Синдром жильбера передается ли детям

Статистика распространенности

Многие не замечают у себя никаких признаков болезни, пока не сдадут биохимию крови, где будет значительно превышен показатель билирубина. Данное заболевание не приводит к летальному исходу, но протекает в бессимптомной хронической форме. Но если не соблюдать режим дня, диету и предписания лечащего врача, то такой недуг может перерасти в желчекаменную болезнь, хронический гепатит, панкреатит или печеночную недостаточность.

Чем опасен Синдром Жильберта? — прежде всего своим осложнением и не назначением своевременного лечения. Но, согласно статистическим данным США, примерно 3-6% населения американцев болеет данным недугом. И по прогнозам специалистов, данный показатель в скором времени превысит 10%.

Прогноз и профилактика

Прогноз для пациентов, больных синдромом Жильбера, благоприятный. Главное — придерживаться рекомендаций врача касательно диеты и здорового образа жизни.

Неблагоприятные последствия возможны только в том случае, когда человек злоупотребляет алкоголем, не соблюдает принципы правильного питания. Регулярные нарушения могут привести к ухудшению нормального функционирования печени и желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают холангит, холецистит, панкреатит и ослабление работы сфинктера Одди. При заражении человека вирусом гепатита течение болезни имеет резко прогрессирующий характер. Не исключено развитие жировой дистрофии или гемангиомы печени.

Профилактика заболевания заключается в правильном образе жизни. По возможности нужно исключить провоцирующие факторы, приводящие к обострению патологии. К ним относятся:

• чрезмерные физические нагрузки;
• перегревание на солнце или переохлаждение;
• употребление алкоголя.

Перечисленные меры позволят сохранить здоровье и предотвратить возникновение осложнений.

Признаки

Для того чтобы диагностировать у себя болезнь Жильбера, стоит внимательно присмотреться к своему внешнему виду и организму в целом. Даже приобретение кожным покровом желтого оттенка не настораживает людей молодого возраста, что они могут быть чем-то больны. Также окрашивание белков глаз в желтоватый цвет не заставляет больных обратиться к врачу.

У некоторых пациентов даже отмечается изменение (значительное повышение) показателя билирубина в 2-5 раз.

Также к основным признакам болезни, помимо указанных, можно отнести:

• перебои в работе ЖКТ,
• болевые ощущение в правом подреберье,
• боли в области брюшины,
• недомогание,
• проявление пигментации кожного покрова,
• увеличение размеров печени,
• головокружение,
• сонливость или наоборот бессонница.

Если Вы обнаружили у себя какой-то из перечисленных признаков болезни, лучше всего обратиться к врачу для подтверждения или опровержения своего опасения.

Симптомы синдрома Жильбера

Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.

К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

• общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
• в области век образовываются желтые бляшки;
• нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
• снижается аппетит;
• появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.

Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:

• боли в мышечных тканях;
• выраженный зуд кожных покровов;
• периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
• повышенная потливость;
• в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
• головная боль и головокружение;
• апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
• вздутие живота, тошнота;
• нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Причины возникновения

Как показывает врачебная практика, болезни Жильбера имеет много симптомов и причин для лечения этого недуга, например:

• стрессы, неврозы, хроническая переутомляемость, депрессия, угнетенное состояние,
• вредные привычки: злоупотребление алкоголем, сигаретами и наркотиками,
• переизбыток лекарственных препаратов — лекарственное отравление,
• недавние операции,
• злоупотребление жирной пищи,
• прием анаболических средств,
• физическое перенапряжение,
• изнурительная диета.

Перечисленные факторы могут не только выступать в роли причины появления недуга, но и осложнять его протекание. Поэтому, узнав о таком диагнозе, лучше всего начать соблюдать режим питания и дня, для того чтобы не усугубить уже имеющееся положение здоровья.

Диагностика

Если у Вас появился какой-то один из признаков синдрома Жильбера, необходимо обратиться к врачу для назначения диагностики всего организма. Во-первых, необходимо сдать тест на показатель билирубина, который проводится на голодный желудок. Первую пробу сдают утром, вторую через 48 часов, при этом за двое суток больной не должен есть более чем на 400 Ккал в день. При таком условии проведения обследования, если человек болен, то показатель билирубина возрастает вдвое.

Во-вторых, следует провести пробу на фенобарбитал. При приеме такого препарата, показатель билирубина за 5 дней снизится к норме.

