Сосудистая мальформация легких код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q25.7

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий

Определение и общие сведения[править]

Артериовенозная мальформация легких

Артериовенозная мальформация легких – это анатомическое сообщение между легочной артерией и легочной веной, ведущее к правостороннему внесердечному шунту, которое может быть бессимптомным или может приводить к различным проявлениям, таким как одышка, кровохарканье и неврологические симптомы.

Распространенность артериовенозной мальформации легких оценивается примерно в 1/2600. Отмечается незначительное преобладание женщин.

Этиология и патогенез[править]

Точный патогенез артериовенозной мальформации легких до сих пор не известен. Хотя обычно патология наблюдается в контексте наследственной геморрагической телеангиэктазии, артериовенозная мальформация легких также может быть идиопатической. Более редко заболевание может быть вызвано кавапульмональной хирургической коррекцией цианотичного порока сердца, гестационной трофобластной болезнью и травматической артериовенозной фистулой.

Клинические проявления[править]

Клинические картина широко варьируются, но в большинстве случаев артериовенозная мальформация легких бессимптомна за счет компенсаторной полицитемии и увеличенного сердечного выброса. Средний возраст манифестации – старше 50 лет. Одышка, утомляемость и непереносимость физической нагрузки чаще отмечаются у пациентов с сопутствующей патологией, такими как анемия, кардиологические и/или респираторные заболевания. Кровохарканье встречается редко, но является наиболее частой причиной материнской смерти во время беременности.

Неврологические проявления, включая мигрень, ишемические инсульты/транзиторные ишемические атаки и абсцессы головного мозга приписываются развитию парадоксальной эмболии при артериовенозной мальформации легких. Тахиаритмия и стенокардия могут присутствовать при постановке диагноза, хотя обычно они отражают наличие дефицита железа и/или артериовенозных мальформаций внутренних органов из-за лежащей в их основе наследственной геморрагической телеангиэктазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия присутствует в большинстве случаев артериовенозной мальформации легких (> 90% по некоторым данным).

Другие врожденные аномалии легочной артерии: Диагностика[править]

Диагноз основан на методах визуализации, выявляющих наличие одной или нескольких артериовенозных мальформаций, обычно расположенных в нижних долях легких. Хотя некоторые артериовенозные мальформации легких могут быть четко видны при рентгенографии грудной клетки, многие из них остаются не видны даже при наличии четкой клиники заболевания. Компьютерная томография (КТ) считается золотым стандартном для диагностики артериовенозной мальформации легких. Артериовенозные мальформации могут быть изолированными или множественными, односторонними или двусторонними. «Простые» поражения состоят из аневризматического венозного мешка, сообщающегося с расширенной питающей артерией и дренирующей веной. Другие артериовенозные мальформации легких представляют собой сложные плексиформные массы с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Диффузные артериовенозные мальформации – это несколько небольших мальформаций, затрагивающих один сегмент или каждый сегмент одной или нескольких долей легких. Показатели артериального парциального давления кислорода (PaO2) и насыщения кислородом (SaO2) часто низки и обратно пропорциональны размеру шунта справа налево. Приблизительно 1/3 пациентов демонстрируют ортодеоксию, но платипноэ встречается редко.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает аневризмы легочной артерии, легочные варикоз, бронхоцеле и сосудистые опухоли.

Другие врожденные аномалии легочной артерии: Лечение[править]

Чрескожная транскатетерная эмболизация легочной артерии, питающей артериовенозные мальформации, является методом выбора, независимо от респираторных симптомов. Дополнительные рекомендации включают гигиену зубов, антибиотикопрофилактику перед стоматологическими и хирургическими процедурами, оптимизацию уровня железа, а также рекомендации, касающиеся беременности.

Прогноз

При надлежащем лечении, прогноз, как правило, благоприятный, многие пациенты достигают прклонного возраста. Однако во время беременности материнская смертность составляет 1%. Трудности возникают у пациентов, которые имеют неврологические осложнения или когда артериовенозные мальформации имеют системное артериальное питание, увеличивая риск кровохарканья.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Слинг легочной артерии

Определение и общие сведения

Петля (слинг) легочной артерии – сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой и вызывает стеноз в области бифуркации трахеи. Слинг легочной артерии охватывает правый главный бронх и дистальную часть трахеи и проходит между трахеей и пищеводом до ворот правого легкого.

Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи. Протяженность сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространяется за пределы аномальной петли легочной артерии.

Диагностика

В последнее время для диагностики слинга легочной артерии используют спиральную КТ с трехмерной реконструкцией.

Лечение

Лечение хирургическое, заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол.

Отсутствие легочной артерии

Одностороннее отсутствие легочной артерии является редкой врожденной аномалией больших сосудов, которая обычно проявляется одышкой, частыми инфекциями дыхательных путей, кровохарканьем и высотным отеком легких.

Одностороннее отсутствие легочной артерии часто ассоциируется с врожденными пороками развития сердца. При отсутствии сопутствующей сердечной мальформации – заболевание может протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Артериовенозная мальформация (син. АВМ) — врожденный (в единичных случаях приобретенный) патологический процесс, при котором отмечается формирование клубка из расширенных сосудов спинного или головного мозга. Болеют мальформацией редко — патология встречается у двух лиц на 100 тысяч населения.

Сосудистые аномалии формируются на этапе внутриутробного развития плода при формировании сосудистых сетей, в том числе церебральных. Основные причины возникновения аномалии заключаются в неадекватном течении беременности, например, в пристрастии будущей матери к вредным привычкам или в многократном облучении организма.

Клиническая картина артериовенозной болезни будет немного отличаться в зависимости от локализации патологического процесса. Тем не менее, основными симптомами принято считать болевой синдром, снижение интеллектуальных способностей, шаткость походки, расстройства речи и судорожные припадки.

Диагноз ставят только после прохождения пациентом ряда инструментальных обследований. В процессе диагностирования необходим неврологический осмотр и другие манипуляции первичной диагностики.

Лечение заболевания при любом варианте течения носит только хирургический характер. Операция может быть осуществлена как открытым способом, так и малоинвазивными методиками.

В международной классификации болезней десятого пересмотра патологии присвоено отдельное значение. Код по МКБ-10 — Q28.2.

Артериовенозная мальформация — врожденная болезнь, не имеющая генетической предрасположенности. Нарушение процесса формирования сосудистой сетки, приводящее к возникновению патологии, происходит на 1–2 месяце внутриутробного развития плода.

Клиницистами принято считать предрасполагающим фактором неадекватное протекание беременности — влияние таких неблагоприятных провокаторов:

• перенесенные в 1 триместре заболевания инфекционной, вирусной и бактериальной природы;
• обострение таких болезней, как бронхиальная астма, сахарный диабет и гломерулонефрит в хронической форме;
• влияние ионизирующего излучения;
• распитие спиртных напитков и курение — далеко не все женщины, узнав, что скоро появится ребенок, отказываются от вредных привычек;
• бесконтрольный прием лекарственных веществ, в частности препаратов с тератогенным эффектом;
• патологии матки;
• тяжелая интоксикация химическими и ядовитыми веществами.

Любой из факторов приводит к тому, что тонкие извитые сосуды переплетаются с венами и артериями. Происходит прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров, что чревато возникновением проблем с дыханием и обменными процессами в местах локализации сосудистых сплетений.

Наиболее часто первые клинические проявления развиваются в возрасте старше 40 лет. Стоит выделить источники, которые могут привести к ранней манифестации характерной симптоматики:

• регулярная чрезмерная физическая нагрузка;
• широкий спектр травм позвоночного столба;
• беременность;
• частое посещение бани;
• длительное переохлаждение организма.

Примечательно то, что группу риска составляют представители мужского пола.

Опираясь на очаг формирования сосудистого сплетения, выделяют такие формы заболевания:

• артериовенозная мальформация головного мозга;
• артериовенозная мальформация спинного мозга — может разделяться по морфологии и локализации;
• артериовенозная мальформация легких — считается наиболее редкой разновидностью.

Отдельно можно выделить мальформацию Арнольда Киари, при которой отмечается неправильное расположение миндалин в мозжечке. Ликвор перестает нормально циркулировать, что нарушает протекание обменных процессов.

Существует мальформация Денди-Уокера — аномалия развития 4 желудочка. Наиболее часто сочетается с такими отклонениями, как водянка головного мозга или гипоплазия мозжечка.

Среди детей наиболее часто встречается артериовенозная мальформация вены Галена — патология связана с расширением вены и задержкой обратного развития артериовенозных коммуникаций. Протекает в муральной и хориоидальной формах.

Поражение спинного мозга по строению бывает:

• тип 1 — пучок включает сосуды 1–2 гипертрофированных переходящих артерий и эфферентную вену;
• тип 2 — клубок с петлистыми сосудами, которые в большинстве ситуаций извиты афферентными венами;
• тип 3 — состоит из крупных незрелых сосудов;
• тип 4 — не обладает мелкими сосудами.

В зависимости от расположения АВМ касательно спинного мозга выделяют:

• интрамедуллярные клубки — частично или полностью локализуются в спинном мозге;
• экстраперимедуллярные клубки — формируются на поверхности спинного мозга;
• экстраретромедуллярные клубки — расположены на задней поверхности мозга;
• интрадуральные клубки — образуются в спинномозговой оболочке.

АВМ головного мозга по расположению бывает:

• поверхностной — патологический процесс протекает в коре или в слое белого вещества;
• глубокой — сосудистое сплетение имеет очаг в подкорковых ганглиях, извилинах, стволе или желудочке головного мозга.

Сосудистые клубки могут отличаться по объемам:

• мизерные — диаметр составляет менее 1 сантиметра;
• маленькие — размеры варьируются от 1 до 2 сантиметров;
• средние — достигают 2–4 сантиметров;
• большие — от 4 до 6 сантиметров;
• гигантские — имеют объемы более 6 сантиметров.

Отталкиваясь от размеров образования, подбирается вариант хирургического лечения.

Артериовенозные мальформации бывают:

• активными — существуют в таких формах, как фистульная и смешанная;
• неактивными — каверномы, капиллярные и венозные мальформации.

По количеству сосудистые пучки бывают единичными и множественными.

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при прохождении инструментального обследования по поводу диагностирования совершенно иного заболевания.

Клиническая картина диктуется местом расположения артериовенозной болезни. Например, при поражении лобной доли симптомы будут включать:

• головные боли;
• понижение трудоспособности;
• снижение интеллектуальных возможностей;
• нечленораздельность речи;
• вытягивание губ трубочкой;
• шаткость походки;
• приступы судорог.

Симптомы АВМ мозжечка следующие:

• нарушение координации;
• падение при ходьбе;
• горизонтальный нистагм;
• мышечная гипотония.

На расположение мальформации в височной части мозга указывают такие проявления:

• сильнейшие головные боли и пульсация в висках;
• нарушение восприятия речи — больные слышат все, что им говорят, но не понимают сказанного;
• сужение полей зрения;
• судорожные припадки.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга у его основания характеризуется такими признаками:

• косоглазие;
• нарушение движения глазных яблок;
• односторонняя или двухсторонняя слепота;
• паралич верхних или нижних конечностей.

При артериовенозной мальформации спинного мозга симптоматика может быть следующей:

• интенсивные болевые ощущения в области позвоночника;
• снижение чувствительности и мышечного тонуса;
• нарушение функционирования органов малого таза;
• слабость верхних и нижних конечностей;
• быстрая утомляемость во время ходьбы;
• судороги и подергивание мышц конечностей;
• иррадиация болей в руки, ноги и область грудной клетки;
• паралич.

Легочная артериовенозная мальформация выражается следующими симптомами:

• отечность рук и ног;
• усталость и разбитость;
• синюшность кожи;
• понижение значений кровяного тонуса;
• нарушение функционирования сердца;
• кровохарканье;
• боли, локализованные в левой части грудины;
• затрудненное дыхание;
• носовое кровотечение;
• тошнота и рвота;
• одышка;
• легочная эмболия.

Если появились симптомы у ребенка или взрослого, следует как можно скорее обратиться за помощью к неврологу.

Правильный диагноз ставят на основании результатов инструментальных обследований, однако процесс диагностирования начинается с осуществления специалистом таких манипуляций:

• ознакомление с историей болезни;
• сбор и анализ информации касательно протекания беременности;
• тщательный физикальный осмотр;
• детальное неврологическое обследование;
• измерение показателей АД;
• оценка походки и состояния кожи;
• опрос пациента — для составления полной симптоматической картины, что поможет врачу определить форму заболевания.

Лица с артериовенозной мальформацией проходят ряд инструментальных процедур, среди которых:

• миелография;
• ангиография;
• рентгенография позвоночника и грудной клетки;
• ультрасонография;
• КТ или МРТ головного и спинного мозга;
• люмбальная пункция;
• ЭКГ и ЭхоКГ.

Лабораторные исследования ограничиваются общим и биохимическим анализами крови, микроскопическим изучением спинномозговой жидкости.

Перед тем как назначить лечение, артериовенозная мальформация должна быть дифференцирована от таких патологий:

• новообразования спинного или головного мозга;
• инфекционная форма миелопатии;
• рассеянный склероз;
• БАС;
• болезнь Штрюмпеля;
• геморрагический спинальный инсульт.

Удаление сосудистого сплетения осуществляется только операбельным путем. Хирургическое вмешательство проводится нейрохирургом, может быть выполнено несколькими методиками.

Варианты хирургического лечения:

• эндоваскулярная эмболизация;
• иссечение через открытый доступ;
• стереотаксическая радиохирургия;
• наружное вентрикулярное дренирование;
• транскраниальное удаление АВМ;
• рентгенэндоваскулярная эмболизация;
• радиохирургическое устранение АВМ;
• иссечение гамма-ножом.

В настоящее время нейрохирурги обращаются к комбинированной терапии, при которой поэтапно проводится несколько операций.

Если лечение будет проведено неадекватно или полностью отсутствовать, это чревато развитием осложнений:

• разрыв АВМ с последующим кровоизлиянием в головной или спинной мозг;
• стойкие двигательные нарушения, в частности паралич и парезы;
• необратимые неврологические расстройства;
• застойная пневмония;
• инвалидность.

Артериовенозная мальформация формируется на раннем этапе внутриутробного развития плода, поэтому целенаправленно избежать возникновения болезни невозможно.

Снизить вероятность появления аномалии можно при помощи контроля над нормальным протеканием беременности. Из этого следует, что профилактика включает такие правила:

• полный отказ от пагубных пристрастий;
• здоровое и полноценное питание;
• избегание травм живота;
• прием только тех лекарств, которые назначит клиницист;
• отсутствие влияния на организм химикатов и облучения;
• раннее выявление и полноценное лечение любых острых или хронических болезней, которые могут повысить риски развития артериовенозной мальформации;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Своевременное обращение за квалифицированной помощью при возникновении первых симптомов патологии и полноценное лечение обеспечивают благоприятный прогноз и полное восстановление пациента.