Спазмофилия как синдром гипокальциемии на фоне острого рахита
БИЛЕТ 59
Выхаживание и вскармливание недоношенных детей с различной массой тела в родильном доме и на втором этапе вскармливания: Режим. Принципы кувезного содержания. Особенности ухода. Расчет питания. Методика вскармливания. Используемые смеси.
Выхаживание недоношенных детей осуществляют в два этапа: в родильном доме и специализированном отделении. Затем ребёнок поступает под наблюдение поликлиники.
Во всём мире придают большое значение «мягкому выхаживанию недоношенных» с ограничением интенсивной терапии, стрессовых ситуаций, болевых ощущений. После рождения недоношенного ребёнка следует поместить в стерильные тёплые пелёнки («оптимальный комфорт»). Охлаждение сразу после рождения, ещё в родильной палате, нередко обрекает на неудачу весь дальнейший уход. Так, если температура тела недоношенного лишь однократно снизилась до 32 ?C
и ниже, смертность достигает почти 100%, даже при правильном использовании в дальнейшем всех современных методов ухода и лечения. В первые дни жизни глубоко недоношенных детей или недоношенных в тяжёлом состоянии содержат в кувезах. В них поддерживают постоянную температуру (от 30 до 35 ?C с учётом индивидуальных особенностей ребёнка), влажность (в первые сутки до 90%, а затем до 60-55%), концентрацию кислорода (около 30%). Температуру тела ребёнка можно поддерживать и в кроватке с обогревом или в обычной кроватке с помощью грелок, так как чем длительнее пребывание в кувезе, тем больше вероятность инфицирования ребёнка. Оптимальная температура воздуха в помещении – 25 ?C. Необходимо поддерживать адаптационные реакции ребёнка с помощью закапывания в рот из пипетки нативного материнского молока, подогретых пелёнок, длительного пребывания на груди матери (типа «кенгуру»), спокойного голоса медицинской сестры, поглаживающих движений её рук.
Из родильного дома домой выписывают лишь 8-10% здоровых недоношенных с массой при рождении более 2000 г. Остальных переводят в специализированные учреждения для второго этапа выхаживания.
Особенности вскармливания недоношенных обусловлены их повышенной потребностью в питательных веществах в связи с интен- сивным физическим развитием, а также функциональной и морфологической незрелостью ЖКТ, в связи с чем пищу следует вводить осторожно. Даже глубоко недоношенных детей следует начинать кормить уже в первые часы жизни из-за катаболической направленности обмена веществ, гипопротеинемии и гипогликемии.
При парентеральном питании кишечник ребёнка быстро заселяется условно патогенной микрофлорой. Одновременно повышается про- ницаемость слизистых оболочек ЖКТ, что способствует генерализации инфекционного процесса. К парентеральному питанию прибегают только при крайне тяжёлых состояниях у глубоко недоношенных детей и на ограниченный период времени. Таким детям более целесообразно назначить круглосуточное капельное введение нативного материнского молока.
Детям с гестационным возрастом более 28 нед, а также всем недоношенным с СДР, слабым сосательным рефлексом грудное молоко вводят через желудочный зонд. При удовлетворительном общем состоянии, достаточно выраженном сосательном рефлексе и массе тела при рождении более1800 г прикладывать к груди можно через 3- 4 дня. Недоношенных с массой тела при рождении менее 1500 г прикладывают к груди с третьей недели жизни. При отсутствии молока у матери назначают специализированные смеси для недоношенных
(например, «Ненатал», «преНАН» и др.) При достижении массы тела 2500-3000 г ребёнка постепенно переводят на обычные заменители женского молока.
Расчёты питания производят в соответствии с потребностью организма ребёнка на 1 кг массы тела в сутки: 1-2-й день жизни – 30 ккал, 3-й день – 35 ккал, 4-й день – 40 ккал, далее ежедневно на 10 ккал больше до 10-го дня жизни; на 14-й день – 120 ккал, с 21-го дня жизни – 140 ккал.
При определении объёма пищи следует учитывать индивидуальные особенности ребёнка: глубоко недоношенные дети со 2-го меся- ца иногда усваивают объём грудного молока, соответствующий 150- 180 ккал/кг.
