Синдрома трансфузии от близнеца к близнецу
Синдром двойного переливания – это состояние плаценты, которое затрагивает некоторые идентичные двойные беременности. В TTTS аномальные связи между кровеносными сосудами в плаценте позволяют крови от одного близнеца течь в другого близнеца. В некоторых случаях близнецы разделяют общую плаценту неравномерно, и у одного близнеца может не быть достаточно большой доли, чтобы получать необходимые питательные вещества для нормального роста или выживания.
Когда происходит TTTS?
Синдром двойного переливания происходит только тогда, когда идентичные близнецы имеют общую плаценту. ТТТС может возникать при тройной или более высокой беременности, если двое детей идентичны и имеют общую плаценту. Братские близнецы и идентичные близнецы с отдельными плацентами не подвержены риску ТТТС.
Каковы признаки TTTS?
У близнецов ТТТС разные симптомы в зависимости от того, являются ли они донорами или реципиентами .
Донорские близнецы TTTS получают меньше крови из плаценты и теряют кровь другому близнецу. Донорские близнецы меньше, как до, так и после рождения. Они бледны и анемичны, имеют пониженный отток мочи в утробе матери и мочевой пузырь меньше среднего. Если у близнецов есть два амниотических мешочка, у донора-близнеца будет уменьшено количество околоплодных вод (олигогидрамниос).
Близнецы- получатели получают слишком много крови, как от плаценты, так и от другого близнеца. Эти дети больше по размеру и имеют чрезмерное количество околоплодных вод (polyhydramnios). Поскольку у этих детей так много крови, их системы кровообращения могут быть перегружены, вызывая проблемы с сердцем.
Насколько это серьезно?
Синдром двойного переливания может быть довольно легким или очень серьезным, в зависимости от того, насколько неравномерно кровь распределяется между детьми. После того, как TTTS будет диагностирован, врачи будут внимательно следить за беременностью, чтобы увидеть, прогрессируют ли симптомы или нет.
Этапы ТТЦ
- Стадия I: у близнеца-донора уменьшилось количество околоплодных вод; у близнеца-реципиента избыток амниотической жидкости.
- Стадия II: то же, что и выше. Мочевой пузырь донорского близнеца не виден на УЗИ – признак снижения мочеиспускания в утробе матери.
- Стадия III: все вышеперечисленные симптомы присутствуют; Кровоток в пуповине ненормальный.
- Стадия IV: все вышеперечисленные симптомы присутствуют; получатель близнец отечен и имеет признаки сердечной недостаточности.
- Стадия V: все вышеперечисленные симптомы присутствуют, и один близнец умер.
Как лечится ТТЦ?
Когда врачи поймут, что идентичные близнецы имеют общую плаценту, мать будет внимательно следить за признаками ТТЦ. Если диагностируется TTTS I стадии, мать, как правило, подвергается тщательному мониторингу. Как только TTTS переходит на стадию II или III, врачи могут попробовать лазерную операцию на плодах или уменьшение количества амниотической жидкости. Лечение еще может быть предпринято позже при заболевании, но шансы на успех ниже.
В лазерной хирургии плода лазерная терапия используется для отделения кровеносных сосудов в плаценте, которые позволяют крови течь от одного близнеца к другому. Операция, как правило, считается более успешной, чем уменьшение околоплодных вод. Близнецы, рожденные после лазерной операции на плодах, имеют более высокие шансы на выживание и меньшие шансы получить тяжелые долгосрочные эффекты ТТТС. Операция иногда терпит неудачу, однако, и TTTS продолжит прогрессировать.
При серийном уменьшении околоплодных вод амниотическая жидкость отводится из мешка, окружающего близнеца-реципиента. Процедура может быть выполнена только один или несколько раз. Теория сокращения амниотической жидкости заключается в том, что сокращение жидкости уменьшает нагрузку на сердце близнеца-реципиента и предотвращает преждевременные роды, когда избыток амниотической жидкости создает нагрузку на шейку матки.
Долгосрочные эффекты ТТЦ
Многие симптомы легкой ТТТС, включая анемию и полицитемию (высокий уровень эритроцитов), можно успешно лечить после рождения. Поскольку многие ТБТС-близнецы не имеют срока беременности, долгосрочные эффекты ТТЦ аналогичны долгосрочным последствиям недоношенности.
В продвинутых случаях TTTS вовлеченные дети могут иметь долгосрочные эффекты вне проблем недоношенности. Внутрижелудочковое кровоизлияние и другие поражения головного мозга чаще встречаются у детей с ТТТС, даже после лазерного лечения или амниоредукции. Если болезнь не лечить и не внимательно следить, долгосрочные последствия могут включать сердечную недостаточность и смерть одного или обоих близнецов.
