Синдромы при ревматической болезни сердца

В педиатрической кардиологии хорошо известно такое заболевание, как ревматическая лихорадка. Протекает она довольно сложно, но очень неблагоприятно, когда это заболевание переходит в хроническую ревматическую болезнь сердца. В таких случаях имеют место сердечные пороки и тогда для их устранения может потребоваться хирургическое вмешательство.

Ревматическая болезнь сердца (РБС) – воспаление миокарда с последующим рубцеванием, вызванное аутоиммунной реакцией на инфекцию стрептококками группы А. В острой стадии это состояние сопровождается панкардитом, связанным с воспалением миокарда, эндокарда и эпикарда. Хроническое заболевание проявляется клапанным фиброзом, что приводит к стенозу и / или недостаточности.

Ревматическая лихорадка в редких случаях встречается до 5 лет и после 25 лет; зато чаще всего наблюдается у детей и подростков. Наибольшая заболеваемость наблюдается у детей в возрасте от 5 до 15 лет, а также в слаборазвитых или развивающихся странах, где антибиотикотерапия слабо развита. [1 – Rheumatic fever and post-streptococcal arthritis. Hilário MO; Terreri MT. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2002; 16(3):481-94]

РБС может повредить любую часть сердца, включая клапаны, эндокард или миокард, но чаще всего повреждаются сердечные клапаны, особенно те, что расположены на левой стороне сердца. Для остановки прогрессирования заболевания обязательно назначается медикаментозное лечение. В тяжелых случаях выполняется хирургическое вмешательство.

Видео: Chronic Rheumatic Heart Disease

Описание ревматической болезни сердца

Ревматическая болезнь сердца может развиться после одного приступа острой ревматической лихорадки (ОРЛ), но чаще всего она ассоциируется с повторяющимися эпизодами ОРЛ.

Среднегодовая частота острой ревматической лихорадки у детей в возрасте 5-15 лет составляет 15,2 случая на 100 000 населения в Фиджи по сравнению с 3,4 случая на 100 000 населения в Новой Зеландии, и это менее 1 случая на 100 000 населения в Соединенные Штаты.

Ранее ОРЛ была самой распространенной причиной замены или реконструкции сердечного клапана. В настоящее время эта болезнь является относительно редко встречающейся, поскольку по частоте возникновения отстает от стеноза аорты из-за дегенеративного кальцифицированного заболевания, заболевания бикуспидального аортального клапана и пролапса митрального клапана.

Факторы риска:

• Бедность.
• Перенаселенность.
• Сокращение доступа к медицинской помощи.
• Молекулярно-генетические факторы. Семейные исследования ревматической болезни сердца указывают на связь между развитием ОРЛ и подтипами человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) -DR. [2 – TLR-2 gene Arg753Gln polymorphism is strongly associated with acute rheumatic fever in children. Berdeli A; Celik HA; Ozyürek R; Dogrusoz B; Aydin HH. J Mol Med (Berl). 2005; 83(7):535-41]

Клиническая картина, диагностика и прогностическое заключение хронической РБС очень сходно с ОРЛ, но существуют некоторые особенности развития патологического процесса:

1. Экстракардиальные проявления болезни становятся менее выраженными.
2. Кардиальная патология в виде сердечных пороков является более тяжелой.
3. Возрастные ревмокардиты чаще осложняются сердечной недостаточностью, при этом чем больше склеротические изменения, тем выраженнее СН.
4. Клинические показатели (лабораторные и иммунологические) медленно приходят в норму.

Ревматическая лихорадка

Без лечения антибиотиками инфекционное заболевание горла, возникшее из-за стрептококка группы A (гемолитического стрептококка) может вызвать ОРЛ. У восприимчивых людей иммунная реакция возникает через две-три недели после нелеченной инфекции горла. Этот ответ может затронуть головной мозг, кожные покровы, суставы и сердце, при этом чаще всего возникает воспаление.

Острая ревматическая лихорадка может быть недиагностирована, и это приводит к неспособности предотвратить или распознать ревматическую болезнь сердца. В результате существенно возрастает риск развития различных осложнений, и в первую очередь – пороков сердца.

