Специалисты в москве по синдрому поланда
Хирургия врожденных аномалий
Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, когда приходится восстанавливать сначала костные структуры, затем – мягкие ткани, выполнять пластику молочной железы. Поэтому к выбору лечащего врача следует отнестись особенно тщательно.
Синдром Поланда – это комбинированная врожденная аномалия, известная медицине немногим менее двухсот лет под именем описавшего ее английского патоморфолога еще в бытность его студентом. Основная теория ее возникновения – недоразвитие одной из подключичных артерий, в результате чего нарушается питание и развитие кровоснабжаемых ее ветвями костей и мягких тканей. Поскольку правая подключичная артерия изначально тоньше левой, то ее гипоплазия чаще приводит к таким последствиям, и синдром Поланда в восьми из десяти случаев встречается справа, причем из десяти пациентов семь – мальчиков.
Существует множество вариантов синдрома Поланда – от малозаметных и не требующих коррекции незначительных дефектов грудных мышц до многокомпонентных проявлений, включающих:
- отсутствие малой грудной мышцы;
- недоразвитие в окологрудинной части большой грудной мышцы;
- недоразвитие или отсутствие молочной железы, нередко – вместе с сосково-ареолярным комплексом;
- недоразвитие хрящей, а иногда и костной части третьего-пятого ребер;
- различные варианты воронкообразной деформации грудной клетки;
- укорочение руки на пораженной стороне;
- синдактилия (сращение пальцев) на кисти с пораженной стороны.
В большинстве случаев синдром Поланда, особенно с частичными и незначительными проявлениями, создает пациенту лишь эстетические проблемы. Но иногда, когда отсутствует часть костного каркаса грудной клетки, резко повышается риск травм органов грудной полости или ущемления легкого во время вдоха. Тогда для коррекции дефекта возникают уже медицинские показания. В таких случаях нередко оперируют и детей. Но если отсутствует острая необходимость в ранней коррекции, лучше проводить операцию после 18 лет, когда в основном закончится рост организма.
Коррекция синдрома Поланда – сложный многоэтапный процесс, многие хирурги часто отказывают таким пациентам, осознавая сложность предстоящей работы. В Москве создана бригада торакальных хирургов, включающая доктора медицинских наук С.С. Рудакова и кандидата медицинских наук П.А. Королева, посвятивших, соответственно, более тридцати пяти и более пятнадцати лет операциям на грудной стенке. Они являются авторами многих инновационных хирургических методов, новых подходов к коррекции дефектов грудной клетки, оригинальных хирургических инструментов и сшивающих аппаратов.
Коррекцию синдрома Поланда начинают с устранения костной деформации. При этом может быть несколько вариантов:
- если дефект правосторонний, и недоразвиты два-три ребра, его ликвидируют с помощью перемещения нижних ребер;
- при полном отсутствии трех ребер доктора С.С. Рудаков и П.А. Королев выполняют усовершенствованную ими операцию Sulamaa, в результате чего она стала менее травматичной и более надежной, так как после оригинального вмешательства нередко возникал рецидив дефекта;
- если отсутствуют третье-шестое ребра, дефект замещают аутотрансплантатом с применением микрохирургических швов сосудов и нервов.
Коррекцию часто встречающейся при синдроме Поланда воронкообразной деформации груди выполняют с помощью уникального метода, разработанного доктором медицинских наук С.С. Рудаковым. Использование в качестве внутреннего фиксирующего устройства упругой, гибкой, легкой и биологически инертной пластины из нитинола, обладающего эффектом памяти формы, обеспечило практически абсолютную эффективность операции, а ее травматичность, риск осложнений и кровопотерю снизило в несколько раз.
На втором этапе выполняют операции по возмещению мягких тканей грудной клетки. Многие хирурги до сих пор используют аутотрансплантацию широчайшей мышцы спины, но С.С. Рудаков и П.А. Королев отказались от этой методики из-за постепенно, но неуклонно развивающейся атрофии трансплантата и неудовлетворительных косметических результатов. Они получили у сотен пациентов отличный эффект после установки грудных имплантатов фирмы «Polytech Health&Aesthetics» (Германия) – ведущего мирового производителя имплантатов. Эта корпорация ориентирована на выпуск продукции для выполнения реконструктивно-пластических операций, располагает более чем 1,5 тыс. моделей грудных имплантатов, а также изготавливает их по индивидуальным заказам для женщин и мужчин.
