Синдромом мерша вольтмана синдром ригидного человека
Синдром ригидного человека – СРЧ (stiff person syndrome) – представляет собой достаточно редкое и часто сложно диагностируемое иммунозависимое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующей мышечной ригидностью, нарушениями ходьбы и болезненными спазмами в аксиальных мышцах и конечностях (с одновременным сокращением мышц-агонистов и антагонистов), которые могут провоцироваться внешними стимулами, а также постоянной непроизвольной активностью двигательных единиц, выявляемой при нейро-физиологическом обследовании (впервые данное заболевание было описано F. Moersch и H. Woltman у 14 пациентов в 1956 г., в связи с чем существует еще одно его название – синдром Мерша-Вольтмана).
Частота встречаемости СРЧ в настоящее время оценивается как один случай на миллион населения. Возраст манифестации варьирует в пределах 13 – 81 лет (средний возраст 46 лет), однако описаны редкие случаи дебюта в детском и даже младенческом возрасте. Среди пациентов преобладают женщины (2/3).
[1] Ведущим признаком СРЧ является ригидность, начинающаяся обычно с тораколюмбальных параспинальных мышц, в среднем на четвертом десятилетии жизни без каких-либо видимых провоцирующих факторов, и распространяющаяся на проксимальную мускулатуру конечностей и мышцы живота. В конечном итоге у пациентов формируются ригидная «роботоподобная» походка и поясничный гиперлордоз, возникают ограничения наклонов туловища и самостоятельной ходьбы. [2] Вторым патогномоничным для СРЧ признаком являются болезненные мышечные спазмы, которые часто возникают внезапно и могут приводить к падениям. Выраженность ригидности и спазмов флюктуирует, провоцируется внешними физическими и эмоциональными стимулами, холодом, интеркуррентными инфекциями.
СРЧ имеет разную клиническую феноменологию, выделяют [1] «синдром ригидной конечности», [2] СРЧ с миоклонусом (jerking stiff persone syndrome), [3] СРЧ, ассоциированный с эпилепсией и дистонией, [4] СРЧ с нейроофтальмологическими проявлениями – аутоиммунной ретинопатией, [5] церебеллярную форму СРЧ с атаксией и дисметрией, а также [6] прогрессирующей энцефаломиелит с ригидностью и миоклонусом (progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus) – крайне редкий вариант СРЧ с поражением серого вещества мозга, стволовыми симптомами и выраженной дизавтономией. Обратите внимание: СРЧ c другими неврологическими проявлениями, помимо мышечных ригидности и спазмов (эпилепсия, стволовые знаки, дизавтономия и т.п.), иногда называют СРЧ-плюс синдромы.
СРЧ считается аутоиммунным заболеванием. Эффекты ГАМК-ергической нейротрансмиссии ингибируются в результате взаимодействия специфических антител c глутаматдекарбоксилазой – ГДК (от англ. glutamate decarboxylase) – фермента, участвующего в синтезе g-аминомасляной кислоты, а также с пресинаптическими и постсинаптическими протеинами, в результате нарушается функция тормозных нейронов головного и спинного мозга.
Обратите внимание! Выделяют следующие три патогенетических формы СРЧ: [1] классическую аутоиммунную (часто ассоциированную с другими аутоиммунными заболеваниями), [2] паранеопластическую (ассоциированную с мелкоклеточным раком легких, раком груди, лимфомами и другими онкопроцессами) и [3] СРЧ-плюс синдромы.
Наиболее часто при СРЧ выявляются антитела к ГДК, которая представлена в двух изоформах – 65 кДа (ГДК65) и 67 кДа (ГДК67). СРЧ обычно ассоциирован с антителами к ГДК65 (анти-ГДК65). Анти-ГДК65 связаны со множеством неврологических (СРЧ и его подвиды, лимбический энцефалит, эпилепсия, мозжечковая атаксия) и неневрологических (сахарный диабет типа 1, диффузный токсический зоб и зоб Хашимото, пернициозная анемия) патологий. Многие из этих соматических заболеваний, особенно часто сахарный диабет типа 1, поскольку ГДК экспрессируют клетки поджелудочной железы, выявляются у пациентов с СРЧ. По последним данным, около 80% больных с СРЧ имеют анти-ГДК65 и около 60% – анти-ГДК67. При СРЧ, особенно при паранеопластическом его варианте, выявляются антитела и к другим ассоциированным с рецептором g-аминомасляной кислоты протеинам – амфифизину и гефирину, а также к рецептору глицина.
