Субаортальный стеноз код мкб

Рубрика МКБ-10: Q24.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q24 Другие врожденные аномалии пороки развития сердца

Определение и общие сведения[править]

Этиология и патогенез[править]

Хотя этиология подклапанного стеноза неизвестна, но, вероятно, анатомические или физиологические предпосылки к его развитию существуют с рождения. Дискретный тип обструкции под кольцом аортального клапана формируется с течением времени в результате аномальных сокращений либо аномального роста и гипертрофии. Предполагается мультифакториальная этиология субаортального стеноза, и в число возможных факторов входят такие морфологические особенности, как слишком крутой аортосептальный угол, удлиненный и узкий выводной тракт ЛЖ, избыточная степень изгиба корня аорты, генетическая предрасположенность. Указанные врожденные морфологические особенности строения выводного тракта ЛЖ повышают гемодинамический стресс на участок межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном, в результате чего возникает аномальная клеточная пролиферация с постепенным формированием фибромускулярного гребня.

К редким причинам субаортального стеноза относится септальное прикрепление створки МК либо избыточное развитие ткани эндокарда, прикрепленной к передней створке МК и выталкивающей ее в выводной тракт ЛЖ во время систолы. Обе эти формы обструкции обычно наблюдаются в сочетании с другими пороками, такими как неполный атриовентрикулярный канал либо L-транспозиция ТМС – транспозиция магистральных сосудов (кТМС).

Гемодинамика. Такие же, как при клапанном стенозе аорты, поскольку обе разновидности стеноза приводят к нагрузке ЛЖ избыточным давлением и концентрической гипертрофии его стенок, а это в дальнейшем сопровождается гипоперфузией (ишемией) миокарда. При одинаковом градиенте в участке обструкции подклапанный стеноз влечет за собой более глубокую миокардиальную дисфункцию, чем клапанный. Турбулентные потоки и удар прямой аортальной струи могут повреждать створки аортального клапана, что ведет к регургитации и присоединению инфекции.

Аортальная регургитация возникает приблизительно у 65% больных с подклапанным стенозом аорты и часто сохраняется после устранения субаортального стеноза. Она создает дополнительную нагрузку объемом на ЛЖ, уже страдающий от перегрузки давлением. Из-за аортальной регургитации снижается коронарный кровоток, что приводит к усилению ишемического повреждения миокарда. Нарастающая аортальная регургитация может потребовать протезирования аортального клапана после иссечения субаортальной мембраны.

Клинические проявления[править]

Для субаортального стеноза характерно его прогрессирование с постепенным нарастанием степени обструкции и присоединением аортальной недостаточности. Субаортальный стеноз редко проявляется клиническими симптомами до времени, пока он не становится достаточно выраженным. При аускультации слышен систолический шум изгнания на основании сердца, типичный для обструктивных пороков выводного тракта ЛЖ, и может быть усилен II тон. При значительной обструкции появляются интолерантность к нагрузке и ангинозные боли. Иногда возникают синкопе (особенно при обструктивной форме ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия). Диастолический шум аортальной недостаточности появляется и нарастает по интенсивности с возрастом.

Хотя диагноз может быть поставлен в младенческом возрасте, клинически значимые симптомы субаортального стеноза редко требуют оперативного лечения до 3-6 лет, чаще всего это происходит в подростковом возрасте. К явным клиническим симптомам порока относятся левожелудочковая дисфункция и интолерантность к нагрузке, а боли за грудиной и синкопе встречаются реже.

В противоположность дискретной форме субаортального стеноза диффузный туннельный тип субаортальной обструкции часто является составным компонентом сложных наследственных синдромов.

Врожденный субаортальный стеноз: Диагностика[править]

На прямой рентгенограмме грудной клетки при резко выраженном стенозе появляются кардиомегалия и признаки венозного застоя в легких. Однако даже у больных с выраженной подаортальной обструкцией размеры сердечной тени иногда бывают нормальными.

На электрокардиограмме признаки гипертрофии ЛЖ встречаются у 85% больных (в первую очередь в случаях с выраженной обструкцией).

Допплерэхокардиография уточняет локализацию и разновидность стеноза, градиент обструкции на участке сужения и степень гипертрофии стенок ЛЖ. Обычно визуализируются признаки дискретного стеноза (мембраны) под створками аортального клапана. Очень важна оценка компетентности аортального клапана, поскольку появление аортальной регургитации обычно является показанием к хирургическому вмешательству.

