколы Дицинона, Транексама. При аутоиммунных болезнях назначают гормоны, иммуноглобулин, цитостатики, очистку крови при помощи плазмафереза.
Высокие тромбоциты (тромбоцитоз)
В большинстве случаев устранение причины приводит к нормализации уровня тромбоцитов. Могут быть назначены:
- противовирусные препараты при гепатите;
- цитостатики при опухоли;
- гормоны и подавляющие иммунитет при гемолитической анемии;
- таргетная терапия при миелолейкозе, действующая прицельно на источник бесконтрольного размножения клеток крови;
- кровопускания при полицитемии;
- медикаменты для разжижения крови (Аспирин, Плавикс, Варфарин);
- пересадка костного мозга.
Повышение билирубина
Рост желчного пигмента из-за разрушения эритроцитов лечат при помощи фототерапии лампами синего света, гормонов, иммуноглобулинов. Если гемолиз вызван иммунными комплексами, то проводят очищение крови. При болезнях печени назначают препараты, защищающие печеночную ткань (гепатопротекторы), улучшающие отток желчи, противовирусные медикаменты.
Рекомендуем прочитать о диете при повышенном билирубине. Из статьи вы узнаете об основных принципах диеты при высоком билирубине, продуктах, снижающих и повышающих билирубин в крови, меню при гипербилирубинемии.
А здесь подробнее о том, как меняется билирубин при циррозе.
Тромбоциты и билирубин могут повышаться при болезнях крови и печени, а снижение первого показателя вызывают поражения селезенки, интоксикация. Для подбора лечения необходимо углубленное обследование у гематолога, терапевта, инфекциониста, может потребоваться консультация онколога.
Полезное видео
Смотрите в этом видео о функциях тромбоцитов в крови, причинах снижения и повышения тромбоцитов:
Источник
Синдром Жильбера (семейная гипербилирубинемия) – распространенное, но легкое генетическое заболевание, при котором повышается уровень билирубина (желчного пигмента) в крови, что проявляется как желтуха. Узнайте, что вызывает синдром Жильбера и как его лечить.
Синдром Жильбера — что это и каковы причины этого состояния?
Синдром Жильбера — это легкое, безвредное генетически детерминированное заболевание, при котором наблюдается периодическое, обычно небольшое увеличение количества билирубина в крови (так называемая гипербилирубинемия). Повышение уровня билирубина может протекать бессимптомно и может быть случайно обнаружено с помощью анализов крови или может вызывать временное и легкое изменение цвета кожи и белков глаз на желтый, называемое желтухой.
Что такое билирубин
Билирубин представляет собой желчный пигмент, имеющий две формы — неконъюгированный и конъюгированный. Неконъюгированный билирубин вырабатывается в крови в основном из использованных красных кровяных телец. В печени здоровых людей неконъюгированный билирубин, образовавшийся при распаде эритроцитов, превращается ферментом UGT1A1 в конъюгированный билирубин.
Причина синдрома Жильбера — мутация в гене, отвечающем за UGT1A1, который определяет трансформацию билирубина (из неконъюгированной формы в конъюгированную).
Патогенез синдрома Жильбера
У здорового человека билирубин преобразуется и выводится из организма на постоянной основе с желчью. Напротив, у человека с синдромом Жильбера этот фермент работает менее эффективно и, следовательно, вывод отработанного вещества занимает немного больше времени. Это приводит к тому, что концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается, особенно при повышенной выработке билирубина (например, во время лихорадки), голоде, сильном стрессе, употреблении жирной пищи, некоторых лекарств и алкоголя.
Мутация гена UGT1A1, ответственного за синдром Жильбера, означает, что неконъюгированный билирубин остается в организме в большем количестве. Повышение уровня билирубина в крови может вызвать такие симптомы, как желтуха.
Тот же фермент, который метаболизирует билирубин (UGT1A1), также помогает выводить из организма некоторые лекарства, поэтому у людей с синдромом Жильбера эти препараты могут с большей вероятностью вызывать побочные эффекты. Поэтому, хотя это относится к редко используемым лекарствам, если у вас синдром Жильбера, важно сообщить об этом своему врачу.
Схема обмена билирубина
Синдром Жильбера — какова заболеваемость?
Синдром Жильбера — довольно распространенное генетическое заболевание, которым страдает 3-12% населения. В основном проблема наблюдается у мужчин. Первые симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков.
