Синдромы поражения коры больших полушарий головного мозга

При поражениях коры больших полушарий могут появляться многочисленные расстройства. Из них наиболее важными для деятельности психолога являются агнозия, апраксия, афазия, аграфия, акалькулия, алексия, а также болезнь Альцгеймера и синдром Туретта.

Агнозия – нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного и т.д.) при сохранении чувствительности и сознания:

• 1) зрительная агнозия – невозможность узнавать и определять информацию, поступающую через зрительный анализатор, наблюдается при поражении затылочной доли (поля 18, 19);
• 2) слуховая агнозия – расстройство распознавания звуков и речи, при сохранной функции слухового анализатора;
• 3) вкусовая агнозия – расстройство распознавания вкуса, при сохранной функции анализатора вкуса;
• 4) обонятельная агнозия – расстройство распознавания запахов, при сохранной функции анализатора обоняния;
• 5) астереоагнозия – нарушение узнавания знакомых предметов без зрительного контроля (на ощупь) при сохранении общей чувствительности, чаще всего возникает при поражении верхней теменной дольки;
• 6) аутотоиагнозия – нарушение узнавания частей собственного тела, встречающееся при поражении центра схемы тела, локализованного в пределах межтеменной борозды.

Апраксия – нарушение целенаправленных движений и действий при сохранности составляющих его элементарных движений, возникает при очаговых поражениях коры больших полушарий головного мозга преимущественно в области надкраевой извилины. Пациент с апраксией не может завязать шнурки, застегнуть пуговицы, теряются профессиональные навыки (например, у хирурга).

Афазия – системное нарушение уже сформировавшейся речи. Оно может возникать при органических поражениях речевых отделов коры головного мозга в результате перенесенных травм, опухолей, инсультов, воспалительных процессов и при некоторых психических заболеваниях. Афазия затрагивает различные формы речевой деятельности:

• 1) моторная афазия возникает при поражении задней части левой (у правшей) нижней лобной извилины (центр Брока). При частичной моторной афазии наблюдается распад грамматики высказывания (телеграфный стиль) и трудность переключения с одного слова (или слога) на другое вследствие инертности речевых стереотипов, замещение одних звуков другими. При полной моторной афазии пациент не может произнести ни слова. При этом понимание речи сохраняется;
• 2) сенсорная афазия возникает при поражении задней части левой (у левшей – правой) верхней височной извилины (центр Вернике). В ее основе лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов. Пациент с сенсорной афазией перестает понимать обращенную к нему речь, не может собрать отдельные звуки в слова. Более того, он не понимает того, что сам говорит. Вследствие отсутствия контроля за собственной речью со временем произносимые фразы становятся нечленораздельными, возникает так называемая словесная окрошка;
• 3) амнестическая афазия появляется при поражении теменно-височной области. Дефект заключается в трудности называния предметов, хотя больной знает их значение и употребление. Например, при показе пациенту ключа, он не может его назвать, но отвечает, что это то, чем открывают и закрывают замок.

Аграфия – это потеря способности писать, при сохранности интеллекта, на фойе отсутствия расстройства координации движений верхних конечностей; возникает при поражении задних отделов средней лобной извилины в левом полушарии (у правшей).

Акалькулия характеризуется нарушением счетных операций. При поражении височных отделов коры больших полушарий расстраивается устный счет; при поражении затылочных отделов не распознаются цифры, похожие по написанию; при поражении коры лобной доли нарушается целенаправленная деятельность, спланированность счетных операций и контроль над их выполнением.

Алексия – потеря способности читать вследствие утраты понимания написанных слов или узнавания отдельных букв. Нередко она сочетается с потерей способности писать (аграфией) и нарушением речи (афазией). Наблюдается при поражения коры головного мозга в области угловой извилины.

Болезнь Альцгеймера – это неизлечимое поражение головного мозга, проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта. Впервые оно было описано немецким врачом А. Альцгеймером в 1907 г. Заболевание является одной из распространенных форм приобретенного слабоумия (деменции). Только в США болезнью Альцгеймера страдают 1,5 млн человек. Ранее болезнь Альцгеймера ошибочно рассматривали как проявление старения или как “склероз” сосудов головного мозга. На самом деле заболевание связано с дегенерацией нервных клеток (нейронов), а не с поражением кровеносных сосудов.

Симптомы болезни Альцгеймера многообразны. В их числе постепенное снижение памяти и внимания, нарушение процессов мышления и способности к обучению, дезориентация во времени и пространстве, затруднения при подборе слов, трудности в общении, изменения личности. Процесс распада психики может продолжаться несколько лет, принося страдания самому больному и его семье. Когнитивные нарушения вызывают существенные затруднения в социальной и трудовой адаптации.