Источник
При беременности двойней существует риск формирования специфических заболеваний, которые не могут развиться при вынашивании одного ребенка.
Фето-фетальный трансфузионный синдром является осложнением, которое может завершиться гибелью одного или обоих близнецов в период внутриутробного развития.
До широкого распространения УЗИ этот о диагнозе узнавали ретроспективно на основании косвенных признаков после рождения детей. В настоящее время внутриутробная патология успешно лечится при своевременной диагностике.
Что это такое?
Синдром фето-фетальной трансфузии — это патология, которая является следствием неправильного развития сосудов плаценты.
При монохориальной двойне, когда два плода имеют общую плаценту:
- Формируются анастамозы (соединения) между венами и артериями.
- Кровь распределяется у плодов неравномерно. Один из них становится донором, который сбрасывает кровь в общее русло, а второй реципиентом, получающим избыток.
- Неравномерное питание близнецов проявляется задержкой развития донора, формированием водянки у принимающего плода и возможной гибелью одного или двоих близнецов.
Статистика
Первое описание фето-фетального синдрома появилось в 1982 году. Приблизительная статистика связывала его с осложнениями в 5-25% случаев при многоплодных однояйцевых беременностях.
Смертельный исход по литературным данным наблюдается в 60-100% таких осложнений. При использовании современных методов лечения происходит снижение риска гибели плодов с 90 до 29%.
Некоторые исследователи считают, что частота развития патологии значительно выше, она остается недиагностированной из-за выкидышей в раннем периоде гестации.
Причины
Развитию патологии подвержена монохориальная диамниотическая двойня.
Точные причины формирования синдрома не установлены. Предположительно, что закладывается возможность формирования анастамозов на 4-12 сутки гестации, когда происходит разделение близнецов.
В хорионе формируются анастамозы между сосудистыми сетями каждого из детей. Степень тяжести зависит от количества соединений между сосудами и объема сбрасываемой крови. Анастамозы могут располагаться по поверхности и в глубине плаценты.
Фето-фетальный синдром при двойне формируется из-за увеличения количества глубоких анастамозов.
При повышении периферического сосудистого сопротивления артериальная кровь одного плода переходит в венозную сеть второго.
Последствия и риски
Плод-донор страдает от нехватки питательных веществ и кислорода, что приводит к внутриутробной задержке развития.
Реципиент страдает от большого количества крови. Его сердечно-сосудистая система испытывает перегрузку объемом крови, повышается давление, что приводит к увеличению размеров сердца, недостаточности трехстворчатого клапана и расширению сосудов легочного ствола.
Тяжелым последствием гемотрансфузии между близнецами является антенатальная смерть одного или двоих детей.
При развитии патологии в сроке до 25 недель риск потери беременности приближается к 100% даже при использовании современных методов терапии.
Фето-фетальный синдром при двойне
Диагностика на ранних этапах невозможна, а при отсутствии лечения и выжидательной тактике возможна гибель близнецов.
Поэтому необходимы скрининговые исследования, которые проводятся в 11-12, 17 и 22 недели.
Признаки и симптомы
Субъективные ощущения при формировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии отсутствуют.
Однако:
- Беременные женщины могут чаще, чем здоровые отмечать появление тонуса матки, иметь угрозу прерывания в 1 триместре беременности.
- Во 2 триместре при замирании плода может появиться влагалищное кровотечение.
- При внутриутробной гибели двоих детей женщина перестает чувствовать их шевеление.
Можно ли выявить на ранних сроках
Диагностика патологии возможна после 16 недель.
В более раннем периоде плацента еще не функционирует полноценно, а нарушения развития будущих детей еще не возникли, поэтому заподозрить фето-фетальный синдром невозможно.
Стадии
Основываясь на критериях УЗИ, выделяют пять стадий патологии.
Они не связаны с определенным сроком гестации и необходимы для выбора врачебной тактики:
- 1 стадия – на УЗИ визуализируется мочевой пузырь плода-донора. Может наблюдаться небольшая разница в количестве амниотических вод, которая проявляется складками на амниотической перегородке у близнецов с двумя амнионами. В случае моноамниотитческой двойни эту стадию можно не заметить.
- 2 стадия – мочевой пузырь донора не заметен, нарушение кровотока по итогам допплерометрии не критическое. Может появляться незначительно отставание в размерах одного ребенка.
- 3 стадия – критическое состояние кровотока у одного или двоих детей. У реципиента проявляются признаки патологии сердца и сосудов.
