Синовиома код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Синовиома.
Синовиома (рентгенограмма)
Описание
Синовиома (синовиомная саркома). Злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Наиболее типично поражение нижних конечностей. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностирования синовиомы проводят рентгенологическое и ангиографическое исследование области поражения, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, обследование лимфоузлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиомной саркомы заключается в сочетании лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. В качестве паллиативных мер возможно применение химиотерапии.
Дополнительные факты
Синовиальная саркома относится к числу самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей. По некоторым данным в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Она представляет собой злокачественный вариант синовиомы, которая, в отличие от доброкачественной синовиомы, как правило, не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в прилежащую кость. На разрезе злокачественная синовиома выглядит как мясо рыбы (белового цвета). Может иметь множество щелей и кист, участки некроза и кровоизлияний. Кистозные полости и щели нередко заполнены слизистым содержимым похожим на синовиальную жидкость. Кистозное строение синовиомы придает ей мягкую консистенцию. В случае кальцификации опухоли она становиться твердой на ощупь.
Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий — 20%.
Симптомы
Ассоциированные симптомы: Боль в колене. Недомогание. Потеря веса.
Причины
Непосредственная причина атипического перерождения синовиальных клеток с развитием синовиомы пока не известна. Из факторов, способных провоцировать появление опухоли, выделяют генетически детерминированную предрасположенность, воздействие канцерогенов и ионизирующего излучения, проведение иммуносупрессивного лечения у пациентов с онкологическими заболеваниями или при пересадке органов.
Классификация
На сегодняшний день клиническая ревматология использует несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.
По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:
• Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
• Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.
По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:
• Волокнистая — состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
• Целлюлярная — сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.
В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.
Диагностика
Распознавание синовиомы является нелегкой задачей для ревматолога и онколога. Поэтому для ее диагностики применяются все возможные методы исследования: рентгенография, КТ и ангиография пораженной области, радиоизотопное исследование, биопсия образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.
Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.
Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.
Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомами.
Лечение
Основной способ лечения злокачественной синовиомы — это ее радикальное удаление. Операция производится с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абластики. Большой размер опухоли может потребовать резекции значительных участков мягких тканей и кости, полного удаления сустава и региональных лимфатических узлов, в некоторых случаях — ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение его протезирования или пластики.
Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.
Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.
Прогноз
Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз злокачественной синовиомы неутешительным. Рецидивы опухоли после ее удаления возникают более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-40%, а десятилетняя — менее 10%.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Синовиома (синовиомная саркома) — злокачественная опухоль, связанная с атипичной трансформацией и пролиферацией клеток синовиальной оболочки суставов, слизистых сумок и сухожильных влагалищ. Наиболее типично поражение нижних конечностей. Метастазирование опухоли происходит преимущественно лимфогенным путем. Для диагностирования синовиомы проводят рентгенологическое и ангиографическое исследование области поражения, компьютерную томографию, радиоизотопное сканирование, биопсию, обследование лимфоузлов и внутренних органов на наличие метастазов. Лечение синовиомной саркомы заключается в сочетании лучевой терапии с радикальным удалением опухоли. В качестве паллиативных мер возможно применение химиотерапии.
Общие сведения
Синовиальная саркома относится к числу самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей. По некоторым данным в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Она представляет собой злокачественный вариант синовиомы, которая, в отличие от доброкачественной синовиомы, как правило, не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в прилежащую кость. На разрезе злокачественная синовиома выглядит как мясо рыбы (белового цвета). Может иметь множество щелей и кист, участки некроза и кровоизлияний. Кистозные полости и щели нередко заполнены слизистым содержимым похожим на синовиальную жидкость. Кистозное строение синовиомы придает ей мягкую консистенцию. В случае кальцификации опухоли она становиться твердой на ощупь.
Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий — 20%.
Синовиома
Причины возникновения синовиомы
Непосредственная причина атипического перерождения синовиальных клеток с развитием синовиомы пока не известна. Из факторов, способных провоцировать появление опухоли, выделяют генетически детерминированную предрасположенность, воздействие канцерогенов и ионизирующего излучения, проведение иммуносупрессивного лечения у пациентов с онкологическими заболеваниями или при пересадке органов.
Классификация синовиомы
На сегодняшний день клиническая ревматология использует несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.
По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:
- Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
- Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.
По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:
- Волокнистая — состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
- Целлюлярная — сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.
В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.
Симптомы синовиомы
Клиническая картина синовиомы характеризуется возникновением болей в области пораженного сустава или мягких тканей. Болевой синдром менее выражен, если опухоль имеет мягкую консистенцию. Однако он нарастает по мере разрастания синовиомы и разрушения ею подлежащих тканей, в том числе и кости. Боли сопровождаются ограничением движений в суставе или всей конечности. При прощупывании места болезненности выявляется различных размеров (от 2 до 20 см) опухолевое образование, без четко пальпируемых границ, которое может иметь плотную или мягкую консистенцию. Наиболее распространенная локализация синовиомы — суставы или мягкие ткани нижних конечностей. Поражение верхних конечностей встречаются примерно в 12% случаев.
Клиническое течение синовиомы сопровождается нарушением общего состояния пациента: повышением температуры тела, ухудшением аппетита, снижением веса, общим недомоганием, повышенной утомляемостью. При метастазировании опухоли в регионарные лимфатический узлы отмечается их увеличение и уплотнение. Отдаленные метастазы синовиомной саркомы чаще всего наблюдаются в костях и легких, намного реже — в органах брюшной полости, коже и других структурах.