Для коррекции синдрома Поланда у мужчин используют текстурированные грудные имплантаты повышенной прочности, имеющие несколько устойчивых к механическим воздействиям оболочек. Их внутренний объем выполнен гелем с повышенным количеством межмолекулярных связей. Текстурированная поверхность облегчает врастание имплантата, а его плотность и конфигурация создают визуальные и тактильные ощущения естественной мужской груди. Широкий выбор размеров и формы имплантатов позволяет создать гармоничный облик в соответствии с общим телосложением пациента.
У женщин воссоздается молочная железа. При этом обязательно достигается симметричность груди и реконструируется сосково-ареолярный комплекс. Операция выполняется в два этапа, так как сначала требуется сформировать вместилище для имплантата под мышцами грудной клетки. Для этого первоначально на один-два месяца в ткани устанавливается экспандер для их растяжения. Подкожная имплантация протезов груди у женщин с синдромом Поланда не выполняется, так как для него характерно отсутствие подкожно-жирового слоя в пораженной области, и помещенные под кожу имплантаты выглядят неестественно.
Бригада торакальных хирургов С.С. Рудакова и Королева П.А., специализирующихся на хирургии грудной клетки, известна не только в России. В нашей стране она имеет самый обширный и успешный опыт хирургической коррекции различных деформаций грудной стенки, включая наиболее сложные, комбинированные формы – такие, как синдром Поланда.
Источник
Хирургическая коррекция при врожденных реберно-мышечных дефектах (синдром Поланда) – реконструктивная торакопластика, направленная на устранение комплекса пороков, характеризующих синдром Поланда. При синдроме Поланда отмечается нарушение развития всех структур грудной стенки – ребер, грудины, мышц, жировой клетчатки, позвоночника. Хирургическая коррекция врожденных реберно-мышечных дефектов включает восстановление костного каркаса с помощью реберных аутотрансплантатов; воссоздание правильных анатомических взаимоотношений мягких тканей грудной стенки путем мышечной пластики; моделирование отсутствующего соска и/или молочной железы. Операция нередко проводится в несколько этапов.
Цены: от 50000р. до 400000р.
4 адреса, 4 цены, средняя цена 189743р.
Хирургическая коррекция воронкообразной грудной клетки Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки Хирургическая коррекция врожденной расщелины грудины Хирургическая коррекция при врожденных реберно-мышечных дефектах (синдром Поланда) |
Фильтр:
Сортировка
По умолчанию
По возрастанию цены
По убыванию цены
По рейтингу
По отзывам
Показать все фильтры
Сбросить
По умолчанию
По возрастанию цены
По убыванию цены
По рейтингу
По отзывам
сбросить фильтр
Найдено 4 центра
Скрыть фильтр
Клинический госпиталь на Яузе ул. Волочаевская, д. 15, стр. 1 | ул. Волочаевская, д. 15, стр. 1 | ||
| |||
New Me на Берзарина ул. Берзарина, д. 15 | ул. Берзарина, д. 15 | ||
| |||
КБ МГМУ им. Сеченова ул. Б. Пироговская, д. 6, стр. 1 | ул. Б. Пироговская, д. 6, стр. 1 | ||
| |||
ГКБ №17 на Волынской ул. Волынская, д. 7 | ул. Волынская, д. 7 | ||
| |||
Источник
Врач-патоморфолог из Англии Поланд описал этот синдром, названный его именем, в 1841-м году. Но доныне медицинская литература приводит крайне редкие случаи (в течение всего времени, которое прошло от момента описания данной патологии, была опубликована информация всего лишь об около 500 таких случаев), потому диагностика синдрома Поланда сопряжена с некоторыми затруднениями. Он представляет собой ненаследственную патологию и характеризуется множественными врождёнными пороками развития.
Анализ случаев данного синдрома, о которых были опубликованы описания, указывает на то, что распространённость его среди мужчин и женщин одинаковая. Поэтому синдром Поланда, по всей видимости, с половой хромосомой не сцеплен. Но доныне не выяснен тип наследования описываемой патологии. Тем не менее, обнаружено, что наличие синдрома Поланда у одного родителя приводит к тому, что вероятность его возникновения у ребёнка равна около 50%.
