Синдромы поражения черепных нервов и ствола мозга

Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга,

Синдромы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковие расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) – поражение гдазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия нарушение четверхолмных рефлексов — быстрых ориентировочных движении в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт – рефлексы).

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VШ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста – альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги—на противоположной стороне); расстройство чувствительности: гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга— диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга— диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации, движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.Бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Методика исследования координаторной системы:

Используются тесты на определение статической атаксии, динамической атаксии, дисметрии, асинергии, исследования мышечного тонуса.

Для определения статической атаксии используется проба Ромберга: ноги вместе, руки по швам, голову ровно, глаза закрыть – оценивается устойчивость. Руки перед собой вытянуть на уровне плеч, глаза закрыть. Усложняется поза – пятка одной ноги приводиться к носку другой. Оценивается устойчивость в позе Ромберга.

Используются пробы на оценку походки:

Обычная походка.

Походка по одной линии, приставляя пятку к носкам.

Возможность фланговой походки.

Пробы на определение динамической атаксии: руки перед собой, закрываем глаза, достаем указательным пальцем кончик носа. Оценивается попадание, мимо попадание, наличие инверсионного тремора. Аналогично указательная проба: одной и другой рукой дотрагиваются кончика молоточка.

Проба на асинергию. Адиадохокинез оценивается: руки перед собой, делается вращательное движение кистями типа вращения и вкручивания лампочек. Оценивается скорость и симметричность движений.

Проба на дисметрию: руки перед собой, ладони вверх-вниз, затем чуть быстрее. Следующая проба на дисметрию – пробаШильдера: руки перед собой, поднимается правая рука вверх, а затем опускается до уровня левой руки. Затем другой рукой.

При поражении мозжечковой системы у человека исследуется нистагм. При поражении мозжечка чаще наблюдается горизонтальный нистагм.

Оценивается состояние речи (сказать 333 кавалерийская дивизия). При поражении мозжечка речь будет не плавная, прерывистая, скандированная.

В положении лежа исследуются пробы на динамическую атаксию в ногах: нужно поднять правую ногу и поставить правую пятку на колено левой ноги, затем проводиться вниз по ноге. Оценивается наличие мимо попадания и соскальзывания. Тоже самое другой ногой.

Проба на асинергиюасинергический феномен Бабинского. Лежа пациент скрещивает руки и садится: при поражении мозжечка наблюдается поднятие ног, а не верхней части тела.

Проба на отсутствие обратного толчка. При поражении мозжечка пациент бьёт кулаком себя в грудь (см. видео).

Исследуется мышечный тонус путем пальпации мышц и пассивных движений в мелких, и затем крупных суставах. При поражении мозжечка наблюдается мышечная гипотония.

3.Задача:

1.Ведущий синдром — генерализованные малые припадки типа абсансов

2. Топический диагноз – патологический очаг локализуется в медио-базальных отделах лобной

3. Клинический диагноз: Эпилептическая болезнь.

4. Лечение: противосудорожная терапия (депакин, топомакс, ламотриджин).

5. Проф: рациональный режим труда и отдыха, исключение алкоголя, норм сон, регулярный прием противосудорожных препаратов.

Билет 22

1. Черепно-мозговая травма тяжелой степени. Клиника, диагностика, лечение, клинические проявления последствий ЧМТ.

ЧМТ тяжелой степени сопровождается -Длительная утрата сознания, кома различной степени, наличие стволовых расстройств => грубые нарушения жизненно важных функций.

тяжелая — ушибу мозга тяжелой степени, диффузному аксональному повреждению и острому сдавлению мозга.

При ушибе тяжелой степени на КТ определяются зоны неоднородного повышения плотности (чередование участков повышенной и пониженной плотности). Перифокальный отек головного мозга сильно выражен. Формируется гиподенсивная дорожка в область ближайшего отдела бокового желудочка. Через нее происходит сброс жидкости с продуктами распада крови и мозговой ткани.