- 4 стадия – водянка реципиента – печень увеличена, скопление жидкости в полостях.
- 5 стадия – гибель одного или двух близнецов.
Диагностика
Первым этапом является УЗ-диагностика.
После 16 недель врач может заметить основные признаки:
- особенности мочевого пузыря;
- отставание в развитии;
- много- и маловодие;
- патологический кровоток в плаценте.
Нарушение кровотока регистрируется только на 3 стадии заболевания.
В пуповинах плодов регистрируют разницу соотношения кровотока в систолу и диастолу. У реципиента наблюдается аномальный венозный кровоток, в легочной артерии увеличение скорости тока крови.
Фетометрия является обязательным этапом УЗИ.
По результатам измерений определяют уменьшение бипариетального размера, окружности головы и грудной клетки, у донора маленький мочевой пузырь.
При фето-фетальном синдроме разница в фетометрии детей составляет 20% и выше.
Методы лечения
На начальных этапах и при абсолютных противопоказаниях к оперативному лечению может использоваться консервативная терапия ангиопротекторами и препаратами для улучшения микроциркуляции. Но она не приносит ощутимого эффекта.
Основным способом терапии является лазерная коагуляция сосудов, формирующих патологические анастамозы в плаценте.
Вмешательство проводят под контролем УЗИ.
Этот метод позволяет сохранить жизнь хотя бы одному ребенку в 70% случаев.
Трансабдоминально к плоду-реципиенту вводится эндоскопическая техника. Врач обследует плаценту вдоль перегородки между плодами с помощью фетоскопа, руководствуясь одновременно получаемыми данными УЗИ. Сосуды коагулируются, операция завершается удалением околоплодных вод до нормального их количества.
При невозможности коагуляции сосудов прибегают к многократному откачиванию околоплодных вод.
Это не устранит причину синдрома, но позволит облегчить состояние детей.
Метод когуляции пуповины наиболее пострадавшего близнеца используют на раннем сроке, когда есть возможность сохранить жизнь одному ребенку.
Еще одна методика — методика септостомии — заключается в повреждении амниотической перегородки при диамниотической двойне.
Это приводит к выравниванию давления околоплодных вод.
Метод ставится под сомнение, т.к. не устраняет причину патологии и затрудняет последующую диагностику состояния близнецов.
На каком сроке делают операцию
Оптимальным временем для проведения операции считается после 25 недель.
Это позволяет пролонгировать беременность на срок до 14 недель.
При вмешательстве в более ранний период, существует большая вероятность появления новых анастамозов и прогрессирования состояния.
Клиники, куда можно обратиться
Провести фетоскопическую коагуляцию анастамозов сосудов плаценты можно провести в нескольких клиниках России.
| Город | Клиника |
| Москва | Перинатальный медицинский центр |
| Москва | НЦАГиП имени В.И.Кулакова |
| Москва | Клинический госпиталь «Лапино» |
| Санкт-Петербург | Родильный дом №17 |
| Екатеринбург | Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и детства |
Прогнозы
Проведение операции после критического срока в 25 недель значительно увеличивает шансы рождения здоровых детей. В некоторых случаях возможно сохранение отставания во внутриутробном развитии донора.
Эффективность операции зависит от стадии заболевания и состояния плодов.
Иногда развитие продолжает только один из плодов. Гибель ребенка может произойти после родов из-за врожденных пороков или экстремально низкой массы тела.
Можно ли и как избежать?
Фето-фетальный синдром невозможно предсказать. Предполагается роль в его развитии нарушения кровоснабжения матки, действие тератогенных факторов на ранних этапах беременности.
Профилактикой может быть планирование зачатия, своевременное лечение гинекологических заболеваний и здоровый образ жизни будущей мамы.
Источник
Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – это тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов. Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности. Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.
Общие сведения
Синдром фето-фетальной трансфузии встречается исключительно при монозиготной двойне (крайне редко – тройне), когда близнецы объединены общим хорионом. Официальная статистика свидетельствует, что это осложнение возникает у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальных характер. Ряд исследователей полагает, что встречаемость синдрома значительно выше, однако часто он приводит к самопроизвольному аборту на ранних сроках вынашивания ребенка («скрытая смертность»). Уровень перинатальной смертности при ФФТС высокий и в некоторых регионах достигает 65-100%, примерно 12-15% всех случаев внутриутробной гибели при многоплодной беременности обусловлено этим состоянием.
Фето-фетальный трансфузионный синдром
Причины
Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими. Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого. Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.
Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны. Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента». Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.
Патогенез
Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении. Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов. Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.
Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития. Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы. При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.