Анатомические особенности, связанные с синдромом Поланда
Причина, по которой возникает этот синдром, остаётся не выясненной. Но установлена связь данной патологии с нарушениями развития костей и мышц во время эмбрионального периода. Эти нарушения обусловливают особенности патологических изменений анатомии.
Анатомические отклонения при синдроме Поланда:
- отсутствие грудных мышц с правой либо левой стороны грудной клетки;
- отсутствие рёбер в переднем отделе;
- отсутствие либо недостаточное развитие одной из молочных желез;
- деформация костного каркаса передней части грудной клетки.
Нередко данный синдром сопровождается также отклонениями в строении рук, имеющимися с той стороны, где находится поражённая патологией часть грудной клетки. Нередко обнаруживается и симбрахидактилия – недоразвитость пальцев, когда их длина ниже нормы. Кроме того, некоторые из них сращиваются между собой. Сращение отмечается преимущественно на уровне только кожи, без сращения костей.
Синдром Поланда может сопровождаться и другими отклонениями, встречающимися несколько реже:
- Недоразвитие самой широкой спинной мышцы, что обусловливает асимметричность боковых частей спины.
- Воронкообразная деформация грудной клетки.
- Полное отсутствие либо недоразвитие малой грудной мышцы.
- Сколиоз.
- Горб на рёбрах.
- Недоразвитие ключиц и/или лопаток.
При этом отсутствует прямая корреляция между степенью выраженности дефектов строения грудной клетки и степенью дефектов строения рук.
Кроме проблем косметического характера, синдром Поланда сопряжён с отклонением в строении подключичной артерии – её диаметр со стороны, которая поражена данным синдромом, превышает норму. Вследствие этого нарушается артериальный кровоток с одной стороны грудной клетки по причине снижения прочности стенок сосудов, которая важна для нормального газообмена между движущейся по сосудам кровью и другими клетками организма.
Отклонения при описываемой патологии включают также аномальное строение органов и их неправильное расположение. Степень выраженности этих отклонений определяет общее состояние организма, поскольку иногда данные аномалии затрагивают важнейшие органы. Могут встречаться следующие отклонения:
- Неправильное расположение сердца (наклон в правую либо левую сторону).
- Поворот сердца в большей или меньшей степени по сравнению с нормальным его положением.
- Патологическое увеличение размера сердца.
- Отклонения в строении почек.
- Недоразвитие лёгких с той стороны, с которой данным синдромом поражена грудная клетка.
Симптомы
Клинические особенности синдрома Поланда определяются непосредственно анатомическими особенностями, которые наблюдаются в случае этой патологии. Пациенты с данным синдромом имеют характерные особенности внешнего вида:
- Передняя сторона грудной клетки ассиметрична.
- Запавшие мягкие ткани с одной стороны.
- Передняя стенка отсутствует в подмышечной ямке в случае отсутствия грудной мышцы.
- Впавшая молочная железа.
- Отсутствуют волосы в зоне подмышек.
- При поднятии руки виден рудиментарный остаток грудной мышцы, имеющий вид тяжа из соединительной ткани типа «натянутой струны».
- При отсутствии малой грудной мышцы отклонение со стороны грудной стенки выражено сильнее, рёбра просвечиваются.
Диагностика
Диагностика синдрома Поланда проводится с учётом существования разных вариантов этой патологии, подразделяемых на несколько категорий. Для дифференциации обычно достаточно визуального осмотра, пальпации и рентгенологического исследования. Классификация форм синдрома играет важную роль для выбора хирургического лечения.
Изменения рёбер, в частности, могут быть следующими:
- Полное отсутствие изменений рёбер.
- Недоразвитие рёбер при отсутствии вдавления.
- Деформация рёбер.
- Дефекты костей рёбер.
Варианты изменений большой грудной мышцы:
- Недоразвитость мышцы.
- Отсутствие какой-либо части её.
- Полное отсутствие её мышечных пучков.
Кожные покровы и подкожно-жировой слой также могут иметь разное состояние:
- Подкожно-жировой слой слишком тонкий.
- Отсутствие подкожно-жирового слоя.
Молочные железы могут иметь разные размеры и положение:
- Нормальные размеры железы при нормальном её расположении.
- Уменьшение размеров железы.
- Недоразвитость железы и неправильное место её прикрепления (дистопия).
- Абсолютное отсутствие железы, отсутствие соска.
Сложные случаи приводят к необходимости проведения КТ и УЗИ для диагностики, прежде всего с целью оценки ширины подключичной артерии.