В связи с тем, что мутация, вызывающая синдром Жильбера, передается по аутосомно-рецессивному типу, заболевание не возникает до тех пор, пока мутировавший ген не встретится у обоих родителей, и даже тогда шанс иметь больного ребенка составляет 25%. Только в случае более редкой доминантной наследственной мутации риск увеличивается до 50%.
Синдром Жильбера — как он проявляется? Симптомы гипербилирубинемии
Основной признак синдрома Жильбера — желтуха, которая характеризуется пожелтением кожи, слизистых оболочек и глаз. Это специфический симптом патологии. Легкая желтуха часто связана с накоплением билирубина в крови в определенной ситуации (например, голодание). У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, синдром Жильбера может проявляться в виде длительной желтухи.
По крайней мере, 30% людей с синдромом Жильбера не имеют никаких специфических симптомов, но у них могут развиваться неспецифические симптомы:
- утомляемость;
- слабость;
- головокружение;
- нарушение концентрации внимания;
- повышенное потоотделение;
- снижение аппетита;
- различные кишечные заболевания.
Снижение аппетита
Иногда накопление билирубина сопровождается симптомами, напоминающими грипп — головной болью, недомоганием, лихорадкой.
Симптомы и их тяжесть могут различаться у отдельных пациентов с этим синдромом, но чаще всего они легкие, временные и не оставляют постоянных последствий. Факторы, вызывающие желтуху, также могут быть разными, включая стресс, лихорадку, инфекцию, голодание, обезвоживание, недостаточный сон, хирургическое вмешательство, интенсивные упражнения, употребление алкоголя, половое созревание, а у женщин — перименструальный период.
Есть также пациенты, которые не испытывают никаких симптомов, связанных с синдромом Жильбера. К счастью, несмотря на временные недомогания, синдром Жильбера не вызывает серьезных проблем со здоровьем.
Синдром Жильбера – причины ухудшения симптомов
Желтуха и другие симптомы ухудшаются при повышении секреции билирубина. Основные причины:
- употребление жирных блюд;
- алкоголь;
- некоторые лекарства;
- голодная диета;
- беременность;
- менструация;
- состояние после операции;
- высокая температура;
- чрезмерные нагрузки;
- повышенный стресс.
Высокая температура
Беременность
Что делать при появлении симптомов?
Симптомы синдрома Жильбера неспецифичны и могут возникать при многих других заболеваниях. Самый заметный симптом — желтуха. Если у вас развилась желтуха или какие-либо другие симптомы, предполагающие синдром Жильбера, вам следует обратиться к врачу.
Синдром Жильбера — это легкое заболевание, не имеющее каких-либо неблагоприятных последствий, но поскольку желтуха может иметь разные причины, первое, что нужно сделать, – это установить диагноз, поэтому визит к врачу необходим.
Синдром Жильбера — диагностика. Как врач ставит диагноз?
Врач сначала опрашивает пациента о времени и обстоятельствах появления симптомов, их течении во времени и возможных триггерных факторах. Затем он осматривает пациента. При необходимости он может заказать дополнительные анализы, например, лабораторные — тесты на билирубин в крови, ферменты печени, анализы крови, а также визуализационные исследования, например, УЗИ брюшной полости.
Тесты на билирубин в крови
Типичные исследования не показывают, что синдром Жильбера вызывает увеличение печени или селезенки – т.е.при осмотре эти органы будут в норме. Анализы крови на ферменты печени, такие как АЛТ и АСПАТ, также дают нормальные значения. Анализ крови может выявить только повышение билирубина.
Для синдрома Жильбера характерны колебания количества билирубина в крови, что означает, что количество билирубина иногда может быть нормальным, а иногда и повышенным. Обратите внимание, что это относится к неконъюгированному билирубину, поэтому общий билирубин также может быть повышен (общий билирубин = конъюгированный билирубин + неконъюгированный билирубин). Однако обычно концентрация неконъюгированного билирубина не превышает определенных значений — около 5 мг/дл (90 мкмоль/л).
Методы выявления аномалий билирубина — это тест на никотиновую кислоту или фенобарбитальный тест. Внутривенное введение никотиновой кислоты увеличивает уровень билирубина у пациентов, тогда как введение фенобарбитала в течение примерно недели снижает уровень свободного билирубина у людей с синдромом Жильбера.