Для диффузного аксонального повреждения головного мозга типично длительное коматозное состояние после черепно-мозговой травмы, а также ярко выраженные стволовые симптомы. Коме сопутствует симметричная либо асимметричная децеребрация или декортикация как спонтанными, так и легко провоцируемыми раздражениями (например, болевыми). Изменения мышечного тонуса весьма вариабельны (горметония или диффузная гипотония). Типично проявление пирамидно-экстрапирамидных парезов конечностей, в том числе асимметричные тетрапарезы. Кроме грубых нарушений ритма и частоты дыхания проявляются и вегетативные расстройства: повышение температуры тела и артериального давления, гипергидроз и др. Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга является трансформация состояния пациента из продолжительной комы в транзиторное вегетативное состояние. О наступлении такого состояния свидетельствует спонтанное открывание глаз (при этом отсутствуют признаки слежения и фиксации взора).

КТ-картина диффузного аксонального поражения мозга характеризуется увеличением объема мозга, в результате которого под сдавлением находятся боковые и III желудочки, субарахноидальные конвекситальные пространства, а также цистерны основания мозга. Нередко выявляют наличие мелкоочаговых геморрагий в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, подкорковых и стволовых структурах.

Читайте также:  Синдром удлиненного интервала qt презентация

Сдавление головного мозга

Сдавление головного мозга развивается более чем в 55% случаев черепно-мозговой травмы. Чаще всего причиной сдавления головного мозга становится внутричерепная гематома (внутримозговая, эпи- или субдуральная). Опасность для жизни пострадавшего представляют стремительно нарастающие очаговые, стволовые и общемозговые симптомы. Наличие и продолжительность т.н. «светлого промежутка» — развернутого или стертого — зависит от степени тяжести состояния пострадавшего.

На КТ определяют двояковыпуклую, реже плоско-выпуклую ограниченною зону повышенной плотности, которая примыкает к своду черепа и локализируется в пределах одной или двух долей. Однако, если источников кровотечения несколько, зона повышенной плотности может быть значительного размера и иметь серповидной форму.

При поступлении в реанимационное отделение пациента с черепно-мозговой травмой необходимо провести следующие мероприятия:

Осмотр тела пострадавшего, во время которого обнаруживают либо исключают ссадины, кровоподтеки, деформации суставов, изменения формы живота и грудной клетки, крово- и/или ликворотечение из ушей и носа, кровотечение из прямой кишки и/или уретры, специфический запах изо рта.

Всестороннее рентгеновское исследование: череп в 2х проекциях, шейный, грудной и поясничный отдел позвоночника, грудная клетка, кости таза, верхних и нижних конечностей.

УЗИ грудной клетки, УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, билирубин и т.д.), сахар крови, электролиты. Данные лабораторные исследования необходимо проводить и в дальнейшем, ежедневно.

ЭКГ (три стандартных и шесть грудных отведений).

Исследование мочи и крови на содержание алкоголя. В случае необходимости проводят консультацию токсиколога.

Консультации нейрохирурга, хирурга, травматолога.

Лечение: ИВЛ, норм ВЧД, улучшение кровообр мозга, устранение возбуждения и судорог, контроль диуреза, норм гемодинамики, воспалнение ОЦК, вазопрессоры (допамин, добутамин, адреналин), гемотрансфузии при потери крови не менее 20-30%, поддержание АД выше 90, устранение болевой импульсации, дв возбуждения (реланиум, наркоз). Пострадавшему с нарушением сознания 8 баллов и менее по шкале Глазго показана интубация трахеи, благодаря которой поддерживается нормальная оксигенация. Угнетение сознания до уровня сопора или комы — показание к проведению вспомогательной или контролируемой ИВЛ (не менее 50% кислорода). С ее помощью поддерживается оптимальная церебральная оксигенация. Пациенты с тяжелой черепно-мозговой травмой (выявленные на КТ гематомы, отек мозга и т. д.) нуждаются в мониторинге внутричерепного давления, которое необходимо поддерживать на уровне ниже 20 мм рт.ст. Для этого назначают маннитол, гипервентиляцию, иногда — барбитураты. Для профилактики септических осложнений применяют эскалационную или деэскалационную антибактериальную терапию. Для лечения посттравматических менингитов используют современные противомикробные препараты, разрешенные для эндолюмбального введения (ванкомицин).

Симптомы поражения грудного отдела спинного мозга, синдром Броун-Секара. Методика исследования чувствительности, характеристика проводникового и сегментарного типов расстройств чувствительности.

