Синдромы при врожденном пороке сердца
ГЛАВА 18. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА
У
детей самыми частыми причинами острых нарушений мозгового
кровообращения являются врожденные пороки сердца (ВПС). Мозговые
осложнения ВПС разнообразны – от отклонений в нервнопсихической сфере в
результате недостаточного кровоснабжения головного мозга до инсультов.
Патогенные
факторы, действующие внутриутробно, поражают сердце и, как правило,
оказывают вредное влияние на нервную систему, приводя к сочетанным
аномалиям.
У большинства больных детского
и подросткового возраста, помимо признаков органического и
психического инфантилизма, отмечаются стигмы дизэмбриогенеза. Основным
фактором, приводящим к гемодинамическим нарушениям, является аномальное
сообщение между большим и малым кругами кровообращения, препятствующее
нормальному кровотоку.
ВПС являются
системными заболеваниями, характеризуются глубокой перестройкой всей
сердечно-сосудистой системы, что необходимо учитывать при анализе
неврологических синдромов. Все ВПС условно делятся на «синие» (со
сбросом венозной крови в артериальное русло) и «белые» (с дефицитом
артериального кровотока).
Этиология неврологических нарушений при ВПС:
– аномалии развития мозга, кардиоцеребральные эмбриопатии;
– вторичные
изменения, вызванные хронической гипоксией мозга, недостаточностью
мозгового кровообращения, дефици- том кровоснабжения мозга;
– ОНМК, одышечно-цианотические кризы и другие дисгемические расстройства.
Наиболее частые неврологические синдромы при ВПС:
– вегетативная дистония и психопатические синдромы;
– пароксизмальные неврологические синдромы;
– апоплектиформные синдромы;
– абсцесс мозга и гнойные менингиты;
– дисциркуляторная энцефалопатия вследствие хронической недостаточности мозгового кровообращения.
Патогенез. Изменения
нервной системы при ВПС обусловлены нарастающим несоответствием
кровоснабжения головного мозга потребностям обмена веществ в мозге и
развитием хронической
недостаточности
мозгового кровообращения. Постоянное недонасыщение артериальной крови
кислородом приводит к хроническо- му расстройству питания мозговой
ткани. Вследствие ограничения ОЦК в большом и малом круге
кровообращения и связанного с этим угнетения мозгового кровотока (даже
без гипоксемии) развивается хроническая недостаточность мозгового
кровообращения. Сочетание артериальной гипоксемии с дефицитом мозгового
кровотока усугубляет тяжесть дисциркуляторных явлений в головном мозге,
делает более выраженными изменения нервной системы при ВПС.
Острые
нарушения дыхания, возникающие при ВПС, способствуют расстройству
мозговой гемодинамики. С рецепторных зон легочной артерии возникают
пульмонально-церебральные рефлексы, которые опосредованно через
гипоталамо-стволовые механизмы изменяют давление в артериальном русле и
нарушают окислительновосстановительные процессы в мозге. Накопление
недоокисленных продуктов в крови способствует развитию стазов, отека
мозга.
В патогенезе изменений нервной
системы при ВПС большое значение имеет деятельность самой
сердечно-сосудистой системы. Гипертрофия миокарда, развивающийся в
дальнейшем кардиосклероз, гипертония малого круга кровообращения
оказывают влияние на организм больного, особенно на нервную систему.
Клиническая
дифференциация неврологических синдромов затруднительна, кроме того,
достаточно сложно четко разграничить неврологические синдромы при
«бледных» и «синих» пороках.
Синдром вегетативной дистонии. Одним
из наиболее частых клинических проявлений ВПС является астенизация
ЦНС, в основе которой лежат дисциркуляторные процессы в мозге. У
больных с вегетативной дистонией отмечаются общая слабость, повышенная
утомляемость, быстрая истощаемость. Эти симптомы обнаруживаются уже в
раннем детстве. Более отчетливо у детей старше 3 лет выступают
эмоциональные расстройства: общее беспокойство, плаксивость, снижение
интереса к окружающему, апатия. Особенно выражены эти явления при
тяжелых «синих» пороках. Дети трудно вступают в контакт, мало
интересуются игрушками, часто плачут. Уже в первые годы жизни
отмечаются истощаемость нервно-психических функций, прерывистый сон. В
дошкольном возрасте симптоматика становится более выраженной. В
школьном возрасте с осознанием детьми своего заболевания появ- ляются
застенчивость, угрюмость, ипохондрия, страхи. Нарастание
гемодинамических нарушений сопровождается ухудшением общего
состояния,
снижением работоспособности, усугублением тревоги, страха,
истощаемости. Больные апатичны, постоянно угнетены; реже наблюдаются
благодушное настроение, эйфория.