На основе полученной информации он сможет не только распознать синдром Жильбера, но и исключить другие заболевания, например, патологии печени или тяжелые заболевания крови. Хотя описанной процедуры обычно достаточно для постановки диагноза, также возможно выполнить генетический тест, который обнаруживает мутацию в гене, кодирующем фермент UGT1A1. Это самый точный метод диагностики синдрома Жильбера. Генетический тест на синдром Жильбера проводится с использованием крови или слюны. Такой тест рекомендуется как людям с желтухой, так и тем, кто болеет в семье и хочет проверить, не является ли он носителем.
Синдром Жильбера — лечение
Синдром Жильбера — легкое, безвредное заболевание, не имеющее неблагоприятных последствий и поэтому не требующее лечения. Следовательно, нет необходимости использовать какие-либо препараты или добавки. Лишь в очень редких случаях у пациентов с крайне тяжелой желтухой применяют препараты для снижения билирубина.
Препараты для снижения билирубина
В первую очередь больным людям следует позаботиться о своем образе жизни так, чтобы не повышалось количество билирубина. Избегайте стресса и при необходимости используйте методы релаксации и легкие седативные препараты. Также важна диета: рекомендуется регулярно принимать пищу и избегать голодания. Диета должна соответствовать рекомендациям по здоровому питанию – в основном следует избегать низкокалорийных диет, а также тяжелых жирных блюд.
Возможно ли полное выздоровление?
Синдром Жильбера — наследственное генетическое заболевание, поэтому длится всю жизнь. Важно отметить, что это легкое заболевание — оно не ухудшается со временем и не несет значительного риска для пациента, не укорачивает жизнь и не повреждает печень. Прогноз для этого заболевания очень хороший, и пациенты могут вести нормальный образ жизни.
Что делать, чтобы не заболеть?
Так как это генетически детерминированное заболевание, возникновение синдрома Жильбера предотвратить невозможно.
Поделиться ссылкой:
Источник
Скованность и боль в суставах, заторможенность мышления и Синдром Жильбера.
Здравствуйте. Мне 25 лет. Рост 175 см, вес 70 кг. Не курю. Пью легкий алкоголь по праздникам в умеренных количествах. Питание в основном диетическое, состоящее из тушеных овощей, фруктов, нежирной рыбы, вареной говядины, различных каш.
Шесть лет назад ухудшилось здоровье. Беспокоило повышение АД до 140/ 90 ммртст, повышение билирубина до 40ммольл. Боль и тяжесть в желудке. Состояние сонливости и усталости. Периодические нарушения стула. Был обследован в стационаре. Диагноз – ВСД по гипертоническому типу, хронический гастрит, синдром Жильбера под вопросом. Анализ на паразитов выявил лямблий, был пролечен настойкой полыни с ромашкой у знакомого травника. Пропил «Берлитион». Сдавал анализ на гепатиты – отрицательный. Состояние стабилизировалось, давление 120-130/80, биохимия нормализовалась.
Но примерно два года назад после перенесенных ОРВИ состояние резко ухудшилось. Появилась резкая приступообразная боль в нижней части желудка, боль в правом подреберье. Скованность по утрам и несильная боль в коленных суставах, боль в спине, несильные «прострелы» в мелких суставах кистей и пальцев ног (суставы не опухли, подвижность не нарушена). Заторможенность мышления, рассеянность, отсутствие концентрации внимания (особенно по утрам), немного отступающие к вечеру. Сильная депрессия, полная апатия. Диагноз гастроэнтеролога – хронический холецистопанкреатит, обострение, ревматолога – полиартралгия, с рекомендацией лечить хронические заболевания. Был пролечен «Платифиллином»,«Фамотидином» ( от которого «тормоза» стали ещё хуже), «Мовалисом», «Фенотропилом» с «Мексипримом». Эффект от последних был, но прошел через пару месяцев. Желудок с желчным болеть перестали, а вот «тормоза» в голове и дискомфорт в суставах остались.
