Синдромы врожденных пороков сердца у детей

Синдромы врожденных пороков сердца у детей Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

«Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

«Синие» пороки

Синдромы врожденных пороков сердца у детей Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

простые пороки (одиночные дефекты);
сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

генетические нарушения (мутация хромосом);
курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
наследственные факторы;
соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
отставание в увеличении веса и роста у малыша;
отеки конечностей;
повышенная утомляемость и сонливость;
обмороки;
повышенное потоотделение;
одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Синдромы врожденных пороков сердца у детей Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

Синдромы врожденных пороков сердца у детей На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

Хирургическое вмешательство.
Терапевтические процедуры.

Синдромы врожденных пороков сердца у детей В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Источник

Врожденные пороки сердца представляют собой группу патологических изменений различных структур сердца, возникающих во внутриутробном периоде и в связи с которыми значительно нарушается деятельность сердца.

В настоящее время у новорожденных и малышей в возрасте до трех лет все чаще диагностируют врожденные пороки.

Наиболее часто встречаются:

аномалии отхождения крупных сосудов;
изменение положения сердца;
нарушения внутрисердечных морфологических структур (перегородок, стенок или клапанов).

Приобретенные пороки сердца развиваются у детей младшего, школьного и подросткового возраста – они связаны с инфекционно-воспалительными или аутоиммунными процессами клапанов сердца.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Для нормального функционирования сердца и других органов кровообращения большое значение имеют правильная внутриутробная закладка органов у плода и анатомические особенности крупных сосудов и сердца в детском возрасте.

Эмбриональная закладка крупных сосудов и сердца начинается с 2-й недели внутриутробного развития плода.

Сначала образуется первичная сердечная трубка из удвоенной складки мезодермы (сердце), а из скопления клеток, образующих кровяные островки формируются основные структурные отделов сердца (первичные сосуды) в результате их активного роста на 3-й неделе беременности.
Важно знать, что сердечнососудистая система является одной из первых систем организма плода, которая начинает функционировать у зародыша.

При этом полное структурное формирование сердца заканчивается на 8-й неделе внутриутробного развития.
Поэтому наиболее опасными и неблагоприятными в плане отрицательного воздействия различных факторов считаются первые три месяца внутриутробного развития плода.

Именно в этот период воздействие физических, генетических, биологических или химических агентов нарушают сложный механизм закладки сердца и крупных сосудов.

В результате этих влияний часто возникают врожденные пороки сердца.

Причины развития врожденных пороков сердца у детей

Наиболее часто развитие врожденных пороков сердца связанны с неблагоприятным воздействием различных повреждающих факторов во время закладки сердца и магистральных сосудов плода (со 2-й по 8-ю недели беременности).

К ним относятся:

перенесенные острые инфекционные вирусные заболевания (краснуха, грипп, корь);
хромосомные нарушения, мутации генов;
возникновение и активное прогрессирование внутриутробных инфекций (хламидиоз, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция);
эндокринопатии у матери, чаще всего сахарный диабет и сложная патология щитовидной железы;
прием различных лекарственных средств (изотретиноин, варфарин или препараты лития), прием наркотических препаратов;
злоупотребление алкоголем, курение;
выраженные токсикозы на первого триместра беременности;
возраст родителей.

На сегодняшний день определение врожденного порока сердца возможно при УЗИ- диагностике еще во внутриутробном периоде, но уточнение диагноза врожденного порока осуществляется непосредственно после рождения малыша.

Возможно проявление порока не сразу после рождения, а по мере активного роста малыша, в связи с возрастающей нагрузкой на сердце и анатомо-функциональными особенностями сердца и сосудов у детей.

Поэтому необходимо знать какие виды пороков сердца существуют и первые симптомы проявления этой сложной патологии.

Виды врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца в среднем диагностируют у 1% новорожденных.

Их подразделяют на «белые» и «синие» аномалии.

Наиболее часто диагностируют «белые» пороки, когда артериальная кровь смешивается с венозной в связи с различными дефектами:

межпредсердной или межжелудочковой перегородок;
в сочетании с открытым артериальным протоком.

«Синие» пороки относят к сложным и опасным для жизни патологиям – они отличаются множественными аномалиями структур сердца или нарушениями выхода крупных сосудов.

Важно помнить, что при сложных врожденных пороках сердца у новорожденных хирургическое вмешательство считается наиболее успешной методикой лечения, поэтому ранняя диагностика и наблюдение малыша у кардиолога или кардиохирурга является залогом благоприятного прогноза для здоровья и жизни ребенка.

Признаки порока у детей

Главными симптомами наличия порока сердца у новорожденных и детей раннего возраста являются:

слабость, вялость, плохая прибавка в весе;
ухудшение состояния малыша при кормлении и крике: синюшность носогубного треугольника, конечностей (особенно кистей и стоп);
приступы одышки;
появление отеков.

Малыш отстает в физическом и психоэмоциональном развитии, отмечаются частые респираторные заболевания.

При этом педиатром выслушиваются сердечные шумы, отмечается учащенный сердечный ритм, перкуторно определяются увеличенные размеры сердца.

Анатомо-функциональные особенности сердца у детей, усугубляющие признаки и течение порока сердца

Сердце новорожденного имеет сравнительно большие размеры, составляя около 0,8% (у взрослого – 0,4%) от массы тела с наиболее активным его развитием и совершенствованием структур с двух до шести лет и в подростковом возрасте.

Неравномерный рост отделов сердца отличается в разные возрастные периоды ребенка:

увеличение преимущественно предсердий (до двухлетнего возраста);
рост всего сердца в целом (до десяти лет);
интенсивное увеличение желудочков (старше десяти лет).

Также с возрастом изменяется форма и расположение сердца.
У детей с ростом происходит функциональное совершенствование сердца и сосудов:

качественная перестройка мышцы сердца – от малодифференцированной ткани до полноценного миокарда с активным развитием эластичной и соединительной ткани;
у детей до трехлетнего возраста отмечается учащенное сердцебиение (тахикардия), что объясняется активным влиянием на сердце симпатической нервной системы;
по мере роста малыша (с 3-4 лет) происходит дифференцирование проводящей системы сердца и блуждающего нерва с преимущественной активацией парасимпатической нервной системы.

После 3 лет характерно постепенное урежение частоты сердечных сокращений, может отмечаться дыхательная аритмия, а в подростковом возрасте – различные виды аритмий и блокад, которые исчезают по мере развития проводящей системы сердца.

Также с возрастом изменяется внутреннее строение и кровоснабжение сердца (строение клапанов и оболочек сердца, тип расположения коронарных сосудов, увеличивается толщина и просвет стенок крупных сосудов).

Отмечается неравномерный рост крупных сосудов, сердца в целом, а также отдельных его частей в сочетании с особенностями нейрорегуляции миокарда и дисгормональными изменениями (в пубертатном периоде) является предрасположенностью к развитию, как патологических изменений, так и функциональных расстройств сердца и сосудов.

Все эти возрастные изменения могут провоцировать усугубление клинических симптомов даже компенсированных пороков сердца.

Поэтому при диагностировании врожденного порока сердца ребенок должен постоянно находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, при необходимости проводится оперативная коррекция.

Крайне важно наблюдение за состоянием ребенка в период вирусных и других заболеваний, наслоении патологии других органов и систем, особенно печени, почек, эндокринопатий.

врач – педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Источник