С развитием болезни у больных нарушается способность говорить и понимать сказанное. Проявляются такие симптомы, как колебания настроения, раздражительность и агрессивность. Симптомы деменции постепенно прогрессируют, приводя в конечном итоге к тому, что больной полностью утрачивает способность к самообслуживанию.

Синдром Туретта – генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными моторными тиками. Под моторными тиками, или гиперкинезами, понимают повторяющиеся неожиданные короткие стереотипные движения или высказывания, внешне схожие с произвольными действиями. Характерной чертой тиков является их непроизвольность, но в большинстве случаев пациент может воспроизводить или частично контролировать собственные гиперкинезы.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Уровень интеллекта таких людей и продолжительность их жизни не отличаются от среднестатистических. Степень выраженности тиков уменьшается с завершением подросткового периода, а тяжелая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается достаточно редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни. Они допускают грязные и оскорбительные замечания в социальных ситуациях, где они недопустимы. При этом пациент может гримасничать и делать непристойные движения всем телом.

Синдромы, связанные с поражением передних отделов больших полушарий (левого и правого).

Передние отделы коры больших полушарий, расположенные кпереди от Роландовой борозды на конвекситальной поверхности мозга, включают ядерную корковую зону двигательного анализатора (первичное 4-е поле и вторичные 6, 8, 44, 45-е поля) и ассоциативные префронтальные отделы коры (третичные 9, 10, 11, 12, 46, 47, 32-е поля). Данные отделы входят в третий структурно-функциональный блок мозга.

В целом передние отделы коры больших полушарий анализируют «последовательные ряды» событий (по И. М. Сеченову) и осуществляют в широком смысле, регуляторные функции. Поражение передних отделов коры (и «ближайшей подкорки») приводит к двум типам синдромов.

Синдромы поражения премоторных отделов коры.

Поражение вторичных корковых полей двигательной системы приводит к нарушению модально-специфического фактора, обеспечивающего корковую организацию движений. Временная организация движений обеспечивает объединение (интеграцию) отдельных двигательных элементов в единую динамическую систему. Однако действие данного фактора не ограничивается только моторикой, а распространяется и на другие сферы психической деятельности, что позволяет выделить весь комплекс нарушений психических функций в единый синдром. Помимо нарушения модально-специфического двигательного фактора поражение передних отделов коры в целом, включая премоторную зону, приводит к нарушению и модально-неспецифических факторов. Поражение премоторной области коры сопровождается нарушением модально-неспецифического фактора, который А. Р. Лурия обозначал как фактор «подвижности—инертности» нервных процессов. Нарушение этого фактора отражается на  нейродинамике всех высших психических функций, снижая их подвижность, лабильность. При поражении премоторных отделов коры больших полушарий возникают два основных типов синдромов. синдромы поражения верхних и нижних отделов премоторной области. Двигательная симптоматика при поражении верхних премоторных отделов коры больших полушарий складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов — как простых, так и сложных. А. Р. Лурия (1969) обозначал эти симптомы как распад «кинетической мелодии». Наличие двигательных персевераций, симптомов двигательного невнимания. При поражении нижних отделов премоторной зоны коры левого полушария нарушения движений распространяются и на речевую моторику. В случае грубых поражений возникает развернутая эфферентная моторная афазия с грубыми нарушениями речевых моторных актов (афазия Брока), когда больной не может произнести ни одного слова, кроме «эмболов» (затверженных слов типа «это», «вот», «так» и т. п.). Динамическая афазия, нарушения нейродинамики, интеллектуальная деятельность нарушается в следствие интеллектуальных персевераций.

Синдромы поражения префронтальных корковых зон

Префронтальная конвекситальная кора мозга по типу строения принадлежит к ассоциативной коре. Она образует «передний ассоциативный комплекс» корковых зон, характеризующийся большой сложностью выполняемых функций, среди которых главные (по определению А. Р. Лурия) — это функции «программирования и контроля» за сложными формами психической деятельности. Эти зоны коры больших полушарий входят в третий структурно-функциональный блок мозга.