Катетеризация сердца помогает оценить градиент на участке сужения и его уровень, но при достаточной эхокардиографической информации она обычно не требуется для принятия решения по виду и срокам оперативного лечения. Правое и левое зондирование рекомендуется выполнять в случаях ассоциированных с субаортальным стенозом пороков сердца.

Дифференциальный диагноз[править]

Врожденный субаортальный стеноз: Лечение[править]

Хирургическое лечение показано при симптомах, возникших вследствие стеноза (застойная сердечная недостаточность, ангинозные боли, синкопе, сниженная толерантность к нагрузке), либо при очевидных признаках прогрессирования стеноза по данным динамических исследований. Не следует дожидаться, пока при субаортальной обструкции появится застой в легких в результате повышения давления в ЛП (левое предсердие).

У бессимптомных пациентов градиент в участке обструкции более 30 мм рт.ст. является показанием к операции при дискретном типе стеноза и более 50 мм рт.ст. – при туннельном типе субаортальной обструкции. Появление аортальной недостаточности даже при небольших значениях градиента тоже обычно свидетельствует о необходимости хирургического вмешательства. Некоторые хирурги оперируют таких больных сразу после установления диагноза с учетом прогрессирующего характера болезни и опасности дальнейшего гемодинамического повреждения аортального клапана.

Виды оперативного лечения

Попытки лечить субаортальную обструкцию с помощью баллонной дилатации либо установки стента оказались недостаточно успешными. При этом можно достичь временного улучшения, но велик риск полной поперечной блокады и повреждения аортального клапана.

а) Лечение субаортального фибромускулярного стеноза

Резекция подклапанной фибромускулярной обструкции и септальная миоэктомия являются стандартными методами хирургического лечения болезни. Мембрана либо гребень имеют кольцевидную или крестообразную форму и удаляются с иссечением подлежащей мышечной ткани (но без создания дефекта в перегородке).
После резекции значительно снижается градиент в участке фибромускулярной обструкции. Очень важно выполнять частые повторные эхокардиографические исследования после операции, поскольку дальнейшее течение этой формы болезни непредсказуемо и рецидив стеноза (как и прогрессирование аортальной недостаточности) встречается в 55% случаев.

Ввиду высокого риска рецидивов R. Jonas и соавт. (2004) считают предпочтительным у детей до 5-10 лет с дискретной мембраной и пиковым градиентом менее 40-50 мм рт.ст. наблюдение с динамическими частыми (не реже 1 раза в 6 мес) эхокардиографическими исследованиями.

Появление аортальной регургитации, нарастание градиента в выводном тракте ЛЖ обычно считаются показаниями к удалению мембраны.

При туннельном типе фибромускулярного субаортального стеноза обычно пиковый градиент более 50-60 мм рт.ст. является показанием к выполнению операции.

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе) хирургическое лечение требуется, если появились синкопе, ангинозные боли и выраженная интолерантность к нагрузке.

б) Лечение диффузных форм субаортального стеноза

Метод операции определяется состоянием кольца аортального клапана. Если оно хорошо развито, то выполняют септальную вентрикулопластику, так называемую операцию Конно-Растана. Если кольцо аортального клапана исходно гипоплазировано либо повреждено из-за гемодинамической травмы при субаортальном стенозе, то проводится аортовентрикулопластика, т.е. иссечение обструкции выводного тракта обоих желудочков (классическая процедура Konno-Rastan). При этом разрез по межжелудочковой перегородке распространяется вверх через аортальное кольцо и дополнительно протезируется аортальный клапан механическим протезом либо выполняется процедура Росса-Конно.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Ранняя хирургическая летальность менее 3% в большинстве карди-охирургических центров. Выживаемость после оперативного лечения составляет 85-95% через 15 лет. Поздняя летальность обычно связана с резидуальной (повторной) подклапанной обструкцией и повторными операциями. Высокая частота рецидивов субаортальной обструкции (10-50% при 10-летнем наблюдении) ассоциирована с высоким предоперационным градиентом (>50 мм рт.ст.), туннельным типом обструкции, неполным удалением подаортальной мембраны, возрастом менее 10 лет на момент первой операции. Есть данные, что операция Росса-Конно снижает частоту послеоперационных рецидивов стеноза при туннельном типе обструкции.

Источники (ссылки)[править]

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html
 

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]