Слюнная железа при синдроме шегрена

Слюнные железы при синдроме Шегрена – причины, диагностика и лечение

Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез с нарушением их функции. Выделяют первичный синдром Шегрена, при котором у пациентов развивается только ксерофтальмия (сухой кератоконъюнктивит) и ксеростомия, а также вторичный синдром Шегрена, развивающийся на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания.

Соотношение женщин к мужчинам составляет 9:1, большинству пациентов около 50 лет. Была показана связь между HLA-B8 и HLA-Dw3 и первичной формой синдрома Шегрена, а также связь между HLA-DRw4 и вторичным синдромом Шегрена. Предполагается, что воздействие факторов окружающей среды, чаще всего вирусов (вируса Эпштейна-Барр или Т-лимфотропного вируса человека первого типа, также известного как вирус Т-клеточной лимфомы взрослых), может приводить к лизису клеток слюнных желез с формированием аутоантигенов, провоцирующих лимфоцитарную инфильтрацию ткани железы с последующим снижением ее функции.

а) Диагностика синдрома Шегрена слюнных желез. Пациенты предъявляют жалобы на сухость глаз, воспаление и покраснение конъюнктивы, ощущение песка или инородного тела в глазах. К проявлениям со стороны полости рта относится сухость, нарушения вкуса, речи, глотания, сухость губ, расщелины на языке, плохое гигиеническое состояние полости рта. В результате закупорки протока лимфоцитарными инфильтратами железа увеличивается в размерах. Чаще всего поражается околоушная слюнная железа, обычно с двух сторон.

Прием пищи провоцирует увеличение железы в размерах. Проявления вне железы включают субфебрильную температуру тела, артриты, сухость кожи, миалгии и пурпуру. Биопсия чаще всего берется из малых слюнных желез нижней губы. При микроскопии определяется характерная лимфоцитарная инфильтрация. Также одним из критериев диагностики синдрома Шегрена считается обнаружение в биоптате лимфоэпителиальных образований Бэдвина (но они не всегда сопровождаются характерной клинической картиной синдрома Шегрена).

К объективным методам диагностики относится сиалометрия и тест Ширмера (полоска бумаги, заложенная за нижнее веко, в течение пяти минут промокает на 5 мм и меньше). Определяется уровень анти-SS-A/Ro и анти-SS-B/La. Поскольку болезнь Шегрена может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, необходимо определить уровень ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и антицентромерных антител.

б) Лечение. Симптоматическое лечение включает обильное питье, слюногонные вещества, уход за полостью рта, заменители слюны, искусственная слеза. В качестве слюногонного препарата может использоваться пилокарпин, агонист мускариновых рецепторов. К сожалению, его использование сопровождается рядом системных побочных эффектов (повышенное потоотделение, покраснение кожных покровов, недержание мочи). Пилокарпин противопоказан при астме. При наличии тяжелых системных проявлений назначаются кортикостероиды и иммуномодуляторы.

в) Возможные осложнения. При синдроме Шегрена в 44 раза повышен риск развития неходжкинских лимфом, поэтому всем пациентам с синдромом Шегрена рекомендуется выполнение МРТ. Особую настороженность следует проявлять при наличии рецидивирующего увеличения слюнных желез, лимфоаденопатии, васкулита, инфильтрации легочной ткани, гепатоспленомегалии, панцитопении, гипергаммаглобулинемии и повышении СОЭ.

Синдром Шегрена
Сухой конъюнктивит при синдроме Шегрена

– Вернуться в оглавление раздела “отоларингология”

Оглавление темы “Болезни слюнных желез и гортани”:

Эндоскопические лазерные операции при раке гортани
Методы открытых операций при раке гортани
Показания и методика трансоральной роботизированной хирургии (TORS)
Классификация неопухолевых заболеваний слюнных желез
Бактериальный сиаладенит – причины, диагностика и лечение
Вирусный сиаладенит – причины, диагностика и лечение
Специфический сиаладенит – причины, диагностика и лечение
Сиалолитиаз – причины, диагностика и лечение
Лучевой сиаладенит – причины, диагностика и лечение
Слюнные железы при синдроме Шегрена – причины, диагностика и лечение

Источник

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Стрессовые ситуации
Вирусы
Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Кашель и одышку
Увеличение лимфатических узлов
Боли в мышцах и суставах
Повышение общей температуры тела
Поражения щитовидной железы
Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
Воспаление сосудов
Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
Угнетение процессов кроветворения
Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