читайте также пост: Лимбический энцефалит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Нарушение ГАМК-ергической нейротрансмиссии лежит в основе клинической картины СРЧ – постоянной активности двигательных единиц, формирующей непрерывные одновременные сокращения мышц-агонистов и антагонистов (мышечную ригидность), повышенной чувствительности к внешним стимулам, гиперэкплексии, дизавтономии, нейропсихиатрических проявлений синдрома (тревожность, беспокойство, депрессия, фобии, панические атаки). При игольчатой электромиографии у пациентов с СРЧ выявляется постоянная активность двигательных единиц в отсутствие произвольного сокращения мышцы, которая исчезает при введении диазепама.
При морфологическом исследовании биоптатов мышечной ткани в случаях СРЧ не выявляется какой-либо патологии, либо могут обнаруживаться неспецифические изменения в виде атрофии, фиброза, дегенерации и регенерации, иногда отека и инфильтрации мышечных волокон, которые связывают с ишемией, вызванной интенсивными длительными мышечными сокращениями.
Таким образом, были сформулированы диагностические критерии СРЧ (M.Dalakas, 2009):
[1] наличие мышечной ригидности в аксиальных параспинальных мышцах и мускулатуре живота, приводящей к поясничному гиперлордозу;
[2] наличие мышечных спазмов, провоцируемых тактильными и эмоциональными стимулами;
[3] отсутствие другого неврологического заболевания, могущего объяснить эти симптомы;
[4] постоянная активность двигательных единиц по данным электромиографии;
[5] выявление специфических антител по данным иммуногистохимии и радиоиммунного анализа.
Поскольку патогенез СРЧ включает в себя аутоиммунный компонент и нарушение ГАМК-ергической нейротрансмиссии, то в лечении используется воздействие на оба этих компонента. Активно применяются иммуносупрессивная и иммуно-модулирующая терапия: глюкокортикоиды (преднизолон или Метипред), цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), внутривенные иммуноглобулины, курсы плазмафереза. На ГАМК-ергическую трансмиссию наилучшим образом при СРЧ влияет диазепам в крайне высоких дозах – до 75 мг/сут. Интересно, что пациенты с СРЧ хорошо переносят такие высокие дозировки диазепама. Применяют также баклофен (до 75 мг/сут), антиконвульсанты (Финлепсин, вальпроаты). Как правило, эффект лечения достигается от совместного применения иммуносупрессивной терапии и препаратов, усиливающих ГАМК-ергическую нейротрансмиссию.
Прогноз при СРЧ сложный. Большинство больных инвалидизируются на фоне нарастающей ригидности, теряют способность к самостоятельному передвижению, в том числе и из-за болезненных мышечных спазмов, возникающих при любом движении. Паранеопластический СРЧ и СРЧ с выраженной дизавтономией могут стать причиной гибели пациента.
Подробнее о синдроме СРЧ в следующих источниках:
по материалам статьи «Синдром ригидного человека с миоклонусом и дизавтономией: описание случая А.В. Сердюк, Е.А. Ковражкина (Портал Consilium Medicum: журнал «Неврология и ревматология«» (Прил.) 2017; №09 : 65-68) [читать];
статья «Спектр неврологических синдромов, ассоциированных с антителами к глутамат-декарбоксилазе» М.Ю. Краснов, Э.В. Павлов, М.В. Ершова, С.Л. Тимербаева, С.Н. Иллариошкин; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4 2015) [читать];
статья «Синдром ригидного человека с глазодвигательными и мозжечковыми нарушениями» Н.Н. Яхно, В.В. Голубева, Ю.В. Мозолевский, О.Е. Зиновьева, Э.А. Катушкина, Б.С. Шенкман, И.Н. Чистяков, З.А. Подлубная, И.М. Вихлянцев; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ММА имени И.М. Сеченова, Москва; Институт медикобиологических проблем РАН, Москва; Институт теоретической и экспериментальной биофизики РАН, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2007) [читать];
статья «Синдром ригидного человека с дебютом в грудном возрасте» С.А. Мальмберг, Е.Л. Дадали, Д.Б. Жумаханов, А.Х. Джаксыбаева; Кафедра клинической физиологии и функциональной диагностики Института повышения квалификации ФМБА России, Москва; ФГБУЗ «Центральная детская клиническая больница» ФМБА России; ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», Москва; Национальный научный центр материнства и детства; Республика Казахстан, Астана (журнал «Нервно-мышечные болезни» №2, 2015) [читать]
Источник
Синдром «ригидного человека» (синдром Мерша-Вольтмана) — спорадическое заболевание неясной этиологии, характеризующееся прогрессирующей ригидностью и болезненными мышечными спазмами в аксиальной мускулатуре и проксимальных отделах конечностей и связанное с гиперактивностью двигательных единиц.