Синдром Броун – Секара — симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно – суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной — выпадение болевой и температурной чувствительности.

Этиология • Травмы и проникающие ранения спинного мозга • Нарушения кровообращения спинного мозга • Инфекционные и параинфекционные миелопатии • Опухоли спинного мозга • Облучение спинного мозга • Рассеянный склероз (склероз).

Патогенез • Корешковые и сегментарные расстройства на стороне повреждения • Проводниковые нарушения уровня поражения ниже.

Клиническая картина. В остром периоде — явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются: • Спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноимённой стороне • На противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу • Развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения • Могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.

Лечение оперативное (декомпрессия).

Симптомы поражения: Сегментарный (диссоциированный) тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительного аппарата спинного мозга (задний рог, белая спайка, задний корешок, спинальный ганглий) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола, поражается только болевая и температурная чувствительность, глубокая – сохраняется.

Проводниковый тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительных проводящих путей, расстройства чувствительности обнаруживается книзу от уровня поражения; при этом глубокая чувствительность расстраивается на одноименной стороне, а поверхностная – на противоположной.

 3. Задача:

1. Ведущий синдром — моторные джексоновские припадки

2. Топический диагноз — поражены нижние отделы передней центральной извилины слева.

3. Клинический диагноз: опухоль головного мозга в левой лобной доле.

4. Лечение: оперативное.

5. Реабилитация ЛФК, массаж, кинезиотерапия для правой руки, противосудорожная терапия (карбамазепин) под контролем ЭЭГ.

Билет 23

1. Миопатии: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

 Дегенеративные заболевания с приемущественным поражением нервно-мышечной системы. В их основе лежат прогрессирующие дегенеративные изменения в мышцах в отсутствии первичной патологии переферического мотонейрона.

Мышечные дистрофии – гр насслед заболев проявляющаяся нарастающей мышечной слабостью и атрофией. Первичное поражение мышц, но сохр дв нейроны.

Миодистрофия Дюшена – рецессивное сцепленное с Х заболевание, болеют мальчики. Начало заболевания в детском, чаще в юнешеском возрасте. Постепенное симметричное нарастание слабости мышц проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса. Характерные симптомы: утиная походка, крыловидные лопатки, подчеркнутый поясничный лордоз. Рано выпадают коленные рефлексы, а затем и рефлексы плечевого пояса. Развитие псевдогипертрофии икроножных, дельтовидныхмышц, контрактур. Страдает сердечная мышца, снижение интеллекта.

Миодистрофия Эрба-Рота – передается по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания 14-16 лет.Заболевание начинается с поражения мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног или плечевого пояса. Страдают мышцы спины и живота. Характерны утиная походка, затруднение вставания из положения лежа и сидя, подчеркнутый поясгичный лордоз. Развитие контрактур и псевдогипертрофий. Интеллект сохранен.

Спинальные амиотрофии – прогрессирующая дегенерация мотонейронов с.м. передних рогов обусловленная дефектами прогрммируемой клеточной гибели.=>развитие вялого паралича и денервационной атрофии мышц.

Лечение направленно на поддержание мышечной силы, снижение темпов развития атрофии, предотвращение развития контрактур. Медикаментозно компенсировать энергетический дефицит, улучшить тканевой метаболизм, кровообр. Вит гр В А Е, а/к, оротат К, АТФ, рибоксин, трентал, ноотропил.

Источник

Глава 173

Поражения черепных нервов

Обонятельный нерв (I)

Обоняние может быть нарушено
за счет: 1) нарушения доступа одоранта к обонятельному нейроэпителию (транспортная
утрата обоняния), например, в связи с отеком слизистой оболочки носа при
острых респираторных заболеваниях, аллергических ринитах или из-за структурных
изменений полости носа (искривление носовой перегородки, полипы, опухоль);
2) повреждения рецепторной зоны (сенсорная утрата обоняния), например,
разрушение обонятельного эпителия при вирусных инфекциях, опухолевых процессах,
вдыхании токсичных химикатов, облучении головы; 3) повреждения обонятельных
путей (невральная утрата обоняния), например, в результате травмы с переломом
решетчатой пластинки или без него, новообразований передней черепной ямки,
нейрофизиологических процедур, нейротоксичных лекарств или врожденных расстройств,
таких как синдром Каллмрна.