Психопатологические синдромы. Длительное
воздействие дисциркуляторных нарушений приводит к формированию
патологических черт характера с нарушением эмоционального состояния и
задержкой интеллектуального развития. Развивается психический,
психофизический инфантилизм – не соответствующее возрасту преобладание
игровых мотивов, неспособность к длительному умственному сосредоточению,
быстрая переключаемость интересов, чрезмерная наивность и
поверхностность в суждениях, неумение подчинять свои интересы
окружающей обстановке. Умственная отсталость может быть результатом
сочетанных дизэмбриогенетических процессов, особенно часто
встречающихся при хромосомных аберрациях. Однако у некоторых больных
ведущей причиной интеллектуальной недостаточности можно считать
хронические расстройства мозговой гемодинамики.
Психопатизация личности выражается в эгоцентричности, чрезмерной требовательности, упрямстве, нетерпимости к возражениям.
Своеобразным
вариантом характерологических изменений является сочетание
инфантилизма с избыточной «взрослостью» больных. У таких детей
обнаруживаются наклонность к построению усложненных фраз, «взрослым»
формулировкам, высказыванию сентенций. Особую группу составляют больные
с умственной отсталостью. Чаще всего это дети с хромосомными
аберрациями или НБО. Степень нарушения когнитивных функций колеблется от
среднетяжелой до тяжелой умственной отсталости.
Пароксизмальные неврологические синдромы при
ВПС обусловлены приступообразным нарушением общей и мозговой
гемодинамики, острой недостаточностью мозгового кровообращения.
Характерно приступообразное течение, обратимость патологических
симптомов и их повторяемость. Клинически пароксизмальные состояния
проявляются вегетативными и одышечно-цианотическими кризами без потери
сознания, синкопальными состояниями, эпилептическими приступами.
Вегетативные пароксизмы. Возникновение
пароксизмов обусловлено патологической импульсацией из аортальной и
синокаротидной рефлексогенных зон, гипоталамической дисфункцией.
Пароксизмы характеризуются головными болями мигренозного типа,
головокру-
жением, побледнением или
покраснением лица, неустойчивостью пульса и АД, цианозом лица и губ,
акроцианозом, холодным липким потом на ладонях и стопах. Сознание
больных при пароксизмах сохранено.
Синкопальные состояния и преходящие дисциркуляторные расстройства сопровождаются
непродолжительными общемозговыми синдромами (оглушенность,
дезориентация, кратковременное выключение сознания, обморок, резкая
головная боль, головокружение, потемнение в глазах, бледность). На
высоте приступа иногда появляются одышка, затрудненное дыхание,
тошнота, рвота. У некоторых больных обнаруживаются мелкоочаговая
неврологическая симптоматика: асимметрия мимической иннервации, и
сухожильных рефлексов, легкие нарушения координации, преходящие
афатические расстройства. Очаговые симптомы быстро регрессируют.
Дисциркуляторная энцефалопатия – хроническое
состояние при тяжелых ВПС – наблюдается наиболее часто. Клинические
проявления ее многообразны и характеризуются диффузными мелкоочаговыми
симптомами поражения мозга. Отмечаются повышенная утомляемость,
истощаемость, снижение интеллектуально-мнестических функций с развитием
деменции, расстройство эмоционально-волевой сферы. Больные жалуются на
головную боль, головокружение, тошноту, расстройства сна, повышенную
раздражительность; у них обнаруживается диффузная органическая
симптоматика.