И до сих пор меня очень беспокоит чувство скованности, дискомфорта и несильные болевые ощущения в коленных суставах ( ослабевают после физических нагрузок) и «каша» в голове. Особенно по утрам. Периодически наступает резкое ухудшение – появляется состояние подобно гриппозному, дискомфорт в правом подреберье, ломота в коленных суставах как при гриппе, легкая слабость, потливость, нарушения стула, метеоризм в кишечнике, может подниматься субфибрильная температура до 37,2-37,3, появляется угревая сыпь на спине и лице, депрессивное состояние. Через пару дней всё проходит само собой, остаются лишь скованность в суставах и заторможенность в голове. Из сопутствующих заболеваний – хронический ринофарингит и отечность слизистой носа. Вновь прошел обследование. Результаты анализов ниже. Рекомендация врача – пить валокордин. Анализ на дисбактериоз показать не успел. Ревматолог ничего нового не сказал. Психотерапевта у нас в поликлинике нет.
И собственно то, что я хотел спросить у уважаемых врачей форума:
1) Прочитал на одном форуме, что полиморфизм A(TA)6 TAA/A(TA)7TAA не является строгим доказательством синдрома Жильбера, а дает лишь 50% вероятности. Дело в том, что мой, дядя, дед и прадед по отцовской линии никогда этим не болели. Они всю жизнь пили очень много алкоголя запоями и желтуха никогда не проявлялась. Умерли от инфарктов. И отец мой тоже пьет запоями всю жизнь и работает на физически тяжелой работе. Сейчас лежит в больнице с предынфарктным. И никаких признаков Жильбера. Гепатитами я вроде не болел. Пять дней пил Валокордин – изменений в состоянии не заметил. Слабости и сонливости нет, склеры глаз еле-заметно желтоватые под веками. Десять дней пил Берлитион – никаких изменений. «Тормоза» и суставы не прошли. В качестве эксперимента целую неделю сильно напивался по вечерам. Желудок разболелся, но желтуха не усилилась. Общее состояние осталось прежним. И биохимия в то же время не очень. На самом ли деле это Жильбер?
2) Врачи так и не дали мне внятных ответов – как и чем лечить заторможенность и суставы, и причиной чего это может являться. Посоветуйте, пожалуйста, какие обследования ещё можно пройти, какие лекарства можно пропить. Я готов экспериментировать на себе. Потому что больше не знаю, где искать ответы. «Проблемы с головой» очень мешают жить и работать.
__________________________________________________ _________
Биохимический анализ крови.
Билирубин общий – 41 мкмольл ( 2-20), прямой – 6,9 мкмольл (0 – 4,6), непрямой – 34,3 мкмольл (1,7 – 15,4) , АЛТ – 26,4 Едл (0-45), АСТ – 27,6 Едл (0-35), тимоловая проба – 1,0 ммоль/л ( 1-4).
Иммуноферментный анализ крови.
Выявление HBsAg-отрицательный, выявление антител классов Jg и JgM к HCV – Отрицательный, Ig G к аскарида, описторхис, эхинококк, токсокар, трихинелла – отрицательный, суммарные антитела Ig A,M,G к лямблиям – положительный (титр 1:100).
ПЦР – исследование. Выявление точечных мутаций в геноме человека. Система пигментного обмена.
Синдром Жильбера (Ген UGT 1A1, полиморфизм A(TA)6 TAA/A(TA)7TAA) – обнаружена.
ПЦР – исследование на вирус Эпштейна- Барр.
Результат-отрицательный.
Серологическое исследование на антитела к ядерному антигену вируса Эпштейна-Барр IgG .
Результат > 600 (референтные значения 0 -5)
Диастаза мочи.
Результат – 21 ед.
ФГС.
Хронический очаговый гастрит. 12-ти перстная кишка без патологий.
Хелик – тест.
Результат – отрицательный.
УЗИ органов брюшной полости и почек.
Уз признаки хронического холецистита. Неполная перетяжка желчного пузыря. Данных за дискенезию желчного пузыря нет. Диффузные изменения паренхимы печени. Реактивный панкреатит. Уз признаки мелких конкрементов в почках.
Бактериологическое исследование кала
Патогенные микробные семейства кишечных, кишечная палочка со слабовыраженными ферментативными свойствами, лактозонегативные энтеробактерии, гемолизирующая кишечная палочка, процент гемолизирующего стафилококка, энтерококки, микробы рода протея, другие УПМ семейства кишечных – НЕ ВЫДЕЛЕНЫ.
Общее количество кишечной палочки, бифидобактерии – НОРМА.
Кокковые формы – 4×10^2 , грибы рода кандида – 2,7×10^3, лактобактерии – 10^9 ( 10^6 -10^7).
Источник