Читайте также:  Синдромы младшего школьного возраста по венгеру

Зрительный нерв (II)

Зрительные расстройства могут
быть объяснены поражением определенной части зрительного пути при обследовании
глазного яблока, сетчатки или соска зрительного нерва или при тщательной,
до мельчайших нюансов, проверке полей зрения. Поражения сетчатки вызывают
появление дугообразных, центральных или цен-троцекальных скотом. Поражения
хиазмы приводят к битемпоральным гемианопсиям. Гомонимные гемианопсии возникают
в поражениях, локализующихся позади хиазмы, полные поражения локализовать
не имеет смысла. Частичная неконгруэнтная гомонимная гемианопсия предполагает
поражение зрительного тракта или проводящих путей (поражение зрительного
тракта подозревают при сочетании атрофии зрительного нерва и афферентного
пупиллярного дефекта, тогда как при поражении области за коленчатым телом
зрачки остаются в норме). Конгруэнтная (идентичная) гомонимная гемианопсия
означает поражение коры.

Внутриглазная жидкость и глаукома

Глаукома — состояние, при
котором повышенное внутриглазное давление (более 22 мм рт. ст.), передаваясь
через внутриглазную жидкость, повреждает зрительный нерв. Глаукома является
основной причиной слепоты в США.

Открытоугольная глаукома.
Редко вызывает боль в глазах или отек роговицы. Потеря зрения отмечается
сначала на периферии поля зрения, острота зрения сохраняется в норме до
поздней стадии заболевания. Лечение: местно — холинергичес-кие препараты
(пилокарпин или карбахол) и р-блокаторы (тимолол) с ингибиторами карбоангидразы
(ацетазоламид или метазоламид) или без них.

Закрытоугольная глаукома.
Может быть вызвана (ускорена) приемом препаратов, расширяющих зрачки.
Симптомы: потеря зрения, расширение зрачков, боль и (при остром
процессе) — эритема. Является неотложным состоянием и требует лечения внутривенным
введением маннитола, парентерально ацетазоламидом и местно — пилокарпином
или тимололом.

Врожденная глаукома. Редко.

Вторичная глаукома. Может
быть связана с лейкемией, серповидно-клеточной анемией, макроглобулинемией
Вальденстрема, анкилозирующим спондилитом, рев-матоидным артритом, саркоидозом,
врожденной краснухой, онхоцеркозом, амилои-дозом, несовершенным остеогенезом,
метастазами опухолей, нейрофиброматозом, синдромом Стерджа—Вебера, постоянным
приемом глюкокортикоидов, амфетаминов, гексаметония, резерпина, антихолинергиков,
травмой глаз, смещением хрусталика (гомоцистинурия и синдром Марфана).

Сетчатка

Заболевания сетчатки включают
вазопатии, сопутствующие наиболее распространенным болезням (гипертензия,
сахарный диабет); окклюзию центральной артерии сетчатки (с сегментарным
разделением кровотока в ретинальных венах, молочно-белой сетчаткой и вишнево-красным
пятном из-за сохранившейся васкуляриза-ции собственно сосудистой оболочки
глаза), в связи с эмболией, височным артериитом, атеросклерозом, васкулитом,
повышенной вязкостью крови; преходящую монокулярную слепоту (amaurosis
fugax), возникающую из-за приступов ишемии сетчатки, обычно связанных с
ипсилатеральным стенозом сонной артерии или эмболией ретинальных артерий.
Обычно приступ слепоты развивается быстро (от 10 до 15 с) и описывается
больным как тень, плавно и безболезненно затемняющая поле зрения, падая
сверху вниз. В других случаях дефект зрения может быть описан как сужение
поля зрения снизу. Слепота длится секунды или минуты, а затем зрение медленно
и равномерно проясняется в обратной последовательности. Это состояние можно
отличить от преходящей слепоты при классической мигрени, так как последняя
часто начинается с бесформенных световых вспышек (фотопсия) или зигзагообразных
линий (темное пятно с зигзагообразным контуром, или тейхоп-сия), двигающихся
через поле зрения в течение нескольких минут, покидая гемиа-нопсическую
скотому (хотя больные могут указывать на монокулярные симптомы). Заболевания
сетчатки также могут быть обусловлены дегенеративным процессом, возникающим
при пигментном ретините, при сопутствующих мультисистемных заболеваниях
и токсическом воздействии лекарственных препаратов, в том числе фенотиазинов
или хлорохина.