Термин «синдром ригидного человека» (stiffman syndrome) введен в 1956 г. американскими неврологами F.P.Moersch и H.W.Waltman, представившими описание 14 больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флуктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре».
Этиология и патогенез синдрома ригидного человека (СРЧ) во многом остаются неясными. Исчезновение ригидности и спазмов во сне, при блокаде периферических нервов, общей анестезии, назначении диазепама указывают на связь синдрома с дисфункцией ЦНС. Очевидно, что в основе мышечной ригидности и спазмов лежит повышение возбудимости альфа-мотонейронов передних рогов, однако его причины до сих пор не установлены. Данные электрофизиологических исследований позволяют связать патологическую активность двигательных единиц с дисфункцией нисходящих надсегментарных стволовоспинальных систем, контролирующих функциональное состояние вставочных нейронов спинного мозга, которые в свою очередь тормозят активность альфа-мотонейронов передних рогов.
Об этом свидетельствуют диффузное усиление полисинаптических кожно-мышечных рефлексов, замыкающихся через сегментарную сеть вставочных нейронов и находящихся под контролем надсегментарных систем.
Предполагают, что при синдроме ригидного человека относительно избирательно страдает ГАМКергическая нисходящая система, что приводит к нарушению баланса между норадренергическими (возбуждающими) и ГАМКергическими (тормозными) нисходящими системами. В пользу этого предположения свидетельствуют низкий уровень ГАМК в цереброспинальной жидкости, усиление спазмов под влиянием катехоламинергических средств (например, леводопы или кломипрамина), а также уменьшение спазмов под действием ГАМКергических средств (например, диазепама или баклофена) и антиадренергических средств (клонидина и тизанидина).
Нельзя исключить и возможность первичного усиления норадренергических влияний — на это указывает повышенный уровень метаболитов норадреналина в моче.
Накопленные к настоящему времени данные позволяют предполагать, что причиной дисфункции нейронов ЦНС является аутоиммунный процесс. Впервые это предположение было сделано R.Young (1966), наблюдавшим СРЧ у больного с двумя другими аутоиммунными заболеваниями — пернициозной анемией и тиреоидитом. Аутоиммунная гипотеза получила дополнительное подкрепление после того, как M.Solimena и P. De Camilli (1988) обнаружили у больных с СРЧ в крови и цереброспинальной жидкости аутоантитела к ГАМКергическим нейронам. Об аутоиммунном генезе свидетельствуют также повышение уровня IgG и олигоклональных антител в цереброспинальной жидкости, связь заболевания с определенным гаплотипом HLA (В44, DR-3/4, DQB 1*0201), а также эффективность им-муномодулирующих средств.
Последующие исследования показали, что эти антитела направлены против фермента декарбоксилазы глутаминовой кислоты (ДГК), который катализирует превращение глутаминовой кислоты в ГАМК и концентрируется на цитоплазматической поверхности синаптических пузырьков в окончаниях ГАМКергических нейронов (особенно в спинном мозге). Однако антитела к ДГК выявляются в крови лишь у 60% больных, а в цереброспинальной жидкости — у 68% больных с СРЧ. Это свидетельствует о этиопатогенетической гетерогенности СРЧ. Существенных клинических различий между больными, имеющими и не имеющими антитела к ДГК, не выявляется. Однако при наличии антител чаще обнаруживаются сопутствующие аутоиммунные болезни, а также антитела к другим антигенам.
ДГК обнаруживается и за пределами ЦНС, прежде всего в бета-клетках поджелудочной железы, что объясняет частое сочетание СРЧ с инсулинозависимым сахарным диабетом. Антитела к ДГК выявляются у 22% больных с инсулинозависимым сахарным диабетом. Титр антител к ДГК при сахарном диабете в 100—500 раз ниже, чем при СРЧ. В нейронах и клетках поджелудочной железы, по-видимому, выявляются разные изоэнзимы ДГК (с молекулярным весом 65 и 67 кД), которые имеют гомологичные участки, но являются продуктами разных генов. Поэтому СРЧ и сахарный диабет могут возникать независимо друг от друга. При СРЧ выявляются антитела к эпитопам изоэнзи-ма весом 65 кД, которые отсутствуют при сахарном диабете, однако два других региона этой же изоформы взаимодействуют с антителами, выявляемыми у больных сахарным диабетом.