Диагностика синовиомы
Распознавание синовиомы является нелегкой задачей для ревматолога и онколога. Поэтому для ее диагностики применяются все возможные методы исследования: рентгенография, КТ и ангиография пораженной области, радиоизотопное исследование, биопсия образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.
Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.
Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.
Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.
Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомами.
Лечение и прогноз синовиомы
Основной способ лечения злокачественной синовиомы — это ее радикальное удаление. Операция производится с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абластики. Большой размер опухоли может потребовать резекции значительных участков мягких тканей и кости, полного удаления сустава и региональных лимфатических узлов, в некоторых случаях — ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение его протезирования или пластики.
Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.
Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.
Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз злокачественной синовиомы неутешительным. Рецидивы опухоли после ее удаления возникают более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-40%, а десятилетняя — менее 10%.
Источник
[synovioma; анат. (membrana) synovialiх синовиальная оболочка + -оmа] — опухоль, исходящая из синовиальной оболочки суставов, синовиальных влагалищ и синовиальных сумок. Различают доброкачественную и злокачественную синовиому.
Доброкачественная синовиома (фиброэндотепиома суставов, синовиалома, синовиоэндотелиома, гигантоклеточная синовиома, узловатый теносиновит) встречается редко с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 20—40 лет. Локализуется главным образом в области пальцев кисти и связана с синовиальными влагалищами. Макроскопически имеет вид узловато-дольчатого, частично инкапсулированного образования плотной консистенции диаметром 1—2 см. На разрезе сероватого оттенка, нередко с участками желтого (за счет включений липидов) или бурого (из-за отложений гемосидерина) цвета. Микроскопически представлена фибробластическими элементами, расположенными в гиалинизированной грубоволокнистой строме, в которой также обнаруживаются гигантские многоядерные клетки типа остеокластов, ксантомные клетки, скопления гемосидерофагов. Клинические проявления скудны. Обычно опухоль малоболезненна, функциональных нарушений не вызывает. Лечение оперативное — широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз, как правило, благоприятный. У 17—43% больных наблюдаются рецидивы. Описаны случаи малигнизации.
Злокачественная синовиома (синовиальная саркома, синовиальная саркоэндотелиома, синовиальная саркомезотелиома) чаще наблюдается в возрасте 20—40 лет, преимущественно у мужчин. Примерно в 70% случаев развивается на нижних конечностях, главным образом в области коленного сустава, реже поражает локтевой сустав и суставы кисти.
Опухоль обычно крупных размеров (диаметром 10 см и более), имеет вид бесформенной ограниченной массы, часто окружена псевдокапсулой. На разрезе ткань опухоли однородная, мягко-эластической консистенции, с участками костной и хрящевой ткани, кальцификатами и кистами, заполненными слизевидной или геморрагической жидкостью. Гистологически опухоль в основном представлена фибробласто-подобными и эпителиоподобными клетками. Характерно наличие структур, напоминающих железы, и щелей, заполненных эозинофильным муциноподобным веществом, нередко содержащим гиалуроновую кислоту. Имеются поля гиалиноза с расположенными в них в виде островков опухолевыми клетками, очаги оссификации и петрификации, а также хряща и структур, напоминающих сухожилия. Особенностью течения злокачественной С. в отличие от других сарком мягких тканей является обычно длительный скрытый период (до 2 лет). В дальнейшем появляются боли, припухлость сустава, функциональные нарушения отсутствуют или минимальны. Симптоматика может быть связана также со сдавлением или прорастанием опухолью нервов и поражением костей. Метастазирование происходит гематогенным реже лимфогенным путем.
Локализацию опухоли, ее размеры, степень распространения уточняют с помощью рентгенографии, томографии, ангиографии и других методов рентгенологического исследования. Опухолевидный узел, чаще одиночный, располагается, как правило, вблизи сустава, редко вдали от него, имеет округлую или овальную форму, четкие ровные или полициклические контуры при экспансивном росте (рис. 1), нечеткие контуры при врастании в окружающие ткани и при рецидивах опухоли. На фоне опухолевого узла часто определяются включения — мелкие кальцинаты, реже крупные гомогенные участки окостенения. У половины больных отмечаются вторичные изменения в прилежащих костях — атрофия от давления, искривление костей, их литическая деструкция вплоть до разрушения. В местах прикрепления суставной капсулы и сухожилий возникают узуры кости с четкими контурами. При ангиографии выявляется патологическая гиперваскуляризация опухоли (рис. 2), характерная для злокачественных новообразований мягких тканей.
Лечение оперативное: проводят широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей, или ампутацию конечности. В ряде случаев применяют лучевую терапию (Лучевая терапия) и химиотерапию (см. Опухоли). Прогноз неблагоприятный.
Рентгенограмма дистальной части бедра и коленного сустава (боковая проекция) при злокачественной синовиоме (указана стрелками)”>
Рис. 1. Рентгенограмма дистальной части бедра и коленного сустава (боковая проекция) при злокачественной синовиоме (указана стрелками).
Рис. 2. Артериограмма голени и коленного сустава (прямая проекция) при злокачественной синовиоме: стрелками указана зона патологической гиперваскуляризации.
Источник