Влияние РБС на клапаны сердца

Сердце – это четырехкамерный насос, разделенный на две половины. Каждая камера в нормальном состоянии плотно закрывается клапаном. Клапанные створки открываются и закрываются только в одном направлении, так что кровь не может течь обратно.

РБС часто включает повреждение сердечных клапанов. При этом нарушается нормальное открытие и закрытие клапанных створок. Это мешает правильному потоку крови через сердце. Без специфического лечения состояние поврежденного клапана незамедлительно продолжает ухудшаться, и в конечном итоге развивается сердечная недостаточность и смерть.

Немного статистики

Острая вовлеченность сердца в ревматическую лихорадку вызывает панкардит с воспалением миокарда, перикарда и эндокарда.

• Кардиты встречаются примерно у 40-50% пациентов при первой атаке.
• Перикардит возникает у 5-10% пациентов с ОРЛ.
• Изолированный миокардит встречается редко.

Причины и патофизиология

Острая ревматическая лихорадка – это позднее воспалительное, невосприимчивое осложнение фарингита, вызванное гемолитическими стрептококками группы А. Возникает из-за гуморальных и клеточно-опосредованных иммунных реакций, возникающих через 1-3 недели после начала инфицирования стрептококком. Стрептококковые белки обладают молекулярной мимикрией (подобностью), из-за чего хорошо распознаются иммунной системой, особенно бактериальные М-белки и человеческие сердечные антигены, такие как миозин и эндотелий сердечных клапанов. Антимиозиновое антитело распознает ламинин, представляющий собой альфа-спиральный белок внеклеточного матрикса, который является частью мембранной структуры основания клапана.

Клапаны сердца, наиболее подверженные ревматической лихорадке, представляют собой четыре основные разновидности: митральный, аортальный, трикуспидальный и легочной клапаны. В большинстве случаев поражается митральный клапан, что в некоторой степени связано с особенностями тока крови.

• При остром течении заболевания небольшие тромбы образуются вдоль линий закрытия клапана.
• При хронической РБС происходит утолщение и фиброз клапана, что приводит к стенозу или реже сглаживанию его створок.

Т-клетки, реагирующие на стрептококковый М-белок, проникают через клапанный эндотелий. Исследование показало, что повышенная экспрессия клеток, связанных с клетками Th17, может играть важную роль в патогенезе и развитии ревматической болезни сердца. [3 – Changes in the expression of Th17 cell-associated cytokines in the development of rheumatic heart disease. Wen Y; Zeng Z; Gui C; Li L; Li W. Cardiovasc Pathol. 2015; 24(6):382-7]

Симптомы

Недавно перенесенная стрептококковая инфекция или ОРЛ зачастую способствуют развитию хронической ревматической болезни сердца. Симптомы ОРЛ меняются и обычно впервые определяются через 1-6 недель после заболевания горла. В некоторых случаях инфицирование может протекать слишком мягко, из-за чего ее довольно сложно распознать. Также признаки могут исчезнуть до того времени, когда больной посетит врача.

Наиболее распространенные симптомы ревматической болезни сердца:

• Лихорадка, связанная с инфекцией поврежденных клапанов сердца.
• Распухшие, очень чувствительные, покрасневшие и чрезвычайно болезненные суставы – особенно в коленные и голеностопные.
• Ревматоидные узелки (образования под кожей).
• Красные, приподнятые над кожей, решетоподобные высыпания, обычно локализованные на груди, спине и животе.
• Одышка и дискомфорт в груди.
• Неконтролируемые движения рук, ног или мышц лица.

Симптомы ревматической болезни зависят от степени повреждения сердца и могут включать:

• Одышка (особенно с активностью или при лежании).
• Учащенное сердцебиение.
• Проблемы с дыханием при лежании (ортопноэ).
• Нарушение сна из-за необходимости сесть или встать (пароксизмальная ночная одышка).
• Отеки нижних конечностей.
• Обморочное состояние.
• Инсульт или ишемическая атака.
• Загрудинная боль.
• Припухлость.

При наличии малейших подозрений на РБС нужно немедленно обращаться к врачу, поскольку от этого зависит полноценности жизни больного.