Лечение и операция
Главную роль в лечении данного синдрома играют хирургические методы. Главной задачей всех подобных операций является эстетическая коррекция. Но чаще всего используемые оперативные методы очень сложны, потому многие хирурги отказываются браться за такую операцию. При этом есть некоторая вероятность послеоперационных осложнений, распространённость которых составляет 10-20%.
На практике обычно медицинские показания сочетаются с косметическими. Но операция противопоказана в случае тяжёлого диабета, гемобластоза и некоторых других болезней.
Главные способы замещения дефекта:
- Закрытие дефекта рёбер собственными трансплантатами.
- Формирование искусственной молочной железы с помощью лоскутов кожи и мышц.
Недостаточно развитая либо целиком отсутствующая грудная мышца с помощью пластической хирургии замещается, как правило, при помощи самой широкой спинной мышцы. Но ситуация усложняется тем, что при синдроме Поланда она также нередко является недоразвитой.
В последние годы такие задачи решаются новыми методами, которые в значительной мере связаны с развитием полимерной химии, позволившей сегодня создать эндопротезы грудной стенки и молочных желез.
Показания к эндопротезированию в случае синдрома Поланда:
- Воронкообразная деформация груди 1-й степени в сочетании с нормальными кардио-респираторными показателями.
- Воронкообразная деформация груди 2-й степени в случае отказа пациента от радикальной операции.
- Дефекты одного либо двух рёбер.
- Отсутствие большой мышцы груди.
- Асимметричное строение грудной клетки.
- Недоразвитость молочной железы.
Операция включает несколько этапов. Фактически сначала выполняется одна операция, затем – ещё одна. Иногда требуется и более двух хирургических вмешательств. Целью первой операции является устранение дефекта рёбер с восстановлением правильного строения каркаса груди и нормальной ригидности. Второе хирургическое вмешательство направлено на улучшение эстетического вида. С этой целью моделируют молочную железу, к примеру, при помощи эндопротезов, выполняют миопластику. Кроме того, в ходе второй операции может быть выполнена коррекция пальцев руки – их удлиняют, а также разъединяют складку кожи между ними.
Источник
Реберно-мышечный дефект при синдроме Поланда
Описание
Синдром Поланда. Комплекс пороков развития, включающий в себя отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки в области груди, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волос в области подмышечной впадины. Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьировать. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально..
Дополнительные факты
Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. Новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов..
Предполагается, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения..
Анатомия и патанатомия
Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие..
С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов..
При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы..
Симптомы
Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами..
Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки..
Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины..
Диагностика
Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки. При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания, ЭКГ, ЭхоЭГ и другие исследования..
Лечение
Лечение синдрома Поланда оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится торакальными и пластическими хирургами. Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта..
При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов. При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями..
Первая и основная часть лечения синдрома Поланда – устранение костной деформации и замещение дефекта ребер. Применяют несколько способов торакопластики. При правосторонней локализации дефекта и отсутствии двух или трех ребер осуществляют транспозицию нижележащих ребер. При поражении четырех ребер проводят трансплантацию костно-мышечного лоскута, «выкроенного» из здоровой половины грудной клетки пациента. При необходимости выполняют корригирующую клиновидную стернотомию (удаление участка грудины для исправления ее формы и положения с косого на прямое)..
В настоящее время, наряду с использованием собственных тканей пациента, все чаще проводят хирургические вмешательства с применением имплантов, изготовленных из специальных инертных синтетических материалов. В ряде случаев в дошкольном возрасте в области дефекта ребер устанавливают специальную сетку, которая защищает внутренние органы, не препятствуя нормальному росту ребер – такая тактика позволяет уменьшить вероятность вторичных деформаций грудной клетки, обусловленных неравномерным ростом оперированных и не оперированных ребер пациента..
При изолированных дефектах мышцы осуществляют пересадку передней зубчатой мышцы или прямой мышцы живота. Возможно также замещение грудных мышц индивидуально изготовленным силиконовым трансплантатом. У женщин важной частью лечения становится реконструктивная маммопластика – устранение косметического дефекта, возникшего вследствие недоразвития или отсутствия молочной железы. Для восстановления анатомических соотношений между мягкими тканями применяют перемещение широчайшей мышцы спины, а через некоторое время после заживления раны устанавливают силиконовый протез молочной железы..
Источник