Цитостатики
Гормональные препараты
Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ

Возможность быстрой постановки диагноза. В наших клиниках проводится инструментальная и лабораторная диагностика. Многие анализы можно сдать в режиме CITO (срочно)
Терапия в соответствии с международными протоколами и мировыми стандартами
Высокая квалификация ревматологов. Наши врачи постоянно проходят обучение и стажировки в лучших мировых клиниках
Использование инновационных методик.Методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену
Комплексная терапия с использованием плазмафереза и иммуносорбции с целью фильтрации крови от аутоантител, помогающая достичь заметных результатов даже у пациентов с тяжелой формой синдрома Шегрена
Возможность терапии запущенных случаев. Интенсивное лечение тяжелых форм синдрома Шегрена проводится с применением пульс-терапии
Индивидуальный подбор схем лечения. Благодаря этому обеспечивается снижение патологического процесса и наступление стойкой ремиссии, повышающей качество жизни пациентов
Комфортные условия прохождения обследования и лечения

Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните по номеру +7 (495) 7-800-500.

Источник

КТ, МРТ, УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена

а) Терминология:

1. Аббревиатура:

• Синдром Шегрена (СШ)

2. Синонимы:

• Сухой кератоконъюнктивит, синдром сухого глаза

3. Определения:

• Синдром Шегрена: хроническая системная аутоиммунная экзокринопатия, при которой происходит разрушение ткани слюнных и слезных желез:

о Первичный СШ: сухость глаз и слизистой полости рта; данных за системные заболевания соединительной ткани нет

о Вторичный СШ: сухость глаз и слизистой полости рта на фоне имеющегося системного заболевания соединительной ткани, чаще всего ревматоидного артрита

• Синдром Микулича:

о Аутоиммунная экзокринопатия, протекающая с поражением слезных и слюнных желез

о Ранее считалось, что представляет собой вариант первичного синдрома Шегрена

о В настоящий момент считается отдельной нозологической формой, развитие которой связано с нарушением lgG4

• Ювенильный СШ:

о Преимущественно встречается улиц мужского пола до подросткового возраста

о С наступлением пубертатного периода обычно проходит

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о КТ: увеличение обеих околоушных желез с множественными кистозными и солидными образованиями в их толще гладкие, округлые кальцификаты в ткани желез

• Локализация:

о Слезные и слюнные железы с обеих сторон

• Размер:

о Варьирует от субмиллиметровых очагов до макрокист и смешанных кистозно-солидных образований > 2 см

• Морфология:

о В острый период – диффузное двустороннее увеличение слюнных желез, в позднюю стадию-атрофия

о Крупный солидный узел может напоминать опухоль

о Со временем прогрессирует ранняя жировая атрофия

• Внешний вид зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия скоплений лимфоцитов в железе:

о Ранняя стадия СШ: околоушные железы могут выглядеть неизмененными

о Промежуточная стадия СШ: мелкие кисты, рассеянные в ткани желез (милиарный характер поражения)

о Поздняя стадия СШ: в обоих околоушных железах наблюдаются крупные кисты (разрушение паренхимы) и солидные образования

о На любой стадии заболевания возможно обнаружение солидных образований, которые по внешнему виду напоминают опухоль (образуются вследствие скопления лимфоцитов)

о Образование в околоушной слюнной железе!шейная лимфаденопатия может служить признаком лимфоматозной трансформации

КТ, МРТ, УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена
(Слева) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция. Ткань обеих околоушных желез полностью замещена бесчисленными мелкими кистами. Выраженное увеличение размеров обеих желез. Данная картина характерна для острой стадии синдрома Шегрена.

(Справа) КТ без КУ, аксиальная проекция. Тотальная атрофия обеих околоушных желез с замещением их паренхимы жировой тканью. Такая картина характерна для хронической стадии синдрома Шегрена.