Зрительный нерв

Ретробульбарная зрительная
невропатия, или неврит зрительного нерва.
Характеризуется быстрым (часы
или дни) развитием нарушения зрения одного или обоих глаз, обычно в связи
с острой демиелинизацией зрительного нерва. Заболевание чаще возникает
у детей, подростков или молодых людей. Полная слепота бывает редко. При
осмотре: диск зрительного нерва и сетчатка в норме или может иметься воспаление
соска зрительного нерва; движения глазами или давление на глазные яблоки
вызывают боль; центральное зрение нарушается в большей степени, чем периферическое,
рефлекс зрачка на свет нарушен (тест на вспышки света). СМЖ нормальна или
имеется плеоцитоз (10-20/мкл) с доминированием каких-либо клеток или без
него. В 50 % случаев в последующие 15 лет развиваются признаки рассеянного
склероза. Другие причины заболевания: постинфекционный или диссеминированный
энцефаломиелит, задний увеит, сосудистые поражения зрительного нерва, опухоли
(глиома зрительного нерва, нейрофиброматоз, менингио-ма, метастазы) и грибковые
инфекции.

Передняя ишемическая невропатия
зрительного нерва.
Возникает в результате атеросклеротического или
воспалительного заболевания глазной артерии или ее ветвей. Проявляется
как острая безболезненная монокулярная потеря зрения с дефектом верхнего
поля. Сосок зрительного нерва бледный и отечный с точечными перипапиллярными
кровоизлияниями, желтое пятно и сетчатка в норме. При обследовании необходимо
исключить височный артериит. Иногда причиной передней ишемической зрительной
невропатии может быть микроэмболия (например, после хирургического вмешательства
на сердце).

Токсическая или трофическая
зрительная невропатия.
Проявляется как одновременное нарушение зрения
обоих глаз с центральными или центроцекальными скотомами, развивающееся
в течение дней или недель. Токсичные вещества: метанол, хлорамфеникол,
этамбутол, изониазид, сульфаниламиды, стрептомицин, дигиталис, спорынья,
тяжелые металлы.

Битемпоральная гемианопсия
обусловлена распространением на супраселляр-ную зону опухоли гипофиза
или мешковидной аневризмы виллизиева круга, или менингиомой бугорка турецкого
седла, или, реже, развивается в связи с саркоидозом, метастазами и болезнью
Хенда—Крисчена—Шюллера.

Глазодвигательный, блоковый и отводящий
нервы (III, IV, VI)

Изолированный паралич
III или VI черепных нервов.
Могут быть вызваны такими заболеваниями,
как сахарный диабет, новообразования, повышенное внутричерепное давление
(VI нерв), глиома варолиева моста у детей или метастатическая назофарингеальная
опухоль у взрослых (VI нерв), опухоль основания мозга (III нерв), ишемический
инфаркт нерва, аневризма виллизиева круга. При компрессионных поражениях
III нерва зрачок обычно расширен, тогда как при инфаркте нерва зрачки не
изменены.

Поражения III, IV и VI
нервов.
Могут происходить на уровне их ядер, на их протяжении от ствола
мозга через субарахноидальное пространство, кавернозный синус или верхнюю
глазничную щель (табл. 173-1).

Таблица 173-1 Синдромы поражения
черепных нервов


 

Локализация

Пораженные
черепные нервы

Типичные
причины

Верхняя
глазничная щель

III,
IV, первая ветвь V, VI

Инвазивная
опухоль клиновидной кости, аневризма

Латеральная
стенка кавернозного синуса

III,
IV, первая ветвь V, VI, часто с проптозом

Аневризма
или тромбоз кавернозного синуса, инвазивные опухоли синусов и турецкого
седла