K.Ishizawa et al. (1999) предположили, что у больных синдромом ригидного человека вырабатываются антитела к ГАМКергическим нейронам нисходящих стволово-спинальных путей, которые тормозят сегментарные спинальные полисинаптические круги. In vitro антитела к ДГК способны тормозить активность фермента и процесс выработки ГАМК.
Однако патогенетическая роль антител к ДГК окончательно не установлена. Они могут быть причиной патологии нервных клеток либо возникать вторично — вследствие первичной деструкции клеток, поэтому остается неизвестным, вызывают ли антитела дисфункцию клеток или являются лишь маркером заболевания. Неясно также, каким образом происходит презентация ДГК, являющейся внутриклеточным антигеном, иммунной системе.
У больных синдромом ригидного человека выявляются и другие типы антител, связанные с сопутствующими аутоиммунными заболеваниями, как органоспецифические (к клеткам слизистой желудка, щитовидной железы и т.д.), так и органонеспецифические (антинуклеарные, антимитохондриальные, антитела к гладким мышцам), что указывает на системный дефект имунной системы.
В немногочисленных патоморфологических исследованиях каких-либо специфических макро- или микроскопических изменений найдено не было. Лишь в отдельных случаях отмечено уменьшение количества вставочных нейронов в передних рогах спинного мозга, иногда — атрофия и глиоз спинного мозга с дистрофическими изменениями в области задних столбов, снижение численности нейронов в медиальных отделах передних рогов, иннервирующих аксиальную мускулатуру. Выявлены снижение численностьи ГАМКергических нейронов в мозжечковой коре, уменьшение размеров клеток Реншоу в спинном мозге.
– Читать далее “Клиническая картина синдрома ригидного человека. Признаки синдрома ригидного человека.”
Оглавление темы “Синдром ригидного человека. Лицевой гемиспазм.”:
1. Серотониновый синдром. Клиника серотонинового синдрома.
2. Синдром ригидного человека. Синдром Мерша-Вольтмана.
3. Клиническая картина синдрома ригидного человека. Признаки синдрома ригидного человека.
4. Течение синдрома ригидного человека. Диагностика синдрома ригидного человека.
5. Клинические варианты синдрома ригидного человека. Виды синдрома ригидного человека.
6. Дифференциальная диагностика синдрома ригидного человека. С чем дифференцировать синдром ригидного человека?
7. Лечение синдрома ригидного человека. Принципы терапии синдром ригидного человека.
8. Лицевой гемиспазм. Причины и патогенез лицевого гемиспазма.
9. Клиническая картина лицевого гемиспазма. Диагностика лицевого гемиспазма.
10. Лечение лицевого гемиспазма. Методы терапии лицевого гемиспазма.
Источник
Синдром «ригидного человека» — редкое неврологическое заболевание неясного генеза, проявляющееся постоянным тоническим напряжением мышц (ригидностью) и отдельными болезненными спазмами, ограничивающими подвижность пациента. Диагностируется синдром «ригидного человека» по типичной клинической картине и данным электрофизиологических исследований, при исключении прочей патологии, способной вызывать ригидность. Лечение симптоматическое. Традиционно применяются бензодиазепины и баклофен. Альтернативными методами являются плазмаферез, глюкокортикостероидная терапия, внутримышечное введение ботулотоксина, лечение иммуноглобулином.
Синдром «ригидного человека»
Синдром «ригидного человека» (СРЧ) — редкая неврологическая патология, клинически проявляющаяся мышечной ригидностью и спазмами. Ригидностью мышц называется их постоянное тоническое напряжение. Следствием ригидности является скованность и ограничение произвольных и непроизвольных двигательных актов. При синдроме «ригидного человека» ригидность преобладает в аксиальных (идущих вдоль позвоночника) мышцах и проксимальных мышцах конечностей. При этом тонус мышц-разгибателей выше, чем сгибателей, что придает больному характерный внешний вид с необычайно прямой и даже выгнутой спиной, выраженным поясничным прогибом, развернутыми назад плечами и несколько запрокинутой головой. Впервые синдром «ригидного человека» был подробно описан в 1956 г. американскими врачами-неврологами Мершем и Вольтманом, в честь которых он носит название синдром Мерша-Вольтмана. Статистика распространенности синдрома в настоящее время не собрана, в виду его большой редкости.