2. КТ околоушной железы при синдроме Шегрена:

• КТ без контрастирования:

о Симметричное увеличение околоушных желез с повышением их плотности, структура желез неоднородная

о Точечные кальцификаты, рассеянные по обеим железам

• КТ с КУ:

о Вид зависит от стадии:

– В раннюю стадию – множественные мелкие жидкостные кисты, размером менее 1 мм

– Кисты могут напоминать лимфоэпителиальные образования при ВИЧ-инфекции!солидные образования могут выглядеть как опухоль

– На поздних стадиях СШ железы подвергаются атрофии и жировой дегенерации

о Неоднородное накопление контрастного вещества в солидных образованиях

3. МРТ околоушной железы при синдроме Шегрена:

• Т1ВИ:

о Отграниченные участки пониженной интенсивности сигнала -слюна в расширенных протоках и ацинусах

• Т2ВИ:

о Участки гиперинтенсивного сигнала, размерами 1-2 мм, рассеянные по обоим железам (на ранних стадиях, I-II)

о Множественные участки гиперинтенсивного сигнала > 2 мм (поздние стадии, III-IV)

• Т1ВИ с КУ:

о Неоднородное умеренное накопление контраста в паренхиме желез в сочетании с фиброзом и кистозными изменениями (без накопления контраста)

• МР-сиалография:

о Информативна в диагностике синдрома Шегрена (чувствительность и специфичность приближаются к 95%)

о Определение степени патологических изменений

о В дистальных отделах протоков определяются точечные, шаровидные, полостные или деструктивные изменения (локальные участки сигнала повышенной интенсивности на Т2 ВИ)

о Вытеснила традиционную сиалографию

о По информативности сравнима с сиалоэндоскопией

4. УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена:

• На ранних стадиях точечные изменения (кисты менее 1 мм) можно пропустить, но на поздних стадиях нарушения очевидны

• Повышение интенсивности кровотока при допплеровском исследовании

5. Неваскулярная интервенционная диагностика:

• Традиционная сиалография:

о Используется в качестве стандарта для определения стадии заболевания

о Перемежающиеся участки расширения и стеноза протока (по типу ожерелья)

о Формирование расширенных ацинусов (по типу яблони)

о Ветвление протоков внутри железы

• Сиалоэндоскопия:

о Точность в определении стадии до конца неясна

о Пока не нашла широкого применения

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший метод визуализации:

о МРТ с сиалографией:

– Позволяет изучать поперечные срезы и определять стадию процесса

КТ, МРТ, УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Отмечается интенсивное накопление контраста в обеих околоушных железах, имеются участки кистозной дегенерации. В правой околоушной железе обнаруживается солидное образование, равномерно накапливающее контраст, которое представляет собой лимфому. У пациентов с синдромом Шегрена повышен риск возникновения околоушных лимфом. При обнаружении любого солидного образования требуется выполнение биопсии.

(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. Множественные кисты в обеих околоушных железах. Вокруг каждой из них имеется тонкое кольцо накопления контраста, что весьма характерно для синдрома Шегрена.

в) Дифференциальная диагностика поражения околоушной железы при синдроме Шегрена:

1. Хронический инфекционный или обструктивный паротит:

• Неравномерное расширение и сужение протоков

• Отсутствие солидных образований в толще железы

• Возможно наличие нескольких камней:

о Сиалолиты обычно продолговатые, удлиненные, заостренные

о Кальцификаты при СШ круглые, правильной формы

2. Доброкачественные лимфоэпителиальные заболевания при ВИЧ-инфекции:

• Кистозные и солидные образования в увеличенных околоушных железах; могут быть идентичны таковым при СШ

• Гипертрофия небных миндалин, реактивная лимфаденопатия

• Отсутствуют кальцификаты

3. Опухоль Вартина:

• В 20% множественные; могут быть одно- или двусторонними

• Характерное неоднородное строение опухоли

• При кистозном типе строения в просвете могут находиться лимфоузлы

4. Неходжкинская лимфома околоушных лимфоузлов

• Солидные образования в околоушной железе, обычно без кистозных изменений

• Шейная лимфаденопатия может отсутствовать

• Наличие хронического системного процесса к данному моменту обычно очевидно

5. Метастатическое поражение околоушных желез:

• Первичная опухоль и другие системные метастазы зачастую обнаруживаются одновременно

• Рак волосистой части кожи головы, лица, наружного слухового прохода

• Наличие в одной или обеих железах одного или нескольких образований с инфильтративным ростом

6. Саркоидоз околоушных желез:

• Редкое проявление саркоидоза

• Шейные и медиастинальные лимфоузлы

• Кистозные и солидные образования в обеих околоушных железах, увеличение размеров желез, лимфаденопатия, напоминающая реактивную

КТ, МРТ, УЗИ околоушной железы при синдроме Шегрена
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Диффузная жировая атрофия обеих околоушных желез с участками рубцевания и локального отека. Такая картина характерна для поздних стадий синдрома Шегрена.

(Справа) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция. В глубокой доле околоушной железы имеется дольчатое кистозное образование. Так выглядит расширение выводного протока железы при синдроме Шегрена, но здесь его легко можно принять за опухоль.