В-третьих, провести текатиновый текст, при котором 40 мг никотиновой кислоты вводится внутривенно. если после проведения такой процедуры замечается увеличение билирубина, то данное заболевание присутствует в организме человека.

К иным видам исследования пациента можно отнести:

• биохимический анализ крови (из вены),
• общий анализ крови (из пальца),
• общий анализ мочи,
• молекулярное исследование ДНК,
• стеркобилин — анализ кала,
• коагулограмма.

Если лечащему врачу будет недостаточно полученных результатов исследования, то он может назначить дополнительное обследование, например, УЗИ, КТ, биопсию печени и эластографию.

Причины заболевания

Основой в этиологии синдрома Жильбера выступает мутация генов, которые отвечают за билирубиновый обмен и генетически передаются человеку от родителей. Болезнь может длительное время никак себя не проявлять, а первые симптомы чаще появляются в возрасте от 13 до 20 лет под воздействием определенных факторов, среди которых:

• частые простуды;
• снижение иммунитета;
• стрессы, нервные перенапряжения;
• голодание;
• чрезмерные физические нагрузки;
• повышенные физические нагрузки;
• употребление большого количества жирной и острой пищи;
• длительный прием сильнодействующих препаратов;
• сопутствующие болезни печени и желчного пузыря.

Все эти факторы могут активизировать обострение болезни, чем спровоцировать выраженную клинику. Если человек знает о своем заболевании, избегает провоцирующих факторов, можно длительное время держать болезнь под контролем, не испытывать никакой симптоматики.

Лечение

При таком заболевании главное установить процесс его протекания. Переходит ли болезнь Жильбера в хроническую форму, или находится в стадии ремиссии. Ведь главное, не допустить обострения процесса. чтобы этого не случилось — необходимо соблюдать распорядок дня, диету, не перенапрягаться и не принимать никакие лекарственные средства без назначения врача.

Если синдром Жильбера сопровождается желтухой, то следует применять:

• снижающие показатель билирубина в крови барбитураты,
• поддерживающие работу печени гепатопротекторы,
• ускоряющие прохождение потока желчи желчегонные средства,
• выводящие билирубин из кишечника энтеросорбенты,
• профилактические препараты.

Также врачи могут дополнительно назначить физиотерапию, включающую в себя фототерапию разрушающих билирубин синих ламп. Но стоит отметить, что в области живота и печени проводить данную процедуру нельзя.

Симптомы

Заболевание протекает с минимальными проявлениями желтухи или бессимптомно. Изменение цвета кожи, белков глаз, слизистых оболочек в желтый цвет – это основные внешние показатели болезни. Также отмечаются следующие симптомы синдрома Жильбера:

• бессонница;
• слабость;
• головокружение;
• быстрая утомляемость;
• снижение аппетита;
• горький привкус во рту;
• изжога;
• чувство переполненного желудка;
• нарушение стула;
• тошнота;
• вздутие живота.

Чаще всего симптомов синдрома Жильбера нет до того момента, пока количество билирубина не начинает зашкаливать, то есть болезнь в основном протекает в латентной форме и не выявляется. Но в период обострения ее можно определить по таким признакам:

• кожа приобретает желтый оттенок;
• желтеют склеры глаз и слизистые, что еще называют «печеночной маской»;
• под кожей век образуются желтые зернышки из соединительной ткани;
• также у некоторых пациентов наблюдаются проблемы с ЖКТ (тошнота, изжога, плохой аппетит, отрыжка, вздутие живота, понос или запор);
• при осложнении болезни больной может жаловаться на общее недомогание (слабость, боль в печени, металлический привкус во рту, отеки ног, снижение АД, отдышка, раздражительность, головокружение и головная боль, ослабленное дыхание, боль в мышцах, снижение веса, смена вкусовых ощущений);
• в редких случаях наблюдается печеночная недостаточность, что характеризуется рвотой, спутанностью сознания, тремором мышц, неукротимой жаждой, увеличением лимфоузлов. В таком состоянии больному нужна немедленная помощь врачей.

Роль билирубина

Коротко упомянем о роли билирубина для организма человека, что это такое доступным языком.

Билирубин – это краситель желтого цвета, что образуется при распаде гемоглобина после гибели красных кровяных клеток.

Для синдрома Жильбера характерна триада признаков, описанная еще автором, открывшим данное заболевание:

• «Печеночная маска» — желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• Ксантелазмы век – появление зернистости желтого цвета под кожей верхнего века;
• Периодичность симптомов – заболевание сменяется поочередно периодами обострения и ремиссии.