Синдром артериальной гипертензии при коарктации аорты. Особенности
гемодинамики при этом виде ВПС определяют заметное повышение АД в
сосудистых бассейнах выше локализации коарктации, обычно в грудном
отделе аорты. В связи с различными экстремальными ситуациями нередко
возникают гипертензивные кризы, сопровождающиеся резкой головной болью
пульсирующего характера, головокружением, тошнотой, в тяжелых случаях –
рвотой. При высоких цифрах АД возможно развитие гипертрофии мышц
верхнего плечевого пояса и с течением времени – геморрагического
инсульта.
Геморрагический инсульт при
ВПС относится к наиболее тяжелым клиническим проявлениям патологии
нервной системы и обусловлен острыми расстройствами мозгового
кровообращения. Основной его причиной является разрыв аневризмы сосуда
головного мозга. Нарушение мозгового кровообращения возникает остро,
обычно без каких-либо предвестников – появляется резкая головная боль
(как
«удар в голову»). При массивных
кровоизлияниях наступает потеря сознания, выявляется очаговая
неврологическая симптоматика: расширение зрачка на стороне
кровоизлияния, гиперкинезы по типу гемибаллизма или фокальных судорог,
гемипарез или паралич. При стволовой локализации отмечаются нарушения
глотания, дыхания, альтернирующие синдромы. Наряду с инсультами могут
возникать и субдуральные кровоизлияния.
Спинальные
инсульты являются редким осложнением ВПС (чаще при коарктации аорты).
Разрыв аневризмы спинного мозга обусловливает типичную картину
спинального инсульта с субарахноидальным кровоизлиянием. Появляются
резкая боль в области спины, выраженный корешковый и менингеальный
синдромы. Обнаруживаются изменения сухожильных рефлексов (они могут
быть повышены или угнетены), развиваются парапарез, расстройство
глубокой чувствительности. При СМП обнаруживается примесь крови.
Синюшно-одышечные кризы. К
ним относятся пароксизмальные состояния при ВПС «синего» типа.
Различают приступы без утраты сознания и с утратой сознания. Приступы
возникают внезапно вслед за физическим или эмоциональным напряжением.
При этом нарастают одышка, цианоз, возникают резкая головная боль,
тошнота, рвота. На высоте приступа развивается угнетение сознания
различной степени вплоть до комы. После приступов обнаруживается
диффузная мелкоочаговая симптоматика. Симптомы исчезают через несколько
часов или дней. В ряде случаев удерживаются несколько недель и
месяцев.
Симптоматические эпилептические приступы развиваются
при усилении гемодинамических нарушений (сердечная недостаточность,
преходящая гипоксия, гипертензия малого круга, нарушение функции
внешнего дыхания, обратный сброс крови «справа налево»). При
нарастающей головной боли, головокружении, тошноте, рвоте, оглушенности
появляются потеря сознания с судорогами, прикусывание языка,
непроизвольное мочеиспускание; приступ длится от нескольких минут до
2-3 ч. Припадок бывает также парциальным, вторично-генерализованным с
тоникоклоническими судорогами.
Ишемические мозговые инфаркты. У
больных с «синими» пороками тромбоз сосудов головного мозга является
одним из частых церебральных расстройств. Ишемические инсульты при этих
пороках обусловлены эмболией сосудов. Клинически ишемический инсульт
характеризуется острым началом, но не сопровождается такой силь-
ной
головной болью, как геморрагический инсульт. В неврологическом статусе
отмечаются двигательные, речевые, чувствительные очаговые нарушения,
которые зависят от локализации очага ишемии.
Абсцесс мозга и гнойный менингит являются
редким, но исключи- тельно тяжелым осложнением при ВПС. Занос инфекции
происходит при наличии дефекта перегородок между правыми и левыми
полостями сердца из правых полостей в аорту и далее в мозг, минуя
«легочный барьер».
Источник
Содержание
- Врожденные пороки сердца
- Причины врожденных пороков сердца
- Классификация врожденных пороков сердца
- Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
- Симптомы врожденных пороков сердца
- Диагностика врожденных пороков сердца
- Лечение врожденных пороков сердца
- Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдромы Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
- врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
- врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
- врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
- комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Симптомы врожденных пороков сердца
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.
Диагностика врожденных пороков сердца
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение врожденных пороков сердца
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Источник