Синдрома мориака что это такое
Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией. Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета. Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.
Общие сведения
Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г. Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития. Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.
Синдром Мориака
Причины
Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:
- некорректно подобранные дозировки инсулина;
- использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
- отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
- плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
- несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.
Патогенез
Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.
Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.
В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.
Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.
На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.
Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.
Осложнения
Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.
При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.
Диагностика
Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:
- Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
- Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
- УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
- Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
- Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.
Лечение синдрома Мориака
Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.
Инсулинотерапия
Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.
Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.
Дополнительная фармакотерапия
В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.
Физиотерапия
Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.
Школа диабета
Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.
Прогноз и профилактика
При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный. Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время. Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.
Источник
Мориака синдром (P. Mauriac, французский врач, 1882 — 1963) — тяжелое осложнение сахарного диабета у детей, в основе к-рого лежит недостаток инсулина и нек-рых тропных гормонов гипофиза, характеризующееся задержкой роста и полового развития, увеличением печени. Мориак в 1930 г. впервые описал своеобразную клиническую картину, наблюдаемую у детей через несколько лет после возникновения сахарного диабета (см. Диабет сахарный, у детей).
Этиология и патогенез
Мориака синдром развивается при неправильном лечении сахарного диабета инсулином (см.) или отсутствии и несоблюдении режима лечебного питания. Имеют значение недостаточные дозы инсулина, назначение вида инсулина, не соответствующего особенностям гликемического профиля; введение простого инсулина только в утренние часы, что не обеспечивает компенсации метаболических нарушений в вечерние и ночные часы. При недостатке инсулина и связанном с этим нарушением использования тканями глюкозы повышается продукция контринсулярных гормонов, в первую очередь кортизона (см.), глюкагона (см.), соматотропного гормона (см.), катехоламинов (см.). При этом усиливаются процессы катаболизма белков, глюконеогенеза, липолиза; увеличивается содержание в крови бета-липопротеидов и свободных жирных к-т. Увеличение печени связано с отложением в ней гликогена и нейтральных жиров.
Клиническая картина
Развивается ожирение (см.) с характерным перераспределением жира (жировые отложения на туловище при худых конечностях), остеопороз (см.), отставание в росте, задержка полового развития. Ранние симптомы Мориака синдрома проявляются в задержке физического и полового развития, появлении жировых отложений на туловище и щеках, увеличении печени; в дальнейшем проявления становятся тяжелее: границы печени могут расширяться вплоть до уровня пупка, печень при пальпации плотная, увеличиваются жировые отложения на туловище; задержка роста и полового развития становятся более выраженными, вплоть до развития инфантилизма (см.).
Диагноз
Диагноз Мориака синдрома при сахарном диабете на фоне отсутствия или неправильно проводимой инсулинотерапии, неправильном питании и декомпенсации метаболизма не представляет трудности. Большое значение имеет также правильная оценка лабораторных анализов: при Мориака синдроме обычно отмечают высокие цифры содержания сахара в крови и моче, увеличение содержания в крови кетоновых тел, холестерина, снижение содержания альбуминов, повышение α1- и α2-глобулинов. Мориака синдром необходимо дифференцировать с гликогенозами (см.), в том числе с болезнью Гирке.
Лечение
Главное внимание надо сосредоточить на достижении стойкой компенсации сахарного диабета. Назначают физиологическую диету, адекватную возрасту и весу ребенка, с точно установленным содержанием продуктов, богатых углеводами, исключением легко усвояемых углеводов и ограничением жиров. Инсулинотерапии) проводят препаратами пролонгированного действия и — при необходимости — их комбинацией с простым инсулином или умеренно пролонгированными его препаратами в соответствии с особенностью гликемического и гликозурического профиля в дозах, обеспечивающих компенсацию нарушений метаболизма. Назначают витамины группы В, анаболические стероиды (неробол, ретаболил), физиотерапию (индуктотермия на область печени), массаж нижних и верхних конечностей, лечебную гимнастику. После 14—15 лет при задержке полового развития можно назначить хорионический гонадотропин.
Прогноз и Профилактика
Прогноз при своевременно начатом лечении может быть благоприятный. Чем больше длительность заболевания сахарным диабетом и чем больше выражены его проявления, тем хуже Мориака синдром поддается лечению. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный.
Профилактика заключается в своевременном переходе на лечение инсулином с пролонгированным действием, что способствует достижению наиболее полной и стойкой компенсации диабета. В связи с широким внедрением в современную лечебную практику пролонгированных видов инсулина Мориака синдром встречается все реже.
Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 234, М., 1971; Князевская Е.Г. Синдром Мориака у детей и его лечение, Педиатрия, № 3, с. 38, 1972; Мартынова М. И., Лапченко Л. Н. и Лузьянина Г. А. Синдром физического и полового инфантилизма при тяжелых формах сахарного диабета у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 8, с. 3, 1976; Кupetz G. W. u. Auerswald W. Beobachtung zum Mauriac-Syndrom, Dtsch. Gesundh.-Wes., Bd 27, S. 535, 1972; Mauriас P. Recherches sur ie pouvoir glycolytique du sang in vitro chez les diabetiques et les cancereux, С. R. Soc. Biol. (Paris), v. 105, p. 28, 1930; Windorf er A. Das Syndrom Mauriac (Diabetes im Kindersalter mit sekundarer Glykogenose), Ergebn. inn. Med. Kinderheilk., Bd 4, S. 392, 1953.
М. А. Жуковский.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией. Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета. Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.
Общие сведения
Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г. Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития. Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.
Синдром Мориака
Причины
Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:
- некорректно подобранные дозировки инсулина;
- использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
- отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
- плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
- несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.
Патогенез
Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.
Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.
В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.
Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.
На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.
Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.
Осложнения
Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.
При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.
Диагностика
Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:
- Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
- Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
- УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
- Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
- Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.
Лечение синдрома Мориака
Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.
Инсулинотерапия
Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.
Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.
Дополнительная фармакотерапия
В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.
Физиотерапия
Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.
Школа диабета
Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.
Прогноз и профилактика
При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный. Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время. Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.
Источник