Диагностика ревматической болезни сердца

Для обследования больного с подозрением на РБС в первую очередь используют физиологический осмотр. Далее выясняется история жизни и болезни, тщательно собираются жалобы. После этого проводится инструментальная диагностика, которая может включать:

При сборе анамнеза жизни и болезни выясняется недавно перенесенного инфекционного заболевания горла, также могут определяться другие болезни инфекционного генеза.

При физиологическом осмотре может определяться шум или треск. Шум возникает из-за того, что кровь течет вокруг поврежденного клапана. Треск образуется воспаленными сердечными тканями, которые двигаются или трутся друг о друга.

Наряду со сбором полной медицинской истории и физическим осмотром используются тесты для диагностики ревматического заболевания сердца, к которым относится:

• Эхокардиография. При этом исследовании используются звуковые волны для проверки состояния камер и клапанов сердца. Когда ультразвуковой датчик располагается на коже в сердечной области, создаваемые эхозвуковые волны передают изображение на экране. Эхо может определить повреждения клапанов сердца, обратный ток крови через клапан (регургитацию), жидкость в околосердечной сумке и расширение границ сердца. Это самый полезный тест, широко применяемый для диагностики проблем со сердечными клапанами.
• Электрокардиография. С помощью этого теста фиксируется сила и время электрической активности сердца. Он показывает ненормальные ритмы (аритмии или дисритмии) и может иногда обнаруживать повреждение сердечной мышцы (инфаркт миокарда). Для его проведения используются маленькие датчики, прикрепленные к коже груди, рук и ног.
• Рентгенография грудной клетки. Рентген можно сделать, чтобы проверить состояние легких и посмотреть размеры сердца.
• МРТ сердца. При этом способе диагностики делается черед изображений, которые содержит подробные снимки сердца. Тест можно использовать для более точного анализа состояния сердечных клапанов и сердечной мышцы.
• Анализ крови. Некоторые анализы крови могут использоваться для поиска инфекции и воспаления.

Видео: Diagnosis of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease

Лечение ревматической болезни сердца

Терапия зависит от тяжести ревматической болезни сердца, но при необходимости может включать:поступление в больницу для лечения сердечной недостаточности. В тяжелых случаях лечение заключается в проведении операции по замене или реконструкции поврежденного клапана.

Основные методы лечения РБС:

• Антибиотикотерапия (особенно при повреждении клапанов сердца).
• Гемолитическая терапия для предотвращения развития инсульта и обеспечения нормального тока крови через искусственные клапаны.
• Баллонотерапия с последующей установкой стентов, выполняемая через вену с целью открытия закупоренных клапанов.

Лучшее лечение – предотвращение ревматической лихорадки. Антибиотики обычно назначаются с целью устранения стрептококковой инфекции и недопущения развития ОРЛ. Противовоспалительные препараты могут использоваться для уменьшения воспалительного процесса и снижения риска повреждения сердца. В частности, назначают аспирин, стероиды или нестероидные препараты. Другие лекарственные средства зачастую используются для лечения сердечной недостаточности.

Людям, у которых была ревматическая лихорадка, в основном назначают ежедневные или ежемесячные антибиотические процедуры. В некоторых случаях их применяют всю жизнь, чтобы предотвратить повторные вспышки инфекционного заболевания и снизить риск дальнейшего повреждения сердца.

Хирургическое вмешательство выполняется строго по показаниям. Если стеноз или недостаточность клапана существенно влияет на гемодинамику в сердце, тогда обязательно проводится полная замена клапана или реконструкция поврежденных створок.

Осложнения ревматической болезни сердца

• Сердечная недостаточность

Основной причиной смерти и инвалидности от РБС является сердечная недостаточность. В частности этому способствуют структурные изменения и повреждения клапанов. Это нарушает функционирование сердца, поэтому жидкость скапливается в легких и теле, вызывая такие симптомы, как одышка, отек и усталость. При отсутствии лечения больной погибает.

• Инсульт

Это осложнение возникает, когда часть мозга лишена адекватного кровоснабжения. Инсульт может возникнуть из-за сгустка, который блокирует кровеносный сосуд (возникает ишемический инсульт) или из-за разрыва кровеносного сосуда (геморрагический инсульт). Сгустки крови могут образовываться в сердце и затем с кровотоком попадать в сосуды головного мозга, блокируя ток крови и лишая мозговые структуры кислорода и питательных веществ.