г) Патология:

1. Общая характеристика:

• Этиология:

о Не до конца изученное аутоиммунное заболевание

о В качестве провоцирующих факторов рассматриваются вирусы, гормональные и эпигенетические факторы

• Скопления лимфоцитов, образующиеся возле протоков желез, разрушают ацинусы

• Нарушение иммунной регуляции приводит к повреждению клеток ацинуса и эпителия протоков слюнных и сальных желез

• Активированные лимфоциты избирательно повреждают ткань слезных и слюнных желез и приводят к их гибели

2. Стадирование, классификация поражения околоушной железы при синдроме Шегрена:

• По данным традиционной или МР-сиалографии:

о Стадия I: точечный контраст/интенсивный сигнал <1 мм

о Стадия II: шарообразный контраст/интенсивный сигнал 1-2 мм

о Стадия III: полость с контрастом/интенсивный сигнал > 2 мм

о Стадия IV: разрушение паренхимы околоушной железы

• Низкая корреляция с длительностью заболевания

3. Макроскопические и хирургические особенности:

• Увеличенные околоушные железы с множественными кистозными образованиями (от мелких до крупных)

4. Микроскопия:

• Лабиальная биопсия слюнной железы: CD4(+) Т-лимфоциты

• Околопротоковая лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, островки миоэпителиоцитов:

о Ранние стадии: лимфоцитарные и плазмоцитарные инфильтраты протоки желез; расширение дистальных участков протоков

о Поздние стадии: активированные лимфоциты разрушают ткань слюнных желез, на месте которой остаются крупные кисты и скопления лимфоцитов

д) Клинические особенности:

1. Проявления:

• Типичные признаки/симптомы:

о Двустороннее болезненное увеличение околоушных слюнных желез

• Другие признаки/симптомы:

о Сухость полости рта, глаз, кожных покровов

о Причины вторичного СШ: ревматоидный артрит >> системная красная волчанка > прогрессирующий системный склероз

• Клиническая картина:

о Пациента беспокоят повторяющиеся эпизоды болезненного увеличения околоушных желез

о Реже: длительное увеличение желез с периодически возникающим болевым синдромом

о Реже: безболезненное увеличение слюнных желез

• Лабораторные обследования:

о Для постановки окончательного диагноза требуются положительные результаты лабиальной биопсии или обнаружение аутоантитител против Шегрен-ассоциированного А или В антигена

о Ревматоидный фактор положительный в 95% случаев

о АНА положительные в 80%

о Положительный тест Ширмера (снижение продукции слезной жидкости)

2. Демография:

• Возраст:

о 50-70 лет

• Пол:

о Значительное преобладание женщин (90-95%)

о Чаще всего у женщин после менопаузы

• Эпидемиология:

о Инцидентность составляет- 0,5%

о Второе по распространенности аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита

• Ювенильный синдром Шегрена:

о Юноши младше 20 лет

о Часто сопровождается рецидивирующим паротитом

о После наступления пубертатного возраста обычно самопроизвольно разрешается

3. Течение и прогноз:

• Медленно прогрессирующее заболевание, которое развивается в течение нескольких лет

• При первичном синдроме Шегрена повышен риск развития злокачественных опухолей:

о Относительный риск неходжкинской лимфомы = 13,8

4. Лечение:

• Симптоматическое – увлажнение

• При системном процессе можно назначать глюкокортикоиды

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• МР-сиалография позволяет оценить состояние протоков и паренхимы

2. Советы по интерпретации изображений:

• Инвазивный рост, наличие крупного солидного образования и шейной лимфаденопатии говорит о вероятном злокачественном перерождении

ж) Список использованной литературы:

1. Liang Y et al: Primary Sjogren’s syndrome and malignancy risk: a systematic review and meta-analysis. Ann Rheum Dis. 73(6): 1 151-6, 2014

2. Sun Z et al: Diagnostic accuracy of parotid CT for identifying Sjogren’s syndrome. EurJ Radiol. 81(10):2702-9, 2012

3. Lee S et al: Mikulicz’s disease: a new perspective and literature review. Eur J Ophthalmol. 16(2): 199-203, 2006

4. Hamilton BE et al: Earring lesions of the parotid tail. AJNR Am J Neuroradiol. 24(9): 1757-64, 2003

– Также рекомендуем “Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение околоушной железы при ВИЧ – лучевая диагностика”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2021

Источник