Ретросфеноидальное
пространство

II,
III, IV, V, VI

Обширные
опухоли средней черепной ямки

Верхушка
каменистой кости

V.VI

Петрозит,
опухоли височной кости

Внутренний
слуховой проход

VII,
VIII

Опухоли
височной кости (дермоиды и др.), инфекционные процессы, неврома слухового
нерва

Мостомозжечковый
угол

V,
VII, VIII и иногда IX

Неврома
слухового нерва, менингиома

Яремное
отверстие

IX,
X, XI

Опухоли
и аневризмы

Заднее
латерокондилярное пространство

IX,
X, XI, XII

Опухоли
околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли

Заднее
ретропаротидное пространство

IX,
X, XI, XII и синдром Горнера

Опухоли
околоушной железы, каротидного гломуса, метастатические опухоли, опухоли
лимфатических узлов, туберкулезный аденит

Читайте также:  Синдром марфана симптомы у ребенка

Источник: с изменениями Victor
M, Martin JB: НРШ-13, р.2351

Синдром Толосы—Ханта.
Болезненные комбинированные односторонние пора* жения, возникающие
вследствие параселлярной гранулемы.

Гипофизарная апоплексия.
Острая одно- или двусторонняя офтальмоплегия и дефект поля зрения,
сопровождающиеся головной болью и (или) сонливостью.

Офтальмоплегия при мигрени.
Преходящая офтальмоплегия при типичной мигрени.

Тройничный нерв (V)

Невралгия тройничного
нерва (tic douloureux).
Часто повторяющийся, мучительный приступ боли
в губах, деснах, щеках или подбородке (редко — в зоне иннервации первой
ветви тройничного нерва), продолжающийся от нескольких секунд до нескольких
минут. Возникает у людей среднего возраста или пожилых. Боль часто провоцируется
раздражением тригтерных зон. Нарушение чувствительности не выявляется.
Следует дифференцировать от других форм лицевых болей, возникающих в результате
заболеваний челюсти, зубов или придаточных пазух носа. Три-геминальная
невралгия изредка бывает вызвана вирусом herpes zoster или опухолью. Лечение:
карбамазепин (1-1,5 г/сут в дробных дозах) эффективен в 75 % случаев; в
период лечения следует выполнять клинический анализ крови для выявления
редкого осложнения лечения — апластической анемии. Если медикаментозное
лечение не дает эффекта, терапией выбора может быть хирургическое разрушение
ганглия или субокципитальная краниоэктомия для декомпрессии тройничного
нерва.

Тригеминальная невропатия.
Может быть вызвана рядом редких состояний, обычно проявляется потерей
чувствительности лица или слабостью челюстных мышц. Такими состояниями
могут быть: опухоли средней черепной ямки, тройничного нерва, метастазы
опухолей в основание черепа, поражения кавернозного синуса (с повреждением
первой и второй ветвей V нерва) или верхней глазной щели (с повреждением
первой ветви V нерва).

Лицевой нерв (VII)

Поражения VII черепного нерва
или его ядра ведут к слабости мышц половины лица, которая распространяется
на мышцы лба и круговую мышцу глаза; если поражение нерва происходит в
фаллопиевом канале, наблюдается утрата вкусовой чувствительности на передних
2/3 языка и может иметь место гиперакузия; если поражение
нерва происходит во внутреннем слуховом проходе, в процесс вовлекаются
слуховой и вестибулярный нервы, тогда как поражения на уровне варолиева
моста затрагивают отводящий нерв и очень часто пирамидный путь. Поражения
периферического нерва при неполном восстановлении могут вести к диффузной
продолжительной контрактуре пораженных лицевых мышц, иногда сочетающейся
с синки-незиями других групп лицевых мышц и мышечными спазмами.

Паралич Белла. Наиболее
частая форма идиопатического паралича лицевых мышц, обнаруживаемая ежегодно
у 23 человек из 100 000. Мышечная слабость развивается за 12-48 ч, иногда
ей предшествует боль за ушами. Полное выздоровление наступает у 80 % больных
в течение нескольких недель или месяцев. Лечение включает защиту глаз во
время сна; преднизон (60-80 мг/сут 5 дней, со снижением дозы в последующие
5 дней) может оказаться эффективным, но эффективность этого препарата окончательно
не выяснена.

Синдром Ханта. Вызывается
вирусом herpes zoster при поражении им коленчатого ганглия; отличается
от паралича Белла наличием везикулярных высыпаний в глотке, наружном слуховом
проходе и других частях наружного покрова черепа.

Неврома слухового нерва.
Часто сдавливает VII нерв.

Опухоль или инфаркт варолиева
моста.
Могут вызвать слабость мышц лица за счет поражения мотонейронов
ядра лицевого нерва.

Билатеральная лицевая диплегия.
Может развиться при синдроме Гийена— Барре, саркоидозе, болезни Лайма и
лепре.

Лицевой гемиспазм. Может
возникать или в результате паралича Белла, при процессах, раздражающих
лицевой нерв (невринома слухового нерва, аневризма основной артерии или
аберрантная сосудистая компрессия нерва), или как идиопа-тическое заболевание.

Блефароспазм. Непроизвольный
рецидивирующий спазм век обоих глаз, встречающийся у пожилых людей, иногда
в сочетании со спазмом других мышц лица. Может проходить самостоятельно.
Лечение: в тяжелых случаях декомпрессия лицевого нерва или его участка.
По последним данным, оказалась эффективной местная инъекция ботулотоксина
в круговую мышцу глаза, даже при повторном лечении.

Преддверно-улитковый нерв (VIII)

Головокружение, вызванное
поражением вестибулярной части VIII черепного нерва, описано в гл. 10.
Поражения слухового нерва вызывают нарушение слуха, которое может быть
проводниковым, возникающим при поражении звукопроводящего аппарата в результате
структурной аномалии наружного слухового прохода или среднего уха из-за
опухоли, инфекции, травмы и т.д., или сенсорно-невральным, возникающим
при поражении звуковоспринимающего аппарата из-за повреждения волосковых
сенсорных клеток Кортиева органа в результате воздействия чрезмерного шума,
вирусных инфекций, ототоксичных лекарственных препаратов, перелома височной
кости, менингита, кохлеарного отосклероза, болезни Меньера, или в результате
повреждения слухового нерва, возникающего главным образом из-за опухолей
мостомозжечкового угла, или сосудистых, демиелинизирующих или дегенеративных
заболеваний, поражающих центральные слуховые пути. Стволовые слуховые вызванные
потенциалы — чувствительный и точный метод тестирования для дифференциации
сенсорной потери слуха от невральной. Аудиометрия позволяет отличить проводниковую
утрату слуха от сенсорно-невральной. Большинству больных с проводниковой
и асимметричной сенсорно-невральной потерей слуха необходимо провести КТ-сканирование
височной кости. При сенсорно-невральной потере слуха следует провести электронистагмографию
и калорическую пробу.

Языкоглоточный нерв (IX)

Невралгия языкоглоточного
нерва. Пароксизмальная, сильная боль в области миндалины, усиливающаяся
при глотании. Выраженных чувствительных или двигательных нарушений нет.
Лечение карбамазепином или фенитоином часто эффективно, но иногда необходимо
хирургическое пересечение IX нерва около продолговатого мозга. Другие заболевания,
повреждающие этот нерв, включают: опоясывающий герпес, компрессионную невропатию,
когда она сочетается с параличом блуждающего или добавочного нервов и обусловлена
опухолью или аневризмой в области яремного отверстия.

Блуждающий нерв (X)

Поражение блуждающего нерва
вызывает дисфагию и дисфонию. Односторонние поражения вызывают свисание
мягкого неба, утрату рвотного рефлекса и колебание латеральной стенки глотки
по типу «занавески», голос пациента становится хриплым, носовым. Заболевания,
при которых поражается блуждающий нерв, включают дифтерию (токсин), неопластические
и инфекционные процессы в оболочках, опухоли и сосудистые повреждения продолговатого
мозга, сдавление возвратного гортанного нерва в связи с интраторакальным
процессом.

Подъязычный нерв (XII)

XII черепной нерв иннервирует
ипсилатеральные мышцы языка. Поражения, нарушающие функцию нерва, могут
локализоваться в стволе мозга (поражение двигательного ядра при опухоли,
полиомиелите, заболеваниях двигательных нейронов), по ходу нерва в задней
черепной ямке (платибазия, болезнь Педжета) или в подъязычном канале.

Источник