Смешанное заболевание соединительной ткани синдром шарпа

Синдром Шарпа (MCTD) – болезнь соединительной ткани, которая является редким аутоиммунным расстройством с признаками и симптомами разных заболеваний: волчанка, склеродермия и полимиозит.

При этой болезни иммунная система организма атакует клетки собственного тела, что приводит ко многим отрицательным последствиям.

Причины возникновения

Болезнь вызвана аутоиммунной реакцией, при которой иммунная система продуцирует антитела против тканей собственного организма. В базе МКБ причины данного явления до сих пор неизвестны и до сих пор изучаются учеными.

Согласно некоторым гипотезам, важной ролью в появлении заболевания являются генетические факторы.

Также провоцирующими факторами могут стать побочные эффекты лекарств, психические нарушения и гормональный дисбаланс.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболевании, таких как волчанка, системная склеродерма и также большинство заболевании аутоиммунной системы.

Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше).

Около у 90 % людей с данной болезнью появляется синдром Рейно. Это состояние, характеризующееся сильными приступами холодных, онемевших пальцев, которые становятся синими, белыми или фиолетовыми.

Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.

Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов.

Также характерным для синдрома Шарпа является появление заболевании легочных путей.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

• усталость;
• лихорадка;
• боль суставов;
• сыпь;
• отеки суставов;
• мышечная слабость;
• грудная боль;
• воспаление желудка;
• кислотный рефлюкс;
• затрудненное дыхание;
• затвердевание или затягивание пятен кожи;
• опухшие руки.

Диагностика

Болезнь трудно диагностировать, поскольку иметь обширные симптомы других заболеваний. Также, из-за того, что болезнь проявляется не сразу, в разные периоды могут быть симптомы разных заболеваний.

Диагностика синдрома Шарпа обычно начинается с исследования кровеносных сосудов: нарушения кровообращения, и состояние кровеносной системы могут быть показателями триггеров болезни. симптомы, характерные для коллагеноза при синдроме Рейно.

Чтобы сделать диагноз, специалист должен провести медицинский осмотр пораженных участков тела. Также нужно провести подробный анамнез истории семейных заболевании.

Лабораторная диагностика включает в себя такие анализы как:

• общие анализы: крови, мочи (норма количества СОЭ);
• биохимический анализ крови: изменения в нормах фибрина, глобулина, сиаловых кислот, альдолазы, серомукоида, АСТ;
• иммунологический анализ: наличие антител к рибонуклеопротеину, наличие LE-клеток.

Лечение синдром Шарпа

Врач ревматолог подберет нужный метод лечения в зависимости от состояния здоровья пациента. Также рекомендуется посетить врача кардиолога, гастроэнтеролога, невролога и кардиолога.

Это обуславливается наличием симптомов других заболевании.

Медикаментозное лечение

Данная болезнь лечится лекарствами, чем раньше диагностировать заболевание и приступить к лечению, тем легче вылечиться от него.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен и Напроксен, против суставной боли и воспалений;
• кортикостероиды. Стероидные лекарства, такие как Преднизон, предназначены против воспалении, предотвращают нападение антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их прием может привести к возникновению многих побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только на короткие промежутки времени, чтобы избежать долгосрочных рисков;
• блокаторы кальциевых каналов. Лекарства, такие как Нифедипин и Амлодипин, помогают против симптомов синдрома Рейно;
• иммунодепрессанты. Люди с тяжелой формой болезни могут потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые являются препаратами, которые подавляют работу иммунной системы. Эти препараты противопоказаны во время беременности из-за возможности развития мальформации, которые угрожают нормальному развитию плода;
• медикаменты для лечения легочной гипертензии (повышенное кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с синдромом Шарпа. Врачи могут назначать препараты, такие как Босентан или Силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Хирургия

Симптом Шарпа лечится медикаментозным образом и не требует хирургических вмешательств.

Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях

Диеты при синдроме Шарпа и в этиологии ревматоидного артрита, который является аутоиммунным заболеванием играют существенную роль. Научные исследования показали, что изменение рациона питания могут предотвратить появление симптомов других заболевании при синдроме. В диету рекомендуется включить продукты, богатые:

• жирными кислотами: рыбий жир, сливочное масло, яйца, мясо птиц;
• витаминами C и Д. Снижение потребления фруктов и овощей и диетического витамина С может привести к развитию воспалительного полиартрита. Витамин Д подавляет воспалительные процессы, уменьшая усиленную активность иммунных клеток, участвующих в аутоиммунной реакции;
• флавоноидами: оказывает влияние на активность ферментов. Лютеолин и апигенин обладают антигистаминными и противовоспалительными свойствами. Флавоноиды, полученные из растений, являются ингибиторами различных внутриклеточных процессов, в частности, процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунности.