Большинство людей, которые страдают заболеванием, не знаю, что оно у них есть. Уровень билирубина обычно остается в пределах нормальных показателей, а иногда немного повышается.

Один из самый первых и патогномоничных симптомов это желтуха. Может появиться желтушность склер или кожи, когда количество билирубина в крови повышается.

Симптомы могут усиливаться и становиться более очевидными в сочетание с: другой болезнью, инфекцией, обезвоживанием, стрессом или менструацией. Хотя уровень билирубина вряд ли когда-нибудь может достичь опасных цифр, желтуха является одним из важных и тревожных симптомов.

Желтушность кожных покровов (слева- норма, справа — патология)

Желтушность склер

У 1/3 пациентов симптомы патологии полностью отсутствуют или проявляют себя минимальными клиническими признаками. В большинстве случаев патологическое состояние проявляется желтухой (окрашивание кожных покровов, белков глаз, слизистых оболочек в желтый оттенок).

Обычно гипербилирубинемия Жильбера начинает проявляться в юношеском возрасте, чаще всего этот синдром проявляется у мужчин. Так как заболевание имеет наследственный характер, то и родители ребенка (или один из них) тоже страдают этим синдромом.

Основные симптомы — пожелтение кожи и белков глаз. Эти явления непостоянны, так как желтуха проявляет себя периодически, но имеет хронический характер.

Также к симптомам холемии можно отнести:

• боль в районе поджелудочной;
• дискомфорт в животе (изжога);
• привкус металлического характера;
• отказ от еды, отсутствие аппетита;
• тошнота из-за сладкой пищи;
• диарея, вздутие живота, жидкий стул.

Количество людей, которые болеют недугом Жильбера, очень низкое. Внешние проявления бывают лишь в 5% случаев.

Люди с недугом Жильбера могут испытывать характерные признаки обычного гриппа, например, вялость, сонливость, тахикардию, дрожь в теле (без присутствия повышенной температуры), ломоту конечностей.

И нервные явления, по типу депрессии, навязчивых состояний (скорее всего, от страха перед патологией). Этот недуг может сопровождать калькулезный холецистит (особый вид холецистита с наличием камней в желчном пузыре).

Различают 2 варианта синдрома Жильбера: «врожденный» — проявляющийся без предшествующего инфекционного гепатита (большинство случаев) и манифестирующий после перенесенного острого вирусного гепатита. Причем постгепатитная гипербилирубинемия может быть связана не только с наличием синдрома Жильбера, но и с переходом инфекции в хроническую форму.

Прогноз

В данном заболевании нельзя сказать, что прогнозы протекания болезни самые плачевные. Да, встречаются случаи, когда синдром Жильбера приводил к желчекаменной болезни. Но при соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, как правило, до таких последствий не доходит.

Если же у одного из будущих родителей отмечается такая болезнь, то необходимо пройти необходимое обследование и посетить врача генетика, который по полученным результатам анализов скажет есть ли вероятность того, что будущий ребенок родится с таким же заболеванием или нет.

Профилактика

Заранее предупредить болезнь невозможно, так как она развивается на генетическом уровне. Но можно минимизировать частоту появления приступов синдрома Жильбера, например:

• не переутомляться,
• правильно питаться,
• отказаться от вредных привычек,
• не усердствовать с загораниями,
• не болеть вирусными болезнями: ОРЗ, ОРВИ.

Все это поможет контролировать процесс болезни и держать руку на пульсе, своевременно обратиться за медицинской помощью

Диета

Что же можно кушать с такой болезнью? Для того чтобы не допустить ухудшения самочувствия, следует придерживаться здорового образа жизни и отказаться от вредных привычек, пагубно влияющих на здоровье человека.

Больных не стоит забывать о том, что им ни в коем случае нельзя кушать:

• молочные продукты,
• разновидности икры,
• копчености,
• мучное,
• мясо и рыбу,
• бобовые,
• некоторые овощи (лук, чеснок, редис),
• сладости,
• кофе и какао,
• грибы,
• яйца.

Все это может спровоцировать вторичное появление синдрома Жильбера. Также врачи рекомендуют не есть слишком холодные и слишком горячие блюда. По их мнению, пища, пригодная для еды, должна быть теплой и несоленой. Но диета всегда назначается врачои и диетолог индивидуально, исходя из особенностей организма, обмена веществ и аллергических реакций. Поэтому не нужно самостоятельно подбирать ту или иную диету, изнурять себя голодовкой. Лучше всего довериться своему лечащему врачу.

( 1 оценка, среднее 4 из 5 )