Близнец-реципиент при этом испытывает значительный прилив крови, уровень его ОЦК увеличивается, что повышает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, внутриутробной недостаточности трехстворчатого клапана. Объем мочевого пузыря увеличивается, возникает многоводие. Изменение объема околоплодных вод у близнецов может быть незаметно в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность). Внутриутробная или интранатальная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.
Классификация
Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод). По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания. Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:
- 1 стадия. Ультразвуковыми исследованиями регистрируется только разница в объеме околоплодных вод между близнецом-донором (маловодие) и реципиентом (многоводие). Ранним следствием этого служит появление складок амниотической перегородки, что регистрируется уже на 11-17 неделе гестации (наиболее ранний признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1-я стадия может не определяться.
- 2 стадия. На фоне разницы в объемах околоплодных вод у плода-донора не определяется наполнение мочевого пузыря, диагностируется его заметное отставание в развитии (КРТ и масса меньше более чем на 20%, нежели у «реципиента»). У последнего визуализируется значительный по объему и эхогенности мочевой пузырь.
- 3 стадия. Возникают прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, что проявляется изменением допплерометрической и эхокардиографической картины. У реципиента возникает кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, расширение легочного ствола.
- 4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента – отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, накопление жидкости в полостях.
- 5 стадия. Диагностируется при внутриутробной смерти одного или обоих плодов.
Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе. В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении. Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.
Симптомы
Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка. Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища. На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением синдрома фето-фетальной трансфузии является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мер приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ФФТС до 25-ти недель гестации) и в 80-90% – при его более позднем возникновении. Различные методы лечения повышают выживаемость как минимум одного ребенка. К осложнениям состояния также относят риск развития детского церебрального паралича у выживших детей – вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%. Редкими осложнениями является внутриутробная гибель плода с инфицированием или мумификацией трупа.
Диагностика
Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска. УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования. С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.
- УЗ-скрининг. При ФФТС особенно информативен во втором и третьем триместре. В зависимости от стадии с его помощью при этой патологии выявляют многоводие у реципиента (увеличение глубины наибольшего кармана вод, не соответствующее норме по сроку), увеличение размеров мочевого пузыря, на терминальных этапах – пороки развития органов и водянку (анасарку). У донора посредством УЗИ определяются маловодие (глубина кармана вод не более 20 мм), уменьшение размеров мочевого пузыря.
- Ультразвуковая фетометрия. У близнеца-донора возникает отставание в росте, несоответствие фетометрических показателей (лобно-затылочного размера, окружности головы, живота, грудной клетки, длины трубчатых костей скелета) сроку беременности. Разница в основных параметрах между плодами при ФССТ превышает 20%.
- Допплерометрия плода. Патологические изменения кровотока определяются с 3-й стадии ФФТС. К ним относят разницу систолодиастолического отношения в артериях пуповины плодов свыше 0,4, реверсный конечно-диастолический поток у донора. У плода-реципиента допплерометрия определяет аномальный венозный кровоток в пуповине, увеличение скорости потока крови в легочной артерии.
- Эхокардиография плода. Выявляет поздние проявления ФФТС, которые определяются у близнеца-реципиента. Это гипертрофия правых отделов сердца, кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, уменьшение выброса правого желудочка.
Лечение ФФТС
Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии. Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности. Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:
- Фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты. Является самым эффективным методом лечения фето-фетального трансфузионного синдрома – вероятность сохранения обоих детей составляет 40-55%, выживания одного – свыше 85%. Достаточно низкий риск и отдаленных последствий (ДЦП у новорожденного) – 5-9%. Метод требует использования высокотехнологического оборудования и большого опыта хирурга.
- Амниоредукция или серийный амниодренаж. Неоднократное удаление околоплодных вод из пузыря плода-реципиента необходимо для предотвращения преждевременных родов и перинатальной смерти. Выживаемость одного ребенка составляет 60-66%, риск развития у него ДЦП в дальнейшем – 13-15%.
- Фетоскопическая коагуляция пуповины. Метод, подразумевающий перекрытие одной из пуповин (более пострадавшего близнеца) для снижения трансфузии и улучшения состояния другого плода. Используют на ранних сроках беременности, вероятность сохранения ребенка – не менее 80%, при 5-% риске развития церебрального паралича в дальнейшем.
- Септостомия. Процедура, при которой повреждают амниотическую перегородку для сообщения околоплодных вод, выравнивания их объема и давления. Многими специалистами ставится под сомнение ее эффективность, после проведения операции затрудняется мониторинг прогрессирования ФФТС. При выполнении септостомии имеется риск повреждения пуповины с гибелью плодов.
Прогноз
Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности. Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого. Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.
Источник