Причины синдрома «ригидного человека»
В этиопатогенезе синдрома многое остается неясным. Клинические исследования, проводимые специалистами в области неврологии, показали, что базовым патогенетическим субстратом патологии выступает повышенная возбудимость двигательных нейронов, локализующихся в передних рогах спинного мозга. Предположительно, это обусловлено дисфункцией ГАМКергической системы, оказывающей тормозное воздействие на мотонейроны ЦНС. Данная гипотеза подтверждается низким содержанием ГАМК в цереброспинальной жидкости пациентов с СРЧ и наблюдающейся у них антиспастической эффективностью ГАМКергических и антиадренергических фармпрепаратов.
В 1966 г. была изложена аутоиммунная теория этиологии синдрома. В 1988 г. у пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», в цереброспинальной жидкости и в крови были найдены антитела к глутаматдекарбоксилазе — ферменту, катализирующему синтез ГАМК из глутаминовой кислоты и концентрирующемуся в окончаниях ГАМКергических нейронов. Однако дальнейшие исследования показали, что такие антитела в цереброспинальной жидкости имеются лишь у 68% пациентов с СРЧ, а в крови — только у 60%. Следует отметить идентичность клинической картины у пациентов с антителами и без них.
Неясен остается вопрос патогенетической роли выявленных антител к гутаматдекарбоксилазе: являются ли они непосредственной причиной дисфункции мотонейронов или только ее следствием. Наряду с указанными антителами синдром «ригидного человека» зачастую сопровождается наличием других антител: к клеткам щитовидной железы, эпителию желудка, инсулин-продуцирующим клеткам поджелудочной железы, антимитохондриальных и антинуклеарных антител.
Симптомы синдрома «ригидного человека»
Заболевание может дебютировать в любом возрасте, но чаще всего манифестация происходит в третью и четвертую декады жизни. Типично постепенное развитие. Как правило, первыми симптомами выступают преходящее напряжение (ригидность) и боли в мышцах спины, шеи и живота. Затем ригидность приобретает постоянный характер, на ее фоне возникают периодические интенсивные спазмы мышц. В течение нескольких месяцев в процесс вовлекаются мышцы проксимальных отделов рук и ног. У 25% пациентов наблюдается спазмы мимической мускулатуры, приводящие к гипомимии или непроизвольным движениям (например, вытягиванию губ при спазме круговой мышцы рта); поражение дистальных мышц (чаще мышц голеней).
Преобладание ригидности в мышцах-разгибателях приводит к переразгибанию спины, формированию выраженного поясничного лордоза, постоянному приподнятому положению плеч и некоторому запрокидыванию головы. Вследствие тонического состояния мышц живота формируется «доскообразный живот». Характерна походка «заводной куклы» с медленными, с трудом осуществляемыми мелкими шагами. В тяжелых случаях резко страдает подвижность пациентов: они не могут самостоятельно сесть на стул или встать с него, одеться, наклониться, повернуть голову. При этом конечности кажутся плотно сросшимися с туловищем и двигаются вместе с ним единым блоком. Если синдром «ригидного человека» сопровождается поражением дыхательной мускулатуры, то у пациентов даже при незначительной физической нагрузке возникает дыхательная недостаточность.
На фоне перманентной ригидности наблюдаются отдельные мышечные спазмы. Они могут иметь спонтанный, акционный или рефлекторный характер. Акционные спазмы провоцируются движением, рефлекторные — вариабельными внешними воздействиями (прикосновением, холодом, натуживанием, эмоциональной реакцией и т. п.). Наиболее часто спастические сокращения происходят в мышцах спины и ног. Длительность спазмов варьирует от нескольких секунд до десятков минут. В отдельных случаях сила сокращения мышц при спазме бывает настолько велика, что приводит к вывиху или перелому. При спазме дыхательных мышц и мышц гортани возникают расстройства ритма дыхания. Генерализованный характер спазма обуславливает падение больного. Зачастую спазмы протекают с острой болью, которая по окончании спазма приобретает тупой мозжащий характер. В 75% спазмы сочетаются с эмоциональными (тревога, дисфория) и вегетативными (тахикардия, гипергидроз, мидриаз, подъем АД) симптомами.