Народная медецина

Поддержать здоровье при болезни можно также народными методами.

Корни колючего растения элеутерококка могут помочь избавиться от воспалений и укрепить иммунитет. Для того, чтобы приготовить настойку, нужно мелко измельчить корни растения и залить 850 мг кипяченной воды. Настойка должна держаться в течение двух недель в прохладном и темном месте.

После того как напиток настоится, нужно раствор процедить и перелить в бутылку и хранить в холодильнике. Настойку нужно принимать по 2 раза в сутки по чайной ложке каждый день.

При лечении ревматических заболевании также рекомендуется пить травяные чаи и настойки из крапивы. Ингредиенты отвара с крапивой:

• листья крапивы;
• цветки василька;
• ивовая кора;
• цветки ромашки;
• листья березы;
• трава хвоща.

Все ингредиенты надо мелко измельчить и залить литром горячего кипятка. Отвар должен настояться около 20-и минут, и после этого кипятиться около 5-и минут. Настойку нужно процедить и принимать 2 раза в день по стакану.

Профилактика

Как и для предотвращения появления любых заболевании важно следить за физическим и психологическим состоянием здоровья. Врачи рекомендуют:

• регулярно заниматься спортом: умеренный уровень физической активности от четырех до пяти раз в неделю поможет улучшить мышечную силу, снизить артериальное давление и снизить риск сердечных заболеваний;
• правильно питаться: соблюдать диету, предназначенную для заболевании желудочно-кишечного тракта, который исключает жирные продукты (фаст-фуд, жаренные блюда) и продукты с большим количеством сахара;
• следить за состоянием рук: защита рук от холода может снизить ваши шансы на вспышку синдрома Рейно.

Прогноз при синдроме Шарпа

Несмотря на сложный спектр симптомов, синдром Шарпа обычно не слишком серьезен. Большинство людей могут способствовать улучшению состояния здоровья приемом медикаментов и изменений образа жизни.

Лечащий врач должен разработать долгосрочный протокол лечения, который лучше всего подойдет для ваших симптомов.

В ходе болезни могут возникать различные осложнения и долгосрочные последствия. Если болезнь остается невылеченной, могут появиться смешанные заболевания соединительной ткани кожи и полиартрит с болезненными изменениями и заболеваниями сосудов.

Видеозаписи по теме

Друзья, сегодня побеседуем с вами про смешанное заболевание соединительной ткани. Слышали про такое?

Синонимы: перекрёстный синдром, overlap-синдром, синдром Шарпа.

Что это? Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — это своеобразный синдром, при котором наблюдается признаки различных заболеваний соединительной ткани (аналогия с клубком ниток). Это могут быть различные проявления системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита, а также нередко сопутствующий синдром Шегрена («сухой синдром»).

Вокруг СЗСТ всегда было много разговоров и теорий. Закономерен вопрос: а что это такое — самостоятельное заболевание или какая-то атипичная форма уже известной болезни соединительной ткани (например, волчанки, склеродермии и тд).

В настоящее время СЗСТ относится к самостоятельным заболеваниям соединительной ткани, хотя иногда дебютирующее как СЗСТ заболевание «выливается» впоследствии в типичные болезни соединительной ткани. Не стоит путать СЗСТ с недифференцированным заболеванием соединительной ткани.

Распространённость точно не известна, предположительно, не более 2-3% от общей массы всех заболеваний соединительной ткани. Болеют преимущественно молодые женщины (пик заболеваемости 20-30 лет).

Причина. Предполагают возможную генетическую роль в связи с наличием семейных случаев СЗСТ.

Клиническая картина.

Проявления болезни очень разнообразны и динамичны. В дебюте болезни часто преобладают симптомы системной склеродермии, такие как: синдром Рейно, отек кистей или пальцев рук, летучие боли в суставах, лихорадка, лимфаденопатия, реже — типичные для волчанки кожные высыпания. Впоследствии появляется признаки поражения внутренних органов, такие как гипотония пищевода и сложность при глотании пищи, поражение легких, сердца, нервной системы, почек, мышц и тд.

Наиболее частые симптомы СЗСТ (по убыванию):

• Артрит или боли в суставах
• Синдром Рейно
• Гипотония пищевода
• Поражение лёгких
• Отек кистей
• Миозит
• Лимфаденопатия
• Поражение кожи как при ССД
• Поражение серозных оболочек (плевры, перикарда)
• Поражение почек
• Поражение нервной системы
• Синдром Шегрена

Суставы: нестойкий и мигрирующий полиартрит, мигрирующие боли в суставах. Поражаться могут любые суставы (крупные, мелкие), процесс куда более доброкачественный, чем при ревматоидном артрите, например.

Синдром Рейно — один из самых ранних и стойких проявлений.

Отек пальцев и кистей — мягкий, подушкообразный отек кистей. Часто наблюдается совместно с синдромом Рейно.

Мышцы: от лёгких и мигрирующих болей в мышцах до тяжёлого поражения как при дерматомиозите.

Пищевод: лёгкая изжога, нарушение глотания.

Серозные оболочки: перикардит, плеврит.

Лёгкие: одышка, повышение давления в лёгочной артерии.

Кожа: поражения очень разнообразны и вариабельны: пигментация, дискоидная волчанка, типичная «бабочка», диффузное выпадение волос, поражение кожи вокруг глаз (симптом Готтрона) и др.

Почки: умеренная протеинурия, гематурия (появление белка и эритроцитов в моче), редко развиваются тяжёлые нефриты.

Нервная система: полинейропатия, менингит, мигрень.

Диагностика.

Большое значение уделяют лабораторной диагностике СЗСТ. Может быть: анемия, лейкопения, реже — тромбоцитопения, повышение СОЭ, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), АсАт, КФК, ЛДГ.

Специфичными лабораторным маркёром СЗСТ являются антитела к ядерному рибонуклеопротеину (РНП), обнаруживается в 80-100% случаев. При обнаружении АНФ отмечается крапчатый тип свечения (гранулярный, сетчатый).

Диагноз ставится на основании симптомов и наличия РНП.

Лечение.

Основная терапия — гормоны в различных дозах в зависимости от активности и клинических проявлений. Длительность терапии от нескольких месяцев до нескольких лет. Также могут использоваться цитостатики, НПВП, симптоматическое лечение.

!!! Несмотря на то, что СЗСТ является «гремучей смесью» таких серьёзных заболеваний, как ССД, СКВ, дерматомиозит и тд, прогноз обычно лучше, чем у пациентов с типичными заболеваниями соединительной ткани.

Синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, характеризующееся высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеиду. Синдром впервые выделен как самостоятельная болезнь и описан учеными-медиками совсем недавно, в 1972 году встречается первое упоминание о болезни у взрослых, в 1986 году — у детей. В это же время разработаны методы лечения, систематизированы причины, симптомы и диагностика синдрома Шарпа, а также спрогнозирован положительный исход заболевания при своевременном комплексном лечении.

Краткая характеристика состояния

Этот недуг имеет другое название, полностью характеризующее его суть — смешанное, или недифференцированное, заболевание соединительной ткани (СЗСТ). Причина такого наименования кроется в его симптомах, характерных для целого ряда других болезней, среди которых:

Сталкиваясь с подобным диагнозом, больной задается вопросом, каковы же причины, симптомы синдрома Шарпа, что это такое? На сегодняшний день заболевание мало изучено отечественными медиками, большинство сведений о нем доктора почерпнули из зарубежных исследований. В 10 пересмотре МКБ синдром Шарпа отнесен к подклассу «Системное поражение соединительной ткани» (М35).

Основные научные факты, известные о заболевании:

Чтобы не пропустить начало заболевания, а может и предотвратить его, важно разобраться, каковы причины заболевания синдром Шарпа, симптомы болезни, профилактика.

Причины возникновения

Этиология рассматриваемого заболевания не изучена в полной мере. Существует мнение, что основная причина возникновения синдрома — наследственность. Генетическая предрасположенность перерастает в прогрессирующее заболевание под воздействие негативных факторов, к которым можно отнести следующие:

Именно вышеперечисленные обстоятельства становятся толчком к повышенной выработке аутоантител к ядерным рибонуклеопротеинам.

Первые признаки заболевания

Ранняя диагностика и своевременное лечение синдрома Шарпа может позволить говорить о благоприятном прогнозе болезни. Для того чтобы вовремя обратиться к врачу, необходимо уметь самостоятельно распознать первые признаки недуга.

К ним относятся:

В случае игнорирования первых симптомов болезни клиническая картина начинает расширяться, а первоначальная симптоматика прогрессировать.

Симптомы СЗСТ

Чаще всего больные, которым диагностируется смешанное заболевание соединительной ткани, сталкиваются со следующими нарушениями:

1. Проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Артралгия, артрит, дегенеративные процессы в мышцах, остеопороз, синдром Рейно с последующей гангреной верхних конечностей — вот далеко не полный перечень патологий, постигающий костную и мышечную системы человека с синдромом Шарпа.
2. Кожные изменения. Отечность рук, особенно кистей и пальцев, высыпания, в том числе на лице, гипер- или гипопигментация, облысение — наиболее частые проявления СЗСТ на коже.
3. Поражение почек. Данная патология наблюдается лишь в 1 из 10 случаев заболевания и имеет благоприятный прогноз.
4. Легочные патологии. Характерными проявлениями синдрома в бронхолегочной системе являются уменьшенный дыхательный объем легких и снижение их диффузионной способности.
5. Нарушения в сердечно-сосудистой системе. Частыми признаками заболевания отмечают экссудативный перикардит (воспаление перикарда), миокардит (воспаление сердечной мышцы), проблемы в работе аортального клапана, некроз миокарда и другие нарушения работы сердца.
6. Расстройство пищеварения. Наблюдаются проблемы с пищеводом, реже — увеличение печени и селезенки.
7. Лимфаденопатия — состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов.
8. Невралгия тройничного нерва (не более 10% случаев).
9. Синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани и железы внешней секреции) и тиреоидит Хашимото (аутоимунное заболевание, для которого характерен воспалительный процесс в щитовидной железе). Эти проявления встречаются крайне редко, поэтому на них нельзя опираться при диагностике синдрома.

Клиническая диагностика

Разнообразное сочетание симптомов и несколько вариаций результатов лабораторных исследований зачастую затрудняют диагностику синдрома Шарпа.

Методы, используемые для постановки диагноза:

1. Осмотр пациента. Основываясь только на внешних проявлениях заболевания (отек кистей рук, синдром Рейно, мышечная слабость, увеличение лимфоузлов, кожная сыпь и т. д.), существует большая вероятность постановки некорректного диагноза, поскольку все эти симптомы характерны и для других системных аутоиммунных болезней.
2. Лабораторный анализ крови. Проводится исследование на обнаружение антител к рибонуклеопротеину. И также у пациентов наблюдается выраженная анемия (снижение уровня гемоглобина), лейкопения (понижение количества лейкоцитов) и повышенный показатель СОЭ.

Диагноз СЗСТ может быть подтвержден при условии наличия минимум трех жалоб пациента на характерные симптомы (боли, слабость и др.) и обнаружения аутоантител.

Лечение болезни

Выбор определенной методики лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани зависит от тяжести поражения всех органов и систем организма.

Хорошие результаты приносят следующие методики:

1. Гормональная терапия. Клинические исследования и применение на практике подтверждают положительное влияние на организм кортикостероидов. В запущенных случаях назначают высокие дозы «Преднизолона», которые со временем можно существенно уменьшить.
2. Назначение иммунодепрессантов. Показанием для подобной терапии является недостаточная эффективность применения стероидов.
3. При острых суставных состояниях, таких как сильные боли и ограничение подвижности, применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

В своих исследованиях Г. Шарп отмечал, что назначение кортикостероидов способно в короткие сроки вернуть пациента к нормальной жизни с полной отменой препаратов или незначительной поддерживающей терапией преимущественно в периоды обострений.

В случае значительного поражения внутренних органов для выбора методики лечения может понадобиться консультация смежных специалистов:

Вышеуказанные специалисты могут вносить свои коррективы в назначение лекарственных препаратов. Так, в зависимости от симптоматики, могут назначаться цитостатики (противоопухолевые средства) и вазодилататоры (медикаменты, вызывающие расширение сосудов и улучшающие кровообращение).

Возможные осложнения

При своевременном выявлении причин, симптомов, диагностике синдрома Шарпа, а также при адекватном лечении патологические процессы в организме успешно купируются, позволяя пациенту вернуться к полноценной жизни. В случае тяжелого поражения внутренних органов и систем принято говорить об отягощенном течении заболевания.

К возможным осложнениям болезни относятся:

Прогноз

Благоприятный прогноз заболевания обусловлен сравнительно легким течением (в сравнении с другими системными аутоиммунными болезнями). Все характерные состояния хорошо поддаются лечению преимущественно кортикостероидами и при своевременном начале терапии редко приводят к серьезным осложнениям.

Согласно статистическим данным, смертность от синдрома Шарпа наступает не более чем в 7% случаев.

Причинами летального исхода в таких случаях являются осложнения синдрома, а именно:

Методы профилактики

Ввиду того что основной причиной появления этого заболевания считается генетическая предрасположенность, на что человек повлиять не может, клинические рекомендации при синдроме Шарпа для его предотвращения отсутствуют. Но чтобы не спровоцировать начало болезни, важно следить за состоянием своей нервной и гормональной системы, беречь себя от переохлаждений и частых простудных заболеваний.