• Аритмия

Фибрилляция предсердий (ФП) является аномальным сердечным ритмом. Люди с РБС подвергаются риску возникновения ФП из-за поражения сердечного клапана. Аритмия имеет тенденцию осложняться сердечной недостаточностью. Также при наличии ФП значительно увеличивается риск развития инсульта.

• Эндокардит

Инфекционный эндокардит (ИЭ) является бактериальной инфекцией, поражающей клапанные структуры сердца. Клапаны, которые повреждены РБС, более подвержены ИЭ, чем неповрежденные клапаны.

Больные часто страдают лихорадкой, из-за чего сердце не может эффективно прокачать кровь. По этой причине усложняется диагностика ИЭ, и при правильном определении болезни лечение антибиотиками может быть неэффективным.

Минимизация риска возникновения ИЭ является важной частью управления РБС. Бактерии, которые вызывают ИЭ, как правило, поступают из рта, поэтому хорошая гигиена полости рта является важным способом минимизации риска. Предоставление профилактических антибиотиков перед стоматологической работой и некоторыми другими процедурами является стандартной процедурой во многих странах.

• Осложнения при беременности

Женщины с РБС подвергаются риску значительных заболеваний или смерти во время беременности и родов. Физиологические изменения во время беременности заставляют сердце работать усерднее. Поврежденные на фоне РБС сердечные структуры могут не позволить приспособиться к этим изменениям.

Иногда симптомы сердечной недостаточности путаются с признаками поздней беременности, поэтому столь нужное лечение не проводится. Это вызывает сердечно-сосудистый коллапс и смерть. Женщины, которым была проведена операция на сердечном клапане или имеют искусственный клапан сердца, подвержены серьезному кровотечению из-за приема антикоагулянтных препаратов. Эти лекарства могут также влиять на развивающегося в утробе ребенка.

“Высокий уровень подростковой беременности в сочетании с эндемической распространенностью ревматического заболевания в развивающихся странах приводит к тому, что ревматическая болезнь сердца является одной из самых часто встречаемых сопутствующих состояний во время беременности”

Предотвращение ревматических заболеваний сердца

ХРБС является осложнением невылеченной или вовсе не подающейся терапии ОРЛ. Больные, имеющие ОРЛ, подвергаются повышенному риску развития ХРБС. Быстрая диагностика ОРЛ и принятие профилактических доз антибиотиков позволяет предотвратить ХРБС. Профилактическое использование антибиотиков продолжается до тех пор, пока человеку не исполнится 20-40 лет, в зависимости от времени последнего эпизода ОРЛ, и наличия / отсутствия ХРБС.

В идеале ОРЛ и ХРБС можно предотвратить. Для этого задействуется антибиотикотерапия (например, пенициллин) с целью устранения инфекции в горле (Streptococcus группы A). Подобное мероприятие может значительно снизить риск возникновения ОРЛ и ее прямого осложнения, ревматического заболевания сердца.

Ключевые моменты

• Ревматическая болезнь сердца – это состояние, при котором сердечные клапаны повреждаются во время течения ОРЛ.
• Остра ревматическая лихорадка – воспалительное заболевание, которое может поражать многие соединительные ткани, особенно в сердце.
• Недолеченные или неправильно диагностированные стрептококковые инфекции повышаю риск развития ОРЛ и РБЛ. Дети, которые часто болеют стрептококковыми инфекциями горла, подвергаются наибольшему риску ОРЛ и ХРБС.
• Недавнее возникновение стрептококковой инфекции или ОРЛ является ключом к диагностике ревматической болезни сердца. Симптомы ОРЛ меняются и обычно начинаются через 1-6 недель после инфекционного воспаления горла.
• При ревматической болезни сердца могут определяться шумы или треск во время обычного физического обследования.
• Лечение зависит от величины повреждений сердечных клапанов. В тяжелых случаях проводится операция по замене или реконструкции поврежденного клапана.
• Поскольку ОРЛ является причиной ревматического заболевания сердца, лучшим способом лечения является ее профилактика с помощью антибиотиков, используемых для лечения стрептококковой инфекции.

Видео: Rheumatic fever & heart disease – causes, symptoms, treatment & pathology