Интенсивность ригидности и мышечных спазмов варьирует в течение дня. Типично их исчезновение в состоянии сна. В отдельных случаях наблюдается спастический статус (частые интенсивные спазмы), угрожающий развитием тяжелой аритмии, сердечной недостаточности, грубых дыхательных расстройств, ДВС-синдрома, шока.
Диагностика синдрома «ригидного человека»
Трудности диагностики СРЧ связаны с его редкой встречаемостью и необходимостью исключить все другие возможные причины ригидности. В ходе осмотра невролог обращает внимание на отсутствие какой-либо неврологической симптоматики, кроме мышечной ригидности и повышения сухожильных рефлексов. Дифференцировать синдром «ригидного человека» следует от сирингомиелии, спинального инсульта, опухоли спинного мозга, миелита, торсионной дистонии, миотонии, болезни Паркинсона.
Основным параклиническим методом диагностики выступает ЭФИ нервно-мышечной системы. Электронейрография не выявляет нарушений проведения импульсов по нервным стволам. Электромиография обнаруживает постоянную активность мышечных двигательных единиц, сохраняющуюся, когда пациент пытается расслабить мышцу или напрягает мышцы-антагонисты. При этом форма потенциалов действия не изменена. Воздействие внешних раздражителей (электростимуляции, шума, прикосновения) приводит к усилению ЭМГ-активности, провоцирует одновременное сокращение мышц-антагонистов. Характерно исчезновение мышечной ригидности при введении диазепама или миорелаксантов, блокаде периферического нерва.
Биопсия мышц может выявлять атрофические и фиброзные изменения мышечных волокон, которые могут быть следствием ишемии, развивающейся в результате продолжительных интенсивных сокращений. С целью выявления сопутствующей патологии проводятся лабораторные анализы, исследование цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника. У пациентов, имеющих синдром «ригидного человека», зачастую диагностируются и другие заболевания: витилиго, ретинопатия, пернициозная анемия, гипотиреоз и др. По различным данным 30-50% пациентов имеют сахарный диабет I типа.
Лечение и прогноз синдрома «ригидного человека»
Проводимая терапия направлена на купирование спазмов и ригидности. Хороший эффект достигается при применении бензодиазепинов (диазепама, клоназепама). Лечение стартует с минимальной дозы, принимаемой 1-2 раза в сутки. Затем происходит наращивание дозировки с разделением суточной дозы на 3-4 приема. При достижении эффекта в виде отсутствия спазмов и уменьшения ригидности дозу препарата перестают повышать. Типичной для пациентов является хорошая переносимость больших дозировок бензодиазепинов. Однако у ряда больных достигнуть эффективной лечебной дозы не получается из-за сильного седативного действия препаратов. В таких случаях назначается баклофен — агонист ГАМК-рецепторов. Он может назначаться в комбинации с бензодиазепинами, что позволяет достигнуть лечебного эффекта при более низких дозировках препаратов. В тяжелых случаях производится интратекальная инфузия баклофена при помощи имплантированной помпы.
В случаях неэффективности или непереносимости указанного выше лечения препаратами выбора становятся вальпроаты, тиагабин, вигабатрин. Возможно введение ботулотоксина в околопозвоночные мышцы. Уменьшению ригидности способствует коррекция сопутствующей патологии (гипотиреоза, сахарного диабета и пр.). На основе аутоиммунной этиопатогенетической гипотезы СРЧ были разработаны иммунотерапевтические методы лечения. Однако их эффективность различна у разных пациентов. Хорошо зарекомендовали себя комбинация плазмафереза и глюкокортикостероидов, внутривенное введение иммуноглобулина. Неэффективность всех указанных лечебных методик является показанием к назначению цитостатической терапии.
Синдром «ригидного человека» имеет серьезный прогноз. Характерно медленное прогрессирование. У ряда пациентов удается стабилизировать состояние и сохранить возможность самообслуживания путем симптоматической терапии, у других — ригидность прогрессирует и, не смотря на осуществляемое лечение, по прошествии нескольких лет делает их постельными больными. Обездвиженность ведет к возникновению застойной пневмонии, являющейся в большинстве случаев причиной смертельного исхода. У некоторых пациентов причиной летального исхода становятся тяжелые вегетативные расстройства или диабетическая кома.
Источник