Нарушению факторов «ассоциативного типа», обеспечивающих сложные формы интегративной и регуляторной деятельности мозга. Нарушение высших форм регуляторных процессов, произвольной регуляции психической деятельности, отражается на широком спектре психических функций — от моторных до интеллектуальных. Оно ведет также и к регуляторным нарушениям эмоционально-личностной сферы. Нарушение этого типа факторов обусловливает появление самостоятельной группы симптомов: адинамии, нарушений избирательности и селективности протекания психических процессов и др. Возможно, самостоятельное значение имеет и такой модально-неспецифический фактор, как фактор «спонтанности—аспонтанности», характеризующий уровень активности по отношению к целостному поведению человека. Таким образом, в соответствии с современным уровнем знаний о функциях лобных долей мозга, нарушения высших психических функций при поражении префронтальных отделов коры больших полушарий обусловлены патологией по крайней мере двух типов факторов — регуляторных и активационных, что и объясняет сложный характер возникающих при этом нейропсихологических синдромов. В современной нейропсихологии описаны два основных типа синдромов, связанных с поражением префронтальных отделов коры больших полушарий: префронтальные конвекситальные синдромы и префронтальные медиобазальные синдромы. Префронтальные конвекситальные синдромы (или классические «лобные» синдромы) характеризуются большой вариативностью. В одних случаях они проявляются в виде грубого, развернутого «лобного» синдрома с грубым нарушением поведения, распадом даже простейших программ целенаправленной психической деятельности; в других — поражение префронтальных отделов коры протекает почти бессимптомно, и характерные для «лобного» синдрома нарушения высших психических функций наблюдаются только в специальных сенсибилизированных условиях опыта. Префронтальные конвекситальные синдромы включают себя несколько групп симптомов. Центральными симптомами (особенно при массивных поражениях, распространяющихся как на кору, так и на подкорковые образования) являются общие нарушения поведения и изменения личности в целом: нарушения «внутреннего плана» деятельности, потеря целесообразности отдельных поведенческих актов (замена их штампами), нарушения произвольной регуляции поведения, изменения эмоционально-личностной и мотивационной сфер (исчезновение профессиональных интересов, привязанности к родным и т. д.). На этом фоне проявляются нарушения частных видов психической деятельности (их регуляторных, активационных и избирательных аспектов). Регуляторная апраксия (апраксия целевого действия), системные персеверации. Другую группу симптомов, входящих в префронтальные конвекситальные синдромы, составляют симптомы нарушений психологической структуры различных видов познавательной психической деятельности: гностической, мнестической, интеллектуальной. При решении зрительных гностических задач (рассматривание «загадочных картинок» и т. п.) больные теряют задачу, у них нарушен активный зрительный поиск, отсутствуют этап построения гипотез, последовательность в просмотре картин, т. е. нарушены структурные компоненты произвольной гностической деятельности. При запоминании словесного (или любого другого) материала страдает стратегический аспект деятельности. Больные многократно воспроизводят три-четыре слова из десяти (известное «плато» кривой запоминания «лобных» больных), не стараясь запомнить и воспроизвести большее их количество. Нарушены процессы как произвольного запоминания, так и произвольного воспроизведения мнестического материала. При решении арифметических задач у них отсутствует этап предварительной ориентировки в условиях задачи и формирования плана ее решения. Больные выполняют случайные операции с числами, которые даны в условиях задачи, без сличения их с основной целью. Во всех случаях ошибки больными самостоятельно не осознаются и не корректируются. Особую группу симптомов составляют явления адинамии познавательной деятельности, прежде всего на вербально-логическом уровне. Эти симптомы входят в картину динамической афазии и наблюдаются при поражении премоторных отделов коры, но в «префронтальных  синдромах они принимают более генерализованный характер, распространяясь на все виды познавательной деятельности. Наряду с адинамией наблюдаются также симптомы инертности, ригидности, трудности переключения с одного «умственного действия» на другое. Поражение лобных долей мозга (в том числе и префронтальной конвекситальной коры) сопровождаются выраженными нарушениями эмоционально-личностной сферы: эмоции нарушаются по знаку, интенсивности, самооценке, регуляторным аспектам, причем нарушения эмоций по знаку (эйфория или депрессия и безразличие) связаны со стороной поражения. Префронтальные медиобазальные синдромы. Поражение медиобазальных отделов коры лобных долей мозга приводит к иным синдромам, которые имеют ряд отличительных черт по сравнению с синдромами поражения префронтальной конвекситальной коры. В этих случаях на первый план выступают нарушения модально-неспецифических факторов  (например, фактора «активации—инактивации») и, как следствие, модально-неспецифические нарушения высших психических функций, сочетающиеся с нарушениями программирования и контроля за протеканием психической деятельности. Центральным признаком, характеризующим эти синдромы, являются изменения состояний бодрствования, сознания и эмоциональных процессов. На этом фоне отчетливо проявляются нарушения селективности, избирательности психических процессов, которые распространяются и на семантический уровень. Нарушения селективности семантических связей проявляются у таких больных и в интеллектуальных тестах, например, при решении вербально-логических задач, особенно в ситуации пассивного выбора ответа из списка. Этим больным свойственны отчетливые нарушения произвольного внимания по  модально-неспецифическому типу, проявляющиеся в процессе выполнения различных заданий. Достаточно отчетливы у них и нарушения целесообразного поведения в виде неустойчивости программ, аспонтанности, а также личностные дефекты в виде неадекватной самооценки, некритичности и т. п. Также наблюдаются модально – неспецифические нарушения памяти и внимания.