Спазмофилия как синдром гипокальциемии на фоне острого рахита: Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика. Исходы.
Спазмофилия (греч. spasmos — спазм, судорога и philia — предрас положение, склонность; син.: детская тетания, тетания рахитическая) — заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующее ся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жидкости, как правило, на фоне алкалоза.
на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием
солнечных лучей, отложение кальция в кости повышается, тогда как всасыва
ние его в кишечнике невелико. Алкалозы, вызванные спонтанной или иатро-
генной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при
корригировании ацидоза, могут быть провоцирующим фактором развития
приступа спазмофилии. Именно метаболический алкалоз в сочетании с ги-
покальциемией и гипер- или нормофосфатемией типичны для приступа
тетании, при которой гипертония мышц вызвана гипервозбудимостью как
центральной, так и периферической нервной системы.
Следует выделять скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отли
чающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патоло
гического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде
выздоровления от рахита.
При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нор
мально, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах
нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде
репарации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию
можно по наличию признаков гипервозбудимости — беспокойства, вздра
гиваний, гиперестезии.
Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека
(при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нер
ва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в облас
ти рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); симптомы Эрба (повы
шенная гальваническая возбудимость нервов — сокращение мышц при
размыкании катода при силе тока ниже 5 МА); феномен Труссо (при сдав
ливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорож
ное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при
легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыха
ния на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает уча
щение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо вы
является на пневмограмме); регопеш-феномен (быстрое отведение стопы
при ударе ниже головки малой берцовой кости в области п. fibularis
superficialis — феномен Люста).
При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге,
возникает ларингоспазм — спазм голосовой щели. Он проявляется звуч
ным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на не
сколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него по
являются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические
судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после кото
рого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит
в нормальное состояние и часто засыпает, при этом зачастую появляется
отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на
выдохе (бронхотетания). При наиболее тяжелых случаях возможна
смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца).
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагностика, как правило, не представляет существенных затруднений.
Наличие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и
рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов
повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типич
ный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бес
спорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение ком
плекса Q -T более 0,3 с).
У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного каль
ция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л)
в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Снижен
ная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л
при норме 2,3-2,8 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизи
рованного кальция.
Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вы
звать тетанию, приступ судорог.
При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных
детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При
почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки кро
ви происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других про
явлений хронической почечной недостаточности. Переливание в стацио
наре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может
привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и
объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомаг-
ниемии.
Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы кото
рой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клини
ческая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.
Профилактика
В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максималь
но сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении
симптомов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.
Лечение
При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу
тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят
нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холод
ной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изме
нения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен
(0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,4 мл/кг
25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновре
менно — внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), прово
дят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения
судорог.
Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на
кормление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо
максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за
большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного при
корма.
У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% рас
творы кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и
36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13 % иона кальция. Из препа
ратов кальция внутрь назначают 5 % раствор кальция глюконата, кальция
лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для
приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида мо
жет вызвать сильное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвле
ние. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение пре
паратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.
Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на
значать витамин D3 по 2000 ME 2 раза в день. Методом выбора может быть и
назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки
(1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не
обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза назначают 10%
раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).
Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про
должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо
максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприят
ные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вы
звать тяжелый приступ ларингоспазма.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма
(если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно за
тянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на
ЦНС — в дальнейшем может быть задержка психического развития.
Источник
Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.
Общие сведения
Спазмофилия (детская тетания) – кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 – 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.
Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.
Спазмофилия
Причины спазмофилиии
Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз. Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.
Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола – активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).
Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.
Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.
Классификация спазмофилиии
В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.
Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).
Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.
Симптомы спазмофилиии
Латентная форма
Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:
- симптом Хвостека (верхний и нижний) – подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
- симптом Труссо – сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
- симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
- симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
- феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).
Манифестная спазмофилия
Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.
Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм – тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» – I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.
При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.
Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от нескольких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или сердечной деятельности.
У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.
Диагностика спазмофилиии
При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом.
Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).
Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом, истинным гипопаратиреозом, эпилепсией, ложным крупом, врожденным стридором, коклюшем и т. д.
Лечение спазмофилии
Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.
При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.
При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8—12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).
Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.
Прогноз и профилактика